новая папка / blood4

Нетяжелая апластическая анемия регистрируется при количестве

клеточных элементов периферической крови выше, чем при тяжелой форме,

сохраняя аналогичный уровень аплазии костного мозга.

Вклинике апластической анемии представлены синдромы,

обусловленные прежде всего панцитопенией – анемический,

геморрагический, синдром иммунологической недостаточности. Как правило, заболевание прогрессирует постепенно, с планомерным утяжелением всех указанных синдромов.

Частным случаем апластической анемии является анемия Фанкони -

возникающая на фоне аутосомно-рециссивного наследования специфических хромосомных нарушений. У детей при этом на фоне всех признаков непосредственно апластической анемии можно наблюдать специфические физические стигматы – микроцефалия, низкорослость, гипогонадизм,

неизменно физическое и умственное недоразвитие.

Тем не менее, для постановки диагноза апластической анемии прежде всего необходимо гистологическое исследование костного мозга для подтверждения его аплазии и снижения клеточности не менее, чем на 30%.

Что касается методики взятия исследуемого материала костного мозга, то при апластической анемии предпочтение отдается трепанобиопсии. Это позволяет оценить структуру костного мозга без нарушения его архитектоники, что в данном случае имеет основополагающее значение для постановки диагноза. Анализ периферической крови, где отмечается панцитопения различной степени выраженности, без гистологического подтверждения аплазии костного мозга не может являться критерием подтверждения диагноза.

В лечении апластической анемии используют несколько подходов. Во-

первых, образ жизни таких больных должен быть максимально щадящим в отношении эмоциональных и физических стрессов, а также в плане предотвращения любого инфицирования. Для этого производят частые обработки кожи и слизистых антисептическими растворами, даже при

60

отсутствии каких-либо инфекционных поражений. С этой же целью избегают внутримышечных и внутрикожных инъекций, а необходимые инвазивные манипуляции проводят с тщательным соблюдением всех правил асептики и антисептики.

Важным направлением в лечении апластической анемии является заместительная гемотрансфузионная терапия, включающая применение эритроцитсодержащих сред, тромбоконцентрата и гранулоцитов, при этом в обязательном порядке проводится профилактика развития гемосидероза

(десферал 500 мг 14-28 дней).

Учитывая, что подобная заместительная терапия является лишь симптоматическим средством помощи пациентам и связана с рядом тяжелых осложнений, на сегодняшний день в практику широко внедряется применение трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Этот перспективный метод терапии показан всем больным с тяжелой формой апластической анемии в возрасте до 40 лет при наличии совместимого донора-родственника. Эффективность этого лечения до последнего времени остается одной из самых высоких.

Конкуретным методом лечения апластической анемии является применение иммуносупрессивной терапии такими препаратами, как антилимфоцитарный или антитромбоцитарный иммуноглобулин,

циклоспорин в сочетании с колониестимулирующими ростовыми факторами

(нейпоген, граноцит и др.). Подобная терапия также имеет высокую эффективность, и вызывает меньше осложнений по сравнению с применением трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Однако выбор того или иного метода лечения зависит от клинической картины и течения апластической анемии, и зачастую между этими двумя способами терапии существует преемственность.

Следует отметить, что апластической анемии является заболеванием с относительно благоприятным прогнозом – пятилетняя выживаемость достигает 80%. Тем не менее, опасность этой нозологии заключается еще и в

61

том, что апластическая анемия способна привести к ряду онкогематологических состояний - острому лейкозу, сублейкемическому миелозу, волосато-клеточному лейкозу. Ввиду этого, должен осуществляться особый контроль пациентов с диагнозом апластической анемии с целью раннего выявления указанных состояний. Следует, однако, заметить, что возниконовение любой из указанных онкогематологических нозологий возникает чаще на фоне глубокой цитопении и расценивается на сегодняшний день как проявление терминальной стадии апластической анемии.

62

Контрольные задания к разделу III.3

1.Апластическая анемия характеризуется наличием: А) Анемии Б) Тромбоцитопении

В) Лимфоцитопении Г) Гранулоцитопении

2..При апластической анемии:

А) Клеточность костного мозга повышена Б) Клеточность костного мозга снижена В) Количество ретикулоцитов снижено Г) Количество ретикулоцитов повышено

3. При апластической анемии:

А) Анемия нормоцитарная, нормохромная Б) Анемия микроцитарная, гипохромная В) Выявляется тромбоцитоз Г) Выявляется тромбоцитопения

4.Для лечения апластической анемии используют: А) Циклоспорин А Б) Антитимоцитарный глобулин

В) Гемопоэтические ростковые факторы Г) Трансплантацию костного мозга

5.На чем базируется дифференциальная диагностика апластической анемии и периферической панцитопении?

6.Какие изменения в костном мозге являются патогномоничными для апластической анемии?

7.Дайте заключение следующей гемограмме:

Гемоглобин – 62 г/л, эр. – 2,0×*1012/л, ретикулоциты – 0‰; Тромбоциты 32×*109/л, Лейкоциты – 0,5×*109/л, П – 1, С – 80, Э – 1, Б – 1, Л – 9, М – 8 СОЭ - 30 мм/час.

63

III. 4 Анемия при хронической болезни почек

Нормохромная анемия является частым спутником такого состояния, как хроническая болезнь почек с развитием хронической почечной недостаточности. Отметим некоторые важные особенности тактики ведения больных подобного рода.

Известно, что ренальная ткань продуцирует гормон, стимулирующий красный росток кроветворения, а именно эритропоэтин. При развитии почечной недостаточности страдают все функции этого органа, в том числе и эндокринная. Однако анемия при хронической почечной недостаточности обусловлена не только этим фактором, и связана с комплексом причин.

Среди них наибольшее значение имеют следующие:

∙персистирующая уремия, угнетающая кроветворение в целом и укарачивающая жизненный цикл эритроцитов в периферической крови путем гемолиза;

∙процедура гемодиализа - повреждает эритроциты механически при каждом сеансе, а также может вызывать, по данным некоторых авторов, дефицит фолиевой кислоты. Впрочем, в современных условиях совершенствования оборудования, применяемого для процедуры гемодиализа, последняя причина становится все менее актуальной.

Вгемограмме больных хронической почечной недостаточностью наблюдается нормохромная норморегенераторная анемия, чаще средней или тяжелой степени. Морфология эритроцитов нередко представлена эхиноцитами (эритроциты с зазубренным краем) (рис 16).

64

Рисунок 16. Мазок крови больного с хронической почечной недостаточностью

С точки зрения развития анемии при хронической почечной недостаточности, низкий уровень гормона эритропоэтина является значимой точкой приложения патогенетического лечения этого состояния, и в этом свете применение препаратов рекомбинантного эритропоэтина выходит на первый план (рекормон, эпрекс). Начальная дозировка составляет 100-150

МЕ\кг 3 раза в неделю, при неэффективности ее увеличивают до 300 МЕ\кг.

Лечение назначается пожизненно. В случае, если анемия достоверно обусловлена хронической почечной недостаточностью, данная терапия является высокоэффективной и в большинстве случаев решает поставленные перед ней задачи.

Гемотрансфузии эритроцитсодержащих сред у пациентов с хронической почечной недостаточностью представляют на сегодняшний день актуальную проблему. В современной трансфузиологии существует мнение о нецелесообразности повышения уровня гемоглобина больным,

адаптированным к хроническому анемическому синдрому. Больные с хронической почечной недостаточностью относятся именно к такой группе

65

пациентов, когда снижение цифр гемоглобина до 60-50 г\л субъективно может существенно не ощущаться больным и не проявляться выраженными симптомами анемического синдрома. Тем не менее, особенно остро вопрос повышения уровня гемоглобина у больных с хронической почечной недостаточностью встает в случае необходимости проведения им оперативных вмешательств (формирование артерио-венозной фистулы для подключения к программному гемодиализу, например). На сегодняшний день единого мнения о тактике ведения пациентов в подобной ситуации не существует. По некоторым данным, допускается проведение хирургических вмешательств на исходном уровне гемоглобина. Однако, если уровень гемоглобина все же решается повысить, то гемотрансфузии эритроцитсодержащими средами справляются с этой задачей в максимально короткие сроки. И все же подобное решение должно приниматься строго индивидуально, учитывая особенности клинического состояния пациента и возможные осложнения.

66

Контрольные задания к разделу III.4

1.Каковы патогенетические механизмы развития анемии при хронической болезни почек?

2.Что включает в себя патогенетическая терапия анемического синдрома при этом состоянии?

3.Каковы общие подходы назначения гемотрансфузионной терапии эритроцитсодержащими средами больным с анемией на фоне хронической болезни почек?

4.Показания к лечению эритропоэтином являются:

А) Гемолитические анемии Б) Анемия при ХПН

В) Миелодиспластический синдром Г) Железодефицитная анемия

Д) Анемии при хронических заболеваниях

5.Анемия при хронической болезни почек связана с: А) Дефицитом железа Б) Нарушением реутилизации железа из макрофагов

В) Нарушением продукции эритропоэтина Г) Нарушением синтеза протопорфирина

6.Лабораторные проявления анемии при хронической болезни почек: А) Сывороточное железо снижено Б) ОЖСС повышена В) ОЖСС снижена

Г) Сывороточный ферритин повышен Д) Сывороточный ферритин понижен

7.Для лечения анемии при хронической болезни почек применяют: А) Препараты железа Б) Рекомбинантный эритропоэтин

В) Трансфузии эритроцитарной массы Г) Препараты витаминов группы В и фолиевой кислоты

67

Алгоритм диагностического поиска при выявлении нормохромной норморегенераторной анемии

Сложность дифференциальной диагностики нормохромных анемий обусловлена достаточно объемным перечнем причин, способных приводит к изменениям подобного рода в гемограмме. Алгоритм диагностического поиска при выявлении нормохромной норморегенераторной анемии представлен на схеме 2. Следует подчеркнуть, что практически всегда нормохромная норморегенераторная анемия является вторичной, поэтому при ее обнаружении у больного прежде всего следует исключить хроническую патологию внутренних органов (так называемая анемия хронических заболеваний). Анемия может быть связана как с собственно соматической патологией, так и с миелотоксическим эффектом ряда лекарственных средств, длительно принимаемых пациентом по этому поводу. Также необходимо произвести прицельный онкопоиск и твердо удостовериться в том, что имеющийся анемический синдром не может рассматриваться в рамках паранеопластического процесса. При исключении всех наиболее часто встречающихся причин нормохромной норморегенераторной анемии, которые могут быть выявлены врачом-

терапевтом (схема 3), необходимо исследовать кровь на ВИЧ-инфекцию (ш- 113\126). В случае, если результат этого исследования отрицательный,

больной должен быть направлен на консультацию к гематологу, который продолжит диагностический поиск.

68

Схема 3. Алгоритм диагностического поиска при выявлении нормохромной норморегенераторной анемии

Исключить хронические заболевания внутренних органов:

Н

∙ заболевания печени

исследовать АЛТ, АСТ, фракции билирубина, ГГТП, ЩФ,

Ообщий белок, маркеры вирусных гепатитов, УЗИ органов брюшной полости, КТ,

РМРТ по показаниям

М

∙ заболевания почек

исследовать креатинин, мочевину, эритропоэтин, УЗИ

Опочек, КТ, МРТ по показаниям

	Х	∙	эндокринопатии	прежде всего исследовать сахар крови, а также гормональный
	Р	∙	профиль и консультация эндокринолога по показаниям
			ревматические заболевания		консультация ревматолога
	О
		∙	заболевания бронхолегочной системы			флюорографическое исследование
	М
			давностью не более	1 года;	рентгенологическое исследование органов		грудной
	Н
			клетки в 2 проекциях, КТ, МРТ по показаниям
	А	∙
			хроническая сердечная недостаточность			часто при длительном анамнезе
	Я
			кардиологической патологии
		∙
	Н		острые и хронические инфекции			специфические изменения со	стороны
			лейкоцитарной формулы, лейкоцитоз, СОЭ выше нормы

О

РИсключить паранеопластический процесс (опухоль любой локализации с

Мпоражением костного мозга и без этого) помимо поиска локализации опухоли

Оследует исследовать общий белок и белковые фракции, могут быть повышены

Р	уровень ЛДГ, мочевой кислоты, а также СОЭ, часто наблюдается тромбоцитоз
ЕГ
Е	Исключить длительный прием ряда лекарственных средств: антибактериальные,
Н	противотуберкулёзные, противогрибковые, противопротозойные, противовирусные
Е	химиопрепараты, нестероидный противовоспалительные средства, барбитураты,
Р	иммуносупрессоры, цитостатики и др.
А

Т Исключить острую постгеморрагическую анемию – появляется после купирования

Огиповолемического шока и стабилизации гемодинамики на 2 -3 день после острой

	Р	кровопотери и часто сочетается с тромбоцитопенией, лейкоцитозом.
	Н
	А	Исключить беременность как возможную причину анемии
	Я

Исключить глистные инвазии

АИсключить истощение – может быть связано как с патологией желудочно-кишечного

	Н	тракта, так и с иными причинами – психопатологическими, алиментарными и т.д.
	Е
	М	Исключить возможные профессиональные вредности
	И

ЯИсключить привычные интоксикации, прежде всего – наркотические средства

Причина анемии не установлена

Исследование крови на ВИЧ (ш-113\126)

Отрицательный результат

Консультация гематолога

69