Диагностика

ЭхоКГ

• Дилатация всех камер сердца при неизменённой или незначительно изменённой толщине стенок

• Увеличение систолического и конечно-диастолического размеров ЛЖ

• Диффузный гипокинез стенок ЛЖ

• Снижение сократительной функции

• Митральная и трикуспидальная регургитация

• Пристеночные тромбы

ЭКГ

• Изменение конечной части желудочкового комплекса

• Может быть патологический Q

Дифференциальный диагноз

• Миокардиты

• ИБС

• Комбинированные пороки сердца

ЛЕЧЕНИЕ

• Трансплантация сердца

• Симптоматическая терапия СН, профилактика тромбоэмболического синдрома, лечение нарушений ритма и проводимости

5-летняя выживаемость – 45-75%, 10-летняя – 20-35%

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

ГКМП – заболевание, характеризующееся гипертрофией ЛЖ и и зредка ПЖ, которая чаще асимметрична и сопровождается непропорциональным, хаотичным расположением мышечных волокон.

Распространенность – 0.2-1%

Часто поражается МЖП, есть верхушечная форма, форма с обструкцией или без обструкции выносящего тракта ЛЖ

Впервые проявляется до 25 лет, жен:муж=1:2

Наследственный характер:

• ген бета-тяжелой цепи миозина

• ген сердечного тропонина Т

• ген альфа-тропомиозина

КЛИНИКА

• Стенокардия (но могут быть и нестенокардиальные боли – колющие, ноющие)

• Одышка

• Головокружение, обмороки

• Нарушения ритма и проводимости

• Внезапная смерть

Нитроглицерин усугубляет состояние больного

Расширения границ сердца нет

Может ушириться сердечный толчок

Систолический шум на верхушке

ДИАГНОСТИКА

ЭхоКГ

• «необъяснимая» гипертрофия 1 или более сегментов ЛЖ (чаще передней части МЖП) без дилатации полости желудочка

• уменьшение объёма полости ЛЖ

• увеличение показателей сократимости миокарда

• нарушение диастолической функции ЛЖ

• признаки обструкции выносящего тракта ЛЖ

ЛЕЧЕНИЕ

• ограничение физических нагрузок

• высокие дозы бета-блокаторов (если они противопоказаны – антагонисты кальция группы верапамила)

• хирургическое – протезирование митрального клапана

5-летняя выживаемость – 82-98%, 10-летняя – 64-89%

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

РКМП – редкое заболевание миокарда с вовлечением в процесс эндокарда, которое характеризуется нарушением наполнения 1 или 2 желудочков с уменьшением их объёма при неизменённой толщине стенок

КЛИНИКА

• Отёки

• Одышка

• СН при отсутствии кардиомегалии

• Гепатомегалия

• Нарушения ритма

• Тромбоэмболии

Формы:

• Фибропластический париетальный эндокардит Леффлера

• Эндомиокардиальный фиброз Дэвиса

ДИАГНОСТИКА

ЭхоКГ

• Диастолическая дисфункция желудочков

• Дилатация и гипертрофия миокарда отсутствует

• Сократительная способность не изменена

ЛЕЧЕНИЕ

• цитостатики

• ГКС

Перикардиты

Перикардит – это фибринозное, серозно-фибринозное, геморрагическое, гнойное или гнилостное воспаление перикардиальной полости (сердечной сорочки, околосердечной сумки). Это самое частое заболевание перикарда.

Заболевания перикарда:

• перикардиты;

• ранения и ушибы;

• опухоли:

• первично злокачественные (раки, саркомы);

• опухоли сердца с обсеменением перикарда;

• метастазы в перикард опухолей внутренних органов;

• доброкачественные опухоли (ангиомы, фибромы, липомы и др.);

• пороки развития (дивертикулы и кисты перикарда);

• паразитарные заболевания (токсоплазмоз, эхинококкоз);

• накопление в околосердечной сумке содержимого невоспалительного происхождения:

• транссудата – гидроперикард;

• крови – гемоперикард;

• лимфы – хилоперикард (редко, обычно при опухолях средостения);

• воздуха или газа – пневмоперикард (крайне редко, при ранениях сердца или гнилостном перикардите).

N.B.! До установления причины появления жидкости и ее характера следует использовать диагноз: «синдром выпота в полости перикарда».

Впервые перикардит описал Гален (до н.э.), в 17 в. Риолан описал экссудативный перикардит у человека и пытался пунктировать, в 19 в. Корвизар уже различал сухой и экссудативный перикардит, а также острый, подострый и хронический. В 1819 году Лаэннек – создатель метода аускультации – сказал, что перикардит очень сложен для диагностики.

Эпидемиология:

• перикардит составляет 3-5% всех вскрытий, причем у 70-80% из них перикардит не диагностирован при жизни;

• при летальном исходе инфаркта миокарда перикардит диагностировался при жизни лишь у 5-10% пациентов;

• по данным полного клинического обследования перикардит выявляется у 0,25-0,5% терапевтических больных (стационар);

• у мужчин в возрасте до 40 лет перикардит встречается в 1,5-2 раза чаще, чем у женщин;

• в возрасте после 50 лет разница в частоте заболеваемости перикардитом исчезает.