KZ Патофизиология учебник

болмауынан, әртүрлі дәрілер, химиялық заттар эритроциттердің мембраналарында майлардың асқын тотығуын туындатады. Осыдан мембраналардың өткізгіштігі жоғарылайды; эритроциттерде иондық тепе-теңдіктің өзгерістері болып, олардың осмостық тұрақтылығы төмендейді де, тотықтырғыш дәрілер қабылдағанда тамыр ішіндегі гемолизі пайда болады ( -сурет).

421

- сурет. Глюкоза-6-фосфодегидрогеназа тапшылықты анемия.

Дәрілер қабылданбағанда науқас адамдарда гемолиздің асқынуы байқалмауы, бірақ созылмалы анемия дамуы, мүмкін. Тез дамитын гемолиз дәрі қабылдағаннан 2-3 күннен кейін пайда болады, эритроциттер мен гемоглобин және ретикулоциттер тез азаяды, сарғыштану, гемоглобинурия дамиды. Бұл анемия глюкоза-6-фосфодегидрогеназа тапшылықты анемия делінеді, ұрпақтан ұрпаққа жыныстық Х-хромосомамен тіркесіп, үстем түрде беріледі.

Осындай жағдай эритроциттеррдің ішінде гликолиздік ферменттер жеткіліксіз болуынан да дамиды. Өйткені

эритроциттердің тіршілігі гликолиздік жолмен				өндірілген
АТФ	энергиясымен	қамтамасыз	етіледі.	Мәселен,

пируваткиназа ферментінің тапшылығы кезінде эритроциттер, сфероциттерге айналмай-ақ, гемолизге ұшырайды.

Тұқым қуатын гемоглобинопатиялар. Бұлар екі түрлі гендердің ауытқуларынан дамуы мүмкін:

●глобиннің α – немесе β-тізбектерінің түзілуіне жауапты реттеуші гендердің мутациясынан;

●глобин тізбегінің түзілуін қадағалайтын құрылымдық геннің ауытқуынан.

Бірінші жағдайда глобиннің α-тізбегі түзілуін қадағалайтын геннің ауытқуынан, оның түзілуі қатты азаюы болып, α-талассемия (грек. thalassa - теңіз, haima-қан) дамиды. Глобиннің β-тізбегінің түзілуі бұзылудан β-

талассемия дамиды.

α-талассемия кезінде глобиннің α-тізбегі аз түзіледі. Толық түзілмеуі болмайды, өйткені α-тізбегінің түзілуі екі жұп гендермен қадағаланады Бұл талассемия ұрпақтан ұрпаққа аутосомды – бәсеңкі түрде беріледі. Гетерозиготты тұлғаларда ол жеңіл өтеді. Өйткені глобиннің β-тізбегі тұнбаға ауыспай, еріген күйінде сақталады. Бұл анемия кезінде шеткері қанда гипохромды эритроциттер байқалады және олардың осмостық төзімділігі төмендейді. Глобиннің α-

422тізбегінің түзілуін қадағалайтын үш геннің өзгерістерінде қанда төрт β- тізбегінен тұратын гемоглобин (НвН) пайда болады. Оны Барт гемоглобині дейді.Ол оттегіні тым қатты

байланыстырып, оны тіндерге бере алмайды. Осыдан іштегі ұрықта осындай гемоглобин болса, онда іштегі балада тіндік асфиксия, ісіну, жүрек қызметінің іркілулік жеткіліксіздігі байқалып, бала өлі туады немесе туғаннан кейін тез шетінеп кетеді.

β-талассемия кезінде глобиннің β-тізбегі түзілмеуінен α-тізбегі көптеп түзіледі. Бұл тізбек эритроциттердің ішінде тұнбаға тұнып қалады. Оларды эритроциттерден аластау үшін сүйек кемігінде макрофагтардың белсенділігі артып, бұндай эритроциттер фагоциттелінеді. Содан гемолиз артып кетеді. Осындай жағдайды дәрменсіз эритропоез дейді. Гемолиздің нәтижесінде эритроциттердің сүйек кемігінде өндірілу қарқыны артады. Эритропоездік тіннің аумағы ұлғаяды. Сол себепті қаңқа сүйектерінің қалыптыдан ауытқулары болады. Бұл кезде сүйек кемігінде дәрменсіз эритропоездің нәтижесінде ішектер арқылы темір иондарының сіңірілуі артады. Осыдан организмде темірдің деңгейі тым көбейіп кетеді. Айқын β-талассемия Кули анемиясы деп аталады. Бұл кезде гомозиготтық адамдарда β-тізбегі мүлде түзілмейді. Сонымен бірге бұл анемияның аралық жеңіл түрлері де кездеседі. Жеңіл түрлерінде шеткері қанда гипохромдық эритроциттер және микроциттер байқалады, глобиннің α-тізбектері тұнбаға ауысқандықтан эритроциттер нысана тәріздес болып өзгереді. Бұл анемия қан көрінісі бойынша темір тапшылықты анемияға ұқсайды. Бірақ одан эритроциттердің көптігімен және организмде темір иондарының қалыпты мөлшерде болуымен ерекшеленеді.

Глобин β-тізбегінің түзілуін қадағалайтын құрылымдық геннің нүктелі мутациясынан осы тізбекте глутамин қышқылы валин аминқышқылымен ауысып кетеді де S-гемоглобин (HbS)

түзіледі. Содан орақ тәрізді жасушалы анемия дамиды. НвS-

ің тотықсызданған жағдайда еруі төмендейді де, ол түйіршіктеніп тұнбаға ауысады. Эритроциттер орақтәріздес болып, түрі өзгереді. Осының нәтижесінде жасуша ішінде, әсіресе

гипоксия кезінде, гемолизге ұшырайды. Анемияның бұл түрі тропикалық Африка тұрғындарынның арасында және Үндістанның кейбір аймақтары тұрғындарында жиі кездеседі. Ол ұрпақтан ұрпаққа аутосомдық-бәсеңкі түрде беріледі. НвS бойынша гомозиготты тұлғаларда анемия тым ауыр өтеді.

Қандағы өзгерістер. Тұқым қуатын гемолиздік анемиялар кездерінде эритроциттердің өндірілуі жиі дәрменсіз эритропоезбен қабаттасады. Өйткені сүйек кемігінде ядросы бар эритроциттер тым қатты еріп кетеді. Гемолиз жиі

423болғанда гипорегенерациялық анемия пайда болуы мүмкін. Қан жағымында эритроциттердің жас түрлерімен (ретикулоциттер немесе полихроматофилді эритроциттер және ядросы бар

эритроциттер) қатар, бүліністік өзгерістерге ұшыраған жасушалар (микросфероциттер, орақ тәріздес, нысана тәріздес эритроциттер) пайда болады.

Гемолиздік анемиялар кездерінде эритроциттердің артық ыдырауынан гемоглобиннен пайда болатын билирубин пигменті қанда көбейеді, тіңдерге ауысады, тері мен шырышты қабықтардың сарғыштануы пайда болады.

Жүре пайда болған гемолиздік анемиялар.

Бұл анемиялар эритроциттердің мембранасы әртүрлі әсерлерден бүлінуінен, көбінесе тамыр ішіндегі гемолизбен байланысты, дамиды. Тез дамитын гемолизге гемоглобиннің несепте пайда болуы (гемоглобинурия) тән.

Этиологиясы. Эритроциттердің гемолизін химиялық, физикалық, механикалық, биологиялық ықпаллар туындатуы мүмкін.

●химиялық ықпалдарға: мышьяк, қорғасын, мыс қосындылары, нитробензол, фенилгидразин, хлорамин т.с.с. жатады. Бұл заттардың көпшілігінің әсер ету жолдарының негіздерінде эритроциттердін мембранасында майлардың асқын тотығуын туындатуы жатады;

●физикалық және механикалық ықпалдарға: ыстық және суық температуралардын, жасанды жүрек қақпақшалары мен қан тамырларының әсерлері, ұзақ алыс жолдарда жаяу жүргенде эритроциттердің механикалық бүлінуі т. б. жатады;

●биологиялық ықпалдарға: жылан немесе ара улары, саңырауқүлақ уы, вирустар, кейбір жұқпалы және құрттық аурулар (безгек, сепсис, мерез, туберкулез т. б.)

кездеріндегі		эритроциттердің		гемолизі	және	олардың
иммундык	гемолиздері жатады.
Иммундық		гемолиздерде	эритроциттердің		мембранасының
құрылымы	өзгеруінде антиденелер қатысады. Бұл иммундық
серпілістердегі қатысатын			антиденелердің табиғатына қарай

изоиммундық, аутоиммундық және гаптендік анемиялар болып бөлінеді.

Изоиммундық гемолиздік анемиялар организмге құйылған қанның топтық, резус факторлық т. б. сәйкессіздіктерінде дамиды. Біріншісі (АВО) тобы бойынша сәйкес емес қан құйғанда байқалады. Екіншісі резус-оң нәрестелерде резус-

	теріс	аналардың	организмінде		түзілген		антирезустық
	антиденелер эритроциттердің гемолиздеріне әкеледі, сөйтіп
	жаңа туған нәрестелердің гемолиздік ауруы дамиды.
424	Аутоиммундық гемолиздік анемия эритроциттердің сыртқы
	беттерінде өз антигендеріне қарсы арнайы антиденелердің
	болуымен	байланысты.			Бұл	антиэритроциттік
	аутоантиденелердің		қалыптасу			негізінде	иммундық
	шыдамдылықтың (толеранттықтын) жоғалуы жатады. Бұл кезде
	иммуно-циттердің		соматикалық		мутациясы		нәтижесінде
	эритроциттердің		қалыпты	антигендеріне			антиденелер
	өндіріледі.

Гаптендік гемолиздік анемия дәрілермен, кейбір химиялық заттармен байланысты дамиды. Кейде антиденелермен дәрілер (пенициллин) эритроциттердің сыртқы бетінде

байланысып,		гемолиз шақыра	алады.	Басқа жағдайларда
(фенацетин,		парааминосалицил	қышқылы,	сульфаниламидтер т.
б.)	түзілген антиденелер (IgG, IgM)			қанайналымдарындағы
бос	айналып	жүрген дәрілермен	қосылады	да, иммундық кешен

(ИК) (антиген (дәрі) + антидене) құрады. Бұл ИК қан жасушалаларына жабысады да, комплементті әсерлендіріп, гемолиз туындатады.

Патогенезі. Жүре пайда болған гемолиздік анемиялар эритроциттердің мембранасының құрылымы бүлінуінен дамиды.

Кейбір гемолиз тудындататын ықпалдар (мәселен, механикалық) төте бүліндіргіш әсер етеді, Басқалары (мьшіьякты сутегі, нитриттер) күшті тотықтырғыштар ретінде эритроциттердің мембранасында алдымен майлардың асқын тотығуын арттырып, содан функциялық және құрылымдық өзгерістерге әкеледі.

Көптеген биологиялық гемолиздік уларда (жылан уы, ара уы) мембрананың фосфолипидтерін ыдырататын фермент фосфолипаза болады. Осыдан эритроциттердің мембранасында саңылаулар пайда болады. Бұл тесіктер арқылы калий, фосфат иондары жасуша сыртына шығады, ал натрий ионы, керісінше, оның ішіне енеді. Осының нәтижесінде су эритроциттердің ішіне кіруінен олар ісінеді, шарға айналады, сыртқы беті азайып, олардың қозғалыста пішінін өзгерту қабілеті жоғалады. Мүндай сфероциттер көкбауырдың, бауырдың, сүйек кемігінің тар саңылауларында тесіктерден өте алмайды да, макрофагоциттер олардың мембраналарын бөлшектеп қауып

алады. Эритроциттердің көлемі 46%-ға көбейгенде олардың мембраналарының тесіктері 6 нм-ден асады, гемоглобиндері қан плазмасына шығады, гемолиз дамиды.

Жүре пайда болатын көпшілік анемияларда эритроциттердің гемолизі тамыр ішінде болады. Ал резус сәйкессіздікте (жаңа туған балалардың гемолиздік ауруы) антирезустық антиденелер (агглютининдер) нәрестенің резусоң эритроциттерінің гемолизін негізінен бауырда және көкбауырда туындатады. Мұндай гемолизді тамыр сыртындағы

425немесе жасуша ішіндегі гемолиз дейді. Бұл кезде тамыр ішіндегі гемолиз аз мөлшерде болады.

Эритроциттердің тым артық ыдырауынан қанның тыныстық қызметі бұзылады, гипоксия дамиды. Бұл кезде босаған гемоглобин қан плазмасына түседі (гемоглобинемия) және гаптоглобинмен қосылып, бүйрек сүзгісінен өтпейтін, кесек молекулалы кешен құрады. Егер плазмада бос гемоглобиннің деңгейі тым көп болса (20,9 мМ/л-ден астам) немесе гаптоглобиннің мөлшері аз болса, онда гаптоглобинмен байланыспаған гемоглобин несеппен шығарыла бастайды (гемоглобинурия), гемоглобиннің біразы макрофагоциттермен жұтылады және гемосидеринге дейін ыдырайды. Осыдан көкбауырдың, бүйректің, бауырдың, сүйек кемігінің гемосидерозы дамиды, соған жауап ретінде дәнекер тіннің артық өсуі бұл ағзалардың қызметтерінің бұзылуына әкеледі. Гемоглобиннен өт нілдерінің (пигменттерінің) артық құрылуы гемолиздік сарғыштануга әкеледі.

Бұдан басқа эритроциттердің тамыр ішіндегі гемолизі қан қатпаларының (тромбылардың) пайда болуына және ағзалар мен мүшелердің қанмен қамтамасыз етілуінің бұзылыстарына, содан аяқ-қолдардың трофикалық жаралары, көкбауырда, бүйректе, бауырда дистрофиялық өзгерістердің дамуына әкеледі.

Қан өзгерістері. Жүре пайда болған гемолиздік анемиялар:

●қан өндірілу түрлеріне қарай нормобластық;

●сүйек кемігі қызметінің қалпына келу мүмкіншілігі бойынша – регенерациялық;

●түстік көрсеткіші бойынша - нормонемесе гипохромдық, кейде, гемоглобиннің эритроциттердің сыртқы беттеріне сорылуынан, гиперхромдық болуы ықтимал.

Эритроциттер мен гемоглобиннің азаю мөлшері гемолиздің қарқынына байланысты болады. Қан жағындысында физиологиялық регенерациялық жасушалар (нормобластар, полихроматофилді эритроциттер немесе ретикулоциттер) және бүліністік өзгерістерге ұшыраған эритроциттердің түрлері (пойкилоцитоз, анизоцитоз, сфероциттер, бөлшектелген,

жыртылған эритроциттер) кездеседі.

Қан өндірілуі бұзылыстарынан дамитын немесе дизэритропоездік анемиялар

Сүйек кемігінде эритроциттердің өндірілуі немесе эритропоэз көптеген жағдайлармен реттелінеді. Онда қан өндіретін бағаналық жасушаларға фибробластардан, эндотелий жасушаларынан, остеобластардан және май жасушаларынан тұратын тіректік (стромалық) жасушалар жақын орналасады. Қан өндіретін жасушалар сұйық гемопоездік өсу факторларын және мембранамен байланысқан жабыстырғыш молекулаларды қажет етеді. Гемопоездік өсу факторлар (ГӨФ), немесе колония құрылуын сергітетін фактор сүйек кемігінің стромалық жасушаларында, Т- лимфоциттері мен моноциттерде өндіріледі. Колония құрылуын сергітетін фактордың (КҚСФ) біразы, мәселен, интерлейкин-6, гранулоциттер мен макрофагтардың колония

426құруын сергітетін фактор (ГМ-КҚСФ), бағаналық жасуша факторы (БЖФ) аз мөлшерде ұдайы өндіріліп тұрады. Бұлар және Т-лимфоциттерінде өндірілетін интерлейкин-3 эритропоэздің бастапқы сатыларында маңызды реттеуші әсер етеді. Оның соңғы

сатыларында	арнайы	ширатқы болып, нефрон өзекшелерінің маңындағы эндотелий
жасушаларында өндірілетін, эритропоетин есептеледі.
Сонымен	қатар	алдыңғы гипофиздің гормондары (АКТГ, ТТГ), қалқанша бездің

гормондары (Т3, Т4), катехоламиндер мен андрогендер, простагландиндер (ПГЕ1, ПГЕ2) жөне симпатикалық жүйке жүйесі эритропоэзға бейспецификалық сергіткіш әсер етеді.

Эритроциттердің өндірілуін әйелдердің жыныстық гормондары -эстрогендер мен парасимпатикалық жүйке жүйесі тежегіш әсер етеді.

Эритроциттер мен гемоглобин түзілуі үшін темір (тәулігіне 20-25 мг), нәруыздар, В12-витамині, Кастлдың ішкі антианемиялық факторы, фолий қышқылы, В2 және В6 витаминдер, пантотен қышқылы, мыс, мырыш, кобальт, марганец т. б. заттар қажет.

Осыған байланысты эритроциттердің өндірілуінің бұзылыстары төмендегі жағдайларда болуы мүмкін:

●эритроциттердің өндірілуі реттелуінің бұзылыстарынан;

●эритроциттердің өндірілуіне қажетті заттардың тапшылықтығынан;

●сүйек кемігінің гипоплазиясы мен аплазиясынан;

●сүйек кемігі жасушаларының өспе немесе лейкоз жасушаларына ауысып кетуінен (метаплазиялық анемия).

Эритроциттердің өндірілуі реттелуінің бұзылыстары.

Эритроциттердің өндірілуі реттелуінің бұзылыстары мына жағдайларда байқалуы мүмкін:

♣созылмалы уыттанулар немесе аурулар (туберкулез, жұқпалы аурулар, қабыну үрдістері т. б.) кездерінде макрофагтар мен Т-лимфоциттердің белсенділігі төмендеуінен гемопоездік цитокиндердің өндірілуі азаюдан;

♣аденогипофиздің, қалқанша бездің, атабездің қызметтері төмендеуі нәтижесінде;

♣бүйрек аурулары және басқа жағдайларда эритропоетиннің аз түзілуінен.

Созылмалы қабыну кездеріндегі анемиялар. Қатерлі

өспелер, созылмалы қабынулар (остеомиелит, өкпе іріндігі, туберкулез, пиеолонефрит т. б.) кездерінде:

● макрофагтар мен Т-лимфоциттерде өндірілетін цитокиндер сүйек кемігі қызметін ұзақ мерзім арттырудан, артынан эритропоэздің тежелуі байқалады;

	● бұл кездерде әсерленген бір ядролы фагоциттер темір
	иондарын артық байланыстырып алады. Өйткені созылмалы
	қабыну кезінде макрофагтардан босаған интерлейкин-1 көптеп
	қанға түседі де, нейтрофилдерден лактоферрин босауын
	арттырады. Ол бос темір иондарын бір ядролы фагоциттерге
	тасымалдайды. Содан темірдің тапшылығы байқалады
	● бір ядролы фагоциттер созылмалы қабынулар кездерінде
	эритроциттердің артық ыдырауын туындатуы ықтимал. Осыдан
	эритроциттердің орташа тіршілік ұзақтығы қысқарады. Осы
427	көрсетілгендердің	нәтижесінде созылмалы қабыну анемия
	дамуын туындатады. Бұл анемиялар гипорегенерациялық,
	нормоциттік немесе микроциттік анемияларға жатады.
		Тапшылықты анемиялар
	Эритроциттердің	өндірілуіне	қажетгі	заттардың
	жеткіліксіздігінен тапшылықты анемиялар дамиды. Бұл
	анемиялардың ішіндегі кең тарағандары:

●теміртапшылықты анемиялар;

●витамин В12-тапшылықты және фолий қышқылы тапшылықты анемиялар;

●нәруыздар тапшылықты анемиялар - организмде (ашығу, ас қорыту ағзаларының аурулары, қатерлі өспелер т.

б.кездеріндегі) нәруыздардың түзілуі бұзылыстарынан дамиды. Сол себептен ұзақ мерзім ашығудан немесе нәруыздары аз тағаммен сапасыз қоректенуден (жас балаларда нәруыздық-калориялық жеткіліксіздік кезінде), кейін анемиялар жиі дамитыны белгілі. Сонымен бірге, организмде нәруыздардың түзілуі азаюынан және оның артық ыдырауына әкелетін барлық дерттер кездерінде гемоглобиннің түзілуі мен қан жасушаларының өндірілуі төмендеуінен анемиялар дамиды.

Темір тапшылықты анемиялар

Темір организмге тағаммен гемнің құрамында немесе оның құрамына кірмеген түрінде түседі. Біріншісі жануарлардың, екіншісі өсімдік өнімдерінде болады. Гемдік темір организмге жақсы сіңіріледі. Ал, гемдік емес темір 5%-дан аз мөлшерде сңіріледі. Ашішекте темірдің сіңірілуін

аскорбин	қышқылы қамтамасыз етеді. Ол			Fe3+ түрін	Fe2+,
ішектегі	сілтілік	ортада	жақсы	еритін,	түріне

айналдырады. Содан темірдің сіңірілуі артады. Ашішектің шырышты қабығында темірдің ішек жасушаларына және одан қанға өтуін жеңілдететін рецепторлар бар. Темір қанда трансферринмен байланысып тасымалданады. Трансферрин жасуша қабықтарындағы арнайыланған рецепторлармен байланысады да, «рецептор-трансферрин-темір» кешенін

құрады. Бұл кешенді жаңа дамып келе жатқан эритроциттер жұтып, темірін босатып алады. Ал, рецептор-трансферрин оның сыртына шығарылады. Темір ферритинмен байланысады. Ферритин – темір иондарын уытсыздандырған түрінде қорға жинайтын жасуша ішінде болатын нәруыз. Ары қарай керек кезінде темір осы қорынан шығарылып, гемоглобин түзу үшін пайдалынылады. Ферритиннің әрбір молекуласы темірдің 4500 атомына дейін байланыстыра алады. Оның біразы гемосидеринге ауысады. Ол темірді артық мөлшерде, бірақ

428суда ерімейтін түрінде, байланыстырады. Ер адамдардың денесінде әрбір кг дене массасына 50мг, әйелдерде – 40мг темір болады. Оның 28-31 мг/кггемоглобиннің, 4-5 мг/кгмиоглобиннің, құрамында, 12 мг/кг-ферритин мен гемосидерин түрлерінде, ал 2 мг/кг-дайы темірі бар ферменттердің құрамын енеді. Темірдің қоры бауырда, сүйек кемігінде, көкбауырда және бұлшықеттерде жиналады. Темірдің денедегі қорын қандағы ферритиннің, темір мен трансферриннің қанығу мөлшерін анықтау арқылы жорамалдауға болады. Бауы ферритинді организмдегі бар темірдің мөлшеріне қарай өндіреді. Сондықтан қандағы ферритиннің мөлшері денедегі темір қорының маңызды көрсеткіші болып есептеледі. Оның мөлшері 12 нг/мл-ден аз болса, ол организмде темірдің тапшылығын көрсетеді.

Сонымен бірге денедегі темірдің қорын трансферриннің

темірмен қанығу дәрежесімен де анықтауға болады. Бұл көсеткіш қан плазмасында темірдің мөлшерімен трансферриннің арақатынасы (Fe/трансферрин● 100%). Ол қалыпты жағдайда 20%-дан астам болады. Оның аздығы организмде темірдің тапшылығын көрсетеді.

Организмде темірдің сүйек кемігінде оның мөлшерін анықтау арқылы білуге де болады. Онда темір табылса оның тапшылығы жоқ болғаны, ал табылмаса – темір тапшылықты анемия деп ешбір күмәнсіз айтуға болады.

Темір тапшылықты анемия – темір иондарының организмге түсуі мен пайдаланылуы және организмнен сыртқа шығарылуы арасындағы тепе-теңдіктің бұзылуы нәтижесінде организмде оның жеткіліксіздігінен дамитын анемия.

Этиологиясы. Теміртапшылықты анемияның даму себебі болып:

●қайта-қайта және ұзақ уақыт ішкі ағзалардың (жатыр, ас қорыту жолдары, бүйрек, өкпе т.б.) аз-аздан қанаулары нәтижесінде эритроциттермен бірге организмнен темір иондарының көптеп шығарылуы;

●темірдің тағаммен бірге (балаларды сыйыр немесе ешкі сүттерімен қоректендіргенде) жеткіліксіз түсуі;

●бала денесінің өсу, жетілу кездерінде, әйелдердің

жүкті және бала емізу кездерінде темір иондарына мүқтаждығы артуы;

●асқорыту ағзаларының аурулары (аз қышқылды гастрит, созылмалы энтерит) кездерінде немесе олардың бөліктерін хирургиялық тәсілмен алып тастағанда темір иондарының сіңірілуі төмендеуі;

●темір иондарының (тұқым қуатын атрансферринемия, бауыр аурулары кезіндегі гипотрансферринемия) денеде тасымалдануы бұзылуы;

429	● темір иондарының қорларынан (жұқпалар,							уыттанулар,
	құрттар болған кездерде) жеткіліксіз пайдаланылуы;
	● темір иондарының (гепатиттер, бауыр циррозы
	кездерінде) .қорға жиналуы бұзылуы - есептеледі.
	Патогенезі.		Организмде		темірдің	тапшылығы			оның
	қорларының азаюына және біртіндеп таусылуына әкеледі
	Организмде темірдің азаюы нәтижесінде бауыр және
	көкбауыр макрофагоциттерінде гемосидерин жоғалады, сүйек
	кемігінде сидеробластар мен сидероциттер кемиді. Қан
	сарысуында темір азаяды (қалыпты жағдайда 12,5-30,4 мМ/л
	болса, гипосидеремия кейде 1,8-2,7 мМ/л-ге дейін жетеді)
	және трансферриннің темірмен байланысу дәрежесі азаяды да,
	оны сүйек кемігіне тасымалдау төмендейді. Сарысудағы және
	макрофагоциттердегі			трансферриннен		және		ферритиннен
	темірдің микропиноцитоз жолымен эритроциттерге енуі
	бұзылады. Эритрокариоциттердің митохондрийларына темір
	иондарының түсуінің азаюы гем молекуласының түзілуі
	бұзылуына және оның глобин молекуласымен байланысуы
	нашарлауына әкеледі. Осыдан, эритроциттер гемоглобинге
	қанықпайды да, гипохромдық эритроциттер байқалады.
	Сонымен қатар, темірдің тапшылығынан							организмде
	кейбір	темірі	бар	және	темір-тәуелді		ферменттердің
	(каталаза, цитохромоксидаза, глутатионпероксидаза т. б.)
	белсенділігі төмендейді. Содан асқын тотықтырғыш заттардың
	гемолиз	туындататын			әсерлеріне	эритроциттердің
	сезімталдығы көтеріледі.
	Темір тапшылығы сүйек кемігінде эритрокариоциттердің
	артық гемолизін туындатып, дәрменсіз эритропоез дамытады.
	Дәрменсіз эритропоез деп сүйек кемігінде эритроидты
	жасушалардың артық ыдырауын айтады. Қалыпты жағдайда ол
	20%-дан	аспайды.		Эритроциттердің		тіршілік		ұзақтығы
	қысқарады.
	Қан	плазмасындағы			темірдің	жеткіліксіздігі
	эритроциттердің жетілуін ғана тежеп қоймай, олардың
	өндірілуіне де теріс әсер етеді; өйткені эритробластарда
	нуклеин қышқылдарының түзілуі мен мөлшері төмендейді.
	Осыдан	гемоглобинге		толмаған гипохромды			эритроциттер

(сүйек кемігінде оксифилді нормобластардан гөрі базофилді түрлері басым болады, қанда «көлеңке» эритроциттер пайда болады), микроцитоз байқалады, жасуша ядроларының құрылымы бұзылады.

Теміртапшылықты анемия кезіндегі қандық және тіндік гипоксиялар нәтижелерінде жасушаларда нуклеин қышқылдары мен нәруыздардың түзілуі бұзылыстарынан тіндер мен ағзаларда атрофиялық және дистрофиялық үрдістер дамиды. Мәселен, ас қорыту жолдарында: глоссит, гингивит, тіс

430кариесі, өңештің қабынуы, атрофиялық гастрит, жүректе миокард дистрофиясы, шаштың түсуі, тырнақтың жұқаруы және сынғыштығы, дәмнің, иіс сезімінің, тәбеттің бұрмаланулары байқалады. Организмде темір аздығынан кейбір адамдар бор немесе топырақ жейді (- сызбанұсқаны қараңыз).

Қан көріністері. Темірташпылықты анемия қан түзілуі бойынша - эритробластық, түстік көрсеткіші бойынша - гипохромдық (0,6-дан төмен) анемия (-сурет). Гемоглобиннің мөлшері (30-40 г/л-ге дейін) эритроциттерге қарағанда басымырақ төмендейді. Қан жағындыларында гипохромия, анизоцитоз, микроцитоз, пойкилоцитоз байқалады. Сүйек кемігінде эритроциттік өсінділердің қалпына келу қабілетіне байланысты бұл анемия жиі гипорегенерациялық болады.

- сызбанұсқа

Теміртапшылықты анемияның патогенезі.