Поздний врожденный сифилис

Поздний врожденный сифилис (syphilis congenita tarda) возникает у больных, ранее имевших признаки раннего врожденного сифилиса, или у детей, у которых врожденный сифилис до этого ничем не проявлялся (длительное бессимптомное течение врожденного сифилиса). К позднему врожденному сифилису относят симптомы заболевания, появляющиеся через 2 и более года после рождения. Чаще всего они развиваются между 7 и 14 годами, после 30 лет возникают редко.

Клиническая картина активного позднего врожденного сифилиса в целом аналогична третичному приобретенному – могут наблюдаться бугорковые и гуммозные сифилиды, поражения нервной системы, внутренних органов, опорно-двигательного аппарата, как при третичном сифилисе. Однако наряду с этим при позднем врожденном сифилисе имеют место особые клинические признаки, которые принято подразделять на:

• Достоверные;

• Вероятные;

• Дистрофии (стигмы).

К достоверным признакам позднего врожденного сифилиса, возникающим в результате непосредственного воздействия трепонем на органы и ткани ребенка, относят триаду симптомов, описанную английским хирургом и патологоанатомом J. Hutchinson в 1858 г. (триаду Гетчинсона):

• Паренхиматозный кератит;

• Специфический лабиринтит (лабиринтная глухота);

• Зубы Гетчинсона.

Каждый из этих симптомов патогномоничен для позднего врожденного сифилиса и имеет диагностическое значение. Полная триада Гетчинсона у одного пациента практически никогда не встречается; как правило, наблюдается один из характерных симптомов, редко два.

Патогенез паренхиматозного кератита до конца не ясен. Обычно поражаются оба глаза, причем сначала в процесс вовлекается один глаз, а через некоторое время другой. Вначале на фоне инъекции прикорнеальных сосудов и сосудов конъюнктивы вблизи края роговицы появляется нежное облаковидное помутнение бело-серого цвета, сопровождающееся светобоязнью и слезотечением. Это помутнение обусловлено прорастанием эписклеральных и склеральных сосудов в глубокие слои роговицы в форме «метелки». Затем помутнение приобретает диффузный характер, может захватить всю роговицу, которая становится мутной, серовато-красной или молочно-белой, а ее поверхность матовой. Выраженность помутнения может быть различной, оно наиболее интенсивно в центре роговой оболочки. Возможно поражение роговицы в язвенной форме с узелковыми очагами желтовато-зеленоватого цвета, которые, вскрываясь, завершаются вяло заживающими язвочками. Исход кератита зависит от выраженности и локализации помутнения. При небольшой степени помутнения и своевременном рациональном лечении зрение может быть восстановлено, но в редких случаях возможна полная потеря зрения.

Сифилитический лабиринтит и развивающаяся при этом глухота обусловлены развитием периостита в костной части лабиринта и специфическим поражением слухового нерва. Развивается лабиринтит в возрасте 8-15 лет, чаще у девочек. Процесс обычно двухсторонний, сначала появляется головокружение, шум и звон в ушах, затем внезапно возникает глухота. При раннем возникновении, до развития у ребенка речи, может наблюдаться глухонемота. У больных отмечается нарушение костной проводимости. Лабиринтная глухота устойчива к проводимому лечению.

Зубы Гетчинсона представляют собой дистрофию постоянных верхних средних резцов, которая, по-видимому, возникает вследствие поражения бледной трепонемой зубного зачатка. Такие зубы короткие и широкие, имеют форму бочонка или отвертки (сужены к режущему краю). На их свободном крае имеется неглубокая полулунная выемка, занимающая почти весь край зуба. С возрастом края зубов стачиваются, и к 20-30 годам они становятся короткими, с широким, ровным и кариозным краем. До прорезывания постоянных зубов у детей, больных поздним врожденным сифилисом, зубы Гетчинсона могут быть обнаружены рентгенологически.