5.4.1. Первичная надпочечниковая недостаточность

Причины:

1. аутоиммунная деструкция коры надпочечников (80-85%);

2. туберкулезная деструкция коры надпочечников (5-10%);

3. поражение надпочечников;

• метастатическое;

• микотическое;

4. ВИЧ-ассоциированный комплекс;

5. ятрогенный первичный гипокортицизм (двустороння адреналэктомия) и др. редкие причины.

Аддисонова болезнь – первичный гипокортицизм аутоиммунной или туберкулезной этиологии.

Выпадение секреции кортизола и альдостерона приводит к нарушению всех видов обмена и адаптивной функции.

Клиническая картина:

• гиперпигментация кожи и слизистых оболочек (меланотропный эффект избыточной продукции АКТГ и β-меланостимулирующенго гормона) – цвет кожи от дымчатого, бронзового, грязной кожи до выраженной диффузной гиперпигментации;

• витилиго (при аутоиммунном генезе);

• похудание;

• общая слабость, астения, депрессия;

• артериальная гипотензия, обмороки;

• диспептические расстройства (тошнота, рвота, анорексия, понос, запор, боли в животе);;

• пристрастие к соленой пище;

• приступы гипогликемии.

Параклинические данные:

1. ОАК: лимфоцитоз, эозинофилия.

2. Биохимическое исследование крови: гипонатриемия, гиперкалиемия, повышение уровня остаточного азота.

3. КЩС: метаболический ацидоз.

4. Уровень кортизола плазмы (менее 3 мкг%).

5. Суточная экскреция с мочой свободного кортизола (снижение).

6. Уровень альдостерона и активность ренина плазмы (снижение).

7. Антитела к коре надпочечников.

8. Фтизиатрическое исследование (туберкулиновые пробы, рентгенография органов грудной клетки, ПЦР к микобактериям туберкулеза).

5.4.2. Центральный гипокортицизм

Причина – любое заболевание с гипоталамо-гипофизарной недостаточностью.

В клинической картине имеются отличия от первичного гипокортицизма:

1. отсутствие гиперсекреции АКТГ (отсутствие гиперпигментации);

2. сохранение функции клубочковой зоны коры надпочечников в автономной системе ренин-ангиотензин-альдостерон (менее характерна дегидратация, пристрастие к соленому и гастроинтестинальные расстройства);

3. симптомы гипогликмии могут выступать на первый план;

4. симптомы вторичного гипотиреоза, гипогонадизма, несахарного диабета.

Параклинические данные (особенности):

1. Биохимическое исследование крови: электролитные нарушения выражены незначительно или отсутствуют.

2. Уровень альдостерона и активность ренина плазмы в пределах нормы.

3. Гормональные сдвиги, характерные для сопутствующей эндокринопатии.

4. МРТ, КТ – патологические изменения гипоталамо-гипофизарной системы.

5.5. Кахексия

Кахексия - похудание более, чем на 50% от исходной массы тела.

Причины:

1. старческий возраст;

2. сужения пищевода, привратника;

3. нарушения всасывания пищи в кишечнике;

4. алиментарная дистрофия;

5. сахарный диабет;

6. инфекционные заболевания;

7. злокачественные опухоли;

8. базедова болезнь;

9. аддисонова болезнь;

10. нервная анорексия;

11. гипопитуитаризм.

Клиническая картина.

Жалобы соответствуют особенностям заболевания, вызвавшего кахексию, присоединяются жалобы на снижение функции половых желез (нарушение менструального цикла, импотенция). Может утрачиваться критическое отношение к своему состоянию.

Физическое исследование:

• больной напоминает обтянутый кожей скелет, подкожно-жировая клетчатка отсутствует;

• безбелковые отеки;

• симптомы заболевания, приведшего к кахексии.

Параклинические данные:

• выраженные нарушения электролитного баланса (гипокалиемия, абсолютный дефицит калия, внутриклеточный ацидоз);

• объем циркулирующей крови сокращается (при расчете на 1 кг массы тела – гиперволемия).

6. Ожирение

Ожирение - избыточное отложение жира в организме, создающее угрозу для жизни, – может быть самостоятельным заболеванием и синдромом, развивающимся при различной патологии. Имеет хроническое течение. Требует пожизненного лечения. Неуклонно прогрессирует без лечения.

6.1. Этиопатогенез

Этиология:

1. избыточная калорийность пищи с преобладанием ее вечернего приема;

2. недостаточная физическая активность;

3. генетические дефекты;

4. церебральные поражения;

5. эндокринная патология.

Патогенез. Имеет значение наследственная обусловленность, пищевые пристрастия, нарушение обмена серотонина, лептина и эндорфинов, мутации генов, колирующих образование адренергических рецепторов β₃- (влияют на жировой обмен в бурой жировой ткани) и β₂- (влияют на жировой обмен в белой жировой и мышечной ткани), гиперфагическая реакция на стресс.

6.2. Классификация (Дедов И.И., 2000)

1. Первичное ожирение:

1. алиментарно-конституционное (экзогенно-конституциональное):

   1. гиноидное (нижний тип, ягодично-бедренное);

   2. андроидное (верхний тип, абдоминальное, висцеральное):

• с отдельными компонентами метаболического синдрома;

• с развернутой симптоматикой метаболического синдрома;

1. с выраженными нарушениями пищевого поведения:

• синдром ночной еды;

• сезонные аффективные колебания;

• с гипертфагической реакцией на стресс;

1. с синдромом Пиквика;

2. с вторичным поликистозом яичников;

3. с синдромом апноэ во сне;

4. при пубертатно-юношеском диспитуитаризме;

5. смешанное.

2. Симптоматическое (вторичное) ожирение:

2.1. с установленным генетическим дефектом:

2.1.1. в составе известных генетических синдромов с полиорганным поражением;

2.1.2. генетические дефекты вовлеченных в регуляцию жирового обмена структур;

2.2. церебральное:

2.2.1. опухоли головного мозга, других церебральных структур;

2.2.2. диссеминация системных поражений, инфекционные заболевания;

2.2.3. гормонально-неактивные опухоли гипофиза и др.;

2.2.4. на фоне психических заболеваний;

2.3. эндокринное:

2.3.1. гипотиреоидное;

2.3.2. гипоовариальное;

2.3.3. при заболеваниях гипоталамо-гипофизарной системы;

2.3.4. при заболеваниях надпочечников.

Ожирение может быть:

• стабильное;

• прогрессирующее;

• резидуальное;

• общее;

• местное.

Андроидный тип ожирения чаще сопровождается метаболическим синдромом, сахарным диабетом, атеросклерозом.

Таблица 31.4

Классификация степеней повышения массы тела

ИМТ, кг/м^2	Класс	Популяционная оценка
Менее 18,5	Низкая масса тела	Худые
18,5 - 24,9	Нормальная масса тела	Здоровые, нормальные
25 - 29,9	I степень	Повышенная масса тела
30 - 39,9	II степень	Тучные
Более 40	III степень	Болезненно-тучные

6.3. Клиническая картина

Жалобы:

1. избыточная масса тела;

2. симптоматика ИБС;

3. симптоматика сахарного диабета;

4. симптоматика сердечной недостаточности;

5. апатия, сонливость, быстрая утомляемость, склонность к запору, суставные боли (неспецифические симптомы).

Физическое исследование:

• отношение объема талии к объему бедер более 0,8 у женщин и 0,95 у мужчин (андроидный тип ожирения при повышении ИМТ);

• отношение объема талии к объему бедер менее 0,8 у женщин и 0,95 у мужчин (гиноидный тип ожирения при повышении ИМТ);

• отложение жира на лбу, затылке, задней поверхности шеи (при синдроме и болезни Иценко-Кушинга);

• паховые, пупочные грыжи (типичны);

• стрии;

• пигментация в местах трения;

• гипертрихоз;

• повышенная потливость, пиодермия;

• симптоматика сопутствующих заболеваний (СД, ИБС, СН, АГ, ЖКБ).

Осложнения обычно связаны с сопутствующей патологией. При тяжелом ожирении (ИМТ >40 кг/м²) риск внезапной смерти увеличивается в 15-30 раз.

6.4. Параклинические данные

1. Биохимический анализ крови: повышение уровня холестерина, ЛПНП, триглицеридов, мочевой кислоты, фибриногена.

2. Исследование гормонов в крови:

• повышение уровня альдостерона, эстрадиола;

• нарушение соотношения лютеотропного и фолликулостимулирующего гормонов.

3. ЭКГ: признаки гипертрофии миокарда левого или правого желудочка (при сопутствующей патологии).

4. ФВД: снижение показателей ЖЕЛ, резервной емкости легких.

5. Рентгенологическое исследование: признаки внутричерепной гипертензии, обызвествление твердой мозговой оболочки в лобном отделе.

6. Компьютерная и магниторезонансная томография: визуализация отложений жира.

6.5. Современные принципы лечения

1. Коррекция пищевого поведения.

2. Физическая активность.

3. Медикаментозная терапия (при ИМТ >30 кг/м²):

• воздействие на деятельность центра голода и насыщения (изолипан);

• усилние липолиза (активатор β₃ – адренорецепторов - сибутрамин);

• блокирование всасывания пищевого жира (ксеникал).

4. Хирургическое лечение:

• липосакция, липоскульптура;

• операции на желудочно-кишечном тракте (гастропластика, резекция части тонкой кишки, обходное шунтирование желудка).

5. Лечение сопутствующей патологии.

Программа снижения массы тела ставит своей целью стабилизациюи медленную коррекцию массы тела, т.к. резкие перепады массы влекут за собой повышенную летальность.