3 курс / ПВБ Пропедевтика внутренних болезней / Весенний семестр / 11 / Введение в частную гепатологию

5.2.Холестаз. Явления холестаза обусловлены избыточным

поступлением элементов желчи в кровь, уменьшением количества или отсутствием желчи в кишечнике, воздействием компонентов желчи на печеночные клетки и канальца. Клиническими проявлениями синдрома холестаза являются кожный зуд, начинающийся с ладоней и стоп,

преимущественно в ночное время, ксантом, ксантелазмов, потеменение мочи. Появление кожного зуда может предшествовать развитию желтухи.

При осмотре выявляются следы расчесов, ксантомы, ксантелазмы,

желтушность кожных покровов, участки гиперпигментации кожи

(«шагреневая кожа»). Ксантомы представлены участками отложения липидов и располагаются параллельно их уровню сосудов в крови в результате длительной гиперхолестеринемии. Могут наблюдаться на ладонных складках, под молочными складками, шее, груди, спине.

Ксантелазмыплоские или слегка выступающие мягкие образования желтого цвета, как правило, располагающиеся вокруг глаз. Недостаток желчи в кишечнике ведет к развитию стеатореи, синдрома мальабсорбции,

дефицитом жирорастворимых витаминов, нарушением минерализации костей. При пальпации печень увеличена, плотная, край острый,

увеличение размеров селезенки не характерно.

Лабораторные данные.
1.	повышение уровня	щелочной фосфатазы, ɣ- глутамил

транспептидазы, лейцинамонопептидазы, 5- нуклеотидазы,

2.гиперхолистеринемия, сопровождающаяся повышением фосфолипидов, β-лиопротеидов, желчных кислот,

3.гипербилирубинемия (преиумущественно за счет прямой фракции),

4.повышение уровня желчных кислот (дезоксихолевой и холевой),

5.появление в моче желчных пигментов,

6.снижение или исчезновения из кала стеркобилина.

71

Инструментальные методы исследования.

УЗИ органов брюшной полости и ретроградная холангиография позволяет исключить внепеченочный холестаз (билиарную гипертензию).

5.3.Портальная гипертензия - совокупность симптомов

(коллатеральное кровообращением, асцит, спленомегалия, кровотечение из варикозно расширенных венозных коллатералей), причиной которых является повышение давления в бассейне воротной вены, обусловленное нарушением кровотока на уровне портальных сосудов, печеночных венах и нижней полой вены, а также развитие вторичного гиперальдостеронизма,

гипопротеинемии.

В зависимости от локализации препятствия току портальной крови выделяют внутри- и внепеченочную формы ПГ ( рис. 8, 9, 10,11 ).

Внутрипеченочный блок на уровне внутрипеченочного разветвления может быть пресинусоидальным (препятствие кровотоку перед печеночными капиллярами-синусоидами), синусоидальным (препятствие кровотоку в пределах печеночного синуса), постсинусоидальным (препятствие после прохождения крови по синусоидам в терминальных разветвлениях печеночных вен).

Внепеченочный блок подразделяется на под печеночный вариант

( рис.10,11) при локализации препятствия в стволе или ветвях воротной вены

(тромб, облитерация, сдавление), над печёночный ( рис. 8) - при наличии препятствия во внеорганных отделах печеночных вен или в нижней полой вене проксимальнее места впадения в нее печеночных вен и смешанный вариант (Рис.7).

72

Рис. 7.Формы портальной гипертензии

73

Рис.8.	Над	печёночная	ПГ,	Рис.9. Внутрипеченочная ПГ у
обусловлена нарушением тока крови				больного с циррозом печени.
в системе нижней полой вены.

Рис.10.	Подпеченочная			ПГ,	Рис.11.	Подпеченочная			ПГ,
развивающаяся		в	результате		развивающаяся		в	результате
тромбоза селезеночной вены.					тромбоза воротной вены.

74

Развитие ПГ происходит вследствие увеличения сосудистого сопротивления и объемного кровотока в воротной вене. Также происходит депонирование крови в селезенке, что ведет к ее увеличение и формирование коллатерального кровообращения по портокавальным анастомозам. Одним из наиболее грозных проявлений ПГ является появление анастомозов,

переводящих портальную кровь через непарную вену и левую коронарную вену желудка в тонкостенные подслизистые венозные сплетения нижней трети пищевода и кардиального отдела желудка, а также анастамозов между системами воротной и нижней полой вены, образующиеся в передней брюшной стенке, вокруг прямой кишки и между селезеночной и левой печеночной венами, что ведет к их расширению и угрозе кровотечения. ВРВ пищевода и желудка появляется обычно при повышении градиента давления выше 10 мм рт.ст., а кровотечение из ВРВ возникает при повышении градиента выше 12 мм рт. ст. Факторам риска развития ВРВ, по данным Всемирной гастроэнтерологической ассоциации (ВГА), является МНО > 1,5;

диаметр воротной вены > 13 мм; тромбоцитопения.

К начальным проявлениям портальной гипертензии относится метеоризм, неустойчивый стул, боли и тяжести в эпигастральной области,

левом и правом подреберье. К поздним проявлениям относится появление асцита. ( Рис.14,15).

75

При проведении физикального исследования могут выявляться сосудистые «звездочки», ангиомы на груди, спине, ногах, пальмарная и плантарная эритема, малиновый язык, гинекомастия (малые «печеночные» знаки), увеличение размеров живота за счет скопления жидкости, варикозное расширение вен передней брюшной стенки в виде «головы медузы» (

рис.12,13 ), спленомегалия. Над венозными коллатералями в области мечевидного отростка или пупка, может выслушивается венозный шум,

который усиливается при вдохе и в вертикальном положении.

Рис.	12.	Умеренное	расширение	рис.13. Выраженное расширение венозных
подкожных вен передней брюшной стенки.				коллатералей передней брюшной стенки
				(«голова Медузы»).

76

Лабораторные и инструментальные данные.

Специфических маркеров не существует. ПГ может сопровождаться цитолизом. Для определения портокавального шунтирования могут быть использованы нитроглицериновая и лидокаиновые пробы. Препараты ввожятся внутривенно и перорально. Через определенный интервал времени оценивается концентрация препарата в крови. Также может использоваться исследование асцитической жидкости (см. асцит). В инструментальной диагностике ПГ с целью выявления ВРВ используется полипозиционная контрастная рентгенография с использованием бариевой взвеси в виде дефектов наполнения в нижних отделах пищевода и кардиального отдела желудка, ЭГДС, ректоскопия и осмотр аноректальной области для выявления ВРВ прямой кишки. УЗИ гепатобилиарной зоны, допплеровское исследования позволяет выявить диаметр воротной вены и коллатерали.Также может использоваться КТ с контрастным веществом,

МРТ, МРангиография для оценки состояния сосудов и портального кровотока.

77

5.3.Асцит - это патологическое накопление жидкости в брюшной полости. Основной причиной развития асцита при ЦП является портальная гипертензия и связана с неадекватной экскрецией натрия с мочой. Основной причиной задержки натрия у пациентов с циррозом печени является расширение сосудов органов брюшной полости, как следствие к снижению эффективного артериального кровотока с последующей активацией артериальных и кардиопульмональных объемных рецепторов, что ведет к компенсаторной активации вазоконстрикторной и натрий-задерживающей систем, т.е. симпатической нервной системы и ренин-ангиотензин-

альдостероновой системы (РААС). Задержка натрия почками приводит к увеличению внеклеточного объема жидкости и формированию асцита и отеков.

Рис.14.	Асцит у больного с	Рис.15. Асцит у больного с
поражением печени.		декомпенсированным циррозом
		печени.

78

Выявление асцита не вызывает затруднений при проведении тщательного расспроса и физикального исследования. При осмотре выявляется увеличение размеров живота (типичен «лягушачий живот»),

выбухание пупка, отеки нижних конечностей. При перкуссии живота -

притупление перкуторного звука по фланкам, посередине - кишечный тимпанит, что свидетельствует о наличии не менее 1,5 л асцитической жидкости. Перемещение больного на левый бок вызывает смещение тупого звука книзу, в области правого фланка - тимпанический звук; в положении больного стоя - появляется тупой или притупленный звук в нижних отделах живота, исчезающий при переходе больного в горизонтальном положении.

При большом количестве асцитической жидкости появляются пупочная и паховые грыжи, варикозное расширение вен голени, геморроидальных вен,

смещение диафрагмы вверх, смещение сердца. У небольшой части больных,

преимущественно справа выявляется плевральный выпот.

При напряженном асците выявляется симптом волны (врач правой рукой наносит отрывочные толчки по поверхности живота, а ладонь левой руки ощущает волну, передающуюся на противоположную стенку живота).

79

Таблица 6

Причины развития асцита

Причины	неперитонеальных		примеры
асцитов
Внутрипеченочная		портальная	Цирроз печени
гипертензия			Фульминантная		печеночная
			недостаточность
			Вено-окклюзионная болезнь
Внепеченочная		портальная	Синдром Бадда-Киари
гипертнезия
Гипоальбуминемия			Нефротический синдром
			Синдром мальабсорбции
Разные причины			Миксидема
			Панкреатит
			Опухоли яичников
Причины перитонеального асцита			примеры
Злокачественные асциты			Мезотелиома брюшины
			Карциноматоз брюшины
Гранулематозные перитониты			Туберкулез
			Саркоидоз
			Грибковые	и	паразитическая
			инфекция
			Инородные тела
Васкулиты			Системная красная волчанка
			Пурпура ШенлейнаГеноха
Разные причины			Эозинофильный гастроэнтерит
			Болезнь Уиппла
			Эндометироз
			80