44. Врождённые аномалии сосудистого тракта. Увеопатии, этиология, клиника, лечение.

Врожденные аномалии сосудистой оболочки чаще всего проявляются колобомами. Иногда встречаются колобомы радужки, ресничного тела и хориоидеи одновремен­но. Колобома, захватывающая все отделы сосудистой оболочки, эмбриологически соответствует ходу вторичной глазной щели.

Нередко наблюдается изолированная колобома радужки (рисунок 10.7, см. вклейку) или хориоидеи. Диагностика этих аномалий не вызывает затруднений. Колобома радужки располагается по средней линии в нижнем отделе. Редко встре­чаются атипичные колобомы радужки в носовую сторону, еще реже — в височную или кверху.

К атипичным колобомам следует отнести колобому желтого пятна в виде оваль­ного дефекта сосудистой оболочки и сетчатки.

Типичная колобома хориоидеи локализуется в нижнем отделе глазного дна. Не­редко она доходит до диска зрительного нерва, а иногда захватывает и его. Белый цвет дефекта обусловлен просвечиванием склеры, поскольку хориоидея в этом месте полностью отсутствует. Соответственно колобоме сосудистой оболочки сетчатка бывает недоразвита, а нередко отсутствует.

К тяжелой врожденной патологии сосудистой оболочки следует отнести аниридию — отсутствие радужки. Может быть частичная или почти полная аниридия. О полной аниридии говорить нельзя, так как гистологически обнаруживаются хотя бы незначительные остатки корня радужки. При аниридии нередки случаи врожден­ной глаукомы с явлениями растяжения глазного яблока (гидрофтальм), которые за­висят от заращения угла передней камеры эмбриональной тканью. Аниридия иногда сочетается с передней и задней полярной катарактой, подвывихом хрусталика и ред­ко — с колобомой хрусталика.

Реже встречается истинная и ложная поликория, т. е. образование не­скольких зрачков. Истинная поликория, когда несколько зрачков могут реагировать на свет, обусловлена нарушением развития краев глазного бокала. Ложная полико­рия возникает при частичном и неравномерном закрытии зрачка остатками эмбрио­нальной зрачковой мембраны.

увеопатии

Большая группа заболеваний сосудистой оболочки глаза дистрофического харак­тера объединяется термином «увеопатии». К ним относятся: синдром Фукса, эссенциальная мезодермальная прогрессирующая дистрофия радужки, синдром глаукомоциклитических кризов. В этиологии увеопатии придают значение дефек­там переднего отдела сосудистой оболочки, генетическим аномалиям, вегетатив­ным дисфункциям, не исключаются аутоиммунные воздействия.

Синдром Фукса характеризуется наличием преципитатов на роговице без при­знаков воспаления глаза, голубой гипоплазированной радужкой, развитием катаракты, зернистой деструкцией стекловидного тела. Если названный симптомокомплекс раз­вивается без признаков гетерохромии, его называют хронической дисфункцией рес­ничного тела. Оба заболевания заканчиваются развитием глаукомы из-за нарушения оттока внутриглазной жидкости в трабекулярной зоне угла передней камеры.

Эссенциальная мезодермальная прогрессирующая дистро­фия радужки характеризуется эктопией зрачка, выворотом пигментного лист­ка в зрачковой зоне, атрофией радужки вплоть до образования сквозных отверстий в ней. Формирование синехий, сращений в углу передней камеры приводит к повыше­нию офтальмотонуса с последующей экскавацией и атрофией зрительного нерва.

Для синдрома глаукомоциклитических кризов характерно резкое повышение внутриглазного давления, появление крупных преципитатов, отек ро­говицы. Продолжительность приступа составляет от 1 до 10-15 дней. Кортикостероиды и мидриатики купируют приступ. В межприступном периоде глаз здоров. В развитии синдрома придают большое значение аллергическому фактору.

Лечение больных с увеопатиями направлено на улучшение трофики, нормали­зацию обменных процессов: антиоксиданты, сосудорасширяющие и улучшающие ми­кроциркуляцию препараты, витамины групп В, А, Е, иммунокорригирующая терапия.

Катаракта и глаукома при увеопатиях требуют хирургического лечения. При этом наступает улучшение зрительных функций, стабилизация офтальмотонуса.