Крючков - Планы практических занятий (Пермь, 2009) / крючков ан_планы практических занятий_пермь, 2009

3.	имплантационные (контактные)	перитонит]
	а) карциноматоз брюшины [канкрозный
	АППЕНДИЦИТ
Определение [симптомы ирритации брюшины]			б) флегмонозный [эмпиема отростка]
Этиология [аутоинфекция]			в) флегмонозно-язвенный
Патогенез			г) вторичный гангренозный [мутиляция]
1.	копростаз [копролиты]	II. Хронический
2.	нарушения кровообращения в стенке от-
ростка		Осложнения острого аппендицита:
		1.	острый гнойный перитонит
Классификация			а) вследствие перфорации стенки
I. Острый			б) вследствие мутиляции
1.	катаральный	2.	гнойный периаппендицит и перитифлит
	а) простой	3.	абсцессы забрюшинной клетчатки
	б) поверхностный	4.	гнойный тромбофлебит сосудов брыжейки
2.	деструктивный [фибринозный или фибри-	и пилефлебит [пилефлебит → пилефлебитиче-
нозно-гнойный периаппендицит]		ские абсцессы]
	а) апостематозный	5.	сепсис

41

20. БОЛЕЗНИ ПЕЧЕНИ ГЕПАТОЗЫ

Определение	диабет)
Классификация		ж) гепатоцеребральная дистрофия Виль-
I. Острые гепатозы	сона–Коновалова
1. (прогрессирующий) массивный некроз пе-	2.	приобретённые
чени		а) жировой гепатоз (стеатоз печени, жиро-
II. Хронические гепатозы	вая паренхиматозная дистрофия печени)
1. наследственные		Массивный некроз печени
а) первичные аминоацидопатии [тирози-
ноз]	Классификация
б) наследственные липодистрофии [сфин-	I. Этиологический принцип:
голипидозы]	1.	токсический вариант (токсическая дис-
в) углеводные дистрофии [печёночные	трофия печени)
гликогенозы]	2.	инфекционный вариант (некротическая
г) наследственные паренхиматозные жел-	форма парентеральных вирусных гепатитов)
тухи	II. Морфогенез:
д) врождённая порфирия (печёночные	1.	стадия жёлтой дистрофии
формы)	2.	стадия красной дистрофии
е) первичный гемохроматоз (бронзовый

ГЕПАТИТЫ

Определение

Классификация

1.острый

2.хронический а) активный

б) неактивный («персистирующий»)

Первичные вирусные гепатиты

Вирусный гепатит А:

а) этиология – РНК-вирус (сем. Picornaviridae,

род Enterovirus)

б) механизм инфицирования – фекальнооральный

в) клинико-морфологические особенности – отсутствие хронических форм и трансформации в цирроз печени

г) гибель инфицированных гепатоцитов за счёт цитолитического действия вируса

Вирусный гепатит С:

а) этиология – РНК-вирус б) механизм инфицирования – парентераль-

ный в) клинико-морфологические особенности –

не характерны манифестные острые формы («ласковый убийца»); хронический гепатит трансформируется в цирроз печени, на фоне которого может развиться рак

г) гибель инфицированных гепатоцитов

вследствие иммунного цитолиза

Вирусный гепатит В:

а) этиология – ДНК-вирус (сем. Hepadnaviridae)

-«матовостекловидные гепатоциты» – гепатоциты с однородной бледно-эозинофильной цитоплазмой (маркер HBS-антигена)

-«песочные ядра» – ядра гепатоцитов с

эозинофильными зёрнами (маркер HBC- антигена)

б) механизм инфицирования – парентеральный

в) клинико-морфологические особенности – характерны как острые, так и хронические формы; хронический гепатит трансформируется

вцирроз печени, на фоне которого может развиться рак

г) гибель инфицированных гепатоцитов вследствие иммунного цитолиза

Вирусный гепатит D:

а) этиология – вироид (РНК)

б) механизм инфицирования – парентеральный

в) клинико-морфологические особенности – заболевание протекает аналогично вирусному гепатиту В, но тяжелее

- супер-инфекция

42

	- ко-инфекция			Алкогольный гепатит
г) гибель инфицированных гепатоцитов			Микроморфологические признаки:
вследствие иммунного цитолиза			1.	некрозы гепатоцитов (при остром гепатите
Вирусный гепатит E:			и обострении хронического)
			2.	стеатоз
а) этиология – РНК-вирус			3.	гиалиново-капельная дистрофия гепатоци-
б) механизм инфицирования – фекально-			тов (алкогольный гиалин, тельца Мэллори) [ци-
оральный с водным путём передачи			токератины]
в) клинико-морфологические особенности –			4.	клеточная воспалительная инфильтрация
заболевание встречается в жарких странах и			[нейтрофильные гранулоциты]
протекает легко, кроме беременных
	ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ
Определение			2.	мультилобулярный (постнекротический)
Классификация				Внепечёночные изменения
I. Этиологический принцип:
1.	инфекционный [вирусный]		I. Портальная гипертензия
2.	токсический [алкогольный]		1.	активизация кава-кавальных и порто-
3.	билиарный		кавальных анастомозов
	а) первичный			а) «голова Медузы»
	б) вторичный			б) расширение вен пищевода и желудка
4.	обменно-алиментарный		2.	асцит
5.	застойный (сердечный, мускатный)		3.	изменения селезёнки
II. Макроморфологические варианты:				а) спленомегалия
1.	крупноузловой			б) гиперспленизм
2.	мелкоузловой		II. Гепаторенальный синдром
III. Микроморфологическая картина и особен-			III. Желтуха
ности морфогенеза:			IV. Печёночная энцефалопатия → печёночная
1.	монолобулярный (портальный)		кома
	КАРЦИНОМА ПЕЧЕНИ
Определение				б) холангиоцеллюлярная карцинома
Классификация			2.	вторичный рак
1.	первичный рак			а) метастатический
	а) гепатоцеллюлярная карцинома			б) врастание опухоли из соседних органов

43

21. БОЛЕЗНИ ПОЧЕК

НЕФРИТЫ

Определение

Классификация

I. Гломерулонефрит

II.Интерстициальный (межуточный) нефрит

1.пиелонефрит

2.тубуло-интерстициальный нефрит

а) инфекционный б) токсический [лекарственный] в) радиационный

г) метаболический [при нефрокальцинозе] д) паранеопластический е) при коллагено-васкулярных болезнях

(ДБСТ и системных васкулитах)

Гломерулонефрит

Классификация

I.Наличие наследуемого дефекта гена:

1.наследственный [нефрит Алпорта]

2.приобретённый

II.Распространённость процесса:

1.очаговый

2.диффузный

III.Вовлечение одной или двух почек:

1.односторонний

2.двусторонний

IV. Этиологический принцип:

1.инфекционный [пост-стрептококковый]

2.неинфекционный [алкогольный]

V. Патогенетический принцип:

1.иммунный (аллергический)

а) антительный [пневморенальный синдром Гудпасчера]

б) иммунокомплексный [пост-

стрептококковый]

2.неиммунный (неаллергический) [алкогольный]

VI. Микроморфологические особенности:

1.интракапиллярный экссудативный

2.интракапиллярный продуктивный а) при остром процессе

б) мезангиальный [→ фибропластический]

-мезангиопролиферативный

-мембранопролиферативный (мезангиокапиллярный)

3.экстракапиллярный экссудативный

а) серозный б) фибринозный

в) геморрагический 4. экстракапиллярный продуктивный (гломе-

рулонефрит с полулуниями)

VII. Клинико-морфологические формы:

1.острый [пост-стрептококковый] а) определение

б) макроморфологическая картина [«пёст-

рая почка»] в) микроморфологические особенности

-интракапиллярный экссудативный

-интракапиллярный продуктивный

2.быстропрогрессирующий

а) определение б) макроморфологическая картина

-«большая пёстрая почка»

-«большая красная почка»

в) микроморфологические особенности (гломерулонефрит с полулуниями)

3. хронический а) определение

б) макроморфологическая картина (в исходе «вторично-сморщенные почки»)

в) микроморфологические особенности

-мезангиальный

-фибропластический

Хроническая почечная недостаточность (уремия и субуремия)

1. Воспалительный синдром а) висцериты (пневмония, миокардит)

б) воспаление слизистых оболочек (фарингит, ларингит, трахеобронхит, гастроэнтероколит)

в) серозиты

2.Отёчный синдром [отёк лёгких и головного мозга]

3.Геморрагический синдром

4.Изменения кожи

Пиелонефрит

Пути инфицирования почечной ткани:

1.урогенный («восходящий»)

2.ангиогенный (гематогенный и лимфоген-

ный) Классификация

I. Вовлечение одной или двух почек:

1.односторонний

2.двусторонний

II.По течению:

1. острый

а) апостематозный пиелонефрит б) крупные абсцессы в) флегмонозный пиелонефрит

2. хронический

44

	б) макроморфологическая картина (в ис-		рация
ходе «вторично-сморщенные почки»)			Осложнения острого пиелонефрита:
	в) микроморфологические особенности		1. карбункул почки
	- гломерулосклероз		2. пионефроз
	- «тиреодизация» почки		3. пери- и паранефрит
	- фиброз интерстиция		4. папиллонекроз
	- воспалительная клеточная инфильт-		5. сепсис (уросепсис)
	ПЕРВИЧНЫЙ НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
Определение			1.	первичная нефропатия с минимальными
Нефротический синдром:			изменениями (липоидный нефроз, «болезнь ма-
1.	протеинурия		лых отростков подоцитов»)
2.	гипопротеинемия		2.	первичная мембранозная нефропатия
3.	онкотические отёки		3.	первичный фокальный сегментарный гло-
Классификация			мерулосклероз/гломерулогиалиноз
	НЕФРОПАТИЧЕСКИЙ АМИЛОИДОЗ
Морфогенез			3.	нефротическая стадия
1.	латентная стадия		4.	терминальная (уремическая, азотемиче-
2.	протеинурическая стадия		ская) стадия
	ТУБУЛОПАТИИ
Определение			ломе
Классификация				б) нефропатия при подагре
I. Наследственные (первичные канальцевые				Острая почечная недостаточность
дисфункции) [протекают хронически]
1.	с полиурией		Классификация
	а) почечный несахарный диабет		I. Этиологический принцип:
	б) почечная глюкозурия		1.	острая нефропатия при шоке («шоковая
	в) почечный солевой диабет		почка»)
2.	с рахитоподобной остеопатией		2.	острая токсическая нефропатия [«сулемо-
	а) болезнь де Тони–Дебре–Фанкони		вая почка», «сульфаниламидная почка», «гемо-
	б) фосфат-диабет		литическая почка»]
3.	с нефролитиазом и нефрокальцинозом		3.	острая инфекционная нефропатия [ГЛПС,
	а) цистинурия		сепсис]
	б) глицинурия		4.	острая урообструктивная нефропатия
	в) иминоглицинурия		5.	острая вазообструктивная нефропатия
	г) почечный канальцевый ацидоз		II. Морфогенез:
	д) первичная гипероксалурия		1.	начальная стадия
II. Приобретённые			2.	олигоанурическая стадия
1.	острые [острая почечная недостаточность]			а) некротический нефроз (некронефроз)
2.	хронические			б) тубулорексис
	а) нефропатия при плазмоцитарной мие-		3.	стадия восстановления диуреза

45

	22. БОЛЕЗНИ ЖЕНСКОГО ОРГАНИЗМА
Классификация				2.	воспалительные
I. Заболевания, не связанные с беременностью				3.	опухолевые
1.	дисгормональные			II. Патология беременности
	ДИСГОРМОНАЛЬНЫЕ БОЛЕЗНИ
	Эндоцервикоз			1.	пролиферирующий (прогрессирующий)
	(псевдоэрозия шейки матки)			эндоцервикоз [резервноклеточная гиперплазия]
Определение				2.	стационарный (простой) эндоцервикоз
Клиническое значение:				3.	«эпидермизирующийся» (заживающий)
1.	эктоцервицит			эндоцервикоз
2.	фон для развития предраковых изменений				Гиперплазия эндометрия
(тяжёлой дисплазии цервикального эпителия,
CIN III)				Определение
				Клиническое значение:
Классификация				1.	метроррагия
I. Микроморфологические особенности:				2.	фон для развития предраковых изменений
1.	поверхностный эндоцервикоз			(атипичной гиперплазии эндометрия, EIN)
2.	железистый эндоцервикоз [«эрозионные				Доброкачественная дисплазия
железы»]
3.	сосочковый эндоцервикоз				молочных желёз (мастопатия)
4.	железисто-сосочковый эндоцервикоз			Определение
5.	железисто-кистозный эндоцервикоз [ovuli			Классификация
Nabothii]				1.	пролиферативные варианты
II. Морфогенетические варианты (по И.А.				2.	«непролиферативные» варианты (фиброз-
Яковлевой):				но-кистозная болезнь)
	ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Терминология:				3.	Аднексит (сальпингоофорит)
1.	Цервицит (кольпит)				а) сальпингит [пиосальпинкс]
	а) эктоцевицит				б) оофорит [пиовар]
	б) эндоцервицит			4.	Воспалительные заболевания молочных
2.	Метрит			желёз
	а) эндометрит				а) мастит
	б) эндомиометрит				б) воспалительная псевдоопухоль
	в) периметрит				- липогранулёма
	г) параметрит				- силиконовая гранулёма
	ОПУХОЛИ И ПРЕДЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ПОРАЖЕНИЯ
	Опухоли шейки матки				Опухоли тела матки
I. Доброкачественные опухоли				I. Доброкачественные опухоли
1.	плоскоклеточная папиллома			1.	лейомиома матки
II. CIN					а) доброкачественная метастазирующая
1.	CIN I			лейомиома
2.	CIN II			II. Злокачественные опухоли
3.	CIN III			1.	аденокарцинома эндометрия
III. Злокачественные опухоли				2.	саркома стромы эндометрия
1.	плоскоклеточная карцинома			3.	лейомиосаркома
2.	аденокарцинома
		46

	Опухоли яичников		Опухоли молочных желёз
I. Поверхностные эпителиально-стромальные		I. Доброкачественные опухоли
опухоли (серозные, муцинозные и др.)		1.	фиброаденома
1.	доброкачественные	2.	аденома
2.	пограничные	3.	доброкачественная листовидная опухоль
3.	злокачественные	4.	внутрипротоковая папиллома
II. Опухоли стромы и элементов полового тяжа		II. Злокачественные опухоли
1.	гранулёзоклеточная опухоль	1.	карцинома in situ (протоковая и дольковая)
2.	текома	2.	инвазивная карцинома (протоковая, доль-
3.	фиброма	ковая и др.)
III. Герминогенные опухоли			а) узловая форма
1.	опухоли высокой степени злокачественно-		б) диффузная форма
сти (дисгерминома и др.)			- воспалительный (маститоподобный)
2.	тератомы	рак
	а) зрелые		- панцирный рак
	б) незрелые	3.	болезнь Педжета кожи [клетки Педжета]

	ПАТОЛОГИЯ БЕРЕМЕННОСТИ
Основные формы:			мунокомплексная нефропатия
1.	поздний токсикоз беременности (гестоз)		Классификация
2.	гестационная трофобластическая болезнь		1.	водянка беременных (hydrops gravidarum)
3.	эктопическая (внематочная) беременность		[нефротический синдром]
	а) трубная беременность		2.	нефропатия беременных [нефротический и
	- трубный аборт		гипертензивный синдром]
	- разрыв трубы		3.	преэклампсия и эклампсия [нефротиче-
	б) яичниковая беременность		ский, гипертензивный синдромы и ангиоспа-
	в) брюшинная беременность		стическая энцефалопатия]
4.	прерывание беременности			Гестационная
	а) аборт (выкидыш)
	б) преждевременные роды			трофобластическая болезнь
5.	плацентарный полип		Основные формы:
6.	родовая инфекция матки [септический эн-		1.	пузырный занос (mola hydatidosa)
дометрит]				а) частичный
Поздний токсикоз беременности (гестоз)				б) полный
				в) инвазивный (деструирующий)
Патогенез: антигены плодного яйца → гумо-				г) метастазирующий
ральный иммунный ответ (пролонгированная			2.	гравидарная хориокарцинома
реакция отторжения плодного яйца) → аллер-			3.	трофобластическая опухоль плацентарной
гическая реакция III типа → гравидарная им-			площадки

47

23. БОЛЕЗНИ ЖЕЛЁЗ ВНУТРЕННЕЙ СЕКРЕЦИИ. ГИПОВИТАМИНОЗЫ

ПАТОЛОГИЯ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

	Зоб (струма)	IV. Функциональное состояние щитовидной железы
Определение		(уровень продукции тиреоидных гормонов):
1.	Родовое понятие: гиперплазия тиреоидной	1.	эутиреоидный зоб
ткани		2.	гипертиреоидный зоб
2.	Видовые отличия:	3.	гипотиреоидный зоб
	а) макроскопически выраженная	4.	зоб с признаками кретинизма
	б) не связанная с воспалением	Патологическая анатомия диффузного токсического
Эволюция понятия «зоб»:		зоба:
1.	до середины XIX века (любой объёмный про-	1.	тиреотоксическая кардиопатия
цесс в передней и боковых частях шеи)			а) миокардит
2.	середина XIX века (Рудольф Вирхов)		б) кардиосклероз → ХСН
3.	конец XIX – начало XX века (исключены опу-	2.	тиреотоксический гепатит
холи)		3.	вторичная артериальная гипертензия
4.	первая половина XX века (исключены тиреои-	4. увеличение щитовидной железы (вплоть до
диты)		тиреомегалии)
		5.	общая атрофия
Классификация		6.	тиреогенная аутоиммунная офтальмопатия
I. Клинико-морфологический принцип:			а) экзофтальм
1.	эндемический зоб		б) офтальмоплегия
2.	спорадический зоб		Тиреоидиты
3.	дисгормоногенетический зоб
4.	диффузный токсический зоб (болезнь Грэйвса)	Определение
5.	эктопический зоб	Классификация
II. Макроморфологический принцип:		1.	Острые
1.	узловой зоб (nodular goiter) [все, кроме диф-		а) серозный [вирусный]
фузного токсического]			б) гнойный [бактериальный]
2.	диффузный зоб (диффузный токсический зоб)	2.	Подострые
III. Микроморфологический (морфогенетический)			а) гранулематозный (де Кервена–Крайля)
принцип:			б) аутоиммунный (послеродовый)
1.	паренхиматозный зоб	3.	Хронические
2.	коллоидный зоб		а) аутоиммунный (болезнь Хасимото)
	а) микрофолликулярный		- гипертрофическая стадия
	б) нормофолликулярный		- атрофическая стадия → гипотиреоз
	в) макрофолликулярный		б) фиброзный (болезнь Риделя)
	г) кистозный (коллоидные кисты)

	САХАРНЫЙ ДИАБЕТ
Определение (недостаточность эффектов инсулина)				3.	лекарственный сахарный диабет [глюкокорти-
Классификация				коиды]
I. Первичный				4.	сахарный диабет при наследственных заболе-
1.	инсулин-зависимый (I типа)			ваниях [атаксия-телеангиэктазия Луи-Бар]
	а) вирусный инсулит
	б) аутоиммунный инсулит			Патологическая анатомия сахарного диабета I типа:
2.	инсулин-независимый (II типа)			1.	вторичный иммунодефицит
3.	сахарный диабет беременных (гравидарный			2.	диабетическая ангиопатия
сахарный диабет)					а) макроангиопатия (атеросклероз)
II. Вторичный (симптоматический)					б) микроангиопатия (гиалиноз мелких арте-
1.	гиперпродукция контринсулярных гормонов			рий и артериол)
[болезнь и синдром Кушинга]				3.	диабетическая нефропатия
2.	панкреопривный сахарный диабет [хрониче-				а) неспецифические изменения [пиелонефрит]
ский атрофический панкреатит или удаление под-					б) синдром Киммелстила–Уилсона
желудочной железы]				4.	стеатоз печени
		48

ГИПОВИТАМИНОЗЫ

Рахит (гиповитаминоз D)

Этапы синтеза активной формы витамина D:

1.кожа [D3, холекальциферол]

2.печень [25D3]

3.почки [1,25D3, кальцитриол] Функции витамина D:

1.тонкая кишка → усиление всасывания алиментарного кальция

2.почки → усиление реабсорбции фосфора и кальция

3.костная ткань → переключение функции остеобластов с синтеза коллагена на процессы минерализации остеоида

Патологическая анатомия костного синдрома при классической форме рахита:

I.Остеопороз / остеомаляция

1.искривления костей [рахитический узкий таз у женщин]

2.патологические переломы II. Очаговые разрастания остеоида

1.рахитические чётки

2.рахитические браслетки

3.caput quadratum

а) увеличение теменных бугров б) увеличение лобных бугров в) краниотабес

ГиповитаминозA

Этиология:

I. экзогенная (алиментарная) недостаточность

II.эндогенная недостаточность

1.недостаточное всасывание в тонкой кишке а) хронический энтерит б) хронический панкреатит в) механическая желтуха

2.повышенная потребность в витамине А

а) беременность и лактация б) лихорадочные состояния при инфекцион-

ных заболеваниях, тиреотоксикоз, дистресс в) дефицит в пище полиненасыщенных жир-

ных кислот, холина, белка, витамина Е г) алкоголизм, экзогенная гипоксия, чрезмер-

ная инсоляция 3. нарушение трансформации каротина в ретинол,

нарушение метаболизма витамина А и его связывание со специфическим белком

а) хронические заболевания печени б) тяжёлое течение сахарного диабета в) нефротический синдром

Патологическая анатомия:

1. изменения покровных тканей (кожи и слизистых оболочек) → вторичное воспаление

а) кератоз тканей, в норме покрытых много-

слойных плоским неороговевающим эпителием [роговица, пятна Битó на конъюнктиве]

б) плоскоклеточная метаплазия слизистых оболочек [дыхательные пути, желудок, кишечник] в) изменения кожи («гусиная», или «жабья» кожа): гиперкератоз, шелушение, сухость, папулы

2. офтальмопатия → слепота а) гемералопия («куриная слепота», «ночная

слепота») [нарушение синтеза родопсина] б) ксерофтальмия («эпителиальный ксероз»)

[атрофия слёзных желёз] в) кератомаляция (гнойное расплавление ро-

говицы вследствие её инфицирования)

3.гипорегенерация

4.зубы: задержка развития, поражение эмали

Пеллагра (гиповитаминоз PP)

Формы:

1.первичная (эндемическая)

2.вторичная (при заболеваниях ЖКТ) Основные синдромы («болезнь трёх «д»):

1.кожный («дерматит»)

2.кишечный («диарея»)

3.неврологический («деменция») Патологическая анатомия:

1.стоматит, атрофический глоссит («кардинальский язык»)

2.поражение кожи

а) пеллагрический фотодерматит (приобретённая порфирия)

б) атрофия с/без гиперкератоза (бурая морщинистая кожа)

3.дистрофические процессы в структурах нервной системы

4.атрофический гастроэнтероколит

5.атрофия и фиброз внутренних органов (печень, миокард, поджелудочная железа)

Гиповитаминоз С

Формы:

1.цинга (скорбут) – у взрослых

2.болезнь Барлоу – у детей

Патологическая анатомия:

1.угнетение синтеза коллагена и созревания соединительной ткани

а) геморрагический синдром б) угнетение костеобразования в) асептический десмодонтолиз

2.гипермеланоз кожи (нарушение обмена фенилаланина и тирозина)

3.вторичный иммунодефицит

а) стоматит, гингивит, глоссит, пародонтит б) гнойная и некротическая ангина в) пневмония, абсцессы и гангрена лёгких

49

24. ПРЕНАТАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ. ПАТОЛОГИЯ ПОСЛЕДА

ПРЕНАТАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ

Пренатальный (антенатальный) период (период киматогенеза)

Прогенез и гаметопатии Киматопатии:

1.бластопатии

2.эмбриопатии

3.фетопатии

а) ранние б) поздние

Этиология гамето- и киматопатий:

1.эндогенные факторы (мутации)

2.экзогенные факторы

Патогенез киматопатий (по Т.Е. Ивановской) Критические периоды киматогенеза Тератогенный терминационный период [тератологический календарь]

Гаметопатии

Классификация 1. Генные болезни

а) аутосомно-рецессивные б) аутосомно-доминантные

в) рецессивные, сцепленные с Х-хромосомой г) доминантные, сцепленные с Х-хромосомой

2. Хромосомные болезни а) изменения числа хромосом

-болезнь Пáтау (Пэтау)

-болезнь Эдвардса

-болезнь Лэнгдона Дауна

-болезнь Клайнфэлтера

-болезнь Шерешевского–Тёрнера б) нарушения структуры хромосом

3.Геномные болезни

а) синдром триплоидии

Бластопатии

Основные формы:

1.патология имплантации бластулы

2.пустой зародышевый мешок

3.аплазия / гипоплазия трофобласта

4.панэмбриональные аномалии

5.пороки развития отдельных органов

6.двойниковые уродства (сросшиеся двойни)

Сросшиеся двойни:

I.Симметричность развития компонентов:

1.диплопагус

2.гетеропагус [автодит и паразит]

II.Локализация сращения:

1.краниопагус

2.торакопагус

3.ишиопагус

Эмбриопатии

Врождённый порок (порок развития, врождённая

аномалия) органа: определение Классификация врождённых пороков органов:

1.врождённое отсутствие органа а) агенезия б) аплазия

2.изменение размера органов

а) врождённая гипоплазия

б) врождённая гипертрофия [pachy-]

3.увеличение числа органов [poly-]

4.пороки расположения

а) эктопия б) экстрофия

5.пороки каналов и естественных отверстий а) атрезия б) врождённый стеноз

в) врождённая эктазия

6.неразделение («слияние») органов [syn-, sym-]

7.врождённая дисхрония

а) персистенция эмбриональных структур - дизрафия (арафия) [хейлосхиз, палатос-

хиз, рахисхиз (spina bifida)]

Аномалии органов сердечно-сосудистой системы: 1. Нарушения деления полостей сердца

а) дефект межжелудочковой перегородки

-мембранозной части

-мышечной части [болезнь Толочинова–

Роже]

б) дефект межпредсердной перегородки

-первичной

-вторичной (открытое овальное окно)

2.Нарушения деления артериального ствола а) общий артериальный ствол б) полная транспозиция лёгочной артерии и

аорты

в) стеноз / атрезия лёгочной артерии г) стеноз / атрезия устья аорты

д) коарктация (сужение перешейка) аорты е) персистенция артериального (боталлова)

протока 3. Комбинированные пороки

а) пороки Фаллó (триада, тетрада, пентада) б) болезнь Лютембаше в) болезнь (комплекс) Эйзенменгера

г) синдром Блэнда–Уайта–Гарленда д) болезнь Айерсы

Аномалии органов центральной нервной системы:

1.анэнцефалия [акрания]

2.микроцефалия

3.микрогирия

4.порэнцефалия

5.врождённая гидроцефалия а) внутренняя б) наружная

50