Крючков - Планы практических занятий (Пермь, 2009) / крючков ан_планы практических занятий_пермь, 2009

-синдром Криглера–Найяра

-синдром Дабина–Джонсона («болезнь чёрной печени»)

-синдром Ротора

б) приобретённая 3. Механическая

а) обтурационная б) компрессионная

Порфирии

Определение

Классификация 1. Наследственные

а) эритропоэтические б) печёночные

2.Приобретённые а) алкоголизм

б) передозировка лекарственных препаратов в) интоксикация соединениями свинца

Нарушения обмена меланина

Классификация

1.Гипомеланоз а) альбинизм

-полный

-неполный (альбиноидизм)

-частичный

б) витилиго (песь)

в) лейкодерма 2. Гипермеланоз

а) распространённый наследственный [пигментная ксеродерма]

б) распространённый приобретённый [тяжёлая хроническая надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона, «бронзовая болезнь»)]

в) местный врождённый [врождённые меланоцитарные невусы]

г) местный приобретённый [чёрный акантоз, меланоцитарные опухоли]

Липофусциноз

Определение

Классификация

1.наследственный (первичный) а) печёночный

б) церебральный [амавротическая идиотия]

-синдром Хэгберга–Сантавуори

-синдром Бильшовского–Яновского

-синдром Шпильмейера–Фогта

-синдром Кафа (Куфса)

2.приобретённый (вторичный)

а) кахексия (бурая атрофия миокарда и печени)

б) алкоголизм в) гиповитаминоз Е

г) ятрогенный липофусциноз (НПВС)

МОЧЕКИСЛЫЙ ДИАТЕЗ
Определение		2. приобретённая (вторичная)
Классификация		а) при хронической почечной недостаточно-
1. подагра		сти
2. уролитиаз, нефролитиаз		б) при хронической лейкемии
3. мочекислый инфаркт		Патологическая анатомия
Подагра
		1. нефропатия («подагрические почки»)
Определение		2. артропатия
Классификация		3. «подагрические шишки» (tophi urici)
1. наследственная (первичная)
НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА КАЛЬЦИЯ
Классификация		б) дистрофический кальциноз (петрифика-
1. Уменьшение содержания кальция в тканях		ция)
2. Кальциноз (обызвествление)		- некрокальциноз
а) метастатический кальциноз (известковые		- тромбокальциноз
метастазы)		- фиброкальциноз
- гиперпаратиреоз (болезнь Реклингаузена)		в) метаболический кальциноз
- гипервитаминоз D

11

5. ГИПЕРЕМИЯ. ИШЕМИЯ. КРОВОТЕЧЕНИЕ. ВОДНЫЙ ДИСБАЛАНС

ГИПЕРЕМИЯ (ПОЛНОКРОВИЕ)

Определение

Классификация

I.Артериальная гиперемия

1.общая физиологическая

2.местная физиологическая

3.общая патологическая

а) общая вакатная [болезнь декомпрессии] б) плетора [истинная полицитемия]

4.местная патологическая а) ангионевротическая

-паралич вазоконстрикторов (нейропаралитическая гиперемия) [сыпной тиф]

-ирритация вазодилататорных нервов б) артериовенозный шунт в) местная вакатная [пятна Минакова] г) воспалительная д) постишемическая е) коллатеральная

II.Венозная (застойная) гиперемия

1.общая [сердечная недостаточность]

а) острая б) хроническая

2. местная а) обтурационная [синдром Бадда–Киари]

б) компрессионная в) коллатеральная

Общая венозная гиперемия

Тканевые изменения

I. Острая общая венозная гиперемия 1. дисциркуляторные

а) венозное полнокровие

б) отёк в) кровоизлияния

2. альтеративные а) дистрофические изменения б) некрозы

II.Хроническая общая венозная гиперемия

1.дисциркуляторные

2.альтеративные

3.склеротические (фиброз)

4.атрофические → функциональная недостаточность органа

Изменения органов при хронической общей венозной гиперемии (синдроме хронической сердечной недостаточности):

1. печень а) «мускатная печень»

б) «мускатный фиброз» (застойное уплотнение печени)

в) «мускатный» (сердечный, застойный) цирроз печени

2.лёгкие (бурая индурация)

3.почки и селезёнка (цианотическая индура-

ция)

4.кожа

а) цианоз [эффект Тиндаля, «феномен флорконтраста»]

б) отёк в) локальная гипотермия

г) уплотнение д) трофические язвы

	ИШЕМИЯ
Определение			II. По течению:
Классификация			1.	острая
I. Патогенетический принцип:			2.	хроническая
1.	обтурационная
2.	компрессионная		Макроскопическая проба на постишемический
3.	ангиоспастическая [стенокардия Принц-		некробиоз [ишемическая дистрофия миокарда]:
метала]			1.	соли тетразолия (нитросиний тетразолий)
4.	перераспределительная		2.	теллурит калия

КРОВОТЕЧЕНИЕ (ГЕМОРРАГИЯ)

Определение		2. haemorrhagia per diabrosin
Классификация		3. haemorrhagia per diapedesin
I. Патогенетический принцип:		4. психогенное кровотечение
1. haemorrhagia per rexin		II. Направление кровотечения:
	12

1. наружное			в) гемоперитонеум
а) epistaxis			г) гемоцефалия
б) haemoptoe (haemoptisis, haematoptoe,			д) гемартроз
haematoptisis)		3.	кровоизлияние
в) haematemesis			а) гематома
г) melena			б) геморрагическая инфильтрация
д) metrorrhagia			- петехия
е) гематурия			- экхимоз
2. внутреннее			- суффузия (кровоподтёк)
а) гемоторакс			- purpura haemorrhagica
б) гемоперикард
ВОДНЫЙ ДИСБАЛАНС
Классификация		I. Патогенетический принцип:
I. Увеличение содержания жидкости (транссу-		1.	застойный
дата)		2.	онкотический
1. отёк		3.	мембраногенный [диффузное альвеоляр-
2. водянка (hydrops)		ное повреждение, острый респираторный дист-
а) асцит		ресс-синдром]
б) гидроторакс		4.	лимфогенный (лимфэдема)
в) гидроперикард		II. Клинико-морфологический принцип:
г) гидроцеле		1.	воспалительный
д) гидроцефалия		2.	сердечные
II. Эксикоз (дегидратация, обезвоживание)		3.	почечные
Отёк		4.	аллергические [отёк Квинке]
		5.	марантические (кахектические)
Классификация

13

6. ТРОМБОЗ. ЭМБОЛИЯ. ШОК

ТРОМБОЗ (ГЕМОКОАГУЛЯЦИЯ)

Определение

1.Родовое понятие: защитно-приспособитель- ная реакция

2.Видовое отличие: расположение свёртка крови в просвете сосудов и полостях сердца

Классификация тромбоза:

1.физиологические варианты

2.патологические формы

Макроморфологические особенности тромба (отличия от посмертного свёртка крови):

1.характер поверхности

2.содержание влаги

3.консистенция

4.прикрепление к стенке сосуда (при её повреждении)

Механизмы (пути) тромбоза:

1. внешний путь [III→ VII→ X-V]

а) ключевое событие – разрушение эндоте-

лия [антифосфолипидный синдром]

2. внутренний путь [XII→ XI→ IX-VIII→ X-V]

Морфогенез тромбоза (при повреждении сосуда или эндокарда):

1.тромбоцитарная реакция → тромбоцитарный тромб

2.плазмокоагуляция → фибриновый тромб

3.насыщение тромба эритроцитами, лейкоцитами и белками плазмы

Основные наследственные формы патологии тромбоцитарной реакции

1.активация [величина пластинок] а) аномалия Мэя–Хэгглина б) синдром Вискотта–Олдрича

2.адгезия [CD42 (гликокалицины) и фактор Виллебранда]

а) геморрагическая макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара–Сулье

б) болезнь Виллебранда

3.распластывание [CD61/CD41]

а) тромбастения Гланцманна 4. агрегация [гранулы, АДФ]

а) синдромы отсутствия гранул

-с альбинизмом (синдром Хеджмански– Пудлака и др.)

-без альбинизма (синдром серых пластинок и др.)

б) аномалия Пирсон(а)–Стоба

Наследственные формы патологии плазмокоагуляции

I(фибриноген): 2-4 г/л

-гипофибриногенемия

-афибриногенемия

-фибринопатии (дисфибриногенемии) II (протромбин):

-гипопротромбинемия

V(проакцеллерин, фактор Оврена–Квика):

-парагемофилия (болезнь Оврена–Квика) VII (проконвертин):

-болезнь Александера

VIII (антигемофильный глобулин А): - гемофилия А

Фактор фон Виллебранда: - болезнь Виллебранда

IX (антигемофильный глобулин В, фактор Кристмаса):

-гемофилия В (болезнь Кристмаса) X (фактор Стюарта–Прауэр):

-болезнь Стюарта–Прауэр

XI (антигемофильный глобулин С, фактор Розенталя):

-гемофилия С (болезнь Розенталя) XII (фактор Хагемана):

-болезнь Хагемана (тромбофилия или гемофилия D)

XIII (фибринстабилизирующий фактор, фактор Лаки–Лорана):

-болезнь Лаки–Лорана (пупочный синдром)

Типичные кровотечения при гемофилии А и В:

1.гематомы мягких тканей

2.гемартроз

3.гематурия

Классификация тромбов

I. Состояние просвета сосуда или полости сердца:

1.париетальный (пристеночный)

2.обтурирующий

3.шаровидный

4.дилатационный

II. Величина тромба:

1.макротромбы

2.гиалиновые тромбы [ДВС-синдром]

III. Прикрепление тромба к стенке сосуда:

1.фиксированные (при повреждении сосуда

14

или эндокарда)			Структура фиксированного прогрессирующего
2.	нефиксированные		макротромба:
	а) макротромбы в полых венах → ТЭЛА		1.	головка
	б) микротромбы = гиалиновые		2.	тело
IV. Патогенетический принцип:			3.	хвост
1.	травматические
2.	при синдроме тромбофилии		Исходы тромбоза
3.	при эксикозе		I. Благоприятные
	а) марантические		1.	аутолиз (асептический лизис)
4.	связанные с эмболами		2.	организация
	а) опухолевые			а) фиброз
	б) септические			б) эндотелизация
V. Цвет тромба:				в) васкуляризация
1.	красный		II. Неблагоприятные
2.	белый		1.	тромбоэмболия
3.	смешанный (слоистый)		2.	септический лизис
	ЭМБОЛИЯ
Определение			рий → геморрагический инфаркт лёгкого →
Классификация			инфаркт-пневмония
I. Направление движения эмбола:			2.	метастаз
1.	ортоградная			а) известковые метастазы
	а) левое сердце, аорта → артерии органов			б) микробные метастазы (сепсис)
→ инфаркт				в) паразитарные метастазы [larva migrans,
	б) вены большого круга, правое сердце →		цистицеркоз]
в лёгкие				г) клеточные
	в) ветви воротной вены → в печень			- неопухолевые клетки [эндометриоз]
2.	парадоксальная			- клетки опухолей
	а) транскардиальная		3.	жировая
	б) трансанастомотическая		4.	воздушная
3.	ретроградная		5. азотная («газовая») [болезнь декомпрессии]
II. Характер эмбола:			6.	тканевая
1.	тромбоэмболия			а) фрагментами разрушенных тканей
	а) сосудов большого круга			б) эмболия атероматозными массами
	б) сосудов малого круга		7.	околоплодными водами (амниотической
	- массивная тромбоэмболия лёгочной		жидкостью)
артерии (ТЭЛА) [пульмокоронарный рефлекс]			8.	инородными телами
	- тромбоэмболия ветвей лёгочных арте-
	ШОК
Определение («блокада микроциркуляции»)			Патогенез шока:
Классификация (по этиологии)			1. централизация кровообращения
1. гиповолемический (постгеморрагический)			2. секвестрация кровотока
2. кардиогенный			3. шунтирование крови
3. анафилактический			4. гипоперфузия тканей (перфузионная недоста-
4. септический (инфекционно-токсический)			точность) → полиорганная недостаточность
5. гемокоагуляционный
6. гемотрансфузионный			Шоковый орган («шоковые почки») → ОПН
7. травматический (болевой)			1. некронефроз
			2. тубулорексис
		15

7. ОБЩЕЕ УЧЕНИЕ О ВОСПАЛЕНИИ. ЭКССУДАТИВНОЕ ВОСПАЛЕНИЕ

ОБЩЕЕ УЧЕНИЕ О ВОСПАЛЕНИИ

(INFLAMMATIO, FLOGOSIS)

Определение

1.Родовое понятие: защитно-приспособитель- ная реакция

2.Видовое отличие: создание условий для восстановления повреждённых тканей

Особенности воспаления: 1. демаркация

а) воспалительная гиперемия б) воспалительная клеточная инфильтрация

2.очищение очага повреждения от вещественных флогогенов и детрита

а) нейтрофильные гранулоциты б) макрофаги (гистиоциты)

3.активация механизмов восстановления (регенерации)

Классическая теория морфогенеза воспаления:

1.стадия альтерации

2.стадия экссудации

3.стадия пролиферации

Клеточно-молекулярные фазы воспалительного ответа:

1.реакция тучных клеток (лаброцитов) → де-

грануляция → лаброкины: а) гистамин б) лейкотриены

в) хемоаттрактанты для ЭГ

2.реакция лейомиоцитов артериол

а) воспалительная гиперемия б) нестойкий воспалительный отёк в) проницаемость капилляров

-I степени → серозное воспаление

-II степени → фибринозное воспаление

-III степени → геморрагическое воспаление

3.реакция белковых систем крови

а) престаз → стаз крови → агрегация форменных элементов (микроэмболы) → активация XII фактора

б) калликреин-кининовая система → брадикинин → пролонгирует вазодилатацию

в) система комплемента → С3a, C5a (анафилотоксины) → хемотаксис НГ и моноцитов

4.реакция ЭГ → торможение тучноклеточной реакции

5.реакция эндотелиальных клеток

а) секреция вазодилататоров (простациклин, NO)

б) стойкий воспалительный отёк в) ретракция эндотелиоцита → освобожде-

ние части базальной мембраны капилляра («входные ворота» для лейкоцитов)

6.реакция НГ → синтез активных метаболитов кислорода (пероксидазосомы)

а) стадия «катящихся» нейтрофилов б) стадия маргинации (краевого стояния)

в) стадия трансмиграции [феномен тиксотропии, коллагеназа]

7.реакция макрофагов (фагоцитоз) [эндоци-

тобиоз] а) образование фагосомы

б) образование фаголизосомы (вторичной лизосомы) при слиянии фагосомы и первичной лизосомы

в) телолизосома (остаточное тельце, цероид)

8.лимфоцитарно-макрофагальная коопера-

ция (иммунологическая поддержка воспалительного ответа)

Морфологическая классификация воспаления:

1.альтеративное

2.экссудативное

3.продуктивное (пролиферативное)

ЭКССУДАТИВНОЕ ВОСПАЛЕНИЕ

Определение		2. Воспаление, связанное с выраженной реак-
		цией НГ (гнойное воспаление)
Классификация		3. Экссудативное воспаление слизистых оболо-
1. Формы воспаления, связанные с различной		чек (катаральное воспаление, острое или обо-
степенью сосудистой проницаемости:		стрение хронического)
а) серозное воспаление [serum – сыворотка		а) серозный катар
(крови)]		б) слизистый катар
б) фибринозное воспаление		в) гнойный катар
в) геморрагическое воспаление
	16

Фибринозное воспаление

Определение Клиническое значение:

а) «шумы трения» б) организация (спайки, поствоспалительная

гидроцефалия, «глазурные» селезёнка и печень, карнификация)

Внешний вид экссудата

Классификация

1.Без некроза (крупозное воспаление) →

плёнка фибринозного экссудата а) серозные оболочки [фибринозный пери-

кардит, фибринозный плеврит] б) лёгкие (крупозная пневмония)

2.С некрозом (слизистые оболочки) → фибри- нозно-некротическая плёнка

а) дифтероидное воспаление → плёнка спонтанно не отделяется [дифтерия ротоглотки, дифтерия глаз]

б) дифтеритическое воспаление → плёнки отделяются самопроизвольно [дифтерия гортани, тяжёлый шигеллёзный колит, псевдомембранозный колит]

Гнойное воспаление

Определение Клиническое значение [гистолитическое действие гнойного экссудата]

Внешний вид экссудата

1.стрептококки → жёлтый оттенок

2.стафилококки → зеленоватый

3.нейссерии → белый

4.Pseudomonas aeruginosa → синий оттенок

Классификация форм гнойного воспаления:

1.абсцесс

2.флегмона

3.эмпиема

Классификация абсцессов

I.По течению:

1.острый

2.хронический [пиогенная мембрана]

II. По величине:

1.макроабсцесс

2.микроабсцесс (гнойничок) а) пустула (пустулёз)

б) апостема (апостематоз)

17

	8. ПРОДУКТИВНОЕ ВОСПАЛЕНИЕ
Определение			ные папилломы)
Классификация			б) гиперпластические полипы
1.	межуточное (интерстициальное)		в) папиллярный синовит
	а) острое [токсический миокардит при		г) вирусные бородавки [ДНК-содержащий
дифтерии]			ВПЧ из сем. Papovaviridae]
	б) хроническое → цирроз [хронический		- обыкновенные (verrucae vulgares)
пиелонефрит → цирроз почек; хронический ге-			- подошвенные
патит → цирроз печени]			- ювенильные
2.	гранулематозное		- остроконечные кондиломы [«гигант-
3.	гранулирующее [гранулирующий пульпит,		ская остроконечная кондилома Бушке–
гранулирующий периодонтит]			Лёвенштейна» – веррукозный вариант плоско-
4.	п.в. покровных тканей		клеточной карциномы]
	а) фиброэпителиальные полипы (реактив-

	ГРАНУЛЕМАТОЗНОЕ ВОСПАЛЕНИЕ
Классификация гранулём			Клеточный состав:
I. Клеточный состав:			1.	клетки Ланганса (маркерные)
1.	фагоцитома (зрелая макрофагальная гра-		2.	эпителиоидные макрофаги
нулёма)			3.	Т-лимфоциты (лимфоцитарная манжетка)
2.	эпителиоидноклеточная гранулёма		Выявление возбудителя (Mycobacterium tubercu-
3.	гигантоклеточная гранулёма
	а) клетки Ланганса		losis, M. bovis, M. africanum) в тканевых срезах
	б) клетки инородных тел		– окраска по Цилю–Нильсену [основной фук-
4.	лимфоцитарная гранулёма [вирусные эн-		син]
цефаломиелиты, сыпной тиф]				Гумма
5.	гранулёма «с нагноением» [сап]
II. Особенности патогенеза:			Форма сифилиса с наличием гумм
1.	иммунная гранулёма
2.	неиммунная гранулёма		Структура типичной гранулёмы:
III. Интенсивность смены клеток в гранулёме:			1.	центр – очаг «волокнистого» некроза
1.	гранулёма с высоким уровнем обмена		2.	периферия – грануляционная ткань с клет-
[инфекционные гранулёмы]			ками воспалительного инфильтрата
2.	гранулёма с низким уровнем обмена [гра-
нулёмы инородных тел]			Клеточный состав:
IV. Специфичность строения:			1.	плазмоциты (маркерные) [клетки Унны–
1.	неспецифические гранулёмы		Маршалко–Ядассона]
2.	специфические гранулёмы		2.	В-лимфоциты
	а) туберкул [условно]		Выявление возбудителя (Treponema pallidum) в
	б) гумма
	в) лепрома		тканевых срезах – импрегнация серебром по
	г) специфическая гранулёма при риноск-		Левадити
лероме (склероме)				Лепрома
	д) гранулёма Ашоффа–Талалаева
Туберкул			Форма проказы (лепры) с наличием лепром
Формы туберкулёза с наличием туберкулов			Клеточный состав:
			1.	клетки Вирхова [фагоцитома]
Структура типичной гранулёмы:				а) жировые вакуоли в цитоплазме
1.	центр – очаг казеозного некроза			б) бактерии, расположенные как «спички
2.	периферия – клетки воспалительного ин-		в коробке» или «сигареты в пачке»
фильтрата
		18

Выявление возбудителя (Mycobacterium leprae)	Классификация
в тканевых срезах – окраска по Цилю–Нильсену	I. Этиологический принцип:
[основной фуксин]	1.	идиопатические гранулематозы [саркоидоз,
Специфическая гранулёма	болезнь Крона, болезнь Хортона]
	2.	инфекции и инвазии
при риносклероме (склероме)		а) вирусные инфекции
Особенности заболевания		б) бактериальные инфекции
		в) микозы
Клеточный состав:		г) протозоозы
1. клетки Микулича [фагоцитома]		д) гельминтозы [альвеококкоз]
а) светлые вакуоли в цитоплазме, не со-	3.	пневмокониозы (пылевые болезни лёгких)
держащие жира	[силикоз, бериллиоз]
б) бактерии Klebsiella rhinoscleromatis	4.	медикаментозные гранулематозы [лекарст-
(бациллы Волковича–Фриша)	венный гепатит]
Гранулематозные болезни	II. По течению:
	1.	острые гранулематозы [брюшной тиф]
(гранулематозы)	2.	хронические гранулематозы
Определение

19

	9. ИММУНОПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЦЕССЫ
Классификация				а) миндалины кольца Вальдеера–Пирогова
1.	патология органов иммунной системы			б) червеобразный отросток слепой кишки
2.	патология иммунного ответа		(«кишечная миндалина»)
	а) аллергия (гиперчувствительность)			в) пейеровы бляшки [подвздошная кишка]
	б) иммунодефицит			г) солитарные фолликулы
	Иммунная система		4.	SALT-структуры [skin-associated lymphoid
			tissue]
Определение			5.	факультативные лимфоидные образования
Классификация				а) хронический аутоиммунный тиреоидит
I. Первичные (центральные) органы				б) хронический гастрит типа В
1.	красный костный мозг			в) хронический гепатит С и хронический
2.	тимус		аутоиммунный (люпоидный) гепатит
3.	многослойные плоские эпителии [синдром			Возрастная инволюция тимуса
ДиДжорджи]
II. Вторичные (периферические) органы			Определение
1.	лимфатические узлы		Морфогенез:
2.	белая пульпа селезёнки		1.	стадия липоматоза
3.	MALT-структуры [mucosa-associated lym-		2.	стадия фиброза
phoid tissue]
	ПАТОЛОГИЯ ТИМУСА
Классификация			Акцидентальная трансформация тимуса
1. пороки развития			Определение
а) гипоплазия [синдром ДиДжорджи]			Клиническое значение
б) аплазия (агенезия)			Морфогенез [по Т.Е. Ивановской]:
в) дисплазия (дисгенезия)
2. тимит [аутоиммунный тимит]			1.	умеренная гиперплазия тимуса
3. опухоли тимуса [тимомы]			2.	очаговая делимфатизация коры тимиче-
4. глюкокортикоид-ассоциированная патология			ских долек
а) акцидентальная трансформация тимуса			3.	полная делимфатизация коры долек (ста-
(синдром Хаммара) [проявление хронического			дия инверсии слоёв)
дистресс-синдрома]			4.	делимфатизация мозгового вещества долек
б) дисгормональная гиперплазия тимуса (ти-			тимуса (стадия гигантских телец Гассаля)
момегалия) [проявление хронической надпо-				а) количество телец
чечниковой недостаточности]				б) их локализиция
	- врождённая форма (лимфатико-			в) величина
гипопластический диатез, status tymicolymphati-				г) структура телец Гассаля
cus)	- приобретённая форма		5.	необратимая атрофия тимуса
	АЛЛЕРГИЯ (ГИПЕРЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ)
Определение				б) болезни с аутоиммунными нарушения-
Классификация			ми (болезни с аутоиммунным компонентом па-
I. Характер аллергена:			тогенеза) [ревматизм]
1.	аллергия на внешние антигены (экзоаллер-		3.	РТПХ
гены) [экзогенные аллергозы]				а) гомологичная болезнь
2.	аутоаллегия (аутоагрессия, патологическая			б) рант-болезнь («болезнь малого роста»)
аутоиммунизация, РХПХ)			II. Скорость развития реакции:
	а) аутоиммунные болезни		1.	аллергия немедленного типа (АНТ) [ост-
		20