Гипофункция коры надпочечников

Различают парциальную и тотальную как острую, гак и хроническую недостаточность коры надпочечников.

Изолированная (парциальная) недостаточность клубочковой, или пучковой или сетчатой зон развивается сравнительно редко. Обычно она возникает в результате наследственного или приобретенного дефекта ферментов, ответственных за биосинтез тех или иных кортикостероидных гормонов а также снижения количества и (или) чувствительности соответствующих гормональных рецепторов. Изолированный гипокортицизм развивается редко. Чаще возникает сочетание недостаточности продукции кортизола, альдостерона и (или) надпочечниковых половых гормонов (рис. 37-4). В частности, гипоальдостеронизм развивается на фоне нормальной или повышенной продукции других кортикостероидов (главным образом, глюкокортикоидов). Клинически проявляется общей мышечной слабостью и утомляемостью, артериальной гипотензией, развитием брадикардии, слабости сердечных сокращений, гипонатриемии, гиперкалиемии, коллаптоидных и обморочных состояний и т.д.

Различают острую и хроническую надпочечниковую недостаточность.

Острая надпочечниковая недостаточность

Она развивается в результате внезапного уменьшения или прекращения секреции различных кортикостероидных гормонов, обусловленного двусторонним повреждением коры надпочечников.

В этиологии острой надпочечниковой недостаточности (ОНН) важное значение имеют травмы, кровотечения, операции (в том числе удаление одного надпочечника), острые токсикоинфекции, кровоизлияния в надпочечники, аутоиммунная патология, тяжелая физическая нагрузка, неадекватная кортикостероидная (в том числе при синдроме отмены гормонов), антикоагулянтная и фибринолитическая терапия.

В патогенезе ОНН лежит декомпенсация водно-солевого, углеводного и других видов метаболизма, развитие острой сердечно-­сосудистой недостаточности, церебральных нарушений и др.

Рис. 37-4. Патогенез и развитие клинических симптомов при первичной хронической недостаточности коры надпочечников (Потемкин В.В., 1999, с. 490)

Клинически ОНН проявляется коллапсом, быстро прогрессирующими адинамией, нарушением сознания, эпилептоидньми судорогами; развитием рвоты диареи, дегидратации организма; уменьшением количества внеклеточной жидкости, ОЦК, снижением содержания ионов Na⁺ в крови; увеличением содержания ионов К⁺ в крови и клетках, особенно в миокарде; уменьшением выделения калия с мочой; одновременно развивается гипогликемия, уменьшается запас гликогена в печени, скелетных мышцах, сердце, возникает гипогликемическая кома. Снижается количество конечных продуктов азотистого обмена. Нарушаются как катаболические, так и анаболические процессы.

Хроническая надпочечниковая недостаточность

Различают первичную и вторичную хроническую надпочечникую недостаточность (ХНН). Первая вызывается повреждением коры надпочечников, вторая - недостатком или прекращением секреции АКТГ гипофизом.

В этиологии ХНН важное значение имеют хронические инфекции (туберкулез, сифилис, кандидозы и др.), интоксикации, гормональнонеактивные опухоли, тромбозы и эмболии сосудов коры надпочечников, гипертоническая болезнь, аутоиммунный процесс в надпочечниках и других органах.

В патогенезе ХНН основное значение имеет постепенно нарастающее снижение продукции глюкокортикоидов, минералкортикоидов, а также андрогенов (схема 37-3).

Клинически ХНН проявляется:

— гиперпигментацией кожи (рис. 37-5) и слизистых (в результате повышенного отложения в них меланина из-за резкого увеличения секреции АКТГ);

— артериальной гипотензией (сопровождающейся головокружениями, обморочными состояниями и др.),

— ухудшением реологических свойств крови;

Рис. 37-5. Усиленная пигментация кожи ладонной поверхности (особенно складок) кистей рук у больной Аддисоновой болезнью (справа). Нормальная окраска ладоней у здоровой женщины (слева).

Потемкин В.В., 1999, с. 491

— ослаблением выделительной функции почек;

• общим похуданием организма (в результате снижения аппетита и пищеварения, уменьшения массы тела, особенно мышечной ткани, повышения потерь жидкости с мочой, рвотой, калом);

— прогрессирующим расстройством обмена веществ, особенно углеводного и белкового (развитием гипогликемии, вплоть до гипогликемических состояний; уменьшения запасов гликогена в печени, мышцах, миокарде; снижения биосинтеза белков в печени, скелетных мышцах и других органах и тканях);

• снижением функции половых желез (нарушающем репродуктивные процессы и беременность);

• развитием нервно-психических нарушений (в виде астенизации, апатии или раздражительности, расстройств памяти и др.) инфицирования, дистрофических расстройств (склероз скелета), прогрессирующего исхудания организма.