Наиболее ценными стигмами являются:

• Признак Авситидийского-Игуменакиса (устанавливается рентгенологически) – утолщение грудинного конца ключицы, чаще правой, – обусловлен специфическим остеопериоститом;

• Аксифоидия (симптом Кейра) – отсутствие мечевидного отростка грудины;

• «Олимпийский» лоб – с очень выпуклыми обоими лобными буграми, выгнутый вперед, развитый в вышину и в ширину («пузатый»);

• Высокое («готическое», или «стрельчатое») твердое небо;

• «Инфантильный» мизинец, симптом Дюбуа–Гиссара – укорочение и искривление внутрь мизинца, при этом складка дистальной фаланги мизинца с тыльной стороны находится ниже складки средней фаланги безымянного пальца; обусловлен гипоплазией V пястной кости;

• Зубные дистрофии:

Диастема Гоше – широко расставленные верхние резцы;

Бугорок Карабелли – пятый добавочный бугорок на жевательной поверхности первого верхнего моляра;

Зубы Муна (кисетообразные, почкообразные, «бутонные» моляры) – первые моляры, четыре жевательных бухра которых выходят почти из центра жевательной поверхности, при этом диаметр жевательной поверхности меньше диаметра шейки зуба;

Микро- и макродентия;

Дистопии зубов;

• Гипертрихоз лба и висков (признак В. М. Тарновского) в виде пелурии – наличия обильных волос на лбу и висках, оставляющих свободной только часть лба в 1-3 см над бровями. Начало развития пелурии относится к 10–12-летнему возрасту. Нередко одновременно с пелурией у мальчиков наблюдается ранний и обильный рост волос и бороды; у девочек раннее образование пушка и волос над верхней губой, на половых органах.

Поражение внутренних органов при позднем врожденном сифилисе наблюдается реже, чем при раннем врожденном. Нередко поражается печень, которая представляется увеличенной, плотной, бугристой. Наблюдаются спленомегалия, ортостатическая альбуминурия, пароксизмальная гематурия. Специфическое поражение сердечно-сосудистой системы развивается редко.

Поражение нервной системы отмечается у 1/3-1/2 больных поздним врожденным сифилисом, часто оно протекает бессимптомно и выявляется только на основании исследования спинномозговой жидкости. Симптомы нейросифилиса обычно развиваются в возрасте 5-15 лет и протекают в форме специфического менингита, менингоэнцефалита, сосудистых поражений головного мозга, эпилепсии. Часто у больных отмечаются упорные головные боли, усиливающиеся по ночам, расстройства речи, гемипарезы и гемиплегии, вторичная атрофия зрительных нервов, повышение внутричерепного давления.

Для детей с врожденным сифилисом во все возрастные периоды характерна умственная отсталость от легкой дебильности до идиотии. Умственная отсталость нередко бывает единственным симптомом поражения нервной системы. Спинная сухотка и прогрессирующий паралич при позднем врожденном сифилисе наблюдаются редко. В органе зрения выявляются хориоретинит, ирит, иридоциклит.

Критерии диагностики врожденного сифилиса:

• Обнаружение у ребенка клинических проявлений заболевания;

• Обнаружение бледной трепонемы в отделяемом сифилидов;

• Положительные результаты серологических реакций;

• Выявление у матери активных проявлений сифилиса или скрытого заболевания;

• Анамнестические данные, свидетельствующие о заболевании сифилисом матери, а также отца;

• Акушерский анамнез матери, а также результаты обследования других детей в данной семье.

Профилактика врожденного сифилиса должна быть антенатальной и постнатальной.

• Антенатальная профилактика включает в себя своевременное выявление и лечение сифилиса у беременных женщин.

• Постнатальная профилактика заключается в тщательном обследовании и профилактическом лечении новорожденных, матери которых недостаточно лечились в прошлом и во время беременности.

Особенности течения врожденного сифилиса в настоящее время:

•Чаще всего протекает в скрытой форме или малосимптомно;

•Результаты неспецифических серологических реакций нередко бывают отрицательными;

•Практически не встречаются тяжелые и обширные поражения кожи (диффузные инфильтрации, пемфигоид);

•Наиболее частое активное проявление раннего врожденного сифилиса – остеохондрит Вегнера I–II степени.