Патофизиология Эндокринной системы

17 -

гидроксилаза

Нарушение биосинтеза гормонов

pregnenolone	dehydroepiandrosterone

21-гидроксилаза

21-гидроксилаза

ароматаза

ароматаза

11 -гидроксилаза	11 -гидроксилаза
			Генетический дефект	Проявления
		17 -гидроксилаза		Гипогонадизм
				гипертензия
		21-гидроксилаза		Вирилизм,
				потеря соли
		11-гидроксилаза		Вирилизм,
				потеря соли
		Ароматаза		Вирилизм, нарушение
				полового созревания

Патологические процессы в железах внутренней секреции

•Нарушения регионарного кровообращения

•Инфекционное воспаление

•Аутоиммунные повреждения

•Дистрофия, атрофия

•Опухоли

•Врожденная гипоплазия (аплазия)

Развитие зоба при дефиците иода

ТРГ

Передний

гипофиз

ТТГ

Щ. железа

Нормальн. железа

Отрицател.

обратная связь

Т3 и Т4

Нет отрицат.

обратной

связи

Мало Т3 и Т4

дефицит иода

Передний

гипофиз

избыток ТТГ

Щ. железа

Гипертрофия

			Рост
	Норма иода

Транспорт гормонов

Транспорт гормонов щитовидной железы

• Тироксинсвязывающий глобулин (TBG) — ~75%

• Тироксинсвязывающий преальбумин (транстиретин,

TBPA) — 15-20%

• Альбумин

~5-10%

• Липопротеиды

•Только ~0.03% общего T4 и ~0.3% общего T3 находятся в крови в свободном состоянии

	OH	OH
I	I	I

	I	Тироксин	I	3,5,3’-Трийодтиронин
		(T4)		(T3)
	O		O
	I	NH2	I	NH2
	O	OH	O	OH

Транспорт стероидных гормонов

•Кортикостероидсвязывающий глобулин (транскортин, CBG) ~ 80%

•Глобулин, связывающий половые гормоны (SHBA) ~ 30-60%

•Альбумин (до 70% - половые гормоны, до 15% - глюкокортикоиды)

•Липопротеиды

Транспорт тестостерона

	T4	Связывание с белком +	0.03% свободного T4
	85% (периферическое превращение)
	T3	Связывание с белком +	0.3% свободного T3
15%		(в 10-20 раз меньше, чем T4)

Причины изменения концентрации тироксин-связывающего белка TBG

Повышение

•Беременность

•Хронический гепатит

•Билиарный цирроз

•Генетические причины

•Лекарственные

препараты

–Эстрогены

–Клофибрат

Понижение

•Генетические причины

•Острые и хронические заболевания

•Лекарственные

препараты

–Глюкокортикоиды

–Салицилаты

–фуросемид

Мембранные рецепторы

На поверхности мембраны (трансмембранные)

Связываются с белками и/или

нейротрансмиттерамиКакие типы рецепторов существуют

Ядерные рецепторы

Ядерные белки, действующие в паре и связи со специфическими Hormone Recognition Elements (HRE) = участком ДНК в промотерном регионе генамишени

Связываются со стероидными и тиреоидными гормонами