новая папка / blood4

Врожденные формы, как правило, достаточно успешно поддаются специфической терапии высокими дозами пиридоксина. Несмотря на то, что среди них и встречаются варианты, резистентные к терапии пиридоксином,

наблюдается это достаточно редко. Таким больным, как правило, показаны гемотрансфузии, альтернативы которым при подобном течении заболевания нет. Что же касается приобретенных форм сидеробластных анемий, то здесь необходимо установить причину подобного состояния. При этом лечение направлено на ликвидацию непосредственно этиологического фактора анемии. Введение пиридоксина, рекомендованное для пробного лечения всем больным сидеробластной анемией, в приобретенных случаях, как правило, является неэффективным, в отличие от гемотрансфузий.

Следует отметить, что около 10% больных идиопатическими формами сидеробластной анемии подвергаются атаке острого лейкоза, ввиду этого данная группа пациентов должна находиться под особым контролем для более раннего выявления возможного онкогематологического состояния.

Контрольные задания к разделу II.4

1.Если у больного имеется гипохромная анемия, сывороточное железо повышено, железосвязывающая способность снижена, десфераловая проба повышена, то у больного:

А) Железодефицитная анемия Б) Сидеробластная анемия В) В-12 дефицитная анемия

2.Сидеробластные анемии связаны:

А) С нарушением синтеза цепей глобина Б) С нарушением синтеза протопорфирина и образования гема В) С нарушением всасывания железа

3.Лечение сидеробластной анемии: А) Препараты железа Б) Применяется витамин В-6

В) Применяется витамин В-12 Г) Применяется десферал

40

4.При свинцовой интоксикации: А) Анемия железодефицитная

Б) Анемия гипохромная микроцитарная В) Анемия гиперхромная макроцитарная

Г) В костном мозге повышено количество сидеробластов Д) С мочой экскретируется большое количество копропорфиринов

5. Сидеробластные анемии:

А) Наблюдаются, когда инкорпорация железа в гемоглобин вкостном мозге недостаточна Б) Возникают при дефиците железа

В) Могут быть наследственного и приобретенного характера Г) Применяются препараты железа Д) Эффективен витамин В6

6.При профессиональных отравлениях свинцом: А) Назначают витамин В-12 Б) Возникают поражения нервной системы

В) Возникают поражения желудочно-кишечного тракта Г) Возникает гипохромная анемия

7.При профессиональных отравлениях свинцом:

А) Назначают витамин В-12 Б) Возникает сидеробластная анемия

В) Возникает железодефицитная анемия Г) Возникает фолиеводефицитная анемия

8. Дайте заключение следующей гемограмме Гемоглобин – 92 г/л, эр. – 3,8×*1012/л, ретикулоциты – 4‰; Тромбоциты 219×*109/л,

Лейкоциты – 7,9×*109/л, П – 2, С – 72, Э – 1, Б – 1, Л – 23, М – 1 СОЭ - 30 мм/час.

В мазке: анизоцитоз++, пойкилоцитоз ++.

41

Схема 1. Алгоритм диагностического поиска при выявлении гипохромной гипорегенераторной анемии

Гипохромная гипорегенераторная анемия

	снижено	сывороточное железо	повышено	СИДЕРО-
		+	или N	АХРЕСТИЧЕСКАЯ
ЖЕЛЕЗО-	снижен	Трансферрин	повышен	АНЕМИЯ
ДЕФИЦИТНАЯ		+	или N
АНЕМИЯ	снижен	Ферритин	повышен	исключить
		+	или N	интоксикацию

	Общая железосвязывающая		свинцом
	повышена	способность сыворотки снижена
		или N	ЖЕЛЕЗО-
		ПЕРЕРАСПРЕДЕЛИТЕЛЬНАЯ
			АНЕМИЯ
Выявить фактор риска ЖДА
1.	Повышенный расход железа		исключить
	(хронические кровопотери)	ФГДС	анемию воспаления
		кал на скрытую кровь	(острые и
		консультации:	хронические инфекции,
		гастроэнтеролога	в т.ч. с преобладанием
		хирурга/проктолога	иммунокомплексного
		гинеколога	механизма)
		уролога

2. Повышенная потребность железа (беременность, лактация, активный рост)

3.Нехватка железа в пище (вегетарианство, плохое питание)

4.Изначально низкий уровень железа при рождении

Причина анемии найдена

Причина анемии не найдена

Устранение причины железодефицита	Исследование крови на ВИЧ (ш-113\126)
Диета с повышенным содержанием железа
Применение железосодержащих препаратов
	Отрицательный результат

Консультация гематолога

42

Таблица 4. Дифференциальная диагностика гипохромных анемий.

	Микро	Ретику	Сыворото	Трансфер	ОЖСС	Били	Гепато
Нозология	цитоз	ло	чное	рин		рубин	сплено
		цитоз	железо				мегалия
Железодефицит-	+	-	снижено	снижен	повыше	в норме	_
ная анемия
					на
Анемия	+	-	снижено	в норме	в норме	в норме	_
Хронических
Заболеваний				или
(железоперераспр				повышен
еделительная)
Талассемия	+	+	повышено	повышено	снижена	повышен	+
	анизоцитоз
Сидеробластная	+	-	повышено	повышено	снижена	в норме	_
анемия
	Нормоциты.
	макроциты

43

IV. Нормохромные анемии

Наиболее частыми нозологиями, протекающими с нормохромией эритроцитов (цветовой показатель 0,85 - 1,05) являются такие состояния, как острая постгеморрагическая анемия, гемолитические анемии, апластическая анемия. Одновременно с этим нормохромные анемии могут сопровождать практически любые хронические заболевания внутренних органов.

III.1 Острая постгеморрагическая анемия

Анемия вследствие острой кровопотери (острая постгеморрагическая анемия) развивается, как правило, при острой массивной кровопотери,

которую определяют как потерю от 30% объёма циркулирующей крови за

1-2 часа.

Острая постгеморрагическая является отсроченным по времени последствием кровопотери. На момент развития анемии из клиники уходят симптомы, связанные непосредственно с гиповолемическим состоянием,

вызванном кровотечением (тахикардия, олигурия, гипервентиляция,

периферический артериолоспазм и т.д.). Развитию постгеморрагической анемии способствуют эндогенные компенсаторные механизмы,

развивающиеся в организме в ответ на кровопотерю. В первую очередь, это массивный приток тканевой жидкости в кровяное русло, а также проводимая пациенту инфузионно-трансфузионная терапия, направленная на восполнение объема циркулирующей крови. Таким образом,

непосредственно во время кровотечения и сразу после него, когда объем циркулирующей крови еще существенно снижен, картина крови может быть представлена несколько завышенными показателями клеточного состава – изолированным эритроцитозом или же – панцитозом. При этом высокий уровень гематокрита указывает на то, что данные показатели являются относительными, псевдоблагополучными, и необъективно отражают

44

ситуацию на фоне выраженной вазоконстрикции и снижения объема циркулирующей крови. Позже, когда благодаря проводимой инфузионной терапии и адаптационным механизмам организма объем циркулирующей крови удается восстановить, показатели крови начинают отражать истинную картину последствий кровотечения – выраженную нормохромную норморегенераторную анемию. Изменения со стороны других ростков отсутствуют, либо может наблюдаться тромбоцитопения, лейкопения

(рис.10).

Рисунок 10. Мазок крови при анемии вследствие острой кровопотери.

В течение последующей недели, в восстановительном периоде острой постгеморрагической анемии, в гемограмме возможно обнаружить следствие гиперрегенерации процессов костономозгового кроветворения. Проявляется это ретикулоцитозом, тромбоцитозом, лейкоцитозом со сдвигом формулы влево на фоне сохраняющейся нормохромной анемии. Подобные изменения в совокупности расцениваются как благоприятный признак, отражающий адекватную реакцию организма на острую кровопотерю.

Что касается лечения данного состояния, то основные усилия первично должны быть направлены на купирование гиповолемического шока. В

45

случае, если анемический синдром носит резко выраженный характер,

необходимо проведение заместительной терапии эритроцитсодержащими средами. Учитывая повышенную потребность в железе при выраженной активации кроветворных ростков, в данный период возможно назначение препаратов железа. Особенно это актуально при наличии латентного, либо прелатентного дефицита железа на момент развития острой кровопотери.

При удовлетворительных запасах железа в депо, в назначении препаратов железа необходимости нет.

Контрольные задания к разделу III.1

1.Какая кровопотеря называется острой?

2.В какой период после острой кровопотери формируется острая постгеморрагическая анемия?

3.Как выглядит гемограмма больного сразу после остановки кровотечения, приведшего к острой кровопотере?

4.Предложите терапевтическую тактику острой постгеморрагической анемии тяжелой степени с выраженной клинической картиной анемического синдрома.

5.Требуется ли назначение препаратов железа пациентам с острой постгеморрагической анемией? Каковы опорные критерии необходимости подобного назначения?

46

III. 2 Гемолитические анемии

Гемолитические анемии включают в себя достаточно разнородную по этиологическим факторам группу заболеваний, в основе патогенеза которых лежит патологический гемолиз – процесс разрушения эритроцитов,

превышающий возможности организма компенсировать эти потери. В

зависимости от топики гемолиза описываемые анемии подразделяются на:

-анемии с внутрисосудистым гемолизом (гемолиз реализуется в кровяном русле);

-анемии с внутриклеточным гемолизом (процесс происходит в ткани селезенки, печени, костного мозга, в макрофагах и при хроническом течении обуславливает спленомегалию и\или гепатоспленомегалию)

Классификация гемолитических анемий:

I. ВРОЖДЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСЧКИЕ АНЕМИИ

1.Протекающие с нарушением цитоскелетных белков мембран эритроцитов

-Наследственная сфероцитарная анемия (наследственный сфероцитоз)

-Наследственный эллиптоцитоз

-Наследственный акантоцитоз

2.Энзимопатии

-С патологией активности ферментов гликолитического цикла в эритроцитах

-С патологией в метаболизме нуклеотидов

-С патологией ферментов пути ЭмбденаМейергофа

3.Гемоглобинопатии

-Серповидно-клеточная анемия (рис.11)

-Талассемия (относится к гипохромным анемиям) (рис.3)

-Гемолитическая анемия, обусловленная нестабильными гемоглобинами

4.Ночная пароксизмальная гемоглобинурия

(болезнь Маркиафавы – Микели) (рис.12)

47

II. ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСЧКИЕ АНЕМИИ

1.Иммунные гемолитические анемии (рис. 13)

-Аутоиммунная гемолитическая анемия

∙с несколькими тепловыми агглютининами

∙с тепловыми гемолизинами

∙с полными холодовыми агглютининами

∙с холодовыми двухфазными гемолизинами

Из приведенной классификации становится ясным многообразие причин,

приводящих к гемолизу (аномалия клеточной стенки эритроцита,

гемоглобина, ферментных систем, воздействие различных антител,

химических и физических агентов). В данном разделе мы не будем останавливаться на каждой из указанной в классификации нозологии,

поскольку в задачи терапевта (врача общей практики) не входит установление конкретной причины гемолиза. Тем не менее, крайне важным представляется верификация самого этого процесса и постановка диагноза гемолитической анемии как таковой. Ввиду этого мы подробно рассмотрим клинические и лабораторные проявления гемолиза, при выявлении которого,

пациента незамедлительно следует направить на консультацию к гематологу.

Рисунок 11. Мазок крови при серповидноклеточной анемии.

48

Рисунок 12. Мазок крови при болезни Маркиафавы – Микели

Рисунок 13. Мазок крови при иммунной гемолитической анемии. Наблюдаемый сфероцитоз связан с внутрисосудистым характером гемолитического процесса.

49