KZ Патофизиология учебник

	Тұтынулық тромбоцитопениялар. Тромбоциттердің қан
	ұюына	артық		пайдаланылып			кетуінен	дамитын
	тромбоцитопенияны тұтынулық тромбоцитопения дейді. Олар
	тромбоздық тромбоцитопениялық пурпура (ТТП), гемолиздік
	уремиялық синдром (ГУС) және тамыр ішінде шашыранды қан ұю
	синдромы т.б. тромбоздар дамуы кездерінде байқалады. ТТП
	және	ГУС-ың	пайда	болу себептері әлі анықталмаған. Бұл
	аурулар кездерінде майда артериолалар мен қылтамырларда
	тромбоциттерден тұратын қан қатпалары көптеп қалыптасады.
471	Олар	қан тамырларын			бітеп	қалады.	ТТП кейде	вирустық
	аурулардан		кейін,		бактериялық		жұқпалардан	немесе
	екпелерден кейін, адамның иммундық тапшылықтық вирусын
	жұқтырған адамдарда байқалады.
	ГУС негізінен балаларда кездеседі және бұл кезде
	тромбоциттерден тұратын қан қатпалары бүйрек тамырларын
	бітейді. Содан бүйрек қызметінің жеткіліксіздігі өте тез
	дамиды. Бұл аурудың алдында қан араласқан қатты іш өтулер
	байқалады. Жорамал бойынша, сатқақ ауруының қоздырғышының
	(Shigella		dysenteriae)			уыттарының	әсерінен	бүйрек
	тамырларының		эндотелий			жасушалары	бүлініп,	көптеп
	Виллебранд факторы босап шығады. Содан тромбоциттердің
	адгезиясы мен агрегациясы күшейеді, көптеп қан қатпалары
	қалыптасып, айналымдағы қанда тромбоциттер қатты азаяды.
	Тамыр ішінде шашыранды қан ұю синдромы төменде
	келтіріледі.
	Тромбоцитопатиялар.					Тромбоцитопатиялар		-

тромбоциттердің сапалық өзгерістеріне жатады және олардың адгезиялық, агрегациялық қызметтерінің бұзылыстарымен көрінеді. Олар тұқым қуатын және жүре пайда болған болып ажыратылады.

Тұқым қуатын тромбоцитопатиялар олардың:

●адгезиясының бұзылыстарымен;

●агрегациясының бұзылыстарымен;

●тромбоциттердің түйіршіктері болмауымен немесе олардан белсенді биологиялық заттардың босап шығуының бұзылыстарымен;

●осы қызметтерінің біріккен бұзылыстарымен – көрінеді.

Тромбоциттердің адгезиясының бүзылыстары олардың

мембранасында Виллебранд факторын байланыстыратын гликопротеид Ib рецепторының болмауынан дамиды. Осындай

жағдайды Бернар Сулье			ауруы дейді.
Тромбоциттердің агрегациясының бұзылыстары							олардың
сыртқы	беттерінде		фибриногенді		байланыстыратын
гликопротеид		IIb,	IIIa	рецепторларының		болмауынан
байқалады.	Оған Гланцманның			тромбостениясы		деп	аталған

	ауру жатады. Ол ұрпақтан ұрпаққа аутосомды-үстем түрде
	беріледі.	Тромбоциттердің өзара жабысуының бұзылуы оны
	сергітетін АДФ, тромбоксан А2, фибриноген т.б. заттарға
	гликопротеидтік рецепторлардың болмауы жатады. Бұл кезде
	теріге, мұрыннан, қызыл иектен және жатырдан қан кетулер
	байқалады.
	Тромбоциттердің түйіршіктері болмауы немесе олардан
	биологиялық	белсенді	заттарының	босап	шығуының
	бұзылыстары.
472	● тромбоциттердің		іштерінде тығыз	түйіршіктерінің
					АДФ, Са2+-
	болмауынан	немесе тым аз болуынан оларда

иондары, серотонин, АТФ жоғалады немесе қатты азаяды;

●α-түйіршіктерінің болмауынан немесе тым аз болуынан қан ұюына қатысатын V, VIII, XIII факторлар, фибриноген және Виллебранд факторы азаяды; α-түйіршіктерінің болмауын «бурыл тромбоциттер синдромы» дейді;

●бұл түйіршіктері болғанмен олардан көресетілген биологиялық белсенді заттардың шығарылуы бұзылуы мүмкін. Осылардың нәтижесінде тромбоциттердің бастапқы адгезиясы онша бұзылмай, олардың өзара жабысуының (агрегациясының) екінші толқыны болмайды. Өйткені агрегация туындататын АДФ т.б. заттардың жеткіліксіздігі болады.

Тромбоциттердің барлық қызметтерінің біріккен

бұзылыстары кезінде олардың әрі адгезиясы, әрі агрегациясы, әрі түйіршіктерінен белсенді заттардың босап шығуы бұзылады. Осындай дертті Вискотт-Олдрич синдромы дейді.

Жүре пайда болған тромбоцитопатиялар.

Жүре пайда болған тромбоцитопатиялар:

●жіті лейкоздар;

●уремия;

●бауыр циррозы;

●В12-витамин тапшылықты анемия;

●тамыр ішінде шашыранды қан ұю-синдромы т. б. дерттер кездерінде байқалады. Бұл аурулар кездерінде тромбоцитопатиялар, тромбоциттердің қан ұюға қажетті фосфолипидтік 3-факторының тапшылығына әкелетін, тромбоцитопениялармен қабаттасады

●стероидты емес қабынуға қарсы дәрілердің (ацетилсалицил қышқылы, бруфен, индометацин) тромбоциттердің агрегациясын тежейтін қасиеттері белгілі. Олар циклоксигеназа ферментінің белсенділігін тежеп,

тромбоксан А2 түзілуін шектейді. Дәрілік препараттарды қабылдау (мәселен, 300-600 мг ацетилсалицил қышқылын) қан

ағу

уақытын

ұзартады,

коллагенді

әлсіретеді,

тромбоциттердің түйіршіктерінен агрегация туындататын заттардың босап шығуын бұзады. Осыдан аспирин қабылдағаннан кейін ауыр қан кетулер болады. Аспириннің бұндай әсері қандағы бар тромбоциттер толығынан ауысқанша (5-тәулік бойы) сақталады.

Сонымен, тромбоцитопатиялар олардыің қалыпты қызметтерінің бұзылыстарынан дамитын қанағыштыққа бейімділіктерге әкеледі. Олар, тромбоциттердің саны мардымсыз азаюына немесе қалыпты деңгейінде болуына

473қарамай, теріде, шырышты қабықтарда, жатырдан қан кетулермен көрінеді.

Тромбоциттердің өзгерістерінен дамитын қанағыштыққа бейімділіктің ерекшелігі болып, қанаудың нүктелі тарғыл бөртпелер түрінде болуы есептеледі. Бірақ жарақаттар кездерінде ауыр қан кетулер болады. Тромбоциттердің саны азаю мөлшерімен қансыраудың көріністерінде белгілі бір байланыс болмайды. Бұл кездерде қан ағу уақыты ұзарады, қан ұйындысының тартылып жиырылуы төмендейді. Ал, қан ұюының көрсеткіштері өзгермейді.

Коагулопатиялар.

Қан сұйығындағы қан ұйытатын, қан ұюына қарсы және фибринолиздік ферменттік жүйелердің бұзылыстарынан дамитын қанағыштыққа бейімділіктерді коагулопатиялар дейді. Олардың даму жолдарында:

●қан ұйытқыш факторлардың тапшылығы;

●қан ұюын тежейтін факторлардың артып кетуі;

●фибринолиздің тым әсерленіп кетуі – маңызды орын

алады.

Қан ұйытқыш факторлардың тапшылығы тұқым қуатын

(біріншілік) және жүре пайда болған (салдарлық) болып

ажыратылады.
Тұқым	қуатын	коагулопатиялар.	Әрбір	қан	ұю

факторларының тұқым қуалайтын тапшылығы болатыны белгілі. Солардың ішінде 97%-ға жуығын гемофилияның әр түрлері құрады. Гемофилия қан ұю факторларының үш түрлі ақауларын: ҮIII фактор жетіспеушілігін (гемофилия А), IX фактор жетіспеуін (гемофилия В) және XI фактор жетіспеуін (гемофилия С) біріктіретін топтық түсінік. Гемофилия А және В жыныстық Х-хромосомамен тіркесіп берілетін ауру. Соңғысы біріншісінен 5-есе сирек кездеседі. Гемофилия С аутосомдық-бәсеңкі жолмен ұрпақтан ұрпаққа тарайды. Бұл аурудың түріне қарамай шамалы жарақаттардан, организм

тіршілігіне қауіпті, ауыр қан кетулер болады,		буыңдарға
қан жиналуынан гематроздар дамиды,	қанның	ұю уақыты
ұзарады. Тін аралық кеңістіктерге қан	құйылудан (гематома

– қанды ісік) жүйке талшықтары мен қан тамырларының қысылып қалу мүмкіндігі болады, ауыз тіндерінің қанауынан қан тыныс алу жолдарын бітеп, адамның тұншығып қалуына, бастың жарақатынан миға қан құйылуына т.т. әкелуі мүмкін. Гемофилияның ауыр түрінде қанау, ешбір себепсіз, өздігінен пайда болады және ерте балалық шақта байқалады. Бұл кезде қанда VIII немесе IX фактордың қалыпты мөлшерінің баржоғы 1%-дан азы ғана анықталады. Дерттің айқын түрінде қанау жеңіл жарақаттардан кейін болады, кейде өздігінен де

474болуы ықтимал. Қанда VIII немесе IX фактордың қалыпты мөлшерінің 1-5%-ы ғана анықталады. Гемофилияның шамалы түрінде қанда көрсетілген фактордың 5-20%-ы болады және қанау тек жарақаттан немесе хирургиялық әрекеттерден кейін ғана байқалады.

Басқа қан ұю факторларының тұқым қуатын тапшылықтары сирек кездеседі. Тұқым қуатын гипофибриногенемия әйгіленбей өтеді, ал афибринеогенемия ауыр қан кетулермен көрінеді. Өте сирек кездесетін XIII-фактордың тұқым қуатын тапшылығы гемофилия кездеріндегідей қатты қанауларға әкеледі.

Жүре пайда болған коагулопатиялар. Қан ұйытқыш факторлардың тапшылығы әртүрлі жүре пайда болған себептерден болуы мүмкін. Оларға:

●К- витаминінің жеткіліксіздігі;

●бауыр аурулары;

●қан ұю факторларының иммундық тежелуі;

●қан ұю факторларының гиперкоагуляция кездерінде артық пайдаланылып кетуі (тұтынулық коагулопатия);

●ғепарин т.б. қанды ұйытпайтын дәрілерді емдік мақсатта қабылдау - жатады.

К-витамині X, IX, VII, II қан ұю факторлары мен антикоагулянттар протеин С, протеин S түзілуі үшін қажет. Оларды К-витамин тәуелді факторлар дейді. Бұл витаминнің жеткіліксіздігі ұйқыбездің ауруларында, механикалық сарғыштану кезінде, антибиотиктермен емделуден ішек дисбактериозында, энтериттер кездерінде, жаңа туған нәрестелерде, антикоагулянттармен емдегенде байқалады. Содан тін аралық кеңістіктерге қан құйылуы, ішек-қарын жолдарынан қан кетулер, гематурия дамиды.

Бауыр аурулары кездерінде онда, жоғарыда келтірілген

К-витамин тәуелді қан ұю факторларымен бірге, К-витаминіне тәуелсіз V, XI, XII, XIII, I факторлардың түзілуі бұзылады, қанағыштыққа бейімділік байқалады.

Қан	ұюын	тежейтін факторлардың артып	кетуі.	Жүре
пайда	болған	қан ұюының тежегіштеріне	(айналымдағы

	антикоагулянттарға)	сәйкес	ұю		факторларына		қарсы
	антиденелер жатады. Олардың көпшілігі қан ұюын тежеп,
	қанауларға әкеледі, ал антифосфолипидтік антиденелер,
	керісінше, тромбоз дамытады (тромбоздық синдромдарды
	қараңыз).
	60 жастан кейін адамдарда (еркектер мен әйелдерде
	бірдей) VIII-фактордың тежегіштері пайда болады. Олардың
	тең жартысында иммундық бұзылыстар, коллагеноздар, қатерлі
	өспелер, дәрілік аллергиялар байқалады.
475	V-фактордың тежегіші хирургиялық				әрекеттерден		кейін,
	антибиотиктер	қабылдаған		немесе		жұқпалармен
	(туберкулезбен) ауыратын қарттарда пайда болады.
	II-фактордың тежегіші жүйелі қызыл жегімен, бауыр
	циррозымен ауыратын немесе жүрек қақпақшасының протезі
	қойылған адамдарда кездеседі.
	Жүре пайда болған гепарин тәріздес антикоагулянттар
	құықасты безінің	обыр өспесімен			немесе	плазмоциттік
	қатерлі өспемен сырқаттанатын адамдарда байқалады.
	Фибринолиздің тым артып кетуі			оның артық әсерленуінен
	немесе дер кезінде тежелуінің жеткіліксіздігінен болуы
	ықтимал.
	Фибринолиздің артық әсерленуі:

●плазминогеннің тіндік әсерлендіргіштері эндотелий жасушаларымен, моноциттермен т.б. жасушалармен артық өндірілуінен;

●бауыр аурулары кездерінде плазминогеннің тіндік әсерлендіргіштері ыдыратылмауынан;

●тромбоздарды фибринолизді арттыратын дәрілермен емдеу кездерінде – байқалады.

Фибринолиздің дер кезінде тежелуінің жеткіліксіздігі:

●плазмин түзілуі азаюдан;

●α2-антиплазмиинің тұқым қуатын тапшылығынан;

●бауыр аурулары кездерінде плазминогеннің тіндік әсерлендіргіштерінің тежегіштері (α2-антиплазмин, α1-

антитрипсин, α2-макроглобулин т.б.) аз түзілуінен – болады.

Осылардың нәтижесінде ауыр қан кетулер байқалады.

Гемостаздың плазмалық қан ұю факторлары мен тромбоциттік бұзылыстардың біріккен әсерлерінен дамитын

геморагиялық диатездер.

Бұларға Виллебранд ауруы жатады. Ол тұқым қуатын және

жүре пайда	болған	себептерден дамуы мүмкін. Виллебранд
факторы эндотелий		жасушаларында және	мегакариоциттерде
өндіріледі	де,	тромбоциттердің	α-түйіршіктерінде,

эндотелий жасушаларында жинақталады. Оның түзілуін қадағалайтын ген 12-хромосомада орналасқан. Бұл фактор VIII – факторды тұрақтандырып, тасымалдауға және тромбоциттердің адгезиясы мен агрегациясына қатысады. Сондықтан Виллебранд факторының аз түзілуінен немесе оның сапалық өзгерістерінен дамитын қанағыштыққа бейімділік кезінде әрі тромбоциттердің қызметтерінің, әрі қан ұюының бұзылыстары бірігіп байқалады.

Бұл ауруға мұрыннан қан кету, тері астына және тері

476ішіне қанталаулар тән. Гемофилия кезіндегідей бұл ауру кезінде де ауыр (гематомдық) қан кетулер болады.

Тромбоздық синдромдар немесе тромбофилиялар

Тамыр ішінде қан қатпаларының пайда болуына әкелетін жағдайларды тромбоздық синдромдар немесе тромбофилиялар - деп айтады. Тромбофилия – тромбоз дамуына үйірлік деген түсінікті білдіреді (Тромбоз дамуын шеткері қанайналымның бұзылыстарынан қараңыз).

Тромбофилиялар:

●шеткері қанда тромбоциттердің адгезиялық және агрегациялық қызметтері артып кетуінен;

●қан ұюының тым көтеріліп кетуінен - дамиды. Қан ұюының көтерілуі өз алдына:

♣ұйытқыш факторлардың белсенділігі артуынан;

♣антикоагулянттардың тапшылығынан;

♣фибринолиздің жеткіліксіздігінен байқалады.

Тромбофилиялар туа біткен немесе тұқым	қуатын және
жүре пайда болған болып ажыратылады.
Тұқым қуатын тромбофилиялар.
Оларға туа біткен антикоагулянттардың	тапшылықтары,

V-қан ұю факторының протеин С-ға төзімділігі және тұқым қуатын гипергомоцистинемия жатады.

Антитромбин III тапшылығы. Қуатты антикоагулянт антитромбин III бауырда өндірілетін гликопротеин. Ол тромбинді, X, IX, XI, XII факторларды тежейді Антитромбин III тапшылығы аутосомдық-үстем жолмен ұрпақтан ұрпаққа тарайды. Ол ел арасында 0,2-0,4% жиілікпен кездеседі. Оның жүре пайда болған тапшылығы бауыр, бүйрек аурулары, қан тамырларының атеросклерозы, қантты диабет т. б. дерттер

кездерінде байқалады.
Протеин	С	және	протеин		S	тапшылығы.		Бұл
антикоагулянттар		бауырда		К-витаминінің			қатысуымен
түзіледі.	Тромбин-тромбомодулин					протеин		С-ді
әсерлендіреді. Ол протеин S қатысуымен белсенділігі
көтерілген	V және VII қан ұю факторларын ыдыратады.
Протеин С гені 2-хромосомада, протеин S-тің гендері 3-
хромосомада	орналасқан.			Бұл	гендердің		ауытқулары

аутосомдық-үстем түрде беріледі. Бұл антикоагулянттардың тапшылығы ел арасында 0,3-0,5% жиілікпен кездеседі.

V-фактордың төзімділігі артуы. Кейде протеин С-дің әсеріне V-фактордың тұқым қуатын төзімділігі артуы байқалады. Ол осы фактордың генінде нүктелі мутацияның нәтижесінде дамиды. Бұл кезде V-фактордың молекуласында аргинин глицинмен ауысып кетеді. Содан V-фактор протеин С- дің әсерінен ыдыратылмайды.

Гипергомоцистеинемия. Көктамырларда тромбоздық синдром

477дамуына гипергомоцистеинемия әкелетіні белгілі болды. Гипергомоцистинемия тұқым қуатын және жүре пайда болған себептерден болуы мүмкін. Гомоцистеин метионинсинтетаза ферментінің қатысуымен метионинге ауысады. Содан гендік ақаулардың нәтижесінде метилтрансфераза,

метилентетрагидрофолатредуктаза т.б. ферменттердің белсенділігі болмауынан тұқым қуатын гипергомоцистинемия дамиды. Қан сұйығында ол 5-16 мМ/л мөлшерінде болады. Ол эндотелий жасушаларын бүліндіреді, тамыр қабырғаларында тегіс салалы ет жасушаларының өсіп-өнуін арттырады, тамырдың ішкі қабығын қалыңдатады. Эндотелий жасушалары гомоцистеиннің әсерінен тромбомодулинді аз өндіреді. Содан протеин С әсерленуі бұзылады. Сонымен бірге гомоцистеиннің әсерінен эндотелий жасушаларында NO, простациклин, гепарин-сульфат түзілуі азаяды. Гомоцистеин V-фактордың белсенділігін және III-фактордың өндірілуін арттырады, тромбоциттердің агрегациясын күшейтеді, тромбоксан А2 түзілуін көбейтеді. Осылардың нәтижесінде тамыр ішінде

тромбоздар дамуына әкеледі.
Жүре пайда болған гипергомоцистинемия	тамақта

кобаламин, фолий қышқылы немесе пиридоксин тапшы болғанда байқалады.

Жүре пайда болған тромбофилиялар.

Жүре пайда болған тромбозға үйірлік мына жағдайларда байқалады:

●хирургиялық әрекеттерден немесе жарақаттардан кейін қан ұю факторларының артық әсерленуінен;

●созылмалы бауыр аурулары кездерінде тіндік III - фактор бөлінуінен, антикоагулянттар аз өндірілуінен және әсерленген ұю факторларының ыдыратылуы бұзылыстарынан;

●тамыр қабырғаларының бұзылыстарында (атеросклероз, васкулит, флебит т. б.) ұю факторларының артық әсерленуінен, антикоагулянттардың азаюынан және фибринолиз үрдісі төмендеуінен;

●гиподинамия және қан ағу жылдамдығы баяулауынан;

●дене күюі, бұлшықеттердің жаншылуы нәтижелерінде;

●қатерлі өспелер өсуі кездерінде тіндік фактор, Х-

факторды әсерлендіретін ферменттер босап, қан ұюын арттырады және кейбір өспелер кездерінде фибринолиз үрдісі төмендеп кетеді;

● қан аурулары (миелопролиферациялық бұзылыстар, миелодисплазиялық синдромдар, гемолиздік анемиялар, ұстамалы түнгі гемоглобинуриялар) кездерінде тромбэмболиялар жиі кездеседі; Миелопролиферациялық бұзылыстар қанның тұтқырлығын арттырып, тромбоциттерді әсерлендіреді, эндотелий жасушаларын бүлдіріп, қан ұюын

478арттырады, тромбоз дамытады; ұстамалы түнгі гемоглобинурия кезінде бауыр мен төменгі қуыс веналарда, қақпа және шажырқай көктамырларында тромбоз жиі дамиды; Эритроциттердің гемолизі кезінде босаған АДФ тромбоциттердің агрегациясын күшейтеді. Осыдан көктамырлар мен артерияларда тромбоздар дамуына қолайлы жағдай пайда болады;

●нефроздық синдром кезінде несеппен антитромбин III көптеп шығарылады, қан тамырларының қабырғалары бүлінеді, тромбоциттердің белсенділігі артады;

●ішектердің қабынуы кездерінде эндотелий жасушаларының бүліністері қан ұюын арттырып, тромбоциттердің белсенділігін күшейтеді, антикоагулянттардың мөлшерін азайтады;

●дәрі-дәрмектердің әсерлерінен, мәселен, ішке бала

бітірмейтін дәрілерді (контрацепциялық антибиотиктерді) ұзақ қабылдағанда тромбоциттердің агрегациясы ұлғаяды, қанда антикоагулянт антитромбин III азаяды. Тромбозды емдеу үшін қолданылатын гепарин мен фибринолиздік дәрілерді ұзақ пайдаланғаннан кейін бірден тоқтатса гиперкоагуляция дамуы мүмкін. Өйткені сырттан енгізілген гепарин қан плазмасында антитромбин III-тің азаюына әкеледі, фибринолиздік дәрілер - плазминогеннің деңгейін төмендетеді; эстрогендермен ұзақ емдеу кездерінде II, VII, VIII, IX, X I қан ұю факторларының түзілуі артады, фибринолиз төмендейді, антитромбин III –тің белсенділігі азаяды, эндотелий жасушалары бүлінеді; содан тромбоздар дамиды;

● қанда антифосфолипидтік антидене немесе жегілік

антикоагулянт болғанда.
Антифосфолипидтік	синдром	немесе	жегілік

антикоагулянт. 1906 ж. аутоиммундық ауруы бар адамдарда

мерез	ауруын	аңғару	үшін	серологиялық	реакцияға
липидтердің		(кардиолипин,		лецитин,	холестерин)

қосындыларын пайдаланғанда жалған оң реакция табылды. Осыдан фосфолипидттерге қарсы антиденелер болатыны туралы тұжырым жасалды. Антифосфолипидтік антиденелерге (АФА)

теріс электр дәрмені бар бір немесе бірнеше фосфолипидтермен әрекеттесетін иммундық глобулиндер (IgG, IgM, IgA немесе осылардың жиынтығы) жатады. 1952 ж. жүйелі қызыл жегімен ауыратын адамда гепаринге ұқсаған антикоагулянт анықталды. Оны жегілік антикоагулянт (ЖА) деп атайды. Артынан бұл антикоагулянт жүйелі қызыл жегімен ауырмайтын адамдарда да болатыны белгілі болды.

1983 ж. кардиолипинге қарсы антидене өндірілетіні ашылды және ол жегілік антикоагулянтпен бірдей екені

479туралы пікір айтылды. Кейбір адамдарда теріс электр дәрмені бар фосфолипидттермен байланысатын бірнеше антиденелер болады. Бұл АФА вирустық және бактериялық жұқпалар, жүйелі қызыл жегі, құздама тәріздес артриттер, қатерлі өспелер т.б. кездерінде анықталады. Кейде ол

айқындалған дерт болмағанда да табылуы мүмкін. АФА және ЖА қанда болуы артериялар мен көктамырларда тромбоздар дамуына бейімділікпен көрінеді. Ал бұл кездерде қанау

болмайды.
Антифосфолипидтік	синдром	дәнекер	тіндердің

аутоиммундық бұзылыстарымен қабаттасқанда ішкі ағзалардың (бүйрек, бауыр) терең орналасқан көктамырлардың, кезкелген артериялардың (мидың, жүректің) тромбозы және өкпе тамырларының эмболиясы дамиды. Антифосфолипидтік антиденелер қан тамырларында эндотелий жасушаларының қызметтерін бұзып, олардың антикоагулянттық белсенділігін төмендетеді, антитромбин III, протеин C және протеин S түзілуін азайтады, фибринолизді шектейді, тромбоциттерді әсерлендіреді, қан ұюын арттырады. Бұл кезде антифосфолипидтік антиденелер фосфолипидттердің өздеріне емес олармен байланысқан нәруыздарға қарсы бағытталған болады. Бастапқы зақымдаушы ықпалдың әсерінен белсенділігі көтерілген теріс электр дәрмені бар фосфолипидттер қан түйіршіктеріне (тромбоциттер мен нейтрофилдерге) және эндотелий жасушаларына тұнып қалады. Бұндай әсерленген фосфолипидтер оларды байланыстыратын нәруыздармен немесе протромбинмен қапталады. Осы нәруыздарға қарсы антиденелер қанда болғанда, онда олар эндотелий жасушаларының сыртқы беттеріндегі Fc-рецепторларымен байланысып жинақталады және тромбоз дамуна әкеледі;

●тромбоздық тромбоцитопениялық пурпура (ТТП) және гемолиздік уремиялық синдром (ГУС) кездерінде (тромбоцитопенияны қараңыз) байқалады.

Тромбоздық синдром организм тіршілігіне ауыр қауіп төндіреді. Бұл кезде қанайналымы бұзылыстарының ауыржеңілдігі:

●бүлінген қан тамырларының түріне (артериялық,

веналық немесе микроциркуляциялық майда тамырлар), көптігіне;

●жанама қанайналымының болу-болмауына;

●тромбоз дамуының жылдамдығына;

●бүлінген ағзаның организмнің тіршілігіне маңыздылығына – байланысты болады. Ми, жүрек, бүйрек үсті бездері, үйқыбез, ішек тамырларының қан қатпаларымен бітелулері өте ауыр өтеді. Атеросклероз, гипертониялық

ауру, жүректің ишемиялық ауруы т. б. жиі тромбоздармен

480асқынулары мүмкін. Тромбоздардың нәтижесінде эмболия дамуы ықтимал.

Тамыр ішінде шашыранды қан ұю (ТШҚҰ) синдромы.

Тамыр ішіндегі шашыранды қан ұю (ТШҚҮ) синдромы шеткері қанда әрі тромбиннің, әрі плазминнің шамадан тыс артып кетуінен жүре пайда болатын ауыр тромбоздық қанағыштық бұзылыстарға жатады. Ол көптеген себептерден дамиды:

●сепсис, вирусемия;

●қатерлі өспелер;

●сілеймелердің барлық түрлерінде, әсіресе кардиогендік сілейме кезінде;

●ауыр жарақатпен, әсіресе қансыраумен қабаттасатын хирургиялық әрекеттерде;

●акушерлік дерттерде;

●үлкен күйіктерде, үсіктерде;

●сүйек сынықтарында, жұмсақ тіндердің жаншылуларында;

●бүйрек, бауыр, үйқыбез бүліністерінде;

●тез дамитын тамыр ішіндегі гемолиз бен лейкоциттердің цитолизінің барлық түрлерінде;

●гемобластоздарда, созылмалы миелолейкозда;

●жүйелі қызыл жегіде, түйінді периартеритте және басқа иммундық ауруларда;

●геморрагиялық васкулитте;

●көп мөлшерде қан құйғанда т. б. жағдайларда байқалады.

ТШҚҰ-синдромы келесі төрт сатыда өтеді:

♣бірінші гиперкоагуляция сатысында қанның ұюы тым

артып кетеді. Бұл саты қысқа мерзімде болуы мүмкін және ол көптеген тамырлардың ішінде қан ұйып қалуынан ішкі ағзалардың (өкпе, бүйрек, бауыр, бүйрек. үсті безі, жүрек, ми т. б.) майда тамырлары бітеледі. Осыдан гиперкоагуляциялық сілейме (шок) дамып, сырқат адам кенеттен жан тапсырады. Кейбір жағдайларда гиперкоагуляция баяу түрде байқалмай өтеді. Гиперкоагуляция тым қарқынды тараған түрде болғанда қан ұю факторлары артық тұтынылып