12. Общие принципы профилактики и лечения гемостазиопатий и анемий.

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.

Патогенетическая терапия складывается из трех основных компонентов:

• использование глюкокортикоидов;

• спленэктомия;

• лечение иммунодепрессантами.

Также использование симптоматических средств, направленных на улучшение свертывания крови.

Подходы к лечению наследственных тромбоцитопатий носят симптоматический характер. Назначают аминокапроновую кислоту (6-12 г в сутки), трамексамовую кислоту и другие циклические аминокислоты (обладают антифибринолитическим действием). Кроме того, используются препараты, обладающие гормональной активностью - эстрогены (местранол и другие синтетические контрацептивы).

Лечение гемофилии

Лечение гемофилии патогенетическое. Больным переливают гемопрепараты, содержащие отсутствующие факторы свертывания - антигемофильную плазму, криопреципитат, концентраты VIII фактора. Особенно эффективно применение криопреципитата.

Симптоматическая терапия применяется в основном у больных гемартрозами. Показана иммоблизация пораженных суставов, назначение нестероидных противовоспалительных средств, местное применение глюкокортикоидов.

Лечение болезни Рондю-Вебера-Ослера.

В периоды кровотечений используют средства местной и общей гемостатической терапии — орошения тромбином с 5% раствором аминокапроновой кислоты, тампонада полости носа масляными тампонами, отслойка слизистой оболочки в области кровотечения, прижигания. Более эффективна криотерапия. Иногда прибегают к хирургическому лечению (иссечение ангиом, пластика перегородки носа, перевязка и эмболизация артерий).

Лечение геморрагического васкулита.

Назначают антигистаминные и противовоспалительные препараты в общепринятых дозах. В острый период болезни необходим строгий постельный режим. В тяжелых случаях назначают гепарин (10 000 - 15 000 ЕД) 2 раза п/к в область живота до ликвидации признаков гиперкоагуляции.

При абдоминальном синдроме показано введение больших доз метилпреднизолона внутривенно до 1 г в сутки в течение З дней (пульс-терапия).

При хроническом течении могут быть рекомендованы аминохинолиновые препараты, большие дозы аскорбиновой кислоты (до 3 г/сут), рутин.

При очаговой инфекции показана санация - консервативная или хирургическая.

Лечение и профилактика железодефицитной анемии (ЖДА)

Первичная профилактика

Первичная профилактика проводится в группах лиц, у которых нет в данный момент анемии, но имеются предрасполагающие к развитию анемии обстоятельства:

• беременные и кормящие грудью;

• девочки-подростки, особенно с обильными менструациями;

• доноры;

• женщины с обильными и длительными менструациями.

Вторичная профилактика проводится лицам с ранее излеченной железодефицитной анемией при наличии условий, угрожающих развитием рецидива железодефицитной анемии (обильные менструации, фибромиома матки и др.).

Для лечения и профилактики ЖДА используются препараты двухвалентного железа. ЖДА нельзя вылечить диетой или травами.

Лечение В₁₂-дефицитной анемии

К лечению В₁₂-дефицитной анемии можно приступать только после верификации диагноза путем морфологического анализа стернальной миелограммы. До стернальной пункции назначать вслепую препараты и коферменты витамина В₁₂ категорически нельзя.

Лечение проводят внутримышечными инъекциями цианкобаламина по 400-500 мкг ежедневно в течение 4-6 недель. Свидетельством перехода мегалобластного кроветворения в нормобластное является ретикулоцитарный криз (появление большого количества молодых нормальных эритроцитов в периферической крови), обычно развивающийся через 4-6 дней лечения. На этом фоне препарат продолжают вводить в тех же разовых дозах, но через день, вплоть до развития полной гематологической ремиссии. Закрепляющее лечение можно проводить цианкобаламином по 400-500 мкг внутримышечно 2 раза в неделю или оксикобаламином 1 раз в неделю по 500 мкг внутримышечно в течение 3 месяцев.

Лечение фолиеводефицитной анемии.

• При мегалобластической анемии необходимо сначала исключить наличие дефицита витамина В₁₂ (пернициозную анемию), т.к. в этом случае приём фолиевой кислоты приведёт к улучшению показателей крови, но не окажет влияния на выраженность неврологических нарушений

• Отказ от провоцирующих анемию лекарственных средств.

• Заместительная терапия фолиевой кислотой (1-5 мг/сут).

Фолиевую кислоту назначают перорально только в случаях доказанной фолиеводефицитной мегалобластной анемии в дозе 5-15 мг в сутки. При витамин В₁₂- дефицитной анемии фолиевую кислоту в лечебную программу не включают. Вместе с тем, таким больным следует назначить диету, включающую продукты и блюда богатые фолиевой кислотой естественного происхождения, исключить прием лекарственных препаратов, обладающих свойствами антагонистов фолиевой кислоты.