1.1. Основные тенденции в понимании сущности умственной отсталости

1.2. Клиника и этиология умственной отсталости

1.3. Социально-педагогические и социальные факторы, влияющие на проблему изучения и организации помощи умственно отсталым детям

В дефектологии термином «умственная отсталость» обозначается стойко выраженное снижение познавательной деятельности ребёнка, возникающее на основе органического поражения центральной нервной системы.

Умственная отсталость – это качественные изменения всей психики, всей личности в целом, явившиеся результатом перенесённых органических повреждений центральной нервной системы; это такая атипия развития, при которой страдает не только интеллект, но и эмоционально-волевая сфера.

Современные исследования показали, что у умственно отсталых детей имеются физиологические нарушения психической деятельности ребёнка:

• довольно грубые нарушения в условно рефлекторной деятельности,

• нарушения взаимодействия процессов возбуждения и торможения,

• нарушения взаимодействия сигнальных систем.

Под понятием умственная отсталость объединены разнообразные формы патологии, проявляющиеся в недоразвитии познавательной сферы. Существуют сотни таких патологических состояний и заболеваний и соответственно сотни разных форм умственной отсталости. Так что диагноз умственная отсталость, общее психическое недоразвитие представляет собой групповой диагноз для данной группы аномалий развития. Разные формы умственной отсталости различаются по этиологии, патогенезу, клиническим проявлениям, могут различаться по времени возникновения и по особенностям течения. Общий объединяющий всех их признак – недоразвитие познавательной деятельности, эмоционально-волевой сферы, речи, моторики и всей личности ребёнка в целом.

Несмотря на сходство словосочетаний «отставание в умственном развитии»и«умственная отсталость», это далеко не одно и то же. Первое может быть характерно для детей с поражением или недоразвитием периферического отдела какого-либо анализатора. Но поскольку органического поражения головного мозга у таких детей нет, можно с полной уверенностью отрицать у них умственную отсталость.

Понятие «умственная отсталость» также не тождественно понятию «олигофрения». Ребёнок может страдать тяжёлым заболеванием нервной системы, но не быть умственно отсталым. В других случаях то же заболевание может привести к умственной отсталости. К умственно отсталым детям кроме олигофренов могут быть отнесены дети, страдающие шизофренией, эпилепсией, перенесшие энцефалит, травмы. У многих умственно отсталых детей наблюдается патология эмоционально-волевой сферы, аномалии физического развития. Однако эти особенности не являются всеобщей характеристикой умственно отсталых детей и не могут быть достаточным основанием для заключения об умственной отсталости.

Решающим фактором при этом должно служить наличие нарушений высших психических функций.

Умственная отсталость относится к болезням развития – дизонтогениям, может возникнуть только при поражении развивающегося мозга во внутриутробном периоде, при родах, в раннем и младшем возрасте (до трёх лет).

У большинства умственно отсталых детей степень их недоразвития соответствует степени интеллектуального дефекта, т.е. дефект характеризуется тотальностью и относительной равномерностью недоразвития ЦНС.

Чем выраженнее умственная отсталость, тем менее дифференцированы эмоции у детей, нет оттенков переживаний, эмоции неустойчивые, переживания неглубокие и поверхностные. Нарушения высшей нервной деятельности, недоразвитие психических процессов являются причиной ряда специфических особенностей личности умственно отсталых, характеризующихся ограниченностью представлений об окружающем мире, примитивностью интересов, элементарностью потребностей и мотивов, сниженностью активности всей деятельности, трудностью формирования отношений со сверстниками и взрослыми.

Пути изучения проблемы умственной отсталости были чётко сформулированы Г.Е. Сухаревой, которая рассматривает их в трёх аспектах: – биологическом, клиническом, социальном.

Биологический аспект предполагает необходимость тесной связи детской психиатрии с биохимией, медицинской генетикой, эмбриологией, т. е. науками, достижения которых способствуют раскрытию патогенеза некоторых форм слабоумия;

Клинический аспектпредполагает необходимость дальнейшего расчленения олигофрений на отдельные клинические формы;

аспект социально-трудовой адаптациипредполагает необходимость разработки для лиц с явлениями умственной отсталости трудовых рекомендаций.

Умственно отсталые дети с самого раннего возраста нуждаются не только в медицинской помощи, но и в специальных условиях и методах воспитания и обучения.

Общая симптоматика умственной отсталости:

1. снижена сила процессов возбуждения и торможения;

2. наблюдается патологическая инертность;

3. неспособность к абстракции и обобщению – конкретность мышления, неумение подобрать средства для решения поставленной задачи, некритичное отношение к конечным и промежуточным периодам деятельности;

4. нарушение целенаправленной деятельности, обусловленной плохой ориентировкой, неумением преодолевать трудности;

5. недостаточное понимание словесной инструкции;

6. неточность ощущений, недостаточная дифференциация восприятия;

7. грубое нарушение моторики, некоординированность движений;

8. отсутствие или снижение интереса к окружающим;

9. игровая деятельность – только на основе предметной деятельности.

Причинами олигофрении могут быть различные факторы экзогенного (внешнего) и эндогенного (внутреннего) характера, вызывающие органические нарушения головного мозга.

1. Классификация поражений головного мозга по времени возникновения, т.е. по времени поражения ЦНС:

• пренатальные (до родов); -

• перинатальные (в период родов),

• постнатальные (после родов).

Экзогенные формы умственной отсталости

при возникновении в перинатальном периоде–перинатальные олигофрении- возникают при родовых травмах, асфиксиях ( стремительные роды – разрыв сосудов с кровоизлиянием, затяжные роды – деформация головки плода, застои крови в сосудах мозга, кислородное голодание);

при возникновении в пренатальном периоде–внутриутробное нарушение развития:

• острые инфекционные вирусные заболевания матери в первом триместре беременности (вирус краснухи, вирус эпидемического паратита (свинки, заболевание матери корью, ветряной оспой);

• внутриутробные травмы – ушиб живота беременной;

• хронические инфекции матери (токсоплазмоз, листериоз, сифилис);

• внутриутробная интоксикация (вызвана медикаментозными препаратами – гормонами, плодоизгоняющими средствами),

• профессиональные вредности матери (химические или физические),

• иммунологический конфликт между матерью и плодом по резус-фактору, проявляющийся в виде гемолитической болезни новорождённого (ГБН).

При возникновении в постнатальном периоде –

• нейроинфекции (энцефалиты, менингоэнцефалиты);

• интоксикации,

• черепно-мозговые травмы.

Экзогенные формы составляют половину всех дефектов развития познавательной сферы, возникающих после рождения ребёнка.

2. Классификация поражений головного мозга по патогенным факторам:

• гипоксические (из-за кислородной недостаточности),

• токсические (нарушения обмена веществ), воспалительные (энцефалит и менингит при краснухе, токсоплазмозе);

• травматические (несчастные случаи, сдавливание мозга во время родов, с кровоизлияниями),

• хромосомно-генетические (болезнь Дауна, болезнь Феллинга),

• внутрисекреторно-гормональные,

• дегенеративные,

• внутричерепные новообразования (опухоли),

Алкоголизм, наркомания, токсикомания.

• продукты распада алкоголя и наркотиков (токсины) благодаря общей системе кровообращения матери и плода отравляют развивающийся плод.

• длительное употребление алкоголя и наркотиков вызывает необратимые патологические изменения в генетическом аппарате родителей и является причиной хромосомных и эндокринных заболеваний ребёнка.

Современные исследования в области этиологии умственной отсталости свидетельствуют о том, что ведущая роль в происхождении умственной отсталости принадлежит генетическим факторам.

Мутации могут быть хромосомными и генными.

При хромосомных формах олигофрении (болезнь Дауна, синдром Клайнфельтера, Шершевского-Тернера) наблюдается выраженное и глубокое недоразвитие познавательной сферы.

Генные мутации могут затрагивать один ген (моногенные мутации) или группу генов слабого действия, контролирующих один и тот же признак (мутантные полигены).

К этой группе относятся:

• наследственные болезни обмена веществ, поражающие ЦНС (фенилкетонурия, галактоземия),

• ряд наследственных болезней соединительной ткани,

• наследственные дегенеративные заболевания ЦНС,

• изолированные дефекты формирования мозга (микроцефалия, гидроцефалия),

Наследственные формы дебильности обусловлены главным образом генными мутациями, доля хромосомных аномалий – 3% всех генетически обусловленных случаев.

Наследственные формы имбецильности и идиотии примерно одинаково часто обусловлены генными и хромосомными мутациями.

Клиническая картина дефектов развития познавательной сферы складывается из особенностей имеющихся у детей психопатологических, неврологических и соматических симптомов.

1. дифференцированные формы умственной отсталости - формы нарушений, при которых отмечаются чётко очерченные специфические соматические проявления, которые позволяют установить нозологический диагноз на основании клинических данных – синдромы и заболевания, распознающиеся по внешнему виду больного (болезнь Дауна, синдром «лица альфа», синдромы Прадера-Вилли); хромосомные формы олигофрении, наследственные болезни обмена веществ, которые устанавливают при помощи лабораторных исследований ( врождённый токсоплазмоз, врождённый сифилис).

2. недифференцированные формы умственной отсталости – формы нарушений, нозологический диагноз при которых нельзя установить на основании клинических, лабораторных данных (полигенная олигофрения лёгкой степени, лёгкие дефекты развития познавательной сферы, наследующиеся по законам Менделя).

Определение методов педагогической коррекции и педагогический прогноз зависят:

1. от особенностей патологии, установления нозологического диагноза с определением возможности лечения;

2. от индивидуальных особенностей проявления болезни, характера дополнительных неврологических расстройств;

3. особенностей психики ребёнка и личности в целом.

Неосложнённые формы умственной отсталости характеризуются отсутствием дополнительных психопатологических расстройств. Интеллектуальный дефект у этих детей проявляется в нарушении мышления, тугоподвижности, неспособности к отвлечению. Имеется недоразвитие эмоционально-волевой сферы. Уровень недоразвития речи соответствует степени их интеллектуального дефекта. – отсутствуют локальные речевые расстройства, но имеется ОНР.

Педагогический прогноз зависит от степени, структуры, дефекта и компенсаторных возможностей ребёнка.

Осложнённые формы умственной отсталости характеризуются наличием дополнительных психопатологических расстройств, отрицательно влияющих на интеллектуальную деятельность ребёнка и успешность обучения.

По характеру дополнительных симптомов все осложнённые формы умственной отсталости делятся на 3 группы:

1. с цереброастеническим или гипертензионным синдромом – страдает главным образом интеллектуальная деятельность;

2. с эмоционально-волевыми расстройствами – дети с апатико-гиподинамическим синдромом, с глубоким слабоумием, с аутизмом.

3. с выраженными расстройствами поведения в виде гипердинамического или психопатоподобного синдрома.

Клинико-психолого-педагогическая характеристика учащихся специальной коррекционной школы VIII вида.

Основной контингент учащихся специальной коррекционной школы VIII вида составляют дети с лёгкой степенью умственной отсталости – дебильностью.

При лёгких формах олигофрении у детей отмечается:

Физическое состояние заметных изменений не отмечается.

Признаки физического недоразвития - при тяжёлых поражениях мозга.

Грубых локальных неврологических симптомов не встречается.

Двигательные нарушения – в виде нерезко выраженных парезов, изменений мышечного тонуса различного характера. Двигательные нарушения касаются быстроты, точности, ловкости, выразительности движений.

Наблюдается задержка в формировании речевой функции, дефекты произношения.

При нарушении анализаторов наблюдаются сужение диапазона восприятия различных раздражений, нечёткость дифференцировок, их вялость, малая активность.

Нарушения психической деятельности составляют основу дефекта

Процесс восприятия мира малоактивен.

Особенности памяти вызывают значительные трудности при изучении нового материала, необходимость многократного повторения пройденного.

Недоразвитие словесно-логического мышления.

Нарушения волевой сферы – преобладание движений и действий непроизвольного характера.

Расстройства эмоциональной сферы, в случаях тяжёлого поражения ЦНС чувства однообразны, неустойчивы.

Расстройства речи – речевая система формируется с задержкой, словарь накапливается медленно, нарушена структура слова, грамматический строй, ослаблен контроль за собственной речью.

Среди учащихся вспомогательной школы встречаются дети с более редкими формами олигофрении:

• олигофрения при аномалиях половых хромосом;

• олигофрения при синдроме Клайнфельтера;

• олигофрения при полисомии половых хромосом;

• олигофрения при синдроме Шершевского-Тернера;

• олигофрения, осложнённая гидроцефалией;

• олигофрения при врождённом сифилисе;

• умственная отсталость при фенилкетонурии,

а также дети с деменцией - стойким снижением познавательной деятельности, критики, памяти, ослабление и огрубление эмоционально-волевой сферы, которое возникает в детском возрасте в результате органических поражений мозга при шизофрении, эпилепсии, воспалительных заболеваниях мозга (менингоэнцефалитах), травмах мозга.

В отличие от олигофрении нарушения деятельности мозга при деменции наступают после определённого периода нормального развития ребёнка.

Лекция 2. Олигофренопедагогика как наука об изучении, воспитании, обучении и путях социально-трудовой адаптации умственно отсталых школьников