3 курс / ПВБ Пропедевтика внутренних болезней / Весенний семестр / 11 / Введение в частную гепатологию

2. Классификация цирроза печени.

I.По этиологии:

1.вирусные (В, С, D (дельта)),

2.алкогольный,

3.лекарственно-индуцированный,

4.метаболический (идиопатический гемохроматоз, болезнь Вильсона– Коновалова, недостаточность α1-антитрипсина и др.),

5.первичный билиарный цирроз (ПБЦ),

6.вторичный билиарный цирроз,

7.первичный склерозирующий холангит (ПСХ),

8.аутоиммунный гепатит,

9.нарушение венозного оттока из печени (синдром Бадда–Киари,

веноокклюзионная болезнь),

10.тяжелая правожелудочковая недостаточность,

11.неалкогольная жировая болезнь печени (НАЖБП),

12.криптогенный.

II.По клиническим признакам:

1.Стадия ЦП:

А) начальная Б) выраженных клинических проявлений

В) терминальная

2. Активность процесса А) активный Б) неактивный

3. Степень печеноклеточной недостаточности:

А) легкая (компенсированная),

Б) средней степени (субкомпенсированная),

В) тяжелая (декомпенсированная)

61

4. Форма портальной гипертензии:

А) скрытая,

Б) умеренная,

В) развернутая:

- внутрипеченочная,

-подпеченочная,

-надпеченочная,

- смешанная.

5. Развитие сочетанных клинических синдромов:

А) гепатолиенальный,

Б) гепатопанкреатический,

В) гепаторенальный

III. По морфологическим признакам:

1.макронодулярный (размер узелков свыше 3 мм, включают элементы двух и более псевдодолек), 2.микронодулярный (размер узелков гиперрегенерации не более 3 мм,

включают одну дольку), 3.смешанный.

IV. Осложнения ЦП:

1.Отечно-асцитический синдром,

2.Геморрагический синдром,

3.Печеночная энцефалопатия и кома,

4.Формирования гепатоцеллюлярной карциномы.

62

3. Основные этиологические факторы развития ЦП:

•Вирусы гепатита В, С, D (HBV, HCV, HDV).

•Алкоголь (прием этанола > 80 г в сутки, ≥ 5 раз в неделю в течение > 5 лет).

•Тезаурисмозы – болезни накопления (гемохроматоз, болезнь Вильсона–

Коновалова, недостаточность α1-антитрипсина и др.).

•Неалкогольный стеатогепатит и гепатит (лекарственные, метаболические и др.).

•Аутоиммунный гепатит.

•Холестаз внутри- и внепеченочный (длительно существующий).

•Нарушение венозного оттока от печени (синдром Бадда–Киари,

венооклюзионная болезнь, констриктивный перикардит и др.).

• Неуточненная этиология (криптогенный цирроз).

Рис. 6. Основные причины формирования цирроза печени.

63

4. Клинические проявления.

Клинические проявления ЦП обусловлены развитием печеночно-

клеточной недостаточности, синдромом портальной гипертензии и ее осложнениями, системными поражениями, связанными с воздействием этиологического фактора, иммунологических и метаболических нарушений.

К основным проявлениям печеночно-клеточной недостаточности относится астеновегетативный синдром, желтуха, вазодилатация и гипердинамический тип кровообращения (низкое артериальное давление, тахикардия, снижение церебрального почечного и печеночного кровотока), печеночная энцефалопатия; кожные (сосудистые звездочки, печеночные ладони и др.) и

эндокринные изменения; нарушение свертывания крови (геморрагический синдром).

Признаками портальной гипертензии (ПГ) является спленомегалия,

расширение вен пищевода, кардиального отдела желудка, передней брюшной стенки и аноректальных вен; выявление при ультразвуковом и рентгенологическом исследованиях увеличения диаметра воротной и селезеночной вен, а также портакавальных коллатералей. Осложнения ПГ включают асцит, или отечно-асцитический синдром, кровотечения из варикознорасширенных вен пищевода, желудка и аноректальных вен,

печеночную энцефалопатию, гепаторенальный синдром, гиперспленизм и гипертензионную портальную гастро-, энтеро- и колонопатию.

Выраженность клинических проявлений зависит от стадии заболевания, этиологии ЦП и увеличивается пропорционально продолжительности заболевания: в начальной стадии компенсированного цирроза печени отмечается метеоризм, боли и тяжесть в верхней половине живота, похудание, слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности, преходящая субиктеричность склер, субфебрилитет,

легкий кожный зуд, носовые кровотечения; при развернутой стадии заболевания присоединяются такие проявления, как выраженная гепато - и

спленомегалия, появление «сосудистых звездочек», «печеночных ладоней»,

64

гинекомастии, желтухи, преимущественно паренхиматозного типа,

гепатолиенальный синдром, анемия, лихорадка, варикозное расширение вен пищевода, желудка, кишечника, рефлюкс-эзофагит, недостаточность кардии,

язвы желудочно-кишечного тракта, гепатопанкреатический, гепаторенальный синдромы, симптоматические язвы желудка и двенадцатиперстной кишки

(«гепатогенные» язвы) и кровотечения, изменения со стороны ЦНС.

Клиническая оценка стадии и степени тяжести ЦП основана на вы-

раженности ПГ и печеночно клеточной недостаточности. Наиболее широкое применение в практике получили клинические шкалы, позволяющие полуколичественно оценивать стадию ЦП. Чаще всего используются диагностические критерии по Чайлд–Пью (Таблица 4).

65

Таблица 4.

Определение степени тяжести цирроза печени по Чайлд-Пью

Число баллов, в зависимости от значения Оцениваемые параметры параметра

		1 балл	2 балла		3 балла
			мягкий,	легко	напряжённый,
Асцит		отсутствует	поддаётся		плохо
			лечению		контролируемый
общий билирубин плазмы,		<34 (<2)	34–50 (2–3)		>50 (>3)
мкмоль/л (мг/дл)
альбумин плазмы крови, г		>3,5	2,8–3,5		<2,8
			степень	I–II	степень	III–IV
печеночная энцефалопатия		отсутствует	(лёгкая,		(тяжёлая,	плохо
			терапевтически
			контролируемая)		контролируемая)
протромбиновый	индекс	>60	40–60		<40
(ПТИ),	%
или		или	или		или
протромбиновое	время
(ПТВ),	с	1–4	4–6		>6
или
международное		или	или		или
нормализованное
отношение (МНО)		<1,70	1,71–2,20		>2,20

Каждый показатель группы А оценивается в один балл, группы В – 2

балла, группы - С 3 балла. Сумма баллов 5-7 – начальная стадия цирроза

печени. Сумма баллов 8-10 – умеренно выраженный цирроз печени. Сумма

баллов 11 и более – терминальная стадия цирроза печени.

66

Прогноз жизни пациентов с ЦП во многом зависит от развития его

осложнений, среди которых к наиболее важным относятся следующие:

•Асцит (с или без инфицирования асцитической жидкости)

•Печеночная энцефалопатия,

•Кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и желудка

•Гепаторенальный синдром

•Гипонатриемия разведения.

67

5.СИМПТОМЫ И СИНДРОМЫ ПРИ ЦИРРОЗЕ ПЕЧЕНИ.

5.1. Цитолиз - синдром развивающийся при повреждении клеток печени различной этиологии ( вирусной, токсической, аутоиммуной и т.д.),

в виде некроза гепатоцитов, их дистрофии, повышение проницаемости мембран. Клинические проявление. Обязательными признаками цитолиза являются желтуха и лихорадка.

Желтуха является одним из основных симптомов ЦП и обусловлена неспособностью печеночных клеток осуществлять метаболизм билирубина, что ведет к повышению уровня билирубина в крови и отражает степень повреждения печени. Проявляется потемнением мочи,

посветлением кала, пожелтением слизистых и кожных покровов.

Гепатомегалия - неспецифический симптом, развивается по мере прогрессирования ЦП, вместе с тем при длительном течении заболевания размеры печени могут уменьшаться.

Болевой синдром характеризуется постоянным, малоинтенсивным характером, не имеет четкой иррадиации, усиливается преимущественно при физической нагрузке, обусловлен растяжением капсулой печени.

Может отмечаться «печеночная лень», которая проявляется развитием астеновегетативного синдрома и обусловлена снижением дезинтоксикационной функции печени. Также может выявляться диспепсический синдром, характеризующийся постоянной тошнотой, не зависящей от приема пищи, рвотой, не приносящей облегчение.

68

Объективное исследование.

При объективном исследовании: кожные покровы желтушной

окраски с шафрановым оттенком, увеличение размеров печени, возможно

увеличение селезенки.

Лабораторные данные.

1.Индикаторные ферменты: повышение АЛТ, АСТ, альдолаза,

глутаматдегидрогеназа, орнитин - карбамилтрансфераза, ЛДГ-5, гамма-

глутамилтранспептидаза (Таблица 5).

2.Повышение уровня свободного и связанного билирубина.

3.Коэффициент де Ритиса - соотношение АСТ/АЛТ, отражает степень тяжести поражения печени, норма 1, 3-1,4. При тяжелом поражении печени (остром вирусным гепатитом, циррозом печени) происходит снижение коэффициента, а, например, при остром инфаркте миокарда,

значение возрастает.

69

Таблица 5

Биохимические критерии активности при ЦП

Биохимическая	АЛТ		Билирубин	Щелочная	ɣ-ГТП	ИГА
активность			Мкмоль/л	фосфатаза
Не	Норма		Норма	Норма	Норм	Норма	или
выявляется					а	минимальная
						активность
Легкая	˂	3	100	1-1,5 N	N	Слабо
степень	норм					выраженная
Умеренная	3-5		100-200	N	N	Умеренно
степень	норм					выраженная
Тяжелая	˃5		˃200	˃3N	˃5N	Выраженная
степень	норм

70