114. Гемоглобин.

Нb является хромопротеидом и относится к подгруппе неэнзимных (неферментных) хромопротеидов. У человека с 5-5,5 л крови гемоглобина находится 800 гр., у мужчин 130-160, у женщин 115-140 гр/л.

Функции Нb: 1) доставка кислорода к тканям. 2) Транспорт из тканей СО₂ – реализуется белковым компонентом гемоглобина, в результате образуется карбаминогемоглобин. 3) поддержание постоянства рН, входит в

состав гемоглобиновой буферной системы, работает в тесном контакте с бикарбонатной буферной системой. 4) антитоксическая функция – нейтрализация СО – реализуется небелковым компонентом и образуется карбоксигемоглобин. 5) гемоглобин в форме метгемоглобина нейтрализует цианиды с образованием цианометгемоглобина.

Гемоглобин — основной компонент эритроцитов, благодаря которому осуществляется перенос кислорода. Он относится к хромопротеинам и имеет в своем составе белок (глобин) и железосодержащую группу (гем). Гем — комплексное соединение железа и протопорфирина IХ, состоящего из четырех пиррольных колец, соединенных СН-мостиками. Железо, находящееся в центре протопорфирина, связано с четырьмя атомами азота пиррольных колец двумя главными и двумя дополнительными связями. Одна из двух оставшихся связей (координационное число железа равно 6) используется для соединения с глобином, другая — с кислородом. Гем одинаков для всех видов гемоглобина животных. Глобин — тетрамер, состоящий из двух пар полипептидных цепей, различие аминокислотного состава которых определяет гетерогенность молекулы гемоглобина человека. Основной компонент гемоглобина человека — НbA (95—98% гемоглобина) крови состоит из 2a- и 2b-цепей, другие виды нормального гемоглобина — HbA2 (2—2,5%) и HbF (0,1—2%) имеют общую с HbA a-пептидную цепь, но отличаются структурой второй полипептидной цепи. В целом молекула гемоглобина содержит 574 аминокислоты. Каждая полипептидная цепь глобина соединена с гемом (на 1 глобин приходится 4 гема).

Производные гемоглобина: оксигемоглобин, дезоксигемоглобин, карбаминогемоглобин, карбоксигемоглобин, метгемоглобин, нитрозогемоглобин.

Метгемоглобин – в сутки образуется 2,5% метгемоглобина, обнаруживается только 1,5%, т.к. существует метгемоглобин редуктазная система – метгемоглобин восстанавливается с помощью фермента метгемоглобинредуктазы (NAD, NADФ). В восстановлении метгемоглобина принимает участие аскорбиновая кислота, глутатион. меtHbHHb+O₂HHbO₂. При повышении метгемоглобина более чем на 10% наблюдается синюшность слизистых и кожных покровов.

Метгемоглобинэмия – наследственная причина или другая (наличие аномального HbM) – больному дают ударные дозы аскарбиновой кислоты – человек розовеет – понижается уровень метгемоглобина, причина в недостаточности фермента. Если аскорбиновая не привела к понижению метгемоглобина, значит причина – это наличие в крови аномального HbM, у которого железо гема имеет валентность +3. У новорожденных детей количество метгемоглобина 6,22, у взрослого человека 1,08.

Карбоксигемоглобин – образуется в процессе присоединения СО к атому железа гема, нет места для присоединения О₂, в результате нарушился транспорт О₂ к тканям. Содержание у новорожденных 1,5%, в первые недели повышается, у взрослого человека 1,17%. Карбоксигемоглобин увеличивает гемолиз эритроцитов; так же является показателем гемолиза эритроцитов, активного курения, обеднения тканей кислородом.