1.1. Жалобы

Связаны с гипогемоглобинемией и гипоксией тканей, не всегда соответствуют уровню гемоглобина из-за адаптации организма больного. Включают в себя:

• общая слабость, быстрая утомляемость и снижение работоспособности;

• головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами;

• одышка при физической нагрузке, преимущественно инспираторная;

• сердцебиения;

• колющие боли в области сердца;

• обморочные состояния;

• снижение аппетита;

• мелькание «мушек» перед глазами;

• упорные головные боли; снижение памяти, сонливость.

1.2. Физическое исследование

Наружное исследование:

• бледность кожных покровов и слизистых оболочек:

1. с алебастровым или зеленоватым оттенком (железодефицитные анемии);

2. с иктеричностью (гемолитические анемии);

• тусклые, ломкие волосы и ногти;

• пастозность нижних конечностей, лица.

Система дыхания:

• учащение дыхания – компенсаторно.

Сердечно-сосудистая система (синдром миокардиодистрофии):

• тахикардия, часто аритмия;

• нерезкое смещение границ относительной тупости сердца влево;

• глухость сердечных тонов;

• систолический шум над всеми точками аускультации сердца и шум «волчка» над крупными венами (ускорение кровотока и уменьшение вязкости крови);

• умеренное снижение АД;

Система пищеварения:

• атрофия слизистой оболочки и сосочков языка;

• ярко-красный язык (В₁₂-дефицитная анемия);

• бледность слизистых оболочек;

• увеличение печени и селезенки (при повышенном разрушении эритороцитов).

1.3. Параклинические данные

ОАК: снижение показателей Hb и количества эритроцитов. Изменения количества ретикулоцитов, цветового показателя, гематокрита, объема эритроцита – в зависимости от причины анемического синдрома.

2. МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ СИНДРОМ

Состояние, характеризующееся абсолютным нейтрофилезом со сдвигом в лейкоцитарной формуле до миелоцитов и/или бластов:

• гепатоспленомегалия;

• увеличение лимфатических узлов, редко;

• в костном мозге - пролиферация клеток гранулоцитарного ряда.

3. ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ СИНДРОМ

Состояние, характеризующееся абсолютным лимфоцитозом:

• увеличение всех групп лимфатических узлов;

• гепатомегалия, чаще спленомегалия;

• кожные проявления (гиперемированные папулы с уплотнением в центре, зуд – в терминальной стадии);

• в костном мозге – увеличение процентного отношения лимфоцитов.

4. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Геморрагический синдром - патологическая кровоточивость, характеризующаяся внутренними и наружными кровотечениями, возникновением кровоизлияний.

Выделяют пять типов кровоточивости (Баркаган З.С., 1975):

1. Гематомный (массивные, глубокие, напряженные и болезненные кровоизлияния в мышцы, крупные суставы, подкожную и забрюшинную клетчатку, серозные оболочки), наблюдается при гемофилии, передозировке антикоагулянтов.

2. Петехиально-пятнистый или микроциркуляторный: петехии (мелкие, размерами до булавочной головки кровоизлияния, возникающие при минимальных ушибах, или спонтанно) и экхимозы (кровоподтеки в результате пропитывания кровью кожи и слизистых оболочек) возникают при количественных и качественных дефектах тромбоцитов; для этой патологии характерны также геморрагии на слизистых оболочках и кровотечения (маточные, почечные, носовые, после хирургических вмешательств).

3. Смешанный, с преобладанием микроциркуляторного типа – при ДВС – синдроме.

4. Васкулярно-пурпурный (высыпания преимущественно на нижних конечностях, симметричные, ярко-красного цвета; легко вызываемая или спонтанная кровоточивость из слизистых) вследствие поражения эндотелия сосудов при геморрагическом васкулите, узелковом периартериите, инфекционных заболеваниях, воздействии лекарств.

5. Ангиоматозный (кровотечения, весьма упорные):

• подкожные и подслизистые кровоизлияния;

• гемартрозы;

• межмышечные гематомы;

• носовые, легочные, желудочно-кишечные, маточные кровотечения;

• кровоточивость ран;

• телеангиэктазии;

• увеличено время кровотечения по Дьюке (при нарушении тромбоцитарного звена гемостаза);

• снижено количество тромбоцитов (при тромбоцитопенической пурпуре);

• признаки анемии, лейкоза в общем анализе крови;

• определение протромбинового времени (ПВ) и активированного частично тромбопластинового времени (АЧТВ):

• ПВ удлинено, АЧТВ не изменено (дефицит фактора VII - гипоконвертинемия);

• ПВ не изменено, АЧТВ удлинено (дефицит фактора VIII, IX);

• ПВ и АЧТВ удлинено (дефицит фактора X, V, II, I);

• снижение фибриногена в плазме крови.

5. МИЕЛОТОКСИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Состояние, характеризующееся панцитопенией, развившейся из-за приема цитостатиков:

• анемия;

• тромбоцитопения;

• агранулоцитоз.

6. СИНДРОМ КОСТНО-МОЗГОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

Состояние, характеризующееся цитопенией вследствие угнетения нормального кроветворения патологическим клоном клеток (бласты при остром лейкозе).

7. Анемии

Анемия – состояние, характеризующееся снижением содержания гемоглобина в единице объема крови (часто при одновременном уменьшении количества эритроцитов), сопровождающее как собственно гематологические заболевания, так и многие другие болезни.

7.1. Классификация анемий

(Дворецкий П.А., Воробьёв А.И, 1994)

I. Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические):

• острая постгеморрагическая анемия;

• хроническая постгеморрагическая анемия.

II. Анемии вследствие нарушения образования эритроцитов и гемоглобина:

1. железодефицитная анемия;

2. железоперераспределительная анемия (нарушение реутелизации железа);

3. железонасыщенная (сидероахрестическая) анемия, связанная с нарушением синтеза гемма;

4. мегалобластные анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК:

• В₁₂- и фолиеводефицитные анемии;

• анемии обусловленные наследственным дефицитом ферментов, участвующих в синтезе пуриновых и пиримидиновых оснований;

• В₁₂- ахрестическая анемия;

5. гипопролиферативные анемии;

6. анемии, связанные с костномозговой недостаточностью:

• гипопластическая (апластическая) анемия;

• рефрактерная анемия при миелодиспластическом синдроме;

7. метапластические анемии:

• анемия при гемобластозах;

• анемия при метастазах рака в костный мозг;

8. дисэритропоэтические анемии.

III. Анемии вследствие усиленногог кроворазрушения (гемолитические).

1. Наследственные:

• связанные с нарушением структуры мембраны эритроцитов;

• связанные с дефицитом ферментов в эритроцитах;

• связанные с нарушением синтеза гемоглобина.

2. Приобретенные:

• аутоиммунные;

• пароксизмальная ночная гемоглобинурия;

• лекарственные;

• травматические и микроангиопатические;

• вследствие отравления гемолитическими ядами и бактериальными токсинами.

IV. Смешанные анемии.

По уровню снижения гемоглобина анемия классифицируется:

1. Легкая степень (90-120 г/л).

2. Средней степени тяжести (70- 90 г/л).

3. Тяжелая степень (менее 70 г/л, в пожилом возрасте тяжелая анемия при Hb 75 г/л).