153. Гематурия, гемоглобинурия.

При обнаружении крови – гематурия, т.е. при обнаружении эритроцитов.

Микрогематурия – диагностируют только при микроскопическом исследовании осадка мочи. Макрогематурия – определяется визуально, моча цвета мясных помоев.

В норме в моче определяется лишь единичные форменные элементы (лейкоциты 0-5, эритроциты 0-1).

Почечная гематурия – повышенная проницаемость почечного фильтра или поражение эпителия канальцев, или интерстиция почки.

Внепочечная наблюдается при травмах мочевыводящих путей, например камни, или при нарушении свертывающей системы крови – гемофилия.

Гваяковая проба – 10 к мочи+3 к гваяковой смолы+2 к 3% Н₂О₂ – синий цвет. Бензидиновая проба – 10 к мочи+3 к р-ра бензидина+2 к 3% Н₂О_{2 –} сине-зеленое окрашивание.

Причина гемоглобинурии – внутрисосудистый гемолиз эритроцитов, порог почечного выведения для гемоглобина – 0,125 гр/л.

Наблюдается при: гемолитических анемиях; после переливания несовместимой крови; при малярийной гемолитической лихорадке, после охлаждения организма; после длительной ходьбы; при хронической гемолитической анемии; при отравлениях хлоратом калия, сульфаниламидами, фенолом, анилином, йодоформом, ядовитыми грибами, сышяковистым водородом.

154. Фенилкетонурия, алкаптонурия.

Наследственное нарушение распада фенилаланина и тирозина: 1) ФКУ – фенилаланинкетонурия – 2 формы. А) классическая ФКУ. Б) ФКУ в результате дефицита кофактора ВН₄ (встречается в 2%).

Причина классической ФКУ – врожденная недостаточность фермента фенилаланингидроксилазы в печени, нарушается основной путь распада фенилаланина через тирозин (реакция).

У большинства наблюдается повышенное содержание в крови и моче фенилаланина и его метаболитов. Фенил ПВК – оказывает токсическое действие, тормозит транспорт через мембрану внутрь клеток, это нарушает синтез белков и нейромедиаторов нервной ткани, у детей наблюдается умственная отсталость.

Характерный признак ФКУ – специфический запах плесени (мышиный) от мочи и пота ребенка.

Диагностика ФКУ: 1) экспресс метод определяет фенил ПВК в моче с FeCl₃, наблюдается образование продукта зеленого цвета (тест проводят на пеленке). 2) определение концентрации фенилаланина и его метаболитов в крови и моче. При заболевании фенилаланина в крови в 15 раз больше нормы. 3) тест на дефицит кофактора ВН₄.

Лечение ФКУ: 1)диетотерапия – используют смеси со сниженным содержанием фенилаланина.

3. Алкаптонурия причина – врожденная недостаточность фермента оксидазы гомогентизиновой кислоты, накопление этой кислоты в организме, она выводится с мочой, которая на воздухе темнеет, т.к. образуется полимер черного цвета – алкаптон. С возрастом гомогентизиновая кислота накапливается в соединительной ткани, наблюдается охроноз – потемнение ушных раковин, носа, щек и других мест. У 50% больных наблюдается артрит, т.к. гомогентизиновая кислота тормозит синтез коллагена.

155.Гиперурикемия. Гиперурикемия — повышенное содержание мочевой кислоты в крови. Максимальная величина для нормального уровня составляет 360 микромолей/литр (6 мг/дл) для женщин и 400 микромолей/литр (6,8 мг/дл) для мужчин. Гиперурицемия вызывается ускоренным образованием мочевой кислоты из-за участия пурина в обмене веществ, или из-за ослабленной работы почек, или из-за повышенного содержания фруктозы в пище.

Потребление богатой пурином пищи — это одна из основных причин гиперурицемии. Другая вызываемая едой причина — это потребление высококалорийной и жирной пищи и голодание. Результатом голодания бывает то, что для получения энергии начинает тратиться мышечная масса тела и высвобождаемые в процессе этого пурины попадают в кровообращение.