Гуммы глотки и миндалин опасны иррадиацией в позвоночник и крупные кровеносные сосуды.

Гуммозное поражение языка встречается в форме ограниченного, или узловатого, глоссита (glossitis gummosa) либо склерозирующего диффузного, или интерстициального, глоссита (glossitis sclerosa). При ограниченном глоссите узел (гумма) величиной от 5-7 мм до 3-5 см формируется в подслизистом слое и в толще мышц языка. Это безболезненное образование плотноэластической консистенции, затрудняющее движение языка. Постепенно увеличиваясь, оно полушаровидно выступает над слизистой оболочкой. В дальнейшем наблюдается размягчение, узел распадается, и возникает типичная гуммозная язва. Вследствие подвижности языка, близости зубов, приема пищи эти язвы легко травмируются и нередко осложняются вторичной инфекцией.

При разрешении формируется рубец, который может привести к деформации языка, нарушению его подвижности и расстройству речи.

Для склерозирующего диффузного глоссита характерно появление диффузной гуммозной инфильтрации вокруг сосудов и в соединительной ткани между мышечными пучками или слияние отдельных инфильтрированных участков с последующим медленным рубцеванием (без стадии изъязвления). Процесс захватывает весь язык или большую его часть. Вначале, в стадии инфильтрации, язык увеличивается, представляется отечным, красным, поверхность его принимает дольчатый, бугристый вид. Слизистая оболочка становится гладкой, темно-красного цвета, появляются болезненные эрозии в результате травматизации зубами, исчезают сосочки. Затем появляется синюшность, язык постепенно уменьшается в размерах вследствие замещения инфильтрата соединительной тканью, становится чрезвычайно плотным, «деревянным», малоподвижным, асимметричным, укорачивается, сморщивается, что обусловливает затруднения при приеме пиши, речи. Такой язык подвержен травматизации, присоединению вторичной инфекции, образованию очагов лейкоплакии и малигнизации. Специфическое лечение может остановить прогрессирование процесса, но не позволяет устранить дефекты, связанные с образованием рубцовой ткани.

Дифференциальную диагностику третичных сифилидов слизистых оболочек проводят с туберкулезными, раковыми, травматическими язвами, язвенным шанкром, язвами при лепроматозном типе лепры.

Дифференциальную диагностику гуммозного сифилида проводят со скрофулодермой (колликвативным туберкулезом кожи), индуративным туберкулезом кожи (индуративной эритемой Базена), язвенным туберкулезом кожи, вульгарной эктимой, сифилитической эктимой, хронической язвенной пиодермией, плоскоклеточным раком, базалиомой, лепроматозными инфильтрациями и лепромами, остронекротизируюшимся лейшманиозом кожи, варикозными язвами, узловатой эритемой, липомой, атеромой, твердым шанкром, глубокими микозами.

Классификация врожденного сифилиса

Врожденный сифилис (syphilis congenita) возникает в результате инфицирования плода во время беременности трансплацентарным путем от больной сифилисом матери. Беременная, больная сифилисом, может передать бледную трепонему через плаценту, начиная с 18-20й недели беременности, но обычно внутриутробное заражение плода происходит на 4~5-м месяце беременности. Ранее этого срока в плодах не обнаруживаются ни трепонемы, ни какие-либо характерные для сифилиса изменения. Адекватная специфическая терапия больной матери, проведенная в первые 4 месяца беременности, предотвращает заражение ребенка.

Врожденный сифилис чаше всего отмечается у детей, родившихся от больных женщин, которые не лечились или получили неполноценное специфическое лечение. Вероятность возникновения врожденного сифилиса зависит от стадии и длительности существования сифилитической инфекции у беременной: чем свежее и активнее сифилис у матери, тем более вероятно неблагоприятное окончание беременности для ребенка. Наибольшему риску инфицирования плода подвергаются женщины в первые 2 года после заражения. Беременные, больные вторичным сифилисом, как правило, в 100% случаев инфицируют плод. На этот период времени приходится наибольшее количество самопроизвольных абортов и мертворождений. Реже внутриутробное заражение наблюдается у беременных, больных поздними формами сифилиса и очень редко – первичным сифилисом.

Судьба инфицированного сифилисом плода может быть различной. Беременность может закончиться внутриутробной гибелью плода, поздним выкидышем, преждевременными родами, мертворождением (на 6-7-м месяце беременности) либо рождением ребенка с ранними проявлениями заболевания, возникающими сразу после родов или несколько позднее; рождением внешне здоровых детей со стойко положительными серологическими реакциями, у которых в последующем возникают поздние симптомы врожденного сифилиса.

Матери, страдающие сифилисом более 2 лет, могут родить здорового ребенка. Последовательные роды у больной сифилисом женщины обычно протекают по следующей схеме: первый ребенок рождается мертвым, второй – с симптомами врожденного сифилиса, последующие дети могут быть здоровыми. Этот так называемый «пестрый» акушерский анамнез следует учитывать при диагностике врожденного сифилиса.

Классификация врожденного сифилиса

I. Сифилис плаценты и плода.

II. Ранний врожденный сифилис – syphilis congenita praecox (наблюдается у детей в возрасте до 2 лет):

1) Ранний манифестирующий врожденный сифилис (есть клинические проявления, положительные серологические реакции);

2) Ранний скрытый врожденный сифилис – без клинических проявлений, но с положительными серологическими реакциями.

Ранний врожденный сифилис также подразделяют на:

а) Ранний врожденный сифилис грудного возраста (до 1 года);

б) Ранний врожденный сифилис раннего детского возраста (от 1 до 2 лет).

III. Поздний врожденный сифилис – syphilis congenita tarda (наблюдается у детей старше 2 лет):

1) Поздний манифестирующий врожденный сифилис – есть клинические проявления, положительные серологические реакции;

2) Скрытый поздний врожденный сифилис отсутствуют клинические проявления, положительные серологические реакции.

Бледные трепонемы могут проникать в организм плода гематогенным и лимфогенным путем – через пупочную вену, через лимфатические щели пуповины или через поврежденную плаценту. Таким образом, происходит трепонемная септицемия плода с тяжелым поражением внутренних органов и уже потом – кожи и слизистых оболочек.

Сифилис плода

В норме плацента непроницаема для бледных трепонем. Механизм трансплацентарной передачи сифилиса заключается в том, что в первую очередь под действием трепонем происходят изменения в зародышевой части плаценты. Сначала возникают явления васкулита, специфическая инфильтрация стенок сосудов плаценты в комбинации с периваскулярным отеком ткани. Впоследствии происходит облитерация сосудов, дегенеративные изменения эпителия, гиперплазия соединительной ткани и склероз ворсинок, а также некротические изменения в них (абсцессы). В материнской части плаценты специфических изменений обычно не отмечается.

Клинические признаки сифилиса плаценты следующие:

• Гипертрофирована;

• Масса плаценты составляет 1:4–1:3 от массы плода

• Консистенция плотная;

• Поверхность бугристая;

• Ткань хрупкая, дряблая, легко рвется;

• Окраска пестрая (бледно-розовые и застойные очаги).

В самой плаценте бледную трепонему найти трудно, поэтому для обнаружения возбудителя сифилиса берут материал из пуповины, где трепонемы обнаруживаются всегда и в большом количестве.

Изменения, произошедшие в плаценте, делают ее функционально неполноценной, неспособной обеспечить нормальный рост, питание и обмен веществ плода, в результате чего происходит его внутриутробная гибель на 6–7-м месяце беременности. Мертвый плод выталкивается на 3-4-й день, в 80% случаев в мацерированном состоянии. Мацерация кожи плода является результатом воздействия околоплодной жидкости, а также своеобразного аутолитического ферментативного процесса.

Мацерированный плод по сравнению с нормально развивающимся плодом такого же возраста имеет значительно меньшие размеры и массу (гипоплазия плода). Кожа мертворожденных плодов ярко-красного цвета, как бы «окровавленная», складчатая, представляется мацерированной: эпидермис разрыхлен и легко сползает обширными пластами.

За счет массивного проникновения бледных трепонем поражаются все внутренние органы и костная система плода. Особенно большое количество трепонем обнаруживается в печени, селезенке, поджелудочной железе, надпочечниках. В пораженных органах вокруг капилляров развивается околососудистая инфильтрация лимфоцитами и гистиоцитами, сопровождающаяся сужением просвета вплоть до облитерации. Вторым морфологическим проявлением является гиперплазия соединительной ткани с последующим склерозированием, вследствие чего первоначально происходит увеличение размеров, а затем сморщивание пораженных органов.

Особенно сильно поражаются печень и селезенка, они значительно увеличиваются и уплотняются. Поверхность печени гладкая, на разрезе матовая, коричневато-желтого цвета, жирная, отдельные дольки не заметны. Также выявляются желтоватые очаги некроза гепатоцитов величиной с булавочную головку, окруженные воспалительным ободком (так называемые милиарные сифиломы). Они расцениваются как очаги продуктивного воспаления в ответ на местное скопление трепонем.

В почках, поджелудочной железе, надпочечниках на фоне диффузной интерстициальной лимфогистиоцитарной инфильтрации происходит гиперплазия соединительной ткани и задерживается дифференцировка паренхимы, встречаются очаги некроза и анемические инфаркты.

В легких наблюдается диффузная инфильтрация лимфоцитами и гистиоцитами стенок бронхов, сосудов и межальвеолярных пространств, вследствие чего легкие увеличены и уплотнены. Альвеолы заполнены альвеолярным эпителием в стадии жировой дистрофии и десквамации. На разрезе пораженные участки представляются плотными, безвоздушными, желтоватого или серовато-белого цвета. Легкие выглядят как при неразрешившейся пневмонии в стадии белого опеченения («белая пневмония» по Р. Вирхову).

Особенно часто поражается у плода костная система, которая уже к 6-7-му месяцу внутриутробного развития на границе кости и хряща трубчатых костей дает изменения по типу остеохондрита. В сомнительных случаях рентгенологическое выявление остеохондрита у мертворожденных плодов является патогномоничньм симптомом раннего врожденного сифилиса. Реже наблюдаются остеопериоститы.

Диагностика сифилиса плода основывается на следующих критериях:

• Выявление клинических признаков поражения плода и плаценты;

• Патологоанатомическое исследование плода и плаценты; обнаружение бледных трепонем в пуповине и внутренних органах, редко – в плаценте;

• Серологическое исследование крови плода;

• Рентгенография длинных трубчатых костей;

• Клинико-серологическое обследование матери.

Ранний врожденный сифилис

Если плод, пораженный сифилитической инфекцией, не погибает внутриутробно, то у новорожденного может развиться следующая стадия врожденного сифилиса – ранний врожденный сифилис (syphilis congenita praecox). Его проявления обнаруживаются либо сразу после рождения, либо в течение первых 3-4 месяцев жизни. В большинстве случаев новорожденные с тяжелыми проявлениями раннего врожденного сифилиса оказываются нежизнеспособными и погибают в первые часы или дни после рождения вследствие функциональной неполноценности внутренних органов и общего истощения.

Клинические признаки раннего врожденного сифилиса выявляются со стороны кожи, слизистых оболочек, различных внутренних органов, опорно-двигательного аппарата, нервной системы и в целом (за исключением некоторых особенностей) соответствуют вторичному периоду приобретенного сифилиса.

Внешний вид новорожденного, больного ранним врожденным сифилисом, почти патогномоничен: ребенок слабо развит, имеет малую массу тела, кожа его вследствие отсутствия подкожной жировой клетчатки дряблая, цианотичная, складчатая. Личико младенца миниатюрное, морщинистое («старческое»), с большими по отношению к другим частям лица размерами рта и глаз («обезьяновидное»). Вследствие анемии кожа имеет бледно-землистый или желтоватый цвет, особенно на щеках. Эту своеобразную окраску обозначают как окраску пальцев у курильщиков. Вследствие гидроцефалии и из-за преждевременно наступающего окостенения костей черепа размеры головы у детей резко увеличены, родничок напряжен, лобные бугры выражены, происходит расхождение венечного шва. Из-за преждевременного окостенения теменных костей череп принимает удлиненную форму, головная часть черепа резко превалирует над лицевой. Ребенок не способен держать головку, кожные вены головы расширены. В случае вовлечения при гидроцефалии в патологический процесс костей глазницы у больных глазные яблоки выпячиваются с поворотом кнаружи (сифилитическое пучеглазие). Поведение ребенка беспокойное, он часто кричит, плохо развивается, так как слабость и хронический насморк затрудняют сосание и глотание.

Поражения кожи и слизистых оболочек могут быть представлены всеми разновидностями типичных вторичных сифилидов (как при приобретенном сифилисе) и особыми симптомами, характерными только для раннего врожденного сифилиса:

- сифилитическим пемфигоидом;

- диффузными инфильтрациями кожи;

- сифилитическим ринитом.

К наиболее тяжелым и прогностически неблагоприятным симптомам раннего врожденного сифилиса относится сифилитический пемфигоид. Он существует при рождении ребенка или появляется в течение первой недели жизни. Первичным морфологическим элементом кожной сыпи является напряженный пузырь, диаметром 1-5 см, заполненный серозным или серозно-гнойным, иногда геморрагическим содержимым. Пузыри располагаются на инфильтрированном основании, окружены узкой медно-красной каемкой. Иногда появлению пузырей предшествует высыпание буровато-красных пятен.

Пузыри не обладают тенденцией к периферическому росту и слиянию. Они подсыхают в корки или вскрываются с образованием эрозий ярко-красного цвета, окруженных остатками покрышки. Излюбленной локализацией пузырей являются ладони и подошвы, иногда возможен переход высыпаний на разгибательные поверхности конечностей, туловище. В содержимом пузырей в большом количестве обнаруживаются бледные трепонемы. Сифилитический пемфигоид следует дифференцировать от стафилококкового пемфигоида.

Диффузная папулезная инфильтрация является наиболее частой формой поражения кожи при раннем врожденном сифилисе. Она развивается в первые 1-3 месяца жизни ребенка. Элементы диффузной инфильтрации локализуются чаще на ладонях и подошвах, на лице и волосистой части головы, на ягодицах, задней поверхности бедер и голеней. Появлению высыпаний предшествует диффузная эритема или наличие отдельных пятен, имеющих тенденцию к слиянию.

Диффузная инфильтрация подошв и ладоней является патогномоничной для больных врожденным сифилисом грудного возраста. Кожа ладоней и подошв инфильтрируется, складки ее сглаживаются, она становится синюшно-красной, блестящей, «лакированной», теряет свою эластичность, в результате чего появляются трещины («рука прачки»). Процесс заканчивается пластинчатым шелушением. На местах глубоких трещин остаются рубцы.

Характерно также диффузное поражение кожи лица, в частности, вокруг рта и на подбородке – инфильтрация Гохзингера (1898). Вначале появляются отдельные участки эритемы, постепенно сливающиеся и инфильтрирующиеся. Цвет пораженной кожи вначале красный, затем коричневатый, иногда с синеватым оттенком. Имеющиеся в норме многочисленные мелкие складки на губах сглаживаются, губы утолщаются, становятся отечными, малоподвижными, отличаются гладкостью и блеском. На границе кожи и слизистой оболочки окраска губ бледнее, чем в норме, и имеет коричневатый оттенок. Постепенно кожа в области инфильтрата покрывается пластинчатыми чешуйками.

За счет растяжения и травматизации при крике, сосании на фоне диффузной инфильтрации губ – как на коже, так и на слизистой оболочке – образуются поверхностные и глубокие трещины. Поверхностные трещины губ располагаются радиально вокруг рта, они мало кровоточат, быстро покрываются корками, воспалительной реакции со стороны окружающих тканей не наблюдается. Глубокие трещины возникают в зонах более выраженной инфильтрации, локализуются чаще всего у углов рта и по средней линии нижней губы. Они нередко осложняются язвенным процессом, захватывающим и сосочковый слой дермы, вследствие чего после разрешения инфильтрата и заживления трещин образуются своеобразные белые лучистые рубцы, остающиеся на всю жизнь (стрии Робинсона-Фурнье). Граница между красной каймой губ и краем их, обычно бывающая отчетливой, становится размытой и неясной, причем в тяжелых случаях рубцовые полосы заходят в область щек и подбородка.

Диффузная инфильтрация кожи на лбу и волосистой части головы, в области бровей и ресниц может напоминать себорейный дерматит. При этом пораженная кожа сухая, имеет синюшный оттенок, своеобразный блеск, островоспалительные явления отсутствуют. Возможно склеивание чешуек секретом сальных и потовых желез в панциреобразную массу, покрывающую в некоторых случаях почти всю голову ребенка. Корки слабо спаяны с подлежащей тканью, и пораженная кожа не мокнет. В результате рубцевания могут выпадать брови, ресницы и волосы волосистой части головы.

Иногда инфильтративный процесс начинается на коже в крестцовой области и переходит на кожу мошонки и половых губ, в складки у ануса, на ягодицы, заднюю поверхность бедер, где появляются сливающиеся папулы розоватого цвета. Поверхность папул может шелушиться, возможна мацерация папул вплоть до изъязвления с фестончатыми краями, особенно у ослабленных детей. Вокруг ануса образуются трещины. Во всех элементах сыпи содержится большое количество спирохет. Перианально-ягодичная диффузная папулезная инфильтрация носит название инфильтрации Парро.

Сифилитический ринит (диффузный гиперпластический передний ринит Гохзингера, coryza syphilitica) встречается только при врожденном сифилисе у детей грудного возраста. Возникает сразу после рождения или в течение первого месяца жизни ребенка. Он обусловлен отеком и диффузной воспалительной инфильтрацией слизистой оболочки носа и носовых раковин. При этом наступает сужение просвета полости носа и выраженное затруднение носового дыхания. Оно приобретает особый свистящий, шипящий характер. Для облегчения дыхания ребенок запрокидывает головку назад, начинает дышать через рот. При сосании груди ребенок постоянно отрывается от нее для того, чтобы сделать глубокий вдох ртом.

Процесс проходит несколько стадий. В начальной, «сухой», стадии свободных выделений из носа нет и только путем надавливания на крылья носа можно получить несколько капель жидкости. В следующей, «катаральной», стадии появляются вязкие слизисто-гнойные или сукровичные выделения из носа, ссыхающиеся в массивные корки, закрывающие носовые ходы.

Дыхание ребенка еще более затрудняется, он шумно фыркает, сопит, и акт сосания для него становится невозможным. Вытекающее из носа отделяемое мацерирует кожу верхней губы. При отсутствии лечения возможен переход процесса в третью, язвенную, стадию, когда происходит изъязвление слизистой оболочки носа, распространение воспалительного процесса на его хрящевую и костную основу с последующим рубцеванием, сморщиванием хрящевых и кожных частей и деформацией носа.

В случае потери хрящевого скелета наступает западение и расширение переносится, кончик носа направлен кверху, ноздри направлены прямо вперед и закупорены корками. Нос приобретает «седловидную» форму и напоминает «козлиный». Изменение носа в виде «лорнетки» наступает тогда, когда на границе хрящевой и костной частей находится желобок, который как бы в виде ступени отделяет переднюю часть носа от лежащей кзади.

Сифилитический ринит характеризуется хроническим течением и упорством к проводимому неспецифическому лечению.

Наиболее типичной формой поражения костной системы при раннем врожденном сифилисе является сифилитический остеохондрит (Вегнер, 1870), который развивается с 5-го месяца внутриутробной жизни плода. В настоящее время остеохондрит Вегнера I–II степени является наиболее частым активным проявлением раннего врожденного сифилиса.

Сущность сифилитического остеохондрита сводится к нарушению процесса окостенения на границе между хрящом эпифиза и диафизом длинных трубчатых костей, чаше верхних конечностей

В зоне оссификации диафиза имеется участок специфического воспаления, происходит задержка замещения хряща костной тканью, повышенное отложение извести в хрящевые клетки, уменьшение и частичное исчезновение костных перекладин с последующим образованием грануляционной ткани и задержкой превращения эпифизарного хряща в костную ткань диафиза.

Различают три степени остеохондрита. Первые две определяются только рентгенологически.

При I степени на рентгенограмме наблюдается повышение отложения извести в зоне предварительного обызвествления хряща: зона расширяется до 1,5-2,5 мм (вместо 0,5 мм в норме) и выглядит светлой гладкой линией.

При II степени в расширенной зоне обызвествления появляется извилистость и мелкие множественные зазубрины, обращенные в сторону эпифиза, что объясняется деминерализацией и остеопорозом костной ткани. На рентгенограммах видна светлая полоска, соответствующая зоне интенсивного обызвествления, расширенная до 4 мм, с зубчатыми краями, а под ней узкая темная полоска грануляционной ткани.

При III степени остеохондрита пораженный участок расширяется, наблюдается дальнейшее разрушение костной ткани, количество остеобластов резко уменьшено. Грануляционная ткань распадается с образованием очагов некроза с облитерированными сосудами, и может произойти патологический перелом с отделением эпифиза от диафиза (эпифизиолизис).

Клинически остеохондрит III степени проявляется в виде псевдопаралича Парро (1869) – отсутствия движений конечности при сохранении нервной проводимости. При этом в области эпифиза пораженной кости имеется тестоватая припухлость, прикосновение к которой вызывает болезненность. Пораженная конечность неподвижна, как бы парализована: верхняя находится в положении ротации (рука кнутри, а кисть в состоянии пронации), нижняя – согнута и приведена к животу. Попытка пассивного движения и даже осторожной пальпации причиняет сильную боль, ребенок издает резкий крик. Иногда при пассивном движении слышна крепитация за счет сдвигания эпифиза от диафиза.

Для диагностики остеохондрита важное значение имеет правильное проведение рентгенографии. Остеохондрит в основном развивается в длинных трубчатых костях (редко в плоских костях лица и черепа), поэтому необходимо делать две рентгенограммы: одну – обоих предплечий с дистальным концом плечевой кости, вторую – обеих голеней с дистальным концом бедренной кости. Рентгенологическое обследование необходимо производить в первые 3 месяца жизни ребенка, так как в более поздние сроки явления остеохондрита могут самопроизвольно разрешиться.

При раннем врожденном сифилисе часто наблюдаются также периоститы и остеопериоститы. Поражаются преимущественно длинные трубчатые кости конечностей, реже плоские кости черепа. Клинически они проявляются в виде нерезко ограниченных болезненных припухлостей. Сифилитические периоститы обычно симметричны и на рентгенограммах видны в виде широкой оссифицированной полосы, располагающейся вдоль диафиза. Массивные костные наслоения на передней поверхности большеберцовой кости в результате многократно рецидивирующих и заканчивающихся оссификацией остеопериоститов приводят к образованию серповидного выпячивания и формированию ложных саблевидных голеней. Периоститы и остеопериоститы костей черепа могут привести к разнообразным изменениям его формы. Наиболее типичными являются: «ягодицеобразный» череп и «олимпийский лоб».

Поражения внутренних органов у больных врожденным сифилисом грудного возраста идентичны изменениям, наблюдаемым при сифилисе плода.

У больных ранним врожденным сифилисом могут наблюдаться следующие формы поражения нервной системы:

• Гидроцефалия;

• Специфический менингит (иногда геморрагический);

• Специфический менингоэнцефалит;

• Церебральный менинговаскулярный сифилис.

Наиболее типичной формой поражения органа зрения является поражение сетчатки и сосудистой оболочки глаз – специфический хориоретинит. При офтальмоскопии преимущественно по периферии глазного дна обнаруживаются мелкие светлые или желтоватые пятнышки с точечными пигментными вкраплениями (очаги в виде «соли с перцем» или в виде «нюхательного табака»). Зрение у ребенка не страдает.

При раннем врожденном сифилисе отмечаются также ириты, иридоциклиты, специфический неврит зрительных нервов с последующей их атрофией и потерей зрения.

После первого года болезни клинические признаки раннего врожденного сифилиса становятся менее многообразными. У многих детей он принимает латентное течение и выявляется только на основании положительных серологических реакций. Больные дети, как правило, отстают в физическом и умственном развитии.

Высыпания на коже и слизистых оболочках при врожденном сифилисе раннего детского возраста аналогичны таковым при вторичном рецидивном сифилисе. Наиболее характерным является наличие крупных группирующихся папул, широких кондилом в области ануса, на гениталиях, в паховых складках (кондиломатозный сифилис). Нередко наблюдается поражение гортани с охриплостью голоса и афонией, диффузное или очаговое облысение. Хронический ринит, сопровождающийся образованием зловонных корок и атрофией слизистой оболочки, является продолжением заболевания периода грудного возраста.