Геморрагические диатезы

1. Геморрагические диатезы (а), их виды

а -группа различных по природе заболеваний, общим признаком кото­рых является склонность к кровоточивости,

б -нарушение баланса между свертывающей и противосвертывающей системами крови (коагулопатии),

в -тромбоцитарные нарушения,

г -системные нарушения микроциркуляторных сосудов (вазопатии),

д —сочетание нарушений коагуляционного, тромбоцитарного и сосудистого гемостаза.

2. Кровоточивость (а). Виды (б, в, г). их проявления и краткая характеристика

а -наклонность к повторным кровотечениям, возникающим спон­танно или при незначительной травматизации,

б -гематомный,

в -микроциркуляторный (петехиально-синячковый),

г - смешанный,

д -при гематомном типе —значительное скопление крови в физиологических полостях, межфасциальных пространствах, в подкожной, забрюшинной, ретробульбарной клетчатке, в головном и спинном мозге,

е -при сдавлении кровью сосудов —ишемия, некрозы, венозный за­стой,

ж -при сдавлении нервов -парезы, параличи,

з -при нарушении сосудисто-тромбоцитарного гемостаза —точечные кровоизлияния или в виде экхимозов (синячковый тип),

и -локализуются чаще на коже, слизистых, конъюнктиве

к -реже -в сетчатку глаза, оболочки мозга,

л -смешанный тип -сочетание гематомного и микроциркуляторного типов (при ДВС-синдроме, болезни Виллебранда).

3. Коагулопатии. (а). их виды (б, в, г). Характер кровоточивости (д)

а -повышенная кровоточивость вследствие нарушения свертывания крови,

б -гемофилии,

в -гемофилиоидные состояния,

г -коагулопатия, связанная с нарушением IIIфазы свертывания крови

д -чаще гематомный.

4. гемофилии (а), виды (б, в, г). патогенез (д, е, ж). характер кровоточивости (з). проявления (и, к)

а -коагулопатия вследствие нарушения Iфазы свертывания крови,

б -гемофилия А,

в -гемофилия В,

г -гемофилия С,

д -дефицит VIIIфактора (антигемофильного глобулина А) наследст­венный или приобретенный,

е -дефицит или отсутствие IXфактора (АГГ —В),

ж -дефицит XIфактора (плазменного предшественника тромбопластина),

з -гематомный,

и -гемартрозы, гематомы в клетчатку

к - при гематомном типе —значительное скопление крови в физиологических полостях, межфасциальных пространствах, в подкожной, забрюшинной, ретробульбарной клетчатке, в головном и спинном мозге; при сдавлении кровью сосудов —ишемия, некрозы, венозный за­стой; при сдавлении нервов -парезы, параличи

5. Гемофилиоидные состояния (а). их виды (б, в, г, д, е). патогенез (ж, з, и, к, л, м). Характер кровоточивости (н)

а -коагулопатия, связанная с наследственным или приобретенным нарушением IIфазы свертывания крови,

б -парагемофилия,

в -псевдогемофилия,

г -болезнь Стюарта-Прауэра,

д -дефицит IIфактора (протромбина),

е -отсутствие Vфактора (б),

ж- отсутствие VIIфактора (в),

з -отсутствие Х фактора (г),

и -заболевание печени (д).

к- гипо- авитаминоз К,

л -нарушение всасывания жиров,

м -

н -микроциркуляторно-гематомный.

6. Нарушения III фазы свертывания(а), их виды (б, в). Особенности течения (г, д). Характер кровоточивости (е), патогенез (ж, з)

а -нарушение образования фибрина

б -врожденная афибриногенемия (или аномальный фибриноген)

в -приобретенная гипофибриногенемия

г - повышенная чувствительность к травмам

д - ранняя (до 30лет) гибель больных,

е -микроциркуляторный (иногда при травмах, после операций -гематомный)

ж -нарушен конечный этап свертывания крови

з -плохое заживление ран с образованием рубцов.

7. ДВС-синдром (а). Причины (б, в, г, д, е). Стадии патогенеза (ж, з, и, к)

а -ДВС-синдром -синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови -сложный патологический процесс, обусловленный чрезмерной активацией и истощением свертывающей и противосвер-тывающей систем, образованием в крови микросгустков и агрегатов клеток, блокирующих микрососуды,

б -акушерские осложнения (отслойка плаценты, внутриутробная ги­бель плода, эмболия околоплодными водами)

в -хирургическая патология (синдром раздавливания, ангиопластика, острая кровопотеря, ожоги)

г -бактериемия, вирусемия (включая ВИЧ)

д -системное поражение сосудов

е -внутрисосудистый гемолиз

ж -гиперкоагуляция,

з -гипокоагуляция (коагулопатия потребления)

и -лизис тромбов (активация фибринолиза)

к -восстановление микроциркуляции.

8. Болезнь Виллебранда (а). Причины (б). патогенез кровоточивости (в, г). основные проявления (д, е, ж, з, и)

а -наследственное заболевание (аутосомно-доминантный тип наследо­вания), относится к смешанной форме геморрагических диатезов,

б -генетически обусловленное нарушение синтеза фактора Виллебранда,

в -фактор Виллебранда является структурным компонентом VIIIфак­тора (АГГ-А), поэтому его недостаток приводит к нарушению Iфазы коагуляции,

г -этот фактор необходим для адгезии тромбоцитов к сосудистой стенке. При недостатке фактора Виллебранда нарушается участие тромбоцитов в гемостазе,

д -паралитическая дилятация микрососудов,

е -отсутствие спазма сосудов при их повреждении,

ж -микроциркуляторно-гематомный тип кровоточивости,

з -обильное кровотечение при повреждении микрососудов,

и -при значительном дефиците фактора —гематомный тип кровоточивости.

9. Тромбоцитарные нарушения (а), виды (б, в, г). вид кровоточивости (д). его характеристика (е, ж, з, и). Патогенез (к, л, м, н, о, п)

а -изменение количества тромбоцитов, либо их функциональная несо­стоятельность

б -тромбоцитозы

в -тромбоцитопатии

г -тромбоцитопении

д -микроциркуляторный

е -мелкие безболезненные точечные или пятнистые геморрагии (пете-хиально-синячковые)

ж -на коже и слизистых

з -часто сочетаются с меноррагиями, носовыми кровотечениями

и —реже с кровоизлияниями в сетчатку глаза, в оболочки мозга и желу­дочными кровотечениями

к -увеличение количества тромбоцитов может провоцировать развитие ДВС-синдрома

л -нарушение адгезии тромбоцитов

м -нарушение агрегации тромбоцитов при наследственных дефектах мембран

н -недостаток тромбоцитарной тромбокиназы

о -увеличение ломкости и проницаемости сосудов

п -нарушение ретракции сгустка.

10. Аутоиммунная тромбоцитопения (а). характер кровоточивости (б). патогенез кровоточивости (в, г, д, е, ж). проявления (з, и)

а -тромбоцитопения, вызванная выработкой аутоантител к собствен­ным тромбоцитам

б -петехиально-синячковый (микроциркуляторный)

в -увеличение количества тромбоцитов может провоцировать развитие ДВС-синдрома

г -нарушение адгезии тромбоцитов

д -нарушение агрегации тромбоцитов при наследственных дефектах мембран

е -недостаток тромбоцитарной тромбокиназы

ж -увеличение ломкости и проницаемости сосудов, нарушение ретракции сгустка

з - мелкие безболезненные точечные или пятнистые геморрагии (петехиально-синячковые) на коже и слизистых

и - часто сочетаются с меноррагиями, носовыми кровотечениями, реже с кровоизлияниями в сетчатку глаза, в оболочки мозга и желу­дочными кровотечениями

11. Болезнь Шенлейн-Геноха, ее формы (а, б, в, г) и патогенез (д, е, ж, з, и, к)

Системный тромбоваскулит иммунокомплексной природы:

а -кожная (purpurasimplex),

б - абдоминальная (purpura abdominal is),

в- кожно-суставная (purpurareumatica),

г -молниеносная (purpurafulminans),

д -длительная циркуляция иммунных комплексов к крови, их поглоще­ние эндотелием

е -активация системы комплемента

ж -хемотаксис ПМЯЛ, их активация

з -повреждение эндотелия

и -увеличение проницаемости сосудистой стенки

к -микроциркуляторный тип кровоточивости.