Белки-2:

Пути детоксикации аммиака:

связывание

трансформация

выведение

(Цикл синтеза мочевины)

(нервная и мышечная ткани)

(почки и печень)

глутамин-

Глн глутаминаза (3) Глу

Глу + АТФ

синтетаза (6)

Глн + АДФ + Ф

н

H2O

NH3

NH3

NH

+

4

аспарагин-

Асн

аспарагиназа (3)

Асп

синтетаза (6)

Асп + АТФ

Асн + АДФ + Ф

н

H2O

NH3

Глн

Глу

NH +

4

Вступление АК в ЦТК

Ала

Лей

Сер

COOH

Гли

Трп

C O

CO2

Глюкоза

Цис

Лиз

Трп

CH3

Фен

Тир

ГНГ

CO2

Тре

Пируват

ФЕП

CH3

CH3

O C S-KoA

C O

Ацетил-КоА

CH2

O C S-KoA

Асп

COOH

H2C COOH

Ацетоацетил-КоА

Асн

O C

HO C COOH

CH2

H2C COOH

Кетоновые тела

COOH

Цитрат

Оксалоацетат

COOH

Глу

CH2

H2C CH2 COOH

Глн

Фен

CH2

HOOC C O

Гис

Про

Тир

HOOC C

C COOH

O

C

S-KoA

-кетоглутарат

Арг

Асп

H

H

Сукцинил-КоА

Фумарат

COOH

H3C CH2 C O

Иле

H C CH C O

Вал

3

S-KoА

S-KoА

Мет

Метил-малонил-КоА

Пропионил-КоА

Тре

43

Цикл синтеза мочевины:

HOOC CH2

CH2

CH

COOH

R

C

COOH

NH2

Глутамат

O

альфа-кетокислота

НАДФ+

Глутамат

R

CH

COOH

дегидрогеназа (1)

Трансаминаза

НАДФН • Н+

NH2

аминокислота

альфа-Кетоглутарат

Карбомоилфосфат-

Митохондрия

2 АТФ + HCO3- + NH3

синтетаза (6)

H2N

C OPO32- + 2 АДФ + Pi

Карбомоилфосфат

O

Pi

O

C

NH2

NH

(CH2)3

Орнитин

Орнитин-карбамоил-

+

трансфераза (2)

CH NH3

COO-

Цитруллин

NH +

3

(CH2)3

COO-

HC NH

+

Цитруллин

CH

3

2

COO-

CH NH +

Орнитин

АТФ

3

O

COO-

H2N C NH2

Аспарат

Мочевина

Аргинино-

АДФ + PPi

Аргиназа

сукцинат-

синтетаза (6)

(3)

HOH

COO-

H N

C

NH

+

CH2

2

2

Аргинино-

NH C NH

NH

CH

сукцинат-

NH

(CH2)3

лиаза (4)

-

HC

NH

+

COO

(CH2)3

3

Аргинино-

NH3+

COO-

HC

сукцинат

COO-

Аргинин

COO-

CH

CH

COO-

альфа-Кетоглутарат

Фумарат

HOH

фумараза

-

COO-

Глутамат

COO

CH2

CH2

HC OH

C O

COO-

COO-

Малат

Оксалоацетат

Суммарное уравнение:

Аспарагиновая кислота + NH3 + CO2 + 3АТФ

3 HOH + Мочевина + Фумарат +

2 АДФ + АМФ + 2 Pi + пирофосфат

44

Белки-3 Синтез катехоламинов

COOH	фенилаланин-4			COOH
	монооксигеназа (1)
CH2 CH			HO	CH2 CH
NH				NH2
2	O2	HOH

Фенилаланин	Тирозин

	COOH	Тирозин-	HO	COOH
		гидроксилаза (1)
HO	CH2 CH		HO	CH2 CH
	NH2	O2	HOH	NH2

Тирозин	Диоксифенилаланин
	(ДОФА)

HO

HO

Фенилэтанол- амин-N-метил- трансфераза

(2)

HO

HO

			ДОФА-Декарбоксилаза
			(4)	CO2
OH	Дофамин -		HO
	бета-гидроксилаза (1)
CH CH2 NH2			HO	CH2 CH2 NH2
Норадреналин	HOH	O2		Дофамин

S-аденозил- метионин

S-аденозин- гомоцистеин

OH

CH CH2 NH CH3

Адреналин

45

Метаболизм SAM и креатина

ТГФК

CH3

АТФ

N5-CH3-ТГФК

S

CH

PPi+Pi

2

CH2

Метионин-

HC

NH

NH2

аденозил-

2

Метилтрансфераза(2)

COOH

трансфераза

N

N

(2)

Метионин

CH3

N

N

SH

S

CH2 O

CH

CH2

H

H

2

H

H

CH2

CH2

OH

OH

H2N CH

HC NH2

COOH

COOH

Гомоцистеин

S-аденозилметионин

NH2 Гуанидил-

NH2

N

ацетат-

N

C NH

метил-

Орнитин

Аденозин

N

N

трансфераза

NH

S

CH2 O

(2)

CH2

HN

C NH

CH2

H

H

2

H O

NH

CH2

NH

H

H

+

2

2

CH2

Глицинамидино-

OH

OH

H C COOH

CH2

CH

HC NH2

2

трансфераза(2)

2

Гуанидинацетат

H2N CH

COOH

COOH

HN C

NH2

COOH

Глицин

S-аденозилгомоцистеин

Аргинин

N CH3

H2C COOH

Креатин

Цикл Мейстера и цикл Робертса (ГАМК-шунт)

	HOOC CH CH2 CH2 COOH
гамма-глутамил-	NH2 Глутаминовая кислота	глутамат-
цистеин-синтетаза (6)		декарбоксилаза (4)

АТФ

цистеин

										АДФ + Pi
						H2C					SH
					CO NH CH COOH
						CH2
						CH2
H2N						CH					гамма-Глутамил-
					COOH						цистеин
											АТФ
глутатион-											глицин
синтетаза (6)
											АДФ + Pi
						H2C				SH
				CO NH CH CO NH CH2 COOH
				CH2
				CH2							гамма-Глутамил-
H2N				CH
											цистеинил-глицин
		COOH
											(глутатион)

CO2

CH2 CH2 CH2 COOH

NH2

Гамма-аминомасляная кислота (ГАМК)

(O)

ГАМК-амино- трансфераза (2)

NH4+

O

H C CH2 CH2 COOH

Янтарный полуальдегид

HOH

NAD+ OH

CH2 CH2 CH2 COOH

ГОМК

NADH • H+

HOOC CH2 CH2 CH2 COOH

Янтарная кислота

46