- •Часть II
- •33.1 Сердечная недостаточность
- •29.1.1. Нарушение возбудимости нейрона
- •29.1.2. Нарушения синаптических процессов
- •29.2. Нарушение чувствительности
- •29.3. Нарушения моторной функции центральной нервной системы
- •29.4 Нарушения болевого восприятия и функций ноцицептивной и
- •29.4.1. Боль
- •29.4.2. Ноцицепция
- •29.4.3. Патогенез патологический боли
- •29.4.4. Антиноцицептивная система
- •Патология ноцицепции
- •29.5 Нарушение функции вегетативной нервной системы.
- •А. Надсегментарные.
- •Б. Сегментарные.
- •1.Поражения среднего мозга (включают нарушения зрачковых рефлексов, аккомодации на расстоянии и световой адаптации, а также статических и стато-кинетических рефлексов).
- •Нарушение симпатической иннервации
- •Нарушения парасимпатической иннервации
- •Нарушения сна
- •29.7. Нарушения сознания
- •29.8. Нарушения высшей нервной деятельности. Неврозы
- •29.9 Нарушения ликворогенеза и ликвординамики
- •30.1.2. Гипо- и гиперсекреция адренокортикотропного гормона.
- •30.1.3. Гипо - и гиперсекреция тиреостимулирующего гормона.
- •30.1.4. Гипо - и гиперсекреция гонадотропных гормонов
- •30.2. Патофизиология надпочечных желез
- •30.2.1. Гипо- и гиперсекреция глюкокортикоидов.
- •30.2.2. Гипо- и гиперсекреция альдостерона.
- •30.2.3. Гипо- и гиперсекреция половых кортикостероидов
- •30.3. Патофизиология щитовидной железы
- •30.3.1. Гипертиреоидизм
- •30.3.2. Гипотиреоидизм.
- •30.4. Патофизиология половых желез.
- •30.4.1. Патофизиология яичек.
- •30.5. Нарушения секреции инсулина
- •30.5.1. Инсулиновая недостаточность.
- •30.5.2. Инсулинорезистентность.
- •31. Патофизиология системы крови
- •31.1. Изменения общего объёма крови
- •31.2. Типические патологические процессы и реактивные
- •31.2.1. Нарушения процессов дифференциации и пролиферации
- •1. Замещением нормальной ткани костного мозга:
- •31. 2. 1. Качественные изменения в эритроцитарной системе
- •31. 2. 3. Количественные изменения в эритроцитарной системе.
- •31.2.3.1. Эритроцитозы.
- •31.2.3.2. Анемии.
- •31.23.2.1. Классификация анемий.
- •I. Анемии обусловленные нарушением клеточной
- •II. Анемии вследствие нарушения процесса созревания
- •Анемии вследствие преобладания процесса
- •I. Эндоэритроцитарные гемолитические анемии. Наследственные или первичные гемолитические анемии (вызванные аномалиями эритроцитов):
- •II. Экзоэритроцитарные гемолитические анемии.
- •IV. Анемии вследствие кровопотерь
- •31.3 Патологические процессы и реактивные изменения в
- •31.3.1. Качественные изменения лейкоцитов
- •31.3.2. Количественные изменения лейкоцитов
- •31.3.3.1. Лейкоцитозы
- •31.3.2.2. Лейкоцитопении
- •31.3.2.3. Гемобластозы.
- •31.3.2.4. Лейкозы
- •32.1. Гиперкоагуляция. Тромботический синдром.
- •32.2. Гипокоагуляция. Геморрагические синдромы
- •32.1. Гиперкоагуляция. Тромботический синдром
- •32.1.1. Тромбоз
- •32.2. Геморрагические синдромы.
- •32.2.1. Геморрагические синдромы сосудистого происхождения
- •32.2.2. Геморрагические синдромы тромбоцитарного происхождения.
- •32.2.3. Геморрагические синдромы плазматического происхождения.
- •32.2.4. Геморрагические синдромы, обусловленные избыточной
- •32.2.5. Геморрагические синдромы, обусловленные усилением деятельности системы фибринолиза
- •32.2.6. Коагулопатии, обусловленные избыточным потреблением некоторых факторов коагуляции
- •32.2.6.1. Принципы лечения диссеминированного внутрисосудистого свертывания (двс)
- •32.2.6.2. Обязательные тесты для выявления синдрома двс
- •33.Патофизиология сердечно-сосудистой системы
- •33.1 Сердечная недостаточность
- •33.1 Сердечная недостаточность
- •33.1.4 Перегрузочная форма сердечной недостаточности.
- •33.1.5 Основные патогенетические факторы сердечной недостаточности.
- •Патологические процессы в эндокарде. Нарушение внутрисердечной
- •33.2.1 Недостаточность двухстворчатого клапана (митральная недостаточность)
- •33.2.2 Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия
- •33.2.3 Недостаточность клапанов ворты (аортальная недостаточность)
- •33.2.4 Стеноз аортального отверстия
- •33.2.5 Недостаточность трехстворчатого клапана
- •33.2.6 Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия
- •33.2.7 Врожденные пороки сердца
- •33.3 Нарушения сердечного ритма.
- •33.3.1 Аритмии в результате нарушения автоматизма синусового узла.
- •33.3.2. Аритмии в результате нарушений возбудимости миокарда. Экстрасистолы
- •33.3. 3 Аритмии в результате нарушений проводимости.
- •33.4. Недостаточность кровообращения вследствие уменьшения
- •33.5. Патологические процессы в кровеносных сосудах. Нарушения кровообращения вследствие сосудистой недостаточности
- •33.5.1. Системная артериальная гипертензия (агт)
- •33.5.1.2. Вторичные артериальные гипертензии (симптоматические)
- •33.5.2 Гипертензия малого круга кровообращкния
- •Артериальная гипотензия
- •34. Патофизиология внешнего дыхания
- •34.1. Нарушения легочной вентиляции
- •34.2. Нарушения диффузии газов в лёгких
- •34.3. Нарушения гемоперфузии лёгких
- •34.4 Нарушения транспорта газов
- •34.1. Нарушение легочной вентиляции.
- •34.1.1. Общая этиология и патогенез нарушений легочной вентиляции
- •34.1.1. Проявления и последствия нарушения легочной вентиляции
- •34.2. Нарушение диффузии газов в легких
- •34.3. Нарушение гемоперфузии легких
- •34.3.1. Этиология и общий патогенез нарушения легочной перфузии
- •34.4. Нарушение транспорта газов
- •35.2. Нарушения жевания
- •35.3. Нарушения секреции слюны
- •35.4. Нарушения глотания. Дисфагия
- •35.5. Нарушения секреторной функции желудка
- •35.6. Нарушения тонуса и моторики желудка
- •35.7. Желудочный химостаз. Дуодено-гастральный рефлюкс
- •35.8. Тошнота. Физиологическая и патологическая рвота
- •35.9. Нарушения защитных (противоязвенных) функций желудка
- •35.10 Нарушения функций поджелудочной железы
- •35.11 Нарушения секреции и выделеня желчи
- •35.12 Нарушения функций тонкого кишечника
- •35.13. Нарушения моторики тонкого кишечника.
- •35.14. Нарушения функций толстого кишечника.
- •Желудочно-кишечная аутоинтоксикация
- •36.1 Печеночная недостаточность
- •36.1.1 Этиология печеночной недостаточности
- •36.1.2 Классификация печеночной недостаточности
- •36.1.3 Патогенез печеночной недостаточности
- •Этиологические факторы
- •Изменения архитектоники мемраны гепатоцитов
- •36.1.4 Экспериментальное изучение печеночной недостаточности
- •36.1.5 Нарушение метаболических функций при печеночной недостаточности
- •Нарушения синтеза:
- •Печеноченая недостаточность
- •Печеночная недостаточность
- •Уменьшение ресинтеза жирных кислот
- •Дефицит оксалата
- •36.2 Нарушение синтеза и секреции желчи
- •- Нарушение эмульгирования и абсорбции липидов;
- •36.3 Холестаз
- •36.4 Холемия
- •36.6 Желтухи и гипербилирубинемии
- •36.7. Камнеобразование в желчи
- •36.8 Нарушение антитоксической функции печени
- •36.9 Печеночная кома
- •37.1. Нарушения клубочковой фильтрации.
- •Внутрипочечные патологические процессы, нарушающие клубочковую фильтрацию
- •Нарушения канальцевой секреции.
- •Нарушения выведения мочи
- •37.5. Нарушения эндокринной функции почек
31. 2. 3. Количественные изменения в эритроцитарной системе.
Количественные изменения в эритроцитарной системе могут быть разделены на эритроцитозы, эритроцитопении и анемии.
31.2.3.1. Эритроцитозы.
Эритроцитоз представляет собой увеличение количества эритроцитов в единице объёма крови (в 1мкл). У женщин нормальное количество эритроцитов составляет 3,9 – 4,7 х 10 12/ л, а у мужчин варьирует в диапазоне 4,0 – 5, 5 х 10 12/ л.
Различаем следующие виды эритроцитозов: а) первичные эритроцитозы и б) вторичные эритроцитозы (схема 31.1).
а). Первичный эритроцитоз обнаруживается при болезни Vaques - Osler (синонимы: - «истинная» полицитемия, «эритремия») – первичное поражение костного мозга (хронический лейкоз), характеризующееся общей гиперплазией эритроидного ряда с повреждением полипотентной клетки миелопоэза, образующей смешанные колонии (CFC - GEMM), с неограниченной патологической пролиферацией этой клетки, но которая сохранила способность дифференцироваться на все 4 ряда (гранулоцитарный, моноцитарный, мегакариоцитарный), но с преобладанием эритроцитарного. Характерен клеточный полиморфизм в периферической крови с увеличением количества эритроцитов и количества гемоглобина, зернистых лейкоцитов, тромбоцитов, моноцитов.
Этиология и патогенез. Причинами возникновения эритремии могут быть различные биологические, химические, физические и другие факторы, которые могут оказывать бластомогенное действие посредством подавления противомутационных защитных механизмов с нарушением дифференциации полипотентной клетки миелопоэза костного мозга ( схема 31.2).
Усиление миелопролиферативного процесса может быть обнаружено не только в костном мозге, но и в селезёнке, и в печени. Эти гематопоэтические органы заполнены клетками-предшественницами миелопоэза.
Проявления. Хотя в костном мозге увеличивается скорость утилизации железа, синтез гемоглобина запаздывает по сравнению со скоростью клеточной пролиферации, что объясняет гипохромию эритроцитов.
Усиленная пролиферация сопровождается и дефектной дифференциацией клеток эритроцитарного ряда с выработкой клеток с малой резистентностью, объясняя их выраженный лизис даже в стадии дифференциации эритробластов. В пунктате грудины обнаруживается увеличенное количество клеток эритроидного ряда с различной степенью зрелости. Проявления эритремии характеризуются миелоидной метаплазией селезёнки, умеренной гиперволемией, сплиномегалией, гепатомегалией.
В периферической крови обнаруживается первичный эритроцитоз, гранулоцитоз (нейтрофилия, базофилия, эозинофилия), тромбоцитоз и моноцитоз, что свидетельствует о вовлечении в процесс гиперплазии и других серий костного мозга.(схема 31.3)
Длительность жизни эритроцитов может быть нормальной, но может быть и короткой в случае, если происходит их секвестрация в селезёнке.
Иногда в поздних стадиях эритремии может обнаруживаться процесс постэритремического миелофиброза, что ведёт к появлению анемии, сопровождающейся тромбоцитопенией.
При эритремии отмечается увеличение вязкости крови, уменьшение скорости кровотока, функциональные нарушения различных органов и систем, особенно сердечно-сосудистой. Артериальная гипертензия, появившаяся при эритремии, является с одной стороны, результатом полицитемической гиперволемии с увеличением систолического объёма, а с другой стороны – обуславливается увеличением периферического сопротивления сосудов как результат активции ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. Активация этой системы может возникнуть из-за нарушений кровотока в почках.
б) Вторичные эритроцитозы представляют собой симптомы различных патологических состояний или некоторых болезней, и характеризуются увеличением количества эритроцитов в единице объёма крови. При устранении причин, которые вызвали эти патологические состояния, количество эритроцитов возвращается к нормальным показателям. Вторичные эритроцитозы классифицируются на абсолютные и относительные.
Абсолютный вторичный эритроцитоз – состояние, характеризующееся увеличением количества эритроцитов в единице объёма крови в результате усиления эритроцитопоэза с чрезмерным выходом кровяных клеток из костного мозга в периферическую кровь
Этиология и патогенез. Причина абсолютного вторичного эритроцитоза является усиление эритроцитопоэза, обусловленное увеличенным синтезом эритропоэтинов.
К увеличению синтеза эритропоэтинов ведёт:
а) уменьшение поступления кислорода в организм (например, при хронической недостаточности внешнего дыхания, фиброзе, эмфиземе, туберкулёзе лёгких, двустороннем плеврите, горной болезни) с вторичным гиперпролиферативным процессом в костном мозге и усилением эритроцитопоэза;
б) недостаточность транспорта кислорода от лёгких к тканям (например, при сердечной недостаточности, при уменьшениии количества циркулирующего гемоглобина и др.);
в) ишемия почек, селезёнки, печени;
г) бластомотозный рост в почках, печени и других органах - гипернефрома, гепатома, опухоль мозгового или коркового слоя надпочечников, рак матки и др.
Таким образом, абсолютный вторичный эритроцитоз, имеет адаптивный или компенсаторный характер, будучи названным также симптоматическим компенсаторным эритроцитозом.
В периферической крови отмечается увеличение количества эритроцитов, ретикулоцитов (более 12 ретикулоцитов на 1000 эритроцитов). В отличие от первичного эритроцитоза, при вторичных можно заметить только тенденцию к лейкоцитозу, умеренную полицитемическую гиперволемию с увеличением вязкости крови, нет тромбоцитоза.
Относительный вторичный эритроцитоз вследствие гемоконцентрации - состояние, характеризующееся увеличением количества эритроцитов в единице объёма крови (без усиления эритроцитопоэза), вследствие уменьшения объёма плазмы. Как правило, представляет собой симптом при всех формах дегидратацие организма с гемоконцентрацией (например, при дизентерии, холере, плазморрее, диарее, перегревании, неукротимой рвоте и др.).
Относительный вторичный эритроцитоз вследствие перераспределения эритроцитов – состояние, характеризующееся увеличением количества эритроцитов в единице объёма крови в результате перераспределения эритроцитов в различные области сосудистой сети без стимуляции пролиферации клеток эритрона. Такой эритроцитоз отмечается при гиперкатехоламинемии, стрессе, в первые часы развития острого кровотечения; он имеет компенсаторный характер и устанавливается после высвобождения эритроцитов в циркулирующую кровь из депо (печень, селезёнка, костный мозг), обуславливленного действием адреналина и норадреналина.
Эритроцитопения - состояние, характеризующееся уменьшением количества эритроцитов в единице объёма крови (менее 3 500 000 эритроцитов в 1мкл крови).
Как правило, эритроцитопения одновременно сопровождается уменьшением и количества гемоглобина в периферической крови - это патологическое состояние называется анемией.