Болезни, обусловленные нарушением пролиферации плазматических клеток

Доброкачественные моноклональные гаммапатии. Их этиология обусловлена хроническими инфекциями (туберкулезом, сифилисом, малярией), опухолевыми процессами (лимфосаркомой, лимфогранулематозом).

Плазмоцитома (множественная миелома - миеломная болезнь) болезни Н-цепей (нарушение синтеза части молекул иммуноглобулинов - IgG, IgM, IgA, IgD, IgE; их -, -, -цепей); этиология неясна.

Макроглобулинемия (поликлональная, моноклональная), проявляющаяся продукцией IgM-парапротеина; этиология неясна.

Поликлональная гипергаммаглобюулинемия (болезнь Вальденстрема) – усиленный синтез поликлональных иммуноглобулинов (преимущественно Ig G) при отсутствии эффекта супрессии; в этиологии важное место занимает СКВ, хронические болезни печени.

Общим для всех форм является продукция единственного типа глобулина с абсолютно идентичной первичной, вторичной и третичной структурой белка - М-протеина (моноклонального белка - белка Бенс-Джонса: низкомолекулярного белка или парапротеина).

Глава 37. Патология эндокринной системы

37.1. Введение

Различные расстройства (те или иные виды патологии) эндокринной системы, именуемые эндокринопатиями, сопровождаются самыми разнообразными и обычно прогрессирующими нарушениями: 1) воспроизводства и формообразования целостного организма и его составных частей; 2) дифференцировки, деления, созревания, питания, роста клеток и межклеточных структур; 3) оптимальных метаболических, структурных и физиологических процессов в организме; 4) сохранения устойчивой и мобильной координации интеграции и согласованности в деятельности взаимосвязанных, взаимозависимых и взаимовлияющих уровней организации целостного организма; 5) обеспечения постоянства внутренней среды, оптимальной адаптации, резистентности, жизнедеятельности, работоспособности и продолжительности жизни организма.

Те или иные эндокринопатии приводят к множественным нарушениям деятельности как регуляторных (нервной, иммунной,гуморальной и др.), так и исполнительных (кровообращения, дыхания, пищеварения, выделения и др.) систем.

Разнообразные гормональные нарушения, в том числе и эндокринные заболевания, далеко не всегда связаны с первичными расстройствами той или иной эндокринной железы, которые являются лишь элементом (хотя и очень важным) многозвеньевого, многоуровневого, иерархически организованного нейроэндокринного регуляторного аппарата. Неслучайно поэтому эндокринная патология может возникать в результате повреждения любого звена и уровня нейроэндокринной системы, а не только нарушения какой-то одной эндокринной железы.

В силу тесных взаимосвязей между звеньями центрального и периферического (как железистого, так и внежелезистого) отделов тех или иных эндокринных комплексов, возникающая сначала моноэндокринная патология рано или поздно перерастает в сложную полиэндокринную патологию.

37.2. Классификация эндокринопатий

Различают следующие основные формы эндокринопатий:

1. гипо-, гипер- и дисфункции различных звеньев, уровней и комплексов эндокринной системы (гипофункция проявляется недостатком продукции и/или специфического эффекта гормона, гиперфункция -избытком синтеза и инкреции гормона и/или его эффекта, дисфункция характеризуется существенным изменением соотношения как количества, так и качества (активности) гормонов, продуцируемых эндокринной железой, либо синтезом последней не характерного для здорового организма гормона); 2) первичные и вторичные, 3) наследственные и приобретенные (как внутриутробно, так и в постнатальный период), 4) препубертатные, пубертатные и постпубертатные 5) абсолютные и относительные, 6) парциальные, субтотальные и тотальные, 7) острые и хронические, 8) обратимые и необратимые, 9) компенсированные и некомпенсированные, 10) легкой, средней и тяжелой степени тяжести.