7. Основные клинические признаки и лабораторные методы диагностики макроциркуляторного (гематомного) типа кровоточивости (диагностика коагулопатий).

Клинические признаки гематомного типа кровоточивости обусловлены в подавляющем большинстве случаев патологией коагуляционного (вторичного) гемостаза, и этот тип кровоточивости характерен для коагулопатий, наиболее частым представителем которых являются гемофилии А и В (наследственная недостаточность соответственно VIII и IX факторов свертывания крови).

Для макроциркуляторного типа кровоточивости характерны следующие признаки:

1) возникновение гематом (кровоизлияний, расслаивающих ткани) спонтанно или после травм (чаще на бедрах, в паху, в забрюшинном пространстве);

2) большая частота развития гемартрозов (кровоизлияния в суставы, чаще всего в крупные – коленные, локтевые, голеностопные и лучезапястные);

3) поздние (возникающие через несколько часов, а порой и суток после травмы или операции) кровотечения (первичная остановка кровотечения осуществляется тромбоцититарно-сосудистым гемостазом – рыхлой тромбоцитарной пробкой);

4. кровотечения из слизистых оболочек рта, носа, желудочно-кишечного тракта, почек, связанные с травмой, сопутствующими заболеваниями (стоматит, ринит, гастрит, язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки, энтероколит, пиелонефрит и др.) или спонтанно;

5) чередование обострений и ремиссий заболевания;

6) смертельно опасные поражения нервной системы (черепно-мозговые гематомы) после травм головы;

7) наследственный характер заболевания (наследуется по закону Нассе – от деда в внуку через внешне здоровую мать; мужской пол является страдающим, женский – передающим страдание).

Лабораторные методы диагностики, применяемые при гематомном типе кровоточивости.

Чаще всего это увеличение:

а) времени свертывания крови по Ли-Уайту более 10 мин.;

б) времени АКТ более 13 сек.;

в) АЧТВ более, 50 сек.;

г) времени рекальцификации плазмы более 120 сек.;

д) количество тромбоцитов нормальное.

Наиболее надежными методами исследования при коагулопатиях являются методы определения концентрации в плазме факторов свертывания крови, участвующих в реализации I, II и III фаз коагуляционного гемостаза (VIII, IX, V, VII, I, II, X, XI, XII).

В общем анализе крови, в случае обширных гематом могут быть выявлены признаки анемии (чаще нормохромной), а в первую неделю после возникновения гематом или гемартрозов – нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево.

В общем анализе мочи – гематурия, различная по интенсивности (при травмах или обострениях заболевания почек и мочевыводящих путей).

8. Основные клинические признаки и лабораторные методы диагностики ангиоматозного типа кровоточивости (наследственных вазопатий).

Классическим вариантом наследственной вазопатии является геморрагическая телеангиоэктазия или болезнь Рондю-Вебера-Ослера. При этом заболевании геморрагический синдром возникает в результате недоразвития стенки сосудов (отсутствие коллагенового, субэндотелиального, а порой и мышечного слоев). Поэтому мелкие сосуды расширяются, образуя телеангиоэктазии. Последние легко травмируются, и возникает кровотечение, длительное по времени. Длительность его обусловлена несовершенством первичного гемостаза из-за отсутствия в стенке сосудов коллагена и субэндотелиального слоя (активаторов тромбоцитов) и слабым ангиоспазмом (недоразвит мышечный слой сосудов). Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, начинает проявляться чаще всего в возрасте 12 лет и старше. В результате хронических кровопотерь возникает клиника железодефицитной анемии (дополнительный, но очень характерный признак).

Клиника ангиоматозного типа кровоточивости складывается из следующих симптомов:

1) носовые кровотечения, возникающие в 6-12 лет и постепенно прогрессирующие по длительности и интенсивности;

2) реже возникают кровохарканье, кровавая рвота и мелена;

3) телангиоэктазии на губах, крыльях носа, щеках, над бровями, на языке и на мочках ушей, а потом – на других участках тела;

4) хроническая постгеморрагическая анемия (анемический и сидеропенический синдромы);

5) весьма характерна гепатомегалия с постепенным формированием клиники цирроза печени.

Лабораторная диагностика ангиоматозного типа кровоточивости

Специфических признаков нет.

Гемостазиограмма не изменена.

В общем анализе крови – признаки железодефицитной анемии, часто – лейкопения без изменений в лейкоцитарной формуле. Количество тромбоцитов не изменено.

Биохимический анализ крови: снижение уровня сывороточного железа.