Общее рентгеновское облучение

Может быть использовано только как «терапия отчаяния», т.к. несмотря на высокую эффективность (развитие явного улучшения или даже ремиссии, сохранявшихся 3-6 месяцев и коррелировавших с лимфопенией), у больных наблюдаются тяжёлые, часто фатальные инфекционные осложнения.

Схема ведения больных ДМ/ПМ

I этап Преднизолон (ПЗ) min 1 мг/кг 1-2 месяца

II этап Нормализация мышечной силы и КФК Неполная нормализация

Ремиссия (3-9 мес.) мышечной силы

- перевести на однократный увеличение КФК

приём ПЗ в утренние часы ПЗ 1,5-2 мг/кг

- альтернирующий приём ПЗ? (1-2 мес.)

- медленное снижение дозы ПЗ

Неполная нормализация

мышечной силы

КФК в норме КФК повышена

Стероидная миопатия? Добавить МТ

(1-2 мес.)

I II этап Ремиссия (9-24 мес.) МТ (0,5-0,8 мг/кг/нед в/в)

- постепенно отменить ПЗ

- исследовать КФК 1раз/3 мес.

Нормализация Неполная нормализация

мышечной силы и КФК мышечной силы, КФК

повышена; осложнения

Постепенно отменить Комбинация цитостатиков

Цитостатики Эксперимент. терапия

Эффект отсутствует

Резистентная форма, плохой прогноз

Системная склеродермия (прогрессирующий системный склероз)

Нынешний этап изучения болезни называют "терапевтическим" , т.к. на смену эмпирической пришла терапия патогенетическая, с дифференцированным использованием "болезнь-модифицирующих" медикаментов, что привело к существенному улучшению прогноза заболевания.

Многолетние наблюдения подтвердили целесообразность выработанных ранее общих принципов терапии ССД: 1) своевременность; 2) патогенетическая обоснованность: 3) комплексность: 4) дифференцированность: 5) длительность.

Своевременность предусматривает раннее лечение больных ССД до развития периферических и висцеральных фиброзно-склеротических изменений, которые даже учетом современной терапии являются мало обратимыми. Принцип патогенетической обоснованности терапии диктует необходимость использования в первую очередь "болезньмодифицируюших" средств с целью подавления, коррекции или превенции основных механизмов развития ССД— фиброза, иммунных и микроциркуляторных нарушений. Комплексность лечения при ССД обусловлена сложным патогенезом заболевания, требующим сочетанного использования антифиброзных, иммунотропных, сосудистых и других препаратов. Принцип дифференцированности нашел дальнейшее развитие в индивидуализации терапии в зависимости от возраста, клинической формы и характера течения ССД. ведущей органной патологии и др. Совершенно необходимо длительное лечение больных ССД, оно всегда является многолетним, а иногда и пожизненным, определяется неуклонно прогрессирующим характером заболевания. которое тем не менее может быть замедленно, сопровождаться стабилизацией и регрессом клинической симптоматики.

Основные группы (фармакологических средств и методов лечения ССД представлены в таблице 11, куда включены и апробированные в последние годы препараты: новые клинические формы D-пеницилламин (DП), мадекассол, вазапростан и др.

Таблица 12. Основные виды терапии при ССД

Терапия	Препараты
Антифиброзные средства	DП (бианодин, артамин), мадекассол, кетотифен, колхицин, лидаза, диуцифон
Сосудистые препараты (вазодилататоры. дезагреганты, ангиопротекторы, гипотензивные)	Антагонисты Са. ингибиторы АПФ (каптоприл и др.), вазапростан, реополиглюкин. трентал. дипиридамол, кетансерин
Противовоспалительные средства и иммунодепрессанты	Кортикостероиды, азатиоприн, метотрексат, циклофосфан, циклоспорин А, аминохинолины, нестероидные противовоспалительные препараты
Экстракорпоральная терапия	Плазмаферез, гемосорбция и др.
Локальная терапия	Димексид (аппликации 70—50% раствора), гиалуронидаза, лидаза (фонофорез), мадекассол (мазь)
Бальнеотерапия. ЛФК., массаж. симптоматическая терапия

Таблица 13. Лечение больных ССД с учетом доминирующей патологии

Патология	Лечение
Кожи (быстро прогрессирующая индурация)	DП (600—1000 мг/сут) ГКС: преднизолон (10—20 мг/сут) кетотифен (2 мг/сут) ДМСО, лидаза (местно)
Синдром Рейно (язвы. некроз)	Антагонисты Са: нифедипин (30—60 мг/сут) и др., кетансерин (40—80 мг/сут) блокаторы АПФ: каптоприл (25—50 мг/сут), вазапростан (внутривенно, внутриартериально), трентал, дипиридамол, реополиглюкин, тиклид. мадекассол (мазь) на дигитальные язвочки
Опорно-двигательного аппарата (артрит, миозит. контрактуры)	ГКС: преднизолон (20—50 мг/сут) ИД: метотрексат и др., ОП (300-600 мг/сут). НПВП, аминохинолины ЛФК, массаж, физиотерапия
Легких (фиброзирующий альвеолит, легочная гипертония)	ГКС: преднизолон (30—40 мг/сут). DП (600 мг/сут). ИД: циклофосфан (100 мг/сут. по 200 мг 2 раза в неделю внутримышечно) антагонисты Са: нифедипин (30—60 мг/сут) и др. Ингибиторы АПФ: каптоприл (по 25—100 мг/сут)
Сердца (миокардит, кардиофиброз, ишемия и некроз, нарушения ритма)	ГКС: преднизолон (30—40 мг/сут): миокарда, DП (600 мг/сут) блокаторы АПФ: каптоприл (25—50 мг/сут) и др. антагонисты Са (нифедипин и др.): антиаритмическая терапия
Желудочно-кишечного тракта (рефлюкс-эзофагит, стриктура пищевода, синдром нарушения всасывания)	Гастропротекторы Н2-блокаторы (зантак, фамотидин) омепразол (20—40 мг/сут) бужирование: хирургическая коррекция антибиотики (тетрациклин, эритромицин)
Почек (истинная/острая склеродермическая почка. ренальная гипертония)	Ингибиторы АПФ: каптоприл (по 50—250 мг/сут) антагонисты Са: нифедипин (60—90 мг/сут) экстракорпоральная терапия: плазмаферез. гемосорбция, гемодилюция, гемофильтрация, трансплантация

Примечание. ГКС — глюкокортикостероиды, ДМСО - диметилсульфоксид (димексид), НПВП — нестероидные противовоспалительные препараты.

ИД — иммунодепрессанты.