новая папка / blood4

8. Клиническая задача.

Больная Е.А., 63 лет, поступила в стационар с жалобами на общую слабость, головокружение, одышку при незначительной физической нагрузке, тошноту, онемение кончиков пальцев рук и ног. Данные жалобы появились около трех недель назад, ранее ничем не лечилась.

Из анамнеза: страдает хроническим гастритом около 20 лет.

При осмотре общее состояние средней тяжести, сознание ясное. Кожные покровы и слизистые бледные. Периферические лимфатические узлы не пальпируются. Дыхание везикулярное. АД – 130/80 мм.рт.ст. Пульс с частотой 96 уд./мин. Тоны сердца звучные, тахикардия. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены.

Общий анализ крови: Эр. – 0,8 *1012/л; Нв – 29 г/л; ЦП – 1,09; Л – 1,3 *109/л; П-1%, С –67 %; Лим. – 29%; М – 3%; Тр. 112*109/л, анизоцитоз +;

пойкилоцитоз+.

Общий анализ мочи: без изменений. Исследование кала на я/глист: не найдены.

Биохимическое исследование крови: креатинин – 59,3 мкмоль/л; общий белок – 66,3 г/л; билирубин прямой – 9,0 мкмоль/л; непрямой – 23,5 мкмоль/л; АСТ – 1,04; АЛТ – 0,58; сахар – 4,5 ммоль/л.

Рентгеноскопия органов грудной полости: изменений не выявлено. Исследование стернального пунктата: костный мозг гиперклеточный, эритропоэз раздражен, мегалобластический, задержка вызревания на уровне базофильных мегалобластов. Гранулоцитарный росток угнетен, задержка вызревания нейтрофилов на уровне миелоцита, гиперсегментация зрелых форм, гигантизм и уродливость, палочкоядерных форм. Мегакариоцитарный росток угнетен.

Вопросы:

1.Поставьте Ваш диагноз? С какими нозологиями целесообразно проводить дифференциальную диагностику в данном случае?

2.Назовите, вероятную причину заболевания?

3.Какие обследования еще необходимо выполнить для уточнения причины заболевания?

4.Чем объясняется в данном случае панцитопения?

5.Проинтерпретируйте представленные биохимические параметры.

6.Назначьте терапию.

9.Дайте заключение следующим гемограммам:

Гемоглобин – 28 г/л, эр. – 0,7×*1012/л, ретикулоциты – 7‰; Тромбоциты 152×*109/л, Лейкоциты – 3,9×*109/л, П – 2, С – 72, Э – 1, Б – 1, Л – 23, М – 1 СОЭ - 28 мм/час.

В мазке: Макроцитоз+++, пойкилоцитоз++, тельца Жолли, кольца Кебота

Гемоглобин – 92 г/л, эр. – 2,3×*1012/л, ретикулоциты – 4‰; Тромбоциты 219×*109/л, Лейкоциты – 7,9×*109/л, П – 2, С – 72, Э – 1, Б – 1, Л – 23, М – 1 СОЭ - 30 мм/час.

В мазке: Макроцитоз+++, тельца Жолли, кольца Кебота

80

IV.2 Фолиеводефицитная анемия

Фолиеводефицитная анемия встречается гораздо реже В12-дефицитной анемии, однако аналогично протекает с гиперхромией и гипорегенерацией эритроцитов. Существенным отличительным признаком ее от В12-

дефицитной анемии является отсутствие на фоне анемического синдрома неврологической симптоматики. Среди причин возникновения фолиеводефицитной анемии выделяют следующие:

∙Прием лекарственных средств – антиметаболитов фолиевой кислоты – метотрексат, противоэпилептические препараты.

∙Алкоголизм – алкоголь нарушает метаболизм фолиевой кислоты.

∙Повышенная потребность организма в фолиевой кислоте – возникает на фоне беременности и лактации, а также в раннем детском возрасте.

∙Недостаточное содержание фолатов в пище возникает на фоне низкого содержания в рационе свежих овощей и фруктов, часто сопровождает пациентов находящихся на парентеральном питании.

∙Патология ферментных систем, участвующих в реакциях транспорта и утилизации фолиевой кислоты – наблюдаются редко.

При выявлении гиперхромной анемии у больных алкоголизмом, а также

упациентов, принимающих специфические лекарственные средства,

способные привести к дефициту фолатов (см. выше), следует заподозрить фолиеводефицитную анемию в первую очередь. Именно этот контингент больных, по сути, и входит в группу риска возникновения указанной нозологии. В большинстве иных случаев выявления гиперхромной гипорегенераторной анемии целесообразно думать о В12-дефицитной анемии, поскольку по статистике именно она встречается наиболее часто.

Диагностическая ситуация усложняется редкой доступностью на сегодняшний день таких необходимых для дифференциальной диагностики лабораторных параметров, как исследование уровня фолатов в сыворотке

81

крови и в эритроцитах, а также отсутствием специфических данных миелограммы при фолиеводефицитной анемии – в этом случае, как и при В12-дефицитной анемии, регистрируется мегалобластное кроветворение

(рис. 19). Учитывая это, при выявлении анемии на фоне гиперхромии эритроцитов, лечение целесообразно начинать с препаратов витамина В12, и

лишь при отсутствии на этом фоне ретикулоцитарного криза, можно назначать лечение по программе фолиеводефицитной анемии.

Для лечения фолиеводефицитной анемии применяют препараты группы фолиевой кислоты. Собственно фолиевая кислота назначается в дозе 5 мг per os в сутки в течение 25-30 дней. Далее переходят на профилактических прием в дозировке 0,02 – 0,05 мг в сутки. Существует достаточно большой выбор комбинированных витаминных препаратов, содержащих в своем составе фолиевую кислоту. Такие формы также можно применять в качестве основной и противорецидивной терапии фолиеводефицитной анемии.

Кальция фолинат представляет собой кальциевую соль фолиевой кислоты. Этот препарат рекомендуется применять в случаях развития фолиеводефицитной анемии на фоне приема ее антагонистов, в частности – метотрексата. В подобном случае, фолинат кальция осуществляет также гепатопротекторный эффект. Назначается кальция фолинат внутримышечно или внутривенно струйно в дозировке 5-30 мг/м² , на курс применятся от 30

до 360 мг.

При применении любой из форм фолиевой кислоты необходимо ожидать развития ретикулоцитарного криза на 7-10 день от начала лечения и клинического улучшения состояния пациента на фоне подобной терапии. В

случае положительного эффекта от препарата необходимо производить контроль уровня эритроцитов и гемоглобина для коррекции длительности терапии. В случае же отсутствия эффекта от лечения, больного необходимо направить на консультацию к гематологу, при этом в первую очередь целесообразно исключить развитие под маской доброкачественной

82

гиперхромной анемии различных онкогематологических состояний

(миелодиспластический синдром, сублейкемический миелоз и др.).

Контрольные задания к разделу IV.2

1.Для образования янтарной кислоты из метилмалоновой кислоты при распаде жирных кислот необходимо:

А) Только витамин В-12 Б) Только фолиевая кислота

В) И витамин В-12, и фолиевая кислота Г) Или витамин В-12, или фолиевая кислота

2.Если у больного имеется гиперхромная, макроцитарная гипорегенераторная анемия:

А) Необходима стернальная пункция Б) Следует исключить вторичный характер анемии

В) Следует думать о В-12 дефицитной анемии или фолиеводефицитной анемии Г) Следует думать об апластической анемии Д) Следует думать о гемолитической анемии

3.Для фолиеводефицитной анемии характерно:

А) Гиперхромная, гипорегенераторная, макроцитарная анемия Б) Атрофический гастрит В) Нейтропения и тромбоцитопения

Г) Определение в эритроцитах телец Жолли и колец Кебота Д) Мегалобластический тип кроветворения

4. При лечении фолиевой кислотой А) Обязательно сочетание с витамином В12

Б) Ретикулоцитарный криз наступает через 12-24 часа от начала лечения В) Ретикулоцитарный криз наступает на 5-8 день от начала лечения Г) Всем больным рекомендуется проводить гемотрансфузии

5.Клиническими проявлениями фолиеводефицитной анемии являются: А) Головокружение Б) Парестезии

В) Признаки фуникулярного миелоза Г) Иктеричность Д) Койлонихии

6.Чем отличаются данные миелограммы и параметры общего анализа крови при фолиеводефицитной анемии от В12-дефицитной анемии?

83

Алгоритм диффернециальной диагностики при выявлении гиперхромной

гипорегенераторной анемии представлен на схеме 4.

Схема 4. Алгоритм диагностического поиска при выявлении гиперхромной гипорегенераторной анемии

гиперхромная гипорегенераторная анемия

Выделить фактор риска

В12-дефицитная анемия

-резекция желудка, гастрэктомия

-атрофический гастрит

-беременность и лактация

-хронические заболевания печени

-алиментарная недостаточность

-конкурентное потребление (инвазия широкого лентеца, дисбиоз кишечника)

-врожденной патологии ферментных систем утилизации витамина В12

Фолиеводефицитная анемия

-алкоголизм

-прием антиметаболитов фолиевой кислоты (метотрексат,

противоэпилептические препараты)

-алиментарная недостаточность

-беременность, лактация, активный рост

-патология ферментных систем утилизации фолиевой кислоты

Получить подтверждение минимум 1 из следующих параметров

- признаки фуникулярного миелоза клинически	- снижение уровня фолатов
- снижение уровня вит. В12 в сыворотке	в сыворотке крови
- повышение уровня метилмалоновой кислоты	- снижение уровня фолиевой
в сыворотке крови или в моче	кислоты в эритроцитах

-положительная проба Шиллинга

-наличие антител к внутреннему фактору Касла

Диагноз доказан	Диагноз не доказан	Диагноз доказан
Лечение препаратами	Исследование крови на ВИЧ (ш-113\126)	Лечение препаратами
витамина В 12		фолиевой кислоты
	Отрицательный результат
	Консультация гематолога

84

Список рекомендуемой литературы

1.Воробьёв, П.А. Анемический синдром в клинической практике / П.А. Воробьёв. – М.: Ньюдиамед, 2001. – 168 с.

2.Павлов, А.Д. Эритропоэз, эритропоэтин, железо. Молекулярные и клинические аспекты / А.Д. Павлов, Е.Ф. Морщакова, А.Г. Румянце. –

М.: Гэотар-медиа, 2011.- 304 с. :ил.

3.Рэфтэри, Т.Э. Дифференциальный диагноз / Т.Э. Рэфтэри, Эрик Лим. Перевод с англ. - 2-е изд. – М.: МЕДпресс-информ, 2008. - 512 с.

4.Хили, П.М. Дифференциальный диагноз внутренних болезней. Алгоритмический подход / П.М. Хили, Э.Дж. Джекобсон. – М.: Бином, 2010.- 280 с.

5.Болезни крови в амбулаторной практике / И.Л. Давыдкин, И.В. Куртов, Р.К. Хайретдинов [и др.]; под ред. И.Л. Давыдкина. – М.: Гэотар-

Медиа, 2011. – 192 с.

6.Кровь и экология / Г.И. Козинец, В.В. Высоцкий, В.В. Захаров, С.А. Оприщенко [и др.]. – М.: Практическая медицина, 2007. - 432 с.

7.Наглядная гематология: учебное пособие. Перевод с англ. / Под ред. В.И. Ершова, Хоффбрэнд А. 2-е изд. – М.: Гэотар-медиа, 2008. - 116 с.

8.Практическая и лабораторная гематология: руководство / С.М. Льюис, Б. Бэйн, И. Бэйтс. Перевод с англ.; под ред. А.Г. Румянцева. – М.: Гэотар – Медиа, 2009. – 672 с.: ил.

9.Рациональная фармакотерапия заболеваний системы крови: руководство для практикующих врачей / А.И. Воробьев, Л.С. Аль-Ради, Н.Е. Андреева, Т.В. Балакирева [и др.]; под общ. ред. А.И. Воробьева. –

М.: Литтера, 2009. - 688 с.

10.Уроки дифференциального диагноза / Эрик Р. Бек [и др.] / пер. с англ. под ред. Л.В. Козловской. – М.: Гэотар-Медиа, 2008. - 304 с.

85

86