5. Какие типы кровоточивости вы знаете? Для каких болезней они характерны?

1. Петехиально-пятнистый (микроциркуляторный, синячковый). Проявляется прежде всего, кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки (петехии, экхимозы), которые располагаются на животе, боковых поверхностях туловища, голенях, могут также локализоваться на лице, конъюнктиве. Характерно «синяковость» и «цветение» синяков, длительные и объемные носовые, десневые, маточные кровотечения. Встречается при тромбоцитопении, тромбоцитопатиях.

2. Гематомный (макроциркуляторный). Характерны массивные подкожные кровоизлияния, кровоизлияния (гематомы), под апоневрозы и мышцы, гемартрозы. Типично длительное трудноостанавливаемое кровотечение во время операций, при небольших травмах. Характерен для гемофилии.

3. Ангиоматозный тип. Возникает при патологии сосудистой стенки, когда имеется дефект субэндотелиальных и коллагеновых структур. Возникают массивные, длительные кровотечения, реже - кровотечения, кровотечения в полость ЖКТ. При этом практически нет изменений в тромбоцитарном и гуморальном звеньях (системы гомостаза). Наблюдается при наследственных вазопатиях (болезнь Рондю-Вебера-Ослера, Луи-Бар, Казабаха-Меррита, и др.).

4. Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости, для которого характерны (сосудистый компонент), мелкоточечные кровоизлияния, выступающие над поверхностью кожи (в основе лежит васкулит). Напоминает петехиально-пятнистый тип, однако нередко элементы сыпи имеют эритематозный ободок («воспалительная основа» сыпи). Пример - болезнь Шенлейн-Геноха (геморрагический васкулит).

5. Смешанный (микроциркуляторно-макроциркуляторный): кровоизлияния больше петехиальные, а гематомы не большие (не характерны гемартрозы). Диагностируется при болезни Виллебранда (наследственный дефицит фактора Виллебранда), синдроме Виллебранда-Юргенса (наследственная недостаточность 3 фактора тромбоцитов).

6. Основные клинические признаки и лабораторные методы диагностики петехиально-пятнистого (микроциркуляторного) типа кровоточивости.

Петехиально-пятнистый (микроциркуляторный) тип кровоточивости является характерным признаком патологии тромбоцитарного звена системы гемостаза. Он типичен для:

а) снижения количества тромбоцитов в периферической крови – тромбоцитопений (болезни Верльгофа) кровоточивость возникает при снижении числа тромбоцитов до критического уровня – 50х10⁹/л;

Чаще всего тромбоцитопении являются приобретенными и имеют аутоиммунный генез.

б) тромбоцитопатий, которые обычно относятся к наследственным заболеваниям (болезни Глянцмана, Бернара-Сулье).

Клиника.

Жалобы – на длительные, беспричинно или после легкой травмы возникающие кровотечения, например, десневые после чистки зубов, появление крови в кале и моче, длительные по 7-12 суток обильные менструальные кровотечения.

Жалобы на спонтанное, или после легких травм появление на коже петехий, экхимоз, “синяков”, имеющих характерное для “синяка” “цветение”.

Осмотр: на коже и слизистых оболочках выявляют петехии, “синяки” в разных стадиях “цветения”. Локализация кожных кровоизлияний – места воздействия складок одежды, наложения манжеты для измерения АД, жгута при внутривенных инъекциях, в местах пальпации живота, подкожных и внутримышечных инъекций. Часто выявляются кровоизлияния в конъюнктиву глаза.

Опасны кровотечения после удаления зубов, миндалин, но менее опасны кровотечения после полостных операций.

Остановившись, кровотечения не возобновляются.

Лабораторные методы диагностики, применяемые при петехиально-пятнистом типе кровоточивости.

Гемостазиограмма:

- при тромбоцитопениях количество тромбоцитов ниже 150 х10⁹/л. В костном мозге количество мегакариоцитов увеличено, отшнуровка тромбоцитов от них резко снижена;

- при тромбоцитопатиях количество тромбоцитов в крови нормальное, но нарушена их адгезивная и агрегационная функции;

- общими признаками являются: увеличение длительности кровотечения (более 4 мин.), положительные “манжеточная” и “баночная” пробы, ретракция кровяного сгустка менее 43%.

Общий анализ крови:

- при острых кровопотерях – нормохромная анемия, через 3-7 дней после кровотечения – нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом ядерной формулы нейтрофилов влево;

- при хронических кровотечениях – гипохромная анемия вследствие дефицита железа.

Биохимический анализ крови:

- при хронических кровотечениях – снижение уровня сывороточного железа;

- при иммунных тромбоцитопениях – диспротеинемия с гиперглобулинемией (чаще за счет гамма-фракции) и увеличение концентрации сывороточных иммуноглобулинов.

Иммунологические исследования: положительные реакции Кумбса, выявляются антитела к тромбоцитам - при иммунных тромбоцитопениях.