Созылмалы өкпелік жүректің диагностикалық критерийлері.

Өкпелік жүрек деген бронх пен өкпенің ауру фонында дамитын өкпелік артерияның кысымының жоғарылауы нәтижесінде жүректің оң жақ бөлігінің гипертрофиясы мен дилатациясы.

Классификациясы: Өкпелік гипертензияның даму темпіне байланысты ажыратады:

1. Жедел өкпелік жүрек - бірнеше минутта дамиды (ТЭЛА)

2. Жеделше - бірнеше айларда дамиды (БА қайталамалы үстамасында)

3. Созылмалы - бірнеше жылда дамиды ( созылмалы бронхит, өкпе 'эмфиземасы, БА, пневмония)

Этиология және патогенез. Өкпелік жүрек дамуына созылмалы бронхит, БА, өкпе эмфиземасы, диффузды пневмосклероз, бронхоэктатикалық ауру алып келеді. Диагностикальщ критерийлері:

• Экспираторлы сипаттағы ентікпе, әлсіздік, тершеңдік, жүрек аймағындағы ауру, диффузды «жылы» цианоз, мойын веналарының ісінуі, эсіресе дем шығарғанда, саусақтарының барабан таяқша тэрізді, тырнақтарының сағат эйнектері сияқты өзгерісі.

• ХСН косылғанда, наукастарда ісіну, ортопноэ теріастылык веналарының кеңеюі, тыныс алғанда жоғалмайтын эпигастральді пульсация, гепатомегалия.

• Объективті оң қарыншаның гипертрофиясы, жүректің шекарасының оңға ығысуы, жүрек тондарының элсіздігі, ІІ-ІІІ акцент, оң қарыншаға күш түсуі ( R тісшесінің У1-2дегі үзын болуы) және S тісшесінің V5-6 -дағы үзын болуы. Т тісшесінің инверсиясы болуы мүмкін.

• ЭхоКГ кезінде жүректің оң жақ бөлігінің гипертрофиясы мен дилатациясы, өкпе артериясының қысымының жоғары болуы.

• Қан анализінде эритроцитоз, гематокрит жоғары, канның қоюлануының жогарылауы.

• Жүрек жеткіліксіздігі дамуында зэр анализінде протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия аныкталады.

Созылмалы бүйрек жеткіліксіздігінің емдеу принципі

СБЖ бар науқастарды емдеудің негізі гемостазды қалпына келтіру. Шумақшалы фильтрациясы 35 тен 20мл/мин дейін консервативті әдіспен емдеу болуы мүмкін, ал СБЖ асқынуында, айқын функциялық бүзылысында емнің активті эдісі: гемодиализ, перитонеальді диализ, трансплантация тағайындалады. Консервативті эдістері:

1. Негізгі аурудың емі (пиелонефрит, гломерулонефрит, АГ)

2. Режим сақтау (физикалық, эмоциональді жүктеме, суықтану)

3. Диета (№7 үстел, ақуыз, сүйықтық, түзды шектеу)

4. Адекватты сусын қабылдау (сүйықтыкты режим 500мл+алдыңгы күннің диурезі, егер СКФ 20% аз болса, керек мөлшерден - 400мл+алдыңғы күннің диурезі)

5. Электролиттің енгізуін қадағалау (натрия, калияның мөлшері, калийді азайту керек, егер калий көп болса, глюкозо-инсулинді смесь, кальция глюконат 20-30мл 10% т/і)

6. Акуыз алмасуының соңғы өнімдерін азайту (энтеросорбент, сорбит, ксилит, асқазандыДшек жуу, сифонды клизма)

7. Гипотензивті терапия (АҚ 130-150/80 мм.сын.бағ.сақтау, түзды 1-2г/тэу шектеу, натрийуретиктер, иАПФ қолдану, перифериялық вазодилитаторлар)

8. Анемияның емі (эритропоэтин препараттары рекормон 20 ЕД-720ЕД/кг/аптасына дейін аптасына 3 рет)

9. Айидоздың корреляциясы (сілтілі ерітінділерді енгізу 4,2% гидрокарбонат ерітіндісі)

Ю.Инфекциялық аскьшулардың емі (нефротоксикалық эсерсіз АБтерапия жүргізу)

Гемодиализ. Бүл қанды зиянды заттардан тазалау.

Перитонеальді гемодиализ қүрсақ куысына диализдеуші ерітіндіні енгізу болып табылады.

Бүйрек трансплантациясы. 16-50жас. Көрсеткіші - СБЖ-ның терминальді сатысы. Трансплантатқа қарсы синдром болмас үшін иммуносупрессивті терапия (циклоспоринА, такролинус, селцепт) жүргізеді.

4.Туберкулезді анықтау, диагностика және қатер факторлары.

Қатер факторлары:

Туберкулез ауруынан кейін өкпесінде қалған өзгерістері бар «рентген оң мәнді» адамдар.

Маскүнемдік, нашақорлық, темекі шегушілік

Созылмалы бронхит және басқа созылмалы обструктивті өкпе аурулары

Асқазан мен 12 елі ішектің ойық жарасы

Қант диабеті

Ұзақ уақыт кортикостероидты және иммунодепрессанттармен емделгендер

Босану мен аборттар

Тұқым қуалаушылық аурулар

Иммунодефицитті жағдайлар

Тергеу изоляторында және түзеу мекемелерінде болғандар

Тұрақты мекен-жайы жоқтаре (БОМЖ)

Босқындар, мигранттар, мәжбүрлі қоныс аударушылар

Әлеуметтік тұрмыс жағдайлары қолайсыздар

Диагностика:

Рентгенологиялық тексеру

Туберкулинодиагностика

Жалпы қан анализі

Қанның биохимиялық анализі (протеинограмма, бауыр сынамалары)

Жалпы зәр анализі

Жалпы қақырық анализі

Қақырықты екіншілікті флора мен антибиотиктерге сезімталдығы

Қақырықты БК-ға (қақырықты бактериоскопиялық* –3 рет, флотация әдісі, себу)

Туберкулезді анықтау

Ауру белгілері бар науқастар арасында қақырық микроскопиясы әдісін және туберкулезбен ауыру қаупі жоғары халық арасында («қауіп» тобы) флюорография әдісін қолдана отырып, туберкулезді ерте анықтау;

БМСК ұйымында қақырықты микроскопиялық зерттеу екі аптадан астам уақыт жөтелі бар (жөтел – өкпе (жұқпалы) туберкулезінің негізгі белгісі) және төменде аталған клиникалық белгілердің біреуі не бірнешеуі байқалған науқастарға жүргізіледі:

1. Салмақ жоғалту;

2. тершеңдік;

3. кеуде қуысындағы ауырсыну;

4. қан түкіру;

5. ұзақ уақыт бойы дене қызуының жоғарылауы.

Туберкулезге рентгенологиялық әдіспен күдік туған, бірақ қақырық жағындысының микроскопиясы теріс болған жағдайда кеуделік шағымдары және интоксикация белгілері жоқ науқас диагностикалық алгоритмді жүргізбестен бірден жолданады.

Туберкулезге шалдыққан науқаспен қарым – қатынаста болған адамда туберкулез ауруына клинико–рентгенологиялық күдік туған жағдайда диагнозды анықтау үшін фтизиатрға диагностикалық алгоритмді жүргізбестен бірден жолдау керек.

Қақырық микроскопиясының нәтижелері теріс болған және туберкулезге тән ауру белгілері күшейген жағдайда науқас міндетті түрде фтизиатр дәрігердің кеңесіне жіберіледі.

Ауруды флюорография әдісімен анықтау туберкулезбен ауыру қаупі жоғары адамдардың арасында жүргізіледі.

5. Гемотология бойынша есеп - ИТП немесе геморрагиялық васкулит.

35 жастағы әйел жалпы әлсіздікке, бас ауруына, бас айналуына, жүректің жиі қағуына, қалыпты физикалық күштеме кезінде пайда болатын еңтігуге, ауыздағы дәмнің бұзылысына, қатты және сұйық тамақтардың тамақтан қиындықпен өтетіне шағымданып терапев дәрігерге келді. Анамнез бойынша: Науқаста 5 жыл геморрой. Жалпы көрініс: Терісі және көзге көрінетін шырышты қабаттары бозғылт, құрғақ. Ауыз шеттері жарылған. Тырнақтары бүгілген, сынғыш. Шаштары құрғақ, ұштанған, ЖЖЖ 100 минутына.

ЭКГ – тахикардия минутына 100 соққы.

ЖҚА: – гемоглобин - 86 г/л, эритроциттер -2,9 к/а, түс көрсеткіші – 0,7, тромбоциттер -280*10⁹/л, лейкоциттер 5,0, т/я- 3 %, с/я -68%, эозинофилдар- 2 %, базофилдар -1 %, лимфоциттер -26 %, ЭТЖ -8 мм/с, гипохромия +++.

Б/х анализ - Жалпы нәруыз -66 г/л; несепнәр -2,5 г/л; креатинин - 55 ммоль/л, глюкоза -4,0 ммоль/л, темір 1,0 мккат/л, АлаТ -14 бірл, АсаТ -8 бірл, билирубин -10,6 мкмоль/л, ОЖСС -86 мккат/л, ферритин – 9,6 ммоль/л.

Синдромдарды ажыратыңыз

Диагнозды қойыңыз.

Жауап: – синдромдар: анемиялық (әлсіздік, бастың айналып ауруы, жүрек соғуы және демікпе, Нв, қан эритроциттарының және түрлі-түсті көрсеткіштердін төмендеуі, эритроциттар гипохромиясы, микроцитоз, сарысулық темірдің, ферритиннің төмендеуі, ОЖСС көтерілуі), сидеропениялық (дәм сезудің бұрмалануы, шаштар және терілердің құрғақтығы, тырнақ сынғыштығы, хейлит, сұйық және қатты тағамдардың қиын жұтынуы).

Бастаушы синдром – анемиялық.

Клиникалық диагноз:– Орташа ауырлық дәрежедегі созылмалы темір жетіспеушілік анемиясы.

№ 4 билет

1. Эссенциальді артериялық гипертензия. Қауіп факторлары. Классификациясы және қауіп стратификациясының критериялары. Диагностика. Емдеу негіздері.

2. Созылмалы лимфо- және миелолейкоздардың клинико-гематологиялық көрінуі.

3. Нефротикалық синдромды емдеудің негіздері

4. Туберкулез ауруларының диспансерлік топтары.

АГ – белгілі бір патологиялық себептерге байланысты емес, қан қысымы көтерілу синдромымен жүретін созылмалы ауру.

• САҚ – 140 мм.с.б.б. немесе одан жоғары.

• ДАҚ – 90 мм.с.б.б. немесе одан жоғары.

Қан қысымын төмендететін емдік дәрі қолданбай жүрген тұлғада.

Ауруды диагностикалау үшін кем дегенде 1 апта тастап 2 рет қан қысымын өлшеу керек.

Қауіп-қатер факторлары:

1. Жасы, жынысы (ерлер 55 жастан, әйелдер 65 жастан жоғары).

2. Темекі шегу.

3. Отбасылық анамнез, отбасында ерлерде 55 жастан төмен емес, әйелдерде 65 жаста жүрек қан тамыр аурулары, қантты диабеттің болуы.

4. Гиподинамия.

5. Алкогольды қолдану, тамақтану ерекшеліктері.

6. Әлеуметтік экономикалық жағдай.

7. Психоәлеуметтік ерекшеліктер.

АГ жіктелуі:

Санаты	САҚ (мм.с.б.б.)	ДАҚ (мм.с.б.б.)
Оптимальды	<120	<80
Қалыпты	<130	<85
Жоғары қалыпты	130-139	85-89
1-ші дәрежелі АГ	140-159	90-99
2-ші дәрежелі АГ	160-179	100-109
3-ші дәрежелі АГ	>180	>110
Оқшауланған систолық гипертензия	>140	<90

Қаіп-қатер стратификациялық критерийі:

Қауіп-қатер факторлар	Нысана ағзалардың зақымдалуы	Біріккен клиникалық жағдайлар
Негізгілері: САҚ және ДАҚ деңгейі Пульстік АҚ деңгейі (егде жастағы кісілерде) Жасы (E>55, Ә>65) Темекі шегу Дислипидемия ЖХ >5ммоль/л (190 мг/дл); ХС ТТЛП >3ммоль/л (>115 мг/дл); ХС ТЖЛП <1ммоль (40 мг/дл) ерлер үшін; ХС ТЖЛП <1,2 ммоль (46 мг/дл) әйелдерде; ТГ >1,7 мг/дл (150 мг/дл) Аш қарынға глюкоза деңгейі – 5,6-6,9 ммоль/л Глюкозаға толеранттылықтың төмендеуі Абдоминальды семіру (бел өлшемі ерлерде 102 см, әйелдерде 88см) Отбасылық анамнез, ерте ЖҚА (ә<65,е<55)	Сол қарынша гипертрофиясы ЭКГ: «Соколов-Лайон индексі» RV5(6)+SV1>38 мм; RAVL>11мм. «Корнель вольтажды индекс» RAVL+SV3>28 мм ерлерде, >20 әйелдерде. ЭхоКГ: ИММЛЖ >125 г/м2 ерлерде және >110 г/м2 әйелдерде. УДЗ: Артерия қабырғасының қалындауы (ұйқы артерия интима-медия қабат қалыңдығы >0,9 мм) немесе атеросклероздық табақшалар. Каротидті феморальды пульс зеттеуінде қан ағыс жылдамдығы >12 м/с. Тобық-бронхеальды индекс <0,9 Креатинин жоғарылауы: 115-133 мкмоль/л (1,3-1,5 мг/дл) ерлерде немесе 107-124 мкмоль/л (1,2-1,4 мг/дл) әйелдерде. КФ <60 мл/мин/1,73 (MDRD) Креатинин клиренсі <60 мл/мин (Кокрофт-Гальт формуласы) Микроальбуминурия: 30-300 мг/тәу; зәрде альбумин/креатинин қатынасы 22 мг/г (2,5 мг/ммоль) – ерлерде және 31 мг/г (3,5 мг/ммоль) – әйелдерде.	Церебральды васкулярлы аурулар: Ишемиялық инсульт Геморрагиялық инсульт Өткінші мидағы қан айналым жеткіліксіздігі Жүрек аурулары: Миакард инфарктісі Стенокардия Коронарлы реваскуляризация СЖЖ Бүйрек аурулары: Диабеттік нефропатия Креатинин >133 мкмоль/л (>5 мг/дл) ерлерде немесе >124 мкмоль/л (>1,4 мг/дл) әйелдерде Протеинурия >30 мг/тәу Перефириялық артерия аурулары: Аорта аневризмасы Перифериялық артериялардың симптомды зақымдалуы. Ретинопатия: Көру нерв емізікшесінің ісінуі, эксудаттар немесе қан құйылулар Қантты диабет

Қауіп-қатер стратификациясына сәйкес 4 қауіп-қатер тобына бөлінеді:

ҚҚ, НАЗ, БКЖ	АҚ дәрежесі, мм.с.б.б.
	Жоғары қалыпты 130-139/85-89	1-ші дәрежелі АГ 140-159/90-99	2-ші дәрежелі АГ 160-179/100-109	3-ші дәрежелі АГ >180/110
Жоқ	Азғантай	Төмен	Орташа	Жоғары
1-2 ҚҚ	Төмен	Орташа	Орташа	Өте жоғары
≥3 ҚҚ немесе НАЗ	Жоғары	Жоғары	Жоғары	Өте жоғары
БҚЖ немесе ҚД	Өте жоғары	Өте жоғары	Өте жоғары	Өте жоғары

Қауіп-қатер деңгейі (10 жыл ішінде миокард инфаркті немесе инсульт болу қаупі)

• Төмен – 15% төмен;

• Орташа – 15-20%;

• Жоғары – 20-30%;

• Өте жоғары – 30% және одан да көп.

Диагностика:

• ЖҚА: гемоглобин, гематокрит жоғарлауы

• Эритемия

• ҚБА: гипергликемия, гиперхолестеринемия, креатинин, зәр қышқылының жоғарлауы, протеинурия, микрогематурия.

• ЭКГ белгілері: СҚГ, V₁, S, V _5-6, R˃ 38 мм

Миокард ишемия белгілері, ритм және өткізгіштік бұзылысы байқалуы мүмкін.

• ЭхоКГ белгілері: миокард гипертрофиясы, миокардтың систолалық және диастолалық дисфункциясы.

• Табақшаларды диагностикалауда сан және ұйқы артериялардың УДЗ және ұйқы артерияларының интима-медия қалындығын анықтау.

• АҚ-ң тәуліктік мониторингі.

• ВЭМ жүктемелік сынама, тридмип тесті.

Емі:

Артериялық гипертензия емінің мақсаттары:

1. Жүрек-қан тамыр аурулары мен өлімнің жалпы қаупін максимальді дәрежеге дейін түсіру.

2. Қайтымды қауіптер мен факторларға әсер ету : темекі шегу, холестерин деңгейі жоғарылауы, диабет.

3. Қосарламалы ауруларды емдеу

4. Жоғарлаған АҚ коррекциялау (түзету).

Артериялық гипертензиясы бар пациентті емдеуде мақсатты АҚ деңгейіне жету керек.

Пациент популяциясы	Мақсатты АҚ
Қантты диабет және бүйрек зақымдалуы	˂130/80 мм.с.б.б.
Жалпы науқастардың популяциясы	АГ˂140/90 мм.с.б.б.

Мақсаты АҚ деңгейіне қол жеткізгенде, АҚ-ң төменгі шекарасын ескерту қажет САҚ – 110 мм.с.б.б. және ДАҚ – 70 мм.с.б.б. дейін төмендету.

Медикоментозды емес әдістерге жатады:

• Темекі шегуден бас тарту (жүрек-қантамыр қаупін төмендеуіне алып келеді).

• ДСИ (дене-салмақ индексі) ˂25 кг/м² (әрбір 10 кг салмаққа АҚ-ң 5-20 мм.с.б.б. төмендеуіне алып келеді).

• Ішімдікті шектеу тәулігіне 30 г-ға дейін ерлерде, 20 г/тәу-дейін әйелдерде (АҚ-ның 2-4 мм.с.б.б. түсуіне әкеледі)

• Аптасына кем дегенде 4 рет 30-40 минуттан физикалық активтілік (АҚ-ның 4-9 мм.с.б.б. түсуіне әкеледі)

• Тұзды шектеу тәулігіне 5 г-ға дейін (АҚ-ның 2-8 мм.с.б.б. түсуіне әкеледі)

• Жеміс-жидектерге, көкіністерге, майсызданған сүтті тағамдарға бай диета сақтау, қаныққан май және жалпы май құрамы аз болуы (АҚ-ның 8-14 мм.с.б.б. түсуіне әкеледі).

Дәрілік терапияның принциптері.

Қазіргі заманғы стратегия бойынша АГ-ға препарат таңдауда 2 кезеңді дәрілік терапия бар:

1 кезең – монотерапия немесе комбинирленген төмен дозалы терапия.

2 кезең – стандартты дозалы комбинирленген.

Препаратты таңдауда көптеген факторлар әсер етеді:

1. Науқаста қауіп-қатер болуы.

2. Нысана ағзалардың зақымдалуы (НАЗ).

3. Біріктірілген клиникалық жағдайлар (БКЖ), бүйрек зақымдалуы, қантты диабет.

4. Қосарламалы аурулары болса, әр түрлі топтағы антигипертензивті препараттарды тағайындау немесе шектеу.

5. Әр түрлі топтағы препараттарға науқастың жеке реакциясы.

6. Басқа себептермен тағайындалған препараттардың басқа дәрілермен әсерлесуі.

Негізгі топтардағы антигипертензивті препараттарды қолдану.

Препарат топтары	Клиникалық жағдайлары	Абсолютті қарсы көрсеткіштер	Салыстырмалы қарсы көрсеткіштер
Тиазидті диуретиктер	СЖЖ, жасы үлкен кісілердің АГ, симптоматикалық АГ	подагра	жүктілік
Ілмектік диуретиктер	СБЖ, СЖЖ
Альдестерон рецепторы блокаторы	Стенокардия, миокард инфарктісінен кейін, СЖЖ, жүктілік, тахиаритмия	АВ блокада II-III дәрежесі, БА	Атеросклероз (перифериялық артериялар), глюкозаға толеранттылық төмендеуі, СОӨА, спортшылар және физикалық активті адамдар
Дигидропиридинді кальций антагонистері (ұзартылған)	Жасы үлкен кісілердің АГ, стенокардия; перифериялық және ұйқы артериялардың атеросклерозы; жүктілік		Тахикардия, СЖЖ
Дигидропиридинді емес кальций антагонистері	Стенокардия, ұйқы артериялардың атеросклерозы, суправентикулярлы тахикардия	АВ блокада II-III дәрежесі, СЖЖ
АПФ ингибиторлары	СЖЖ, сол қарыншалық дисфункциясы, миокард инфарктісінен кейін нефропатия, протеинурия	Жүктілік, гиперкалиемия, бүйрек артерияның екі жақты стенозы
Ангиотензин рецепторының ингибиторлары	Диабеттік нефропатия ҚД 1 және 2 түрінде; диабеттік макроангиопатия, протеинурия, СҚГ, жөтел және АПФ шақырылғанда	Жүктілік, гиперкалиемия, екі жақты бүйрек артерия стенозы
α 1 – адреноблокаторлар	Ата бездің қатерсіз гиперплазиясы, ДЛП	Ортостатикалық гипотония	СЖЖ
Имидазолинді рецептор агонисті			Ауыр ЖЖ, АВ блокада II-III дәрежелі

Созылмалы лимфа-және миелолейкоздардың клинико-гематологиялық көріністері.

Созылмалы лимфа- және миелолейкоздар – жасушалардың ісіктік клондары генетикалық тұрақсыздық салдарынан ісіктік прогрессия сатысындағы бағаналы полипотентті жасушалардан пайда болады. Кей жағдайда миелоидті, кей жағдайда лимфоидты типті мутант жасушалар пайда болады.

Созылмалы миелолейкоздардың екі түрі белгілі: филодельфиялық хромосома мен (науқастардың 95%) және филодельфиялық хромосомасыз. Жедел лейкозға қарағанда бірнеше жыл дамиды, бірнеше сатыдан өтеді. Үш кезеңнен тұрады: созылмалы (3-7 жыл), дамушы акселерация кезеңі (1-1,5 жыл), бласттық криздің соңғы кезеңі (3-6 ай).

Созылмалы лейкоз кезінде (жеделмен салыстырғанда) ісік жасушалары тек көбейіп қана қоймай, жетілген жасушаларға дейін дефференцацияланады. Сондықтан лейкоцитарлы формулада лейкемоидты ығысу байқалады: шеткері қанда миелобласттар (созылмалы сатысында аз), промиелоциттер, миелоциттер, метомиелоциттер, таяқша ядролы және сегментті ядролы гранулоциттер («лейкемиялық үнгір» жоқ) табылады. Созылмалы миелолейкоздың морфологиялық субстраты болып нейтрофильдер табылады, бірақ қанда эозинофильдер мен базофильдер мөлшері жоғарылайды (эозинофильді-базофильді ассоциациясы). Кейде созылмалы миелолейкозды базофильді немесе эозинофильді нұсқалары кездеседі. Ісіктік жасушаларда аппаптоз болмайды. Сондықтан СМЛ кезінде лейкоциттердің жалпы саны өте жоғары (100×109/л жоғары). Аурудың бастапқы кезеңдерінде тромбоциттердің саны жоғарылауы мүмкін(реактивті тромбоцитоз), бірақ біртіндеп тромбоцитопения дамиды. Науқастардың барлығында аурудың соңына дейін өршитін анемия, лимфопения, моноцитопения дамиды.

Сүйек миында миелоидты тіннің ісіктік гиперплазиясының белгілері, лимфоидты ағзаларда-миелоидты метоплазия белгілері, бауыр және басқа ағзаларда лейкемиялық инфильтраттар байқалады. Үрдіс созылмалы болғандықтан лимфа түйіндері, көкбауыр, бауыр үлкен өлшемдерге дейін ұлғаяды. Одан басқа терідегі лейкемоидтар, оссалгиялар, тромбоцитопения салдарынан дамыған геморрагиялық синдром тән. Гипоксиялық синдром анемияның ауырлығына байланысты өршиді.

Үрдістің маңызды салдары болып жасушалық және гуморальды иммунитеттің әлсіреуі, инфекциялық аурулар саналады (гранулоциттер қанда өте көп, бірақ бұл қызметі жетілмеген жасушалар, ал моноциттер мен лимфоциттер аз). Кейін кахексияға әкелетін жедел фазаның да жауабы дамиды. Дамыған асқынудың салдарынан науқас соңғы кезеңге дейін де өліп кетуі мүмкін. Барлық жағдайда аурудың болжамы жағымсыз.

Созылмалы лимфолейкоз.

Бұл лейкоздың түрі созылмалы лимфопролиферативті ауруларға жатады, қарт адамдардағы емделмейтін патологияға жатады. Созылмалы лимфолейкоздың дамуы 5 кезеңнен тұрады:

•0-кезең тек қана лимфоцитозбен 15×109 /л аса сипатталады. (егер науқаста диагноздың осы кезеңі анықталса, онда ол 14 жылдан аса өмір сүре алады.)

•1-кезең – лимфаденопатия қосылады. (өмір сүру уақыты 8 жыл)

•2-кезең – спленомегалия қосылады. (өмір сүру уақыты 6 жыл)

•3-кезең – анемияның пайда болуы.

•4-кезең – тромбоцитопенияның пайда болуы. (19 айдан көп өмір сүрмейді)

Қанда жалпы лейкоциттердің саны көбінесе 50-100 × 109/л болады. Шеткері қандағы жасушалардың 60-80% лимфоциттер, аз мөлшерде пролимфоциттер. Қан жағындысында Боткин-Гумпрехт денешіктері анықталады. Бұл – жағынды дайындау кезіндегі шыныға езілген лимфобласттар (ядролардың қалдықтары). Қанның басқа жасушалары (эритроциттер, тромбоциттер, гранулоциттер, моноциттер) аз.

Сүйек миында лимфоидты жасушалар 10% асады (метаплазия). Лимфа түйендерінің, көкбауырдың ұлғаюы, басқа ағзаларда лейкемиялық инфильтраттардың болуы тән. Иммунитеттің төмендеуінен созылмалы лимфолейкоз науқастары 50% жағдайда инфекциядан қайтыс болады: қанда лимфоциттер көп, бірақ олар қызметін толық атқармайды, плазмациттерге дифференцияланбайды (антиденелер синтезі бұзылған), хелперлік қызметтерді және жасушалық иммунитет механизмдерін қамтамасыз етпейді. Сүйек миының метаплазиясы салдарынан гранулоциттердің және моноциттердің дефициті байқалады. Ауыр аутоиммунды ауруларды, сонын ішінде аутоиммунды гемолитикалық анемияны және тромбоцитопенияны шақыратын (өлім себебі гемолиз немесе қан кету болуы мүмкін) лимфоциттердің “тыйым салынған клондары” ісіктік прогрессия кезінде пайда болуы мүмкін.

Нефротикалық синдромның емдеу қағидалары.

1.Иммунды қабыну реакциялары ГК (преднизалон) және циклофосфамидпен басу.

•Метилпреднизолонмен пульс терапия 3 күн болюсті 1500-1000-500 мг көк тамыр ішіне, кейін per os 1-0,5 мг/кг күніне. Ауырлығына байланысты пульс терапия курстары 3-4 апта сайн қайталайды. Клиникалық эффекті көрінуіне байланысты преднизалон мөлшері минимальды жеткізеді.

•Циклофосфамидпен пульс терапия (per os салыстырғанда көк тамыр ішіне енгізудің асқынулары аз)

• Циклофосфамид 1000-600-400 мг болюсті көк тамыр ішіне. Мөлшерін шумақшалы фильтрация, инфекция даму қаупіне цитопения айқандылығына байланысты түзейді. Пульс терапия аралығы 4 апта және одан аз.

• Жағдайының жақсаруына байланысты циклофосфамидті беруді тоқтатады немесе клиникалық көріністеріне байланысты мөлшерін азайтады.

2.Қандағы аутоантиденелерді элиминациялау-плазмоферез.

3.Антикоагулянтты және антиагрегантты ем.

•Антикоагулянттарды қосып жаңа мұздатылған плазма инфузиясы күніне 6-12 мл/кг. Гепарин 15000-20000 ӘБ/тәулік. Кейін per os тура емес антикоагулянттар - варфарин 0,5-1,0 мг/кг тәулігіне 1 рет.

•Антиагрегантты ем - дипирадамол 250 мг/тәу (3-4 рет) қан ұю көрсеткіштерін және тромбоциттер агрегациясын бақылай отырып, антисалицил қышқылы тәулігіне 1 рет 125 мг.

4.Антигипертензивті ем. Созылмалы бүйрек жетіспеушілігі кезінде АГКР-ингибиторлары берілмейді. АГКР-ингибиторларын ілмектік диуретиктермен және оларсыз беруге болады. АГ қатерлігіне байланысты кальций каналын блокаторларын диуретиктермен қосып немесе онсыз береді.

ИАПФ+Ca2+ антагонистері + диуретиктер + В-блокаторлар комбинациясы көрсетілген.

Глюкокартикоидтардың гипертензивті эффектін есте сақтау керек.

5.Терминальді созылмалы бүйрек жетіспеушілігі кезінде гемодиализ.

6.Бүйрек трансплантациясы.

Созылмалы лимфа-және миелолейкоздардың клинико-гематологиялық көріністері.

Созылмалы лимфа- және миелолейкоздар – жасушалардың ісіктік клондары генетикалық тұрақсыздық салдарынан ісіктік прогрессия сатысындағы бағаналы полипотентті жасушалардан пайда болады. Кей жағдайда миелоидті, кей жағдайда лимфоидты типті мутант жасушалар пайда болады.

Созылмалы миелолейкоздардың екі түрі белгілі: филодельфиялық хромосома мен (науқастардың 95%) және филодельфиялық хромосомасыз. Жедел лейкозға қарағанда бірнеше жыл дамиды, бірнеше сатыдан өтеді. Үш кезеңнен тұрады: созылмалы (3-7 жыл), дамушы акселерация кезеңі (1-1,5 жыл), бласттық криздің соңғы кезеңі (3-6 ай).

Созылмалы лейкоз кезінде (жеделмен салыстырғанда) ісік жасушалары тек көбейіп қана қоймай, жетілген жасушаларға дейін дефференцацияланады. Сондықтан лейкоцитарлы формулада лейкемоидты ығысу байқалады: шеткері қанда миелобласттар (созылмалы сатысында аз), промиелоциттер, миелоциттер, метомиелоциттер, таяқша ядролы және сегментті ядролы гранулоциттер («лейкемиялық үнгір» жоқ) табылады. Созылмалы миелолейкоздың морфологиялық субстраты болып нейтрофильдер табылады, бірақ қанда эозинофильдер мен базофильдер мөлшері жоғарылайды (эозинофильді-базофильді ассоциациясы). Кейде созылмалы миелолейкозды базофильді немесе эозинофильді нұсқалары кездеседі. Ісіктік жасушаларда аппаптоз болмайды. Сондықтан СМЛ кезінде лейкоциттердің жалпы саны өте жоғары (100×10⁹/л жоғары). Аурудың бастапқы кезеңдерінде тромбоциттердің саны жоғарылауы мүмкін(реактивті тромбоцитоз), бірақ біртіндеп тромбоцитопения дамиды. Науқастардың барлығында аурудың соңына дейін өршитін анемия, лимфопения, моноцитопения дамиды.

Сүйек миында миелоидты тіннің ісіктік гиперплазиясының белгілері, лимфоидты ағзаларда-миелоидты метоплазия белгілері, бауыр және басқа ағзаларда лейкемиялық инфильтраттар байқалады. Үрдіс созылмалы болғандықтан лимфа түйіндері, көкбауыр, бауыр үлкен өлшемдерге дейін ұлғаяды. Одан басқа терідегі лейкемоидтар, оссалгиялар, тромбоцитопения салдарынан дамыған геморрагиялық синдром тән. Гипоксиялық синдром анемияның ауырлығына байланысты өршиді.

Үрдістің маңызды салдары болып жасушалық және гуморальды иммунитеттің әлсіреуі, инфекциялық аурулар саналады (гранулоциттер қанда өте көп, бірақ бұл қызметі жетілмеген жасушалар, ал моноциттер мен лимфоциттер аз). Кейін кахексияға әкелетін жедел фазаның да жауабы дамиды. Дамыған асқынудың салдарынан науқас соңғы кезеңге дейін де өліп кетуі мүмкін. Барлық жағдайда аурудың болжамы жағымсыз.

Нефротикалық синдромның емдеу қағидалары.

1. Иммунды қабыну реакциялары ГК (преднизалон) және циклофосфамидпен басу.

• Метилпреднизолонмен пульс терапия 3 күн болюсті 1500-1000-500 мг көк тамыр ішіне, кейін per os 1-0,5 мг/кг күніне. Ауырлығына байланысты пульс терапия курстары 3-4 апта сайн қайталайды. Клиникалық эффекті көрінуіне байланысты преднизалон мөлшері минимальды жеткізеді.

• Циклофосфамидпен пульс терапия (per os салыстырғанда көк тамыр ішіне енгізудің асқынулары аз)

• Циклофосфамид 1000-600-400 мг болюсті көк тамыр ішіне. Мөлшерін шумақшалы фильтрация, инфекция даму қаупіне цитопения айқандылығына байланысты түзейді. Пульс терапия аралығы 4 апта және одан аз.

• Жағдайының жақсаруына байланысты циклофосфамидті беруді тоқтатады немесе клиникалық көріністеріне байланысты мөлшерін азайтады.

2. Қандағы аутоантиденелерді элиминациялау-плазмоферез.

3. Антикоагулянтты және антиагрегантты ем.

• Антикоагулянттарды қосып жаңа мұздатылған плазма инфузиясы күніне 6-12 мл/кг. Гепарин 15000-20000 ӘБ/тәулік. Кейін per os тура емес антикоагулянттар - варфарин 0,5-1,0 мг/кг тәулігіне 1 рет.

• Антиагрегантты ем - дипирадамол 250 мг/тәу (3-4 рет) қан ұю көрсеткіштерін және тромбоциттер агрегациясын бақылай отырып, антисалицил қышқылы тәулігіне 1 рет 125 мг.

4. Антигипертензивті ем. Созылмалы бүйрек жетіспеушілігі кезінде АГКР-ингибиторлары берілмейді. АГКР-ингибиторларын ілмектік диуретиктермен және оларсыз беруге болады. АГ қатерлігіне байланысты кальций каналын блокаторларын диуретиктермен қосып немесе онсыз береді.

ИАПФ+Ca²⁺ антагонистері + диуретиктер + В-блокаторлар комбинациясы көрсетілген.

Глюкокартикоидтардың гипертензивті эффектін есте сақтау керек.

5. Терминальді созылмалы бүйрек жетіспеушілігі кезінде гемодиализ.

6. Бүйрек трансплантациясы.

Созылмалы лимфолейкоз.

Бұл лейкоздың түрі созылмалы лимфопролиферативті ауруларға жатады, қарт адамдардағы емделмейтін патологияға жатады. Созылмалы лимфолейкоздың дамуы 5 кезеңнен тұрады:

• 0-кезең тек қана лимфоцитозбен 15×10⁹ /л аса сипатталады. (егер науқаста диагноздың осы кезеңі анықталса, онда ол 14 жылдан аса өмір сүре алады.)

• 1-кезең – лимфаденопатия қосылады. (өмір сүру уақыты 8 жыл)

• 2-кезең – спленомегалия қосылады. (өмір сүру уақыты 6 жыл)

• 3-кезең – анемияның пайда болуы.

• 4-кезең – тромбоцитопенияның пайда болуы. (19 айдан көп өмір сүрмейді)

Қанда жалпы лейкоциттердің саны көбінесе 50-100 × 10⁹/л болады. Шеткері қандағы жасушалардың 60-80% лимфоциттер, аз мөлшерде пролимфоциттер. Қан жағындысында Боткин-Гумпрехт денешіктері анықталады. Бұл – жағынды дайындау кезіндегі шыныға езілген лимфобласттар (ядролардың қалдықтары). Қанның басқа жасушалары (эритроциттер, тромбоциттер, гранулоциттер, моноциттер) аз.

Сүйек миында лимфоидты жасушалар 10% асады (метаплазия). Лимфа түйендерінің, көкбауырдың ұлғаюы, басқа ағзаларда лейкемиялық инфильтраттардың болуы тән. Иммунитеттің төмендеуінен созылмалы лимфолейкоз науқастары 50% жағдайда инфекциядан қайтыс болады: қанда лимфоциттер көп, бірақ олар қызметін толық атқармайды, плазмациттерге дифференцияланбайды (антиденелер синтезі бұзылған), хелперлік қызметтерді және жасушалық иммунитет механизмдерін қамтамасыз етпейді. Сүйек миының метаплазиясы салдарынан гранулоциттердің және моноциттердің дефициті байқалады. Ауыр аутоиммунды ауруларды, сонын ішінде аутоиммунды гемолитикалық анемияны және тромбоцитопенияны шақыратын (өлім себебі гемолиз немесе қан кету болуы мүмкін) лимфоциттердің “тыйым салынған клондары” ісіктік прогрессия кезінде пайда болуы мүмкін.

4. Туберкулез ауруларының диспансерлік топтары.

1. Нөлдік (0) топта бақыланады:

• БМСК жүйесі ұйымында жүргізілген стандартты диагностикалық алгоритмнен кейін өкпедегі немесе басқа ағзалардағы туберкулездің белсенділігін жоққа шығару және анықтау мүмкін болмаған туберкулезге күмән туғызатын адамдар. Бұл алғаш рет немесе қайталап ауырған, туберкулездің белсенділігі күмәнді және ТҚҰ–да диспансерлік есепке алынбағандар;

• Туберкулинге сезімталдық сипаттамасын нақтылап, ажырату диагностикасын жүргізуді қажет ететін, ТҚҰ–да диспансерлік есепке алынбаған балалар.

2. Бірінші (I) топта кез келген ағзада орналасқан белсенді туберкулезі бар бактерия бөлетін не бөлмейтін барық науқастар бақыланады:

• IA – туберкулезге алғаш рет шалдыққандар (I және IIIсанат);

• I Б – туберкулездің қайталанған жағдайлары (II санат);

• I В – бірінші, екінші не үшінші қатардағы туберкулезге қарсы қолданатын дәрілермен ем қабылдаушы туберкулездің дәріге төзімді жағдайлары (IV санат);

• I Г – емнің тиімсіз болуына немесе науқастардың дәрілерді қабылдай алмауына байланысты ем жүргізу мүмкін емес КТК ТБ не КАДК ТБ бар, полирезистенттілігі бар бактерия бөлуші науқастар.

3. Екінші (II) топта ем курсы сәтті аяқталған туберкулездің белсенділігі жоқ адамдар бақыланады. Тексерулер жылына екі рет жүргізіледі. Бақылау мерзімі: үлкен қалдықты өзгерістермен – 2 жыл, кіші қалдық өзгерістермен – 1 жыл.

4. Үшінші (III) топта туберкулезбен ауыру қауіпі жоғары адамдар бақыланып, келесі топтарға бөлінеді:

• IIIА – бақыланатындар:

туберкулездің белсенді түріне шалдыққан науқастармен қарым – қатынастағы адамдар;

бактерия бөлу, бөлмеуіне қарамай туберкулез ауруымен қарым – қатынастағы балалар мен жас өспірімдер;

туберкулез ауруы салдарынан өлім болған бұрын белгісіз ошақтардағы адамдар.

Бақылау мерзімі – қатынаста болған барлық уақыттан бастап нәтижелі химиотерапия жүргізілгеннен кейін 1 жыл.

Кешенді тексеру жылына екі рет.

• IIIБ – бақыланатындар:

Біріншілік жұқтырудың ерте кезеңі (туберкулин сынамасының виражы);

Бұрын жұққандығы бар, туберкулин сынамасы гиперергиялық нәтиже көрсеткендер;

БЦЖ вакцинасын еккенде асқыну әсері байқалғандар.

Бақылау мерзімі - 1 жыл. Жан – жақты тексеру есепке алғанда және есепке алғанда және есептен шығарғанда жүргізіледі.

Науқас Ф., 32 жаста. Ауруханаға ауыруының 8-күні келіп түсті. Бірінші күннен бастап әлсіздікке, тәбетінің төмендеуіне, дене температурасының аздап көтерілуіне, терісінің қышуына, оң жақ қабырғасының ауырсынуына шағымданды. Ауыруының 7-күні склерасының сарғаюын, зәрінің түсінің өзгеруін, ал 2 күннен соң сарғаюдың айқындауын байқады. Сарғаю пайда болғаннан кейін жағдайының жақсарғанын айтады. Жағдайы салыстырмалы түрде қанағаттанарлықтай. Терісі сарғайған. Бауыры 1,5-2 см ұлғайған, ауырсынады. Нәжісі ақ түсті. Зәрі кара түсті.

Қанның биохимиялық зерттеуі бойынша келесі нәтижелер алынған:

Жалпы билирубин 150,0 мкмоль/л

Тура билирубин 100,0 мкмоль/л

Тимол сынамасы 10,0 бір

АЛТ 3,72 ммоль/л

Вирусты гепатиттердің маркерларымен қойылған ИФА әдісінің нәтижелері: aHAVIgM+.

Диагнозды қойыңыз.

Клиникалық және зертханалық синдромдарын атаңыз.

Жауабы:

Диагноз: Вирусты гепатит А, жеңіл ауырлық түрі (aHAVIgM+).

Клиникалық синдромдары: интоксикациялық (әлсіздікке, тәбетінің төмендеуіне, дене температурасының аздап көтерілуіне,); холестазбен жүретін бауыр зақымдануы синдромы (терісінің қышуы склералары, терісі сарғайған, бауыры 1,5-2 см ұлғайған, ауырсынады, нәжісі ақ, зәрі қара түсті).

Зертханалық синдромдар:

Холестаз синдромы с (Жалпы билирубин 150,0 мкмоль/л; тура билирубин 100,0 мкмоль/л)

Цитолиз синдромы (АЛТ 3,72 ммоль/л)

Мезинхимальдық қабынуы синдромы (Тимол сынамасы 10,0 бір.)

№ 5 билет

1. Бронх демікпесі. Этиологиясы. Патогенезі. Жіктелуі. Диагностикасы. Емдедің негіздері.

2. Мегалобластты анемия. Диагностикалық критериі.

3. Дилатациалы кардиомиопатияның емі және диагностикасы.

4. Тұмаудың клиникалық көріністері, зертханалық нақтаманың әдістері.

Анықтамасы. Бронхтық демікпе-бұл көптеген жасушалар мен жасушалық элементтердің қатысуымен жүретін тыныс алу жолдарының созылмалы қабыну дерті. Бұл созылмалы қабыну дерті бронхтардың гиперреактивтілігі, қайталануымен, сырылдар мен ентікпенің болуы мен сипатталады. Кеуде тұсында жөтелдің болуы,әсіресе түнгі кезде және танертеңге қарай. Бұл эпизод жайылмалы түрде байланысып, кенеттен пайда болатын тыныс алу жолдарының обструкциялануы.

Этиология. 1) Ішкі факторлардың әсерінен – атопияға тұқым қуалаушылық;

2) Сыртқы факторлардың әсерінен-аллергендер(тұрмыстық,шаң, саңырауқұлаққа, дәрілік-дәрмектерге және т.б.), полютанттар

Патогенез.

Бұл дерттке спецификалық және бейспецификалық факторлар әсерінен, бронх қабырғасының өзгеруінен пайда болатын, басты болып тегіссалалы бұлшықеттердің гиперплазия және гипертрофияның болуы. Қабыну процессіне коптеген жасушалық элементтердің қатысуы жүреді,сонымен қатар бұлтты жасушалар,лимфоциттер, макрофагтар. Осы аталғандар бронхообструктивті синдромға, шырышты қабықтың ісінуі,дискриния және склероздауға алып келеді. Негізгі патофизиологиялық белгісі болып бронхтардың гиперреактивтілігінде болып табылады. Созылмалы процессінде бронхилады қабырғасы мен тыныс жолдарының сезімталдығының өзгеруінде болуы ықтимал. Спецификалық бронхтың гиперреактивтілігі кезіндегі жоғарлауы, бронхиальды ағашқа белгілі бір аллергендердің әсер етуі болып табылады. Ал бейспецификалық кезде – табиғаты аллерген еместің болуы.

Классификация : Классификацияға жіктелуі белгілі бір клиникалық симптомдарға және өкпе функциясының көрсетіліміне байланысты.Қазіргі кезде классификацияның ең басты мәселесі болып ол- бақылау болып табылады.

Этиология бойынша: Бронхиальды демікпе классификациясында этиология бойынша шектелген. Себебі наукастардан сырттқы факторлар әсерінің айқын көрінісі жоқ. МКБ-10 бойынша аллергиялық, аллергиялық емес және аралас формада болып табылады.

Бақылау деңгейі бойынша: БД 3 топқа бөледі.

1. Бақылауға келетін

2. Жартылай бақылауға келетін

3. Бақылауға келмейтін

БД бақылау деңгейі
А. Клиникалық бақылау ағымында баға беру (4 апта ішінде)
Мінездеме	Бақылауға келетін БД(барлық аталған белгілері бойынша)	Жартылай бақылауға келетін БД (кез келген көрінуі бойынша)	Бақылауға келмейтін
Күндізгі симптомдар	Болмайды (немесе < 2 аптасына эпизодтар	<2 эпизодтар аптасына	Екі немесе оданда көп бронхиялды астманың контрольді көрсеткіштері
Активтіліктің шектелуі	Болмайды	Бар
Түнгі симптомдар сілкіністер	Болмайды	Бар
Шұғыл көмекке препараттардың қажеттілігі	Болмайды (немесе<2 аптасына эпизодтар	<2 эпизодтар аптасына
Ішкі тыныс алу функциясы(ПСВ или ОФВ1)	Қалыпты	<80% керекті немесе индивидуальды жоғарғы көрсеткіш (егер танымал)
Б. Болашақ қауіп бағасы (өкпенің функцияналдық қызметінің төмендеуі, жанама әсерлері)
Жағымсыз ассоцирленген белгілер болашақ асқынулармен: оте нашар клиникалық контроль БА ға жедел көмек көрсету бөлімінде госпитализация, ОФВ 1 төмен, дәрілік препараттардың жоғарғы деңгейі.

Ауырлық дәрежесіне қарай БА бөлінеді.

-интермитирленген жеңіл ( 1қадам) қысқа құлдырау, түнгі белгілер айына 2 рет; күндізгі белгілер аптасына 1рет. ОФВ1НЕМЕСЕ 80 пайызда қалыпты ПСВ 20 пайыздан төмен-30%

-персистенген орташа дәреже (3 дәреже): күнделікті симптомдар; құлдырау физикалық акьтвтілікті бұзады және ұйқыны.

-ауыр персистерленген (4 қадам): қалыпты симптомдар,физикалық акивтілік шектеулі, түнгі симптом жиі; ОФВ 1 немесе ПСВ≤60% қалыпты, көрсеткіштер ПСВ ≥30%.

БА классификациясының ауырлық дәрежесі жетіспеушілік қатарларды көрсетеді: терапияның көлемін болжап айту мүмкін емес, науқас қажет ететін. Терапияға жауап; БА ауырлық дәрежесі уақытымен өзгеруі мүмкін. Пациенттерде ауырлық дәрежесіне байланысты классификация қолданылмайды, базисті терапия алғандарға.

13. Диагностикалық критериялар

13.1. Шағымдар және анамнезі

Демікпе эпизоды,ысқырықты сырылдар, жөтелу, әсіресе аллергиядан кейін немессе специикалық емес ирритант (түтін,газ,температураның өзгеруі,ауаның ылғалдығы,жедел иіс,физикалық жүктемеден кейінгі жүктеме және т.б) ұзақ, «тұмау ауруы» (10 күннен жоғары) жөтелмен бірге. Отбасында немесе туыстарында осындай симптомдар мен немесе басқа да атипиялық аурулар: поликоз,аллергиялық ринит, атопиялық дерматит,есекжем және т.б