33.2.6 Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия

Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия создает препятствие на пути изгнания крови из правого предсердия в правый желудочек. В результате нарастает давление в правом предсердии с его диллятацией. Увеличение давления в правом предсердии передается полым венам, вследствие чего происходит венозный застой в органах брюшной полости с серьезными нарушениями их функций.

Уменьшение тока крови через правое атриовентрикулярное отверстие обусловливает снижение минутного объема правого желудочка, а, следовательно, и приток крови к левому отделу сердца. Это приводит к недостаточной функциональной востребованности левого отдела сердца, вследствие чего происходят значительные гемодинамичексие нарушения (уменьшение диастолического наполнения правого желудочка, что обусловливает снижение ударного и минутного объемов, снижение артериального давления). Нарушается кровоснабжение органов брюшной полости в результате чего нарушается их функция.

Венозный застой в большом круге кровообращения обусловливает гипоксию и метаболические нарушения в тканях.

33.2.7 Врожденные пороки сердца

У плода обмен СО₂ и О₂ происходит в плаценте. Легкие не функционируют как специализированный орган газообмена, в силу чего у плода кровообращение совершается, преимущественно, по большому кругу в следующей последовательности. Кровь от плаценты, по сосудам пупочного канатика, попадает в нижную полую вену, правое предсердие и отсюда, через foramen ovale, часть крови переходит в леве предсердие, левый желудочек и, далее, в аорту. Другая часть крови проходит из правого предсердия переходит в правый желудочек и, далее, в легочную артерию. Из легочной артерии большая часть крови, через артериальный проток (Batolli), переходит в аорту и только незначительная часть крови проходит через легкие. (Кровь, приходящая к правому предсердию через верхнию полую вену, проходит тот же путь). Из аорты, по пупочным артериям, кровь поступает в плаценту, где происходит обмен газов.

После рождения артериальный канал и foramen ovale закрываются, а плацентарное кровообращение отключается при отделении плода от плаценты. Таким образом, в постнатальном периоде устанавливаются два, соединенные последовательно, круга кровообрашения .

Ощая этиология. В развитии врожденной патологии сердца имеют значение как наследственные так и средовые факторы.

В большинстве случаев врожденные кардиопатии являются результатом нарушения эмбриогенеза под влиянием средовых факторов. Наиболее ранимым плод является на 6-8 неделе беременности. Средовые факторы нарушающие эмбриогенез могут быть физические (проникающая радиация), химические, в том числе медикаменты (цитостатики, антибиотики, прогестерон), алкогольная интоксикация беременных, недостаточность витаминов или микроэлементов, сахарный диабет у беременных, биологические факторы (вирусные инфекции у беременных - рожа, герпес и др.).

Примерно в 10% случаев врожденные кардиопатии являются наследственными и возникают в результате генных мутаций или аномалии хромосом. Так, например, при синдроме Down обнаруживаются незаращение межпредсердной или межжелудочковой перегородок, персистирующий артериальный проток, тетрада Fallot; при синдроме Turner наблюдается коарктация аорты, незаращение межжелудочковой перегородки и др. Нередко наблюдается сочетанное влияние средовых и наследственных факторов.

Общий патогенез. При наличии сообщения между отделами сердца через foramen ovale, артериальный проток или незаращеные перегородки регистрируется шунтирование (сброс) крови слева направо или справа налево. Направление сброса крови определяется несколькими факторами:

1) разницой давления в сообщающихся отделах сердца;

2) сопротивлением, оказываемым сбросу крови;

3) величиной канала сообщения.

При шунтировании крови слева–направо (артерио-венозный шунт) гемодинамические нарушения обусловлены, в основном, прегрузкой объемом правого желудочка (например при незаращении межпредсердной перегородки), левого желудочка (например при персистенции артериального протока) или возможна перегрузка обоих желудочков (при незаращении межжелудочковой пергородки. В этих случаях вследствии перегрузки происходит гипертрофия соответствующего отдела сердца с последующим развитием кардиосклероза и недостаточности сердца.

При шунтировании со сбросом крови справа–налево (венозно-артериальный шунт) патогенез определяется гипоксемией. Гипоксемия обусловлена смешиванием венозной и артериальной крови. Гипоксемия также возникает вследствие гипоперфузии легких, имеющейся при таком шунтировании. Часть венозной крови не проходит через легкие и газообмен не происходит, что усугубляет гипоксемию. Вследствие гипоксемии развивается тканевая гипоксия, что обусловливает нарушение метаболизма, метаболический ацидоз, одышку, вторичный абсолютный эритроцитоз.