Основні провідні шляхи центральної нервової системи

Провідні шляхи, що зв’язують спинний мозок з головним мозком, і мозковий стовбур з корою головного мозку прийнято ділити на висхідні та низхідні. Висхідні нервові шляхи слугують для проведення чутливих імпульсів із спинного мозку у головний. Низхідні – проводять рухові імпульси з кори великого мозку до рефлекторно-рухових структур спинного мозку, а також із центрів екстрапірамідної системи для підготовки м’язів до рухових актів та для корекції рухів, які активно виконуються.

Висхідні шляхи

1. Шлях для проведення поверхневої (больової, температурної і тактильної чутливості.

Інформація сприймається закладеними у шкірі рецепторами. По чутливим волокнам периферичних нервів імпульси передаються у спинномозкові вузли, де закладені клітини першого чутливого нейрона. Далі збудження прямує по задніх корінцях у задні роги спинного мозку. Клітини задніх рогів являються другим чутливим нейроном. Їх аксони переходять на протилежний бік спинного мозку через білу спайку, попадають у передній та боковий канатики, де утворюють передній і латеральний спинно-таламічні шляхи, піднімаються у довгастий мозок, міст, ніжки мозку та закінчуються у таламусі. У ядрах таламуса знаходиться третій чутливий нейрон. Аксони клітин цих ядер у складі таламо-кортикального шляху прямують до кори, проходять через внутрішню капсулу у задніх відділах її задньої ніжки, а потім у складі променистого вінця і закінчуються у постцентральній звивині і частково у верхній тім’яній дольці (обличчя представлено у нижній частині постцентральної звивини, рука – у середній, нога – у верхній).

2. Шлях для проведення глибокої (м’язово-суглобової, вібраційної) і тактильної чутливості.

Рецептори. які сприймають подразнення, закладені у тканинах опорно-рухового апарату (для тактильної чутливості – у шкірі). Збудження передається по чутливим волокнам периферичних нервів до клітин спинномозкових вузлів, тобто до клітин першого чутливого нейрона. Аксони цих клітин у складі задніх корінців прямують у задній канатик спинного мозку свого боку, де утворюють тонкий (від нижніх кінцівок) і клиновидний (від верхніх кінцівок) пучки. Закінчуються ці пучки у ядрах довгастого мозку – тонкому та клиновидному, у яких лежать клітини других нейронів. Волокна цих клітин переходять на протилежний бік і піднімаються через довгастий мозок, міст і ніжки мозку у вигляді медіальної петлі до таламуса, де знаходяться клітини третього нейрону.

До медіальної петлі приєднується трійчаста петля (трійчасто-таламічний шлях), яка утворюється другим чутливим нейроном, який проводить чутливість від обличчя. Аксони третіх нейронів утворюють таламо-кортикальний шлях, який слугує для проведення всіх видів чутливості з таламуса у кору великого мозку, у постцентральну звивину.

3. Передній спинно-мозочковий шлях (Говера) бере початок від клітин задніх рогів спинного мозку та по боковим канатикам свого та протилежного боку через верхні мозочкові ніжки потрапляє у мозочок, де закінчується у ділянці його черв’яка.

4. Задній спинно-мозочковий шлях (Флексига) також починається у ділянці задніх рогів спинного мозку і прямує у складі бокових канатиків свого боку через нижні мозочкові ніжки у черв’як мозочка.

Передній і задній спинно-мозочкові шляхи проводять імпульси від пропріорецепторів.

Низхідні шляхи

1. Пірамідні шляхи – низхідні нервові волокна, які включають корково-спинномозкові (передній і латеральний) шляхи та корково-ядерні волокна.

Корково-спинномозковий шлях починається від великих пірамідних (рухових) клітин кори великого мозку у ділянці передцентральної звивини; обличчя представлено у її нижній третині. Рука – у середній, нога – у верхній (схема Пенфільда). Аксони цих клітин утворюють променистий вінець та, віялоподібно сходячись, проходять через внутрішню капсулу, займаючи передні 2/3 її задньої ніжки. Далі вони проходять через ніжки мозку, міст, довгастий мозок, де у ділянці пірамід значна частина волокон утворює перехрест і переходить у склад бокових канатиків спинного мозку – латеральний корково-спинномозковий (латеральний пірамідний шлях). Неперехрещені волокна проходять у передніх канатиках спинного мозку – передній корково-спинномозковий (передній пірамідний) шлях. Волокна латерального і переднього пірамідного шляху закінчуються у передніх рогах спинного мозку посегментно, при цьому волокна переднього пірамідного шляху частково перехрещуються. Пірамідні шляхи проводять з кори великого мозку імпульси довільних рухів. Волокна латерального пірамідного шляху іннервують м’язи кінцівок, а переднього - м’язи шиї, тулуба, промежини. У зв’язку з особливостями проходження пірамідних шляхів м’язи кінцівок отримують іннервацію з протилежної півкулі, а м’язи шиї, тулуба, промежини – з обох півкуль.

Пірамідний шлях являє собою перший (центральний) нейрон корково- м’язового шляху, який забезпечує іннервацію довільних рухів. Периферичний нейрон цього шляху утворюється руховими клітинами передніх рогів спинного мозку та їх аксонами, які у складі передніх корінців спинномозкових нервів, сплетінь і периферичних нервів прямують до м’язу, який іннервують.

Корково-ядерні волокна також слугують для проведення імпульсів довільних рухів. Вони починаються у нижній третині передцентральної звивини, беруть участь в утворенні променистого вінця, проходять через коліно внутрішньої капсули і мозковий стовбур, де закінчується у ядрах черепних нервів, роблячи над’ядерний перехрест. Повністю перехрещуються тільки волокна, які йдуть до нижньої частини ядра лицьового нерва та до ядра під’язикового нерва. Інші корково-ядерні волокна роблять неповний перехрест. Тому м’язи верхньої частини обличчя, жувальні, м’язи піднебіння, глотки, гортані отримують двобічну коркову іннервацію.

Корково-ядерні волокна є першою ланкою шляху, що забезпечують довільну іннервацію м’язів обличчя, язика, глотки, гортані. У проведенні рухових імпульсів до цих м’язів беруть участь і друга ланка, представлена руховими клітинами, закладеними у ядрах черепних нервів, та їх відростками, що утворюють черепні нерви.

2. Корково-мозочковий шлях забезпечує координацію рухів (узгодженість).

Його перші нейрони розміщені у корі лобної, тім’яної, потиличної та скроневої долів великого мозку. Аксони їх проходять через внутрішню капсулу і досягають ядер моста свого боку, де розташовані клітини других нейронів. Аксони цих нейронів роблять перехрест у ділянці моста і у складі середніх мозочкових ніжок досягають кори мозочка.

До числа низхідних шляхів відноситься також задній поздовжній пучок, який з’єднує мозковий стовбур із спинним мозком (мозочково-червоноядерно-спинномозковий шлях тощо). Перелічені низхідні шляхи закінчуються у клітинах передніх рогів спинного мозку або рухових ядер черепних нервів. Тут розташовані периферичні рухові нейрони, які проводять імпульси до м’язів та одночасно являють собою еферентною частиною рефлекторних дуг.

Черепно-мозкові нерви

Від головного мозку відходять 12 пар черепно-мозкових нервів: нюховий (І), зоровий (ІІ), окоруховий (ІІІ), блоковий (ІУ), трійчастий (У), відвідний (УІ), лицевий/проміжно-лицевий (УІІ), присінково-завитковий (УІІІ), язикоглотковий (ІХ), блукаючий (Х), додатковий (ХІ) та під’язиковий (ХІІ)

Нюховий та зоровий нерви є, по суті, редукованою частиною мозку, інші черепні нерви нагадують спинномозкові. Рухові волокна, що входять до їх складу, є аксонами клітин спеціальних вузлів, розташованих у черепі (аналоги спинномозкових вузлів). Змішаними черепними нервами є тільки трійчастий, язикоглотковий та блукаючий (У,ІХ, Х), чутливими – нюховий, зоровий та присінково-завитковий ( І, ІІ, УІІІ), інші (ІІІ, ІУ, УІ, УІІ, ІХ, ХІІ) – рухові.

Нюховий нерв (І пара).

Клітини першого чутливого нейрона лежать у слизовій оболонці носу. Їх дендрити сприймають нюхові подразнення, а аксони, зливаючись, утворюють по 16-17 нюхових ниток, які і являють собою нюхові нерви. Нюхові нитки закінчуються у нюхових цибулинах на основі мозку. Тут знаходяться клітини другого нейрона. Аксони цих клітин у складі нюхових шляхів прямують до первинних (підкіркових) нюхових центрів – у нюховий трикутник, передній продірявлений простір, прозору перетинку, таламус. У цих структурах знаходяться клітини третього нейрона, аксони якого прямують до скроневої долі свого та протилежного боку, переважно у парагіппокампальну звивину. Таким чином, нюхові імпульси з кожної половини носу поступають у обидві півкулі мозку.

Зоровий нерв (ІІ пара).

Починається він у сітківці – внутрішній оболонці ока. Тут є рецептори – палички, що сприймають чорно-біле зображення, і колбочки, які відповідають за кольорове сприйняття. Палички та колбочки біполярними нейроцитами з’єднані з нейроцитами гангліозного шару сітківки. Аксони цих клітин утворюють зоровий нерв, який виходить з очного яблука, прямує до очної ямки, а потім через зоровий канал проходить у порожнину черепа. На основі мозку, попереду турецького сідла, зорові нерви утворюють зоровий перехрест. Перехрещуються тільки волокна, які йдуть від внутрішніх половин сітківки обох очей. Позаду зорового перехресту утворюються зорові тракти. Кожний з яких включає волокна від однойменних половин сітківки обох очей. Так, у правий зоровий тракт попадають волокна від правих половин сітківки, а у лівий – від лівих половин. Зорові тракти закінчуються у первинних (підкіркових) зорових центрах – верхніх пагорбках, таламусі та зовнішніх колінчатих тілах. Волокна, які йдуть до верхніх пагорбків, зв’язують зоровий нерв із окоруховим. У зовнішніх колінчатих тілах і таламусі розміщені клітини, аксони яких прямують на внутрішню поверхню потиличних долів, закінчуючись у корі великого мозку по обидва боки шпорної борозни. Зверху від неї закінчуються волокна, які зв’язують з корою верхні половини сітківки, а знизу – волокна від нижніх половин сітківки.

Окоруховий нерв (ІІІ).

Ядра його розташовані у ніжках мозку під водопроводом середнього мозку. Волокна, які йдуть від цих ядер, виходять з основи мозку, а потім через верхню очно-ямкову щілину нерв потрапляє в очну ямку, де іннервує наступні м’язи: піднімаючий верхню повіку: верхній прямий (повертає очне яблуко доверху), внутрішній прямий (рухає очне яблуко всередину), нижній прямий (рухає очне яблуко донизу) і нижній косий (рухає очне яблуко доверху та назовні).

Окоруховий нерв має також вегетативні (парасимпатичні) ядра. Волокна, що виходять з них, утворюють у межах очної ямки окоруховий корінець, який переривається у війчастому вузлі та іннервує війчастий м’яз, який змінює кривизну кришталика, і м’яз, що звужує зіницю (сфінктер зіниці). Шляхом зміни кривизни кришталика око пристосовується до бачення предметів на близькій та далекій відстані (акомодація). Сфінктер зіниці грає захисну роль: при освітленні ока зіниця звужується, і на сітківку потрапляє менш світла. Зіничний рефлекс здійснюється при участі волокон зорового нерва, які прямують до верхніх пагорбках (аферентна частина дуги), волокон, які з’єднують верхні пагорбки з ядрами окорухового нерва (вставний нейрон), і парасимпатичних волокон окорухового нерва (еферентна частина рефлекторної дуги).

Блоковий нерв (ІУ).

Ядро цього нерва розміщено у покришці середнього мозку, на дні водопроводу мозку, на рівні нижніх пагорбків. Нерв виходить з стовбура мозку через дах середнього мозку, огинає ніжку мозку і через верхню очно- ямкову щілину потрапляє у очну ямку, де іннервує верхній косий м’яз, який повертає очне яблуко донизу та назовні.

Трійчастий нерв (У пара).

Нерв змішаний, здійснює чутливу та рухову іннервацію. Ядра трійчастого нерва розташовані у покришці мосту, довгастому мозку. покришці середнього мозку, частково у спинного мозку. З речовини мозку трійчастий нерв виходить у ділянці мосту біля середніх ніжок мозочка у вигляді чутливого та рухового корінців. Чутливі волокна пов’язані з трійчастим вузлом, розташованим на поверхні піраміди скроневої кістки. Від вузла відходять три нерви: очний, верхньощелепний та нижньощелепний.

Очний нерв проходить через верхню очно-ямкову щілину у очну щілину та забезпечує чутливу іннервацію шкіри лоба, переднього відділу волосистої частини голови, верхньої повіки, внутрішнього кута ока, спинки носу, кон’юнктиви, верхньої частини слизової оболонки носу та секреторну іннервацію слізної залози.

Верхньощелепний нерв виходить з порожнини черепа через круглий отвір, іннервує шкіру нижньої повіки, бокової поверхні носу, щік та верхньої губи, нижні відділи слизової оболонки носу, верхню щелепу та її зуби.

Нижньощелепний нерв виходить з порожнини черепу через овальний отвір, іннервує шкіру нижньої щелепи, щік, нижньої губи, підборіддя, нижню щелепу та її зуби, слизову оболонку щік, нижніх відділів порожнини роту, язика, а також забезпечує секреторну іннервацію під’язичної та нижньощелепної слинних залоз.

Перші два нерви є чутливими, третій (нижньощелепний) – змішаний. Він містить поряд з чутливими рухові волокна, які забезпечують іннервацію жувальних м’язів.

Аксони клітин трійчастого вузла разом з руховими волокнами складають корінець трійчастого нерва, який входить у міст. Чутливі волокна закінчуються у двох ядрах. Ядро середньомозкового шляху трійчастого нерва (у покришці середнього мозку і мосту) забезпечує глибоку і тактильну чутливість, а ядро спинномозкового шляху трійчастого нерва – больову та температурну чутливість. У ядрі спинномозкового шляху представлені окремі ділянки (сегменти) обличчя. Чутливі ядра трійчастого нерва являють собою другі нейрони. Їх аксони утворюючи петлю трійчастого нерва, приєднуються до медіальної петлі і закінчуються у ділянці таламуса. Аксони клітин таламічних ядер (третього нейрона) прямує через внутрішню капсулу і променистий вінець до кори постцентральної звивини протилежної ядру півкулі.

Рухові волокна, які входять до складу трійчастого нерва, починаються у руховому ядрі. що лежить у задній частині мосту. Вони виходять з мосту у мостомозочковому трикутнику і у складі нижньощелепного нерва прямують до м’язів (крилоподібні, жувальні, скроневі).

Відвідний нерв (УI) -руховий.

Ядро знаходиться у ділянці мосту, під дном ромбовидної ямки. Аксони клітин, закладених у ядрі, прямують на основу мозку і виходять на межі між мостом і довгастим мозком. Далі нерв через верхню очно-ямкову щілину прямує у очну ямку та іннервує латеральний прямий м’яз очного яблука, який повертає його назовні.

Відвідний нерв, окоруховий та блоковий складають групу нервів, які забезпечують рухомість очних яблук.

Синхронні повороти очей в одному напрямі здійснюється завдяки зв’язкам

між окремими ядрами цієї групи нервів. Такий зв'язок забезпечує задній поздовжній пучок, який починається у середньому мозку у ядрах заднього поздовжнього пучку. Для здійснення свідомих рухів очей до заднього поздовжньому пучку приходять імпульси із задніх відділів середньої лобної звивини протилежної півкулі великого мозку.

Лицевий (проміжно-лицевий) нерв (УІІ пара).

Має три ядра, які розміщені у мосту. Одне з них рухове. Два інших (парасимпатичне та смакове) відносяться до чутливо-парасимпатичної частини лицевого нерву, яку називають проміжним нервом. Обидві частини нерва – рухова та чутливо-парасимпатична – виходить на основі мозку у мостомозочковому трикутнику. Потім нервові пучки через внутрішній слуховий отвір входять у лицевий канал скроневої кістки, в якому на рівні колінця розділяють на лицевий та проміжний нерви.

Проміжний нерв включає чутливі волокна, які несуть смакові імпульси від передніх двох третин язику, і парасимпатичні волокна – до піднижньощелепної та під’язикової слинних залоз, до слізної залози і залозам слизової оболонки порожнини носу та м’якого піднебіння.

Лицевий нерв виходить з черепа через шилососцевидний отвір, утворює сплетіння у привушній слинній залозі і розділяється на окремі гілки, які іннервують м’язи обличчя (носові, виличні, кругові м’язи ока та рота тощо), а також деякі м’язи шиї.

Присінково-завитковий нерв (УІІІ пара).

Виходить з черепа у вигляді завиткового та присінкового корінців.

Завиткова частина нерву (власне слуховий нерв) утворюється у чутливому завитковому (спіральному) вузлі, який знаходиться у внутрішньому вусі, у ділянці завиткового лабіринту. Дендрити клітин завиткового вузла проводять сигнали від клітин спірального (кортієвого) органу, що є сприймаючим апаратом слуху. Аксони клітин завиткового вузла утворюють завитковий (слуховий) корінець, який через внутрішній слуховий отвір потрапляє у порожнину черепа і закінчується в завиткових ядрах, розташованих у задній частині мосту. Волокна клітин другого нейрона слухового шляху. почавшись в завиткових ядрах і ядрах трапецієвидного тіла, прямують до первинних слухових центрів – нижніх пагорбків та медіальних колінчастих тіл; ці волокна роблять частковий перехрест і утворюють латеральну петлю. Від медіальних колінчастих тіл, де розміщуються клітини третього нейрона слухового шляху, аксони прямують до кори скроневих долів великого мозку. Завдяки частковому перехресту волокон других нейронів слухові сигнали з кожного вуха прямують в обидві скроневі долі.

Присінкова (вестибулярна) частина нерву починається у присінковому вузлі (чутливому), розташованому на дні внутрішнього слухового проходу. Дендрити клітин цього вузла прямують до рецепторних клітин півколових проток внутрішнього вуха. Протоки частково заповнені рідиною, яка подразнює рецептори, переміщуючись при зміні положення тіла або голови. Аксони клітин присінкового вузла утворює присінковмй корінець, який прямує до присінкових ядер мосту (другий нейрон). Волокна клітин цих ядер прямують до таламусу, мозочку, до ядер черепних нервів (додаткового, відвідного, блокового та окорухового ). З таламусу йдуть волокна до кори скроневої долі великого мозку, де розміщується коркове ядро вестибулярного аналізатора. Крім того, ядра мозочка (ядро шатру) зв’язані з ядрами екстрапірамідної системи (мозочково-червоноядерний шлях). Основною функцією присінкової частини є збереження рівноваги. У зв’язку з численними зв’язками ядер присінкової частини нерва вона бере участь у регуляції мимовільних рухових актів.

Язикоглотковий нерв (ІХ)

Змішаний, має декілька ядер, розташованих у довгастому мозку. Рухове та чутливе ядра є спільним з блукаючим нервом, смакове та слиновидільне – з проміжним. Нерв виходить з порожнини черепа через яремний отвір. Язикоглотковий нерв забезпечує чутливу іннервацію слизової оболонки верхньої частини глотки, м’якого піднебіння, задньої третини язика і рухову іннервацію м’язів глотки, беручи участь у ковтанні та артикуляції. Секреторні (парасимпатичні) волокна язикоглоткового нерва закінчуються в привушній залозі. Смакові волокна іннервують задню третину язика.

Блукаючий нерв (Х пара).

Змішаний, має рухове і чутливе ядра, спільні з язикоглотковий нервом, і вегетативне (парасимпатичне) ядро. Блукаючий нерв – найбільш довгий з усіх черепних нервів, оскільки сфера його іннервації поширюється від твердої оболонки головного мозку до сигмовидної ободової кишки. Виходить з порожнини черепа разом з язикоглотковим і додатковим нервами через яремний отвір. Значення блукаючого нерва дуже велике, оскільки він забезпечує чутливу та вегетативну (парасимпатичну) іннервацію всіх внутрішніх органів, крім органів малого тазу; значну частину травного тракту (до сигмовидної кишки), серце, м’язову оболонку судин, трахею і легені, залози слизової оболонки стравоходу, шлунка та кишечнику, печінку, підшлункову залозу, нирки. Чутливі волокна блукаючого нерва іннервують також деякі відділи твердої оболонки головного мозку і зовнішній слуховий прохід з вушною раковиною. Рухові волокна блукаючого нерва іннервують і забезпечують довільні рухи м’язів глотки, м’якого піднебіння та гортані. Таким чином, блукаючий нерв здійснює нервову регуляцію таких життєво важливих функцій, як дихання та серцево-судинна діяльність, а також бере участь у здійсненні актів ковтання і фонації.

Додатковий нерв (ХІ) пара.

Руховий, складається з двох частин – блукаючої та спинномозкової. Ядро блукаючої частини є продовженням рухового ядра язикоглоткового та блукаючого нервів. Ядро спинномозкової частини додаткового нерва розташовано у задньобокових відділах передніх рогів спинного мозку на рівні У-УІ шийних сегментів. Аксони клітин цих ядер – спинномозкові корінці – через великий отвір проникають до порожнини черепа, де з’єднуються з черепними корінцями – волокнами блукаючої частини додаткового нерва. В результаті цього утворюється загальний стовбур додаткового нерва, який виходить з порожнини черепа через яремний отвір і ділиться на дві гілки. Внутрішня гілка приєднується до стовбура блукаючого нерва як його рухова частина, а зовнішня (власне додатковий нерв) іннервує груднино-ключично-сосцевидний і трапецієвидний м’язи.

Під’язичний нерв (ХІІ пара).

Руховий. Його ядро знаходиться у довгастому мозку на дні ромбовидної ямки, у задній її частині. Аксони клітин ядра у вигляді декількох корінців виходять на основу мозку – між оливою і пірамідою. Зливаючись, корінці утворюють стовбур під’язичного нерва, який виходить з черепа через однойменний канал потиличної кістки і розпадається на численні гілки, які іннервують м’язи язика.

Вегетативна нервова система

Вегетативною («рослинною») нервовою системою, на відміну від анімальної («твариної»), називають той відділ нервової системи, який забезпечує життєво важливі функції організму. Вегетативна нервова система іннервує серце, кровоносні та лімфатичні судини, лімфатичні вузли, внутрішні органи, а також здійснюють трофіку тканин. Завдяки діяльності вегетативної нервової системи підтримується сталість життєвих констант організму, його внутрішнього середовища.

У вегетативній нервовій системі розрізнюють симпатичну та парасимпатичну частини. На багато процесів життєдіяльності вони чинять протилежний вплив. Так, функція симпатичної частини вегетативної нервової системи полягає у звуженні зіниці, зменшенні частоти серцевих скорочень, зниженні тонусу та уповільненні перистальтики шлунка та кишечнику, звуженні судин, підвищенні артеріального тиску.

Функцією парасимпатичної частини вегетативної нервової системи є розширення зіниці, збільшення частоти серцевих скорочень, розширення кровоносних судин (вінцеві звужуються), зниження артеріального тиску, звуження бронхів, посилення моторної і секреторної функції шлунка та кишечнику, почервоніння шкіри.

Центри симпатичної частини розташовані у бокових стовпах спинного мозку на рівні УІІІ шийного – ІІІ поперекового сегментів. Симпатичні волокна, які виходять із спинного мозку з передніми корінцями, перериваються у вузлах парного симпатичного стовбура, який знаходиться на передній поверхні хребтового стовбура та складається з 20-25 пар вузлів, що містять симпатичні клітини. Від вузлів симпатичного стовбура відходять волокна, які утворюють симпатичні сплетіння і нерви, що прямують до внутрішніх органів та судин. Частина цих волокон, що іннервують м’язи, шкіру та судини кінцівок, входять до складу змішаних спинномозкових нервів.

Центри парасимпатичної частини вегетативної нервової системи розташовані у мозковому стовбурі та у ІІ – ІУ крижових сегментах спинного мозку. Волокна клітин парасимпатичних ядер мозкового стовбура у складі окорухового, лицьового, язикоглоткового та блукаючого нервів забезпечують іннервацію слинних залоз, секреторних залоз гладкої м’язової тканини усіх внутрішніх органів, крім органів малого тазу.

Волокна, які відходять від клітин парасимпатичних ядер крижових сегментів, що знаходяться у бокових рогах спинного мозку, утворюють тазові органні нерви, які прямують до сечового міхура, прямої кишки, статевих органів.

Усі волокна як парасимпатичної, так і симпатичної частини вегетативної нервової системи перериваються у периферичних вегетативних вузлах, розташованих поблизу органів, що іннервуються, або у їх стінках.

Функція вегетативної нервової системи регулюється корковими центрами лобних та скроневих долів великого мозку. Від цих центрів через ядра гіпоталамуса направляються імпульси до периферичних відділів вегетативної нервової системи. Причому передня група ядер гіпоталамуса зв’язана з парасимпатичною частиною, а задня – з симпатичною. Таким чином, гіпоталамус бере участь у здійсненні всіх вегетативних функцій. Чільне місце у вегетативній регуляції належить також лімбічній системі, яка сумісно з гіпоталамусом і ретикулярною формацією бере участь у формуванні поведінкових реакцій, вегетативно-вісцеральних функцій, сну та неспання.

Питання для самопідготовки.

1. Які структури відносяться до центральної та периферичної нервової системи?

2. Що таке нейрон, яка його будова, функції?

3. Поняття про нервовий центр, аналізатор, функціональну систему.

4. Яка будова і функція оболонок мозку? Що таке ліквор (спинномозкова рідина)?

5. Як здійснюється кровопостачання мозку? Яка може бути патологія судин?

6. Що таке рефлекс і яким він буває?

7. Як побудований спинний мозок і яка його роль?

8. Будова окремих відділів головного мозку і їх функціяю

9. Які є основні провідні шляхи?

10. Характеристика черепних нервів: місце виходу, зони іннервації.

11. Гіпофіз та його патологія.

Модуль 2

Патологія нервової системи.

Питання для розгляду.

1. Ураження пірамідної системи. Види рухових порушень

2. Ураження екстрапірамідної системи. Види рухових порушень

3. Ураження мозочка.

4. Порушення чутливості.

5. Ознаки порушень черепних нервів.

6. Порушення вищих коркових функцій.

7. Порушення периферичної нервової системи.

8. Вегетативна нервова системи, її будова, види порушень.

Топічна діагностика.

Важливим етапом діагностики захворювань нервової системи є встановлення топічного діагнозу, тобто визначення місця ураження нервової системи. Топічна діагностика базується на наявності певних симптомокомплексів, типових для уражень того чи іншого відділу нервової системи.

Для встановлення топічного діагнозу у першу чергу необхідне виявлення симптомів (ознак) захворювання. Однак одні й ті ж симптоми можуть спостерігатися при ушкодженні різних відділів нервової системи. Наприклад, біль може вказувати на ушкодження периферичних нервів, спинномозкових вузлів, сплетінь тощо. Тому визначне значення для топічної діагностики має виявлення комплексів симптомів, які характеризують ураження певних відділів нервової системи. Так, якщо біль поширюється з хребта впродовж кінцівки, посилюючись при натяжінні нервових стовбурів, супроводжується порушенням усіх видів чутливості у ділянках її розповсюдження та зниженням (відсутністю) відповідних рефлексів, можна стверджувати, що це ураження задніх корінців спинномозкових нервів на певному рівні. Якщо описані симптоми супроводжуються появою пухирців. заповнених серозною рідиною (оперізувальний лишай) у тих же ділянках, де порушена чутливість, - це свідчить про ураження спинномозкових вузлів.

Постійний, стійкий комплекс симптомів, який використовують для топічної діагностики, називають синдромом.

Рухові порушення.

Пірамідна система - система низхідних (еферентних) нейронів, тіла яких розташовані у корі великого мозку (у передцентральній звивині), а нервові волокна (аксони) зв’язують їх з руховими ядрами черепних нервів і клітинами передніх рогів спинного мозку. У передцентральній звивині локалізується первинне рухове поле, де розміщені пірамідні нейрони, які керують окремими м’язами та групами м’язів. Пірамідний шлях утворює нервові волокна, які проходять у білій речовині півкулі та прямують до внутрішньої капсули, на рівні стовбура переходять на протилежний бік, де переключаються на рухові ядра ІІІ-УІІ, ІХ-ХІІ черепних нервів; тільки до верхньої третини ядра лицевого нерва (УІІ) йдуть неперехрещені волокна. Частина волокон пірамідного шляху проходить зі стволу до мозочка. Завдяки перехресту волокон у пірамідній системі ліва півкуля головного мозку керує рухами правої половини тіла, а права півкуля – рухами лівої половини тіла, однак м’язи тулуба і верхньої третини обличчя отримують волокна пірамідного шляху з обох півкуль.

Функція пірамідної системи - забезпечення здійснення довільних рухів. Порушення функції пірамідної системи спостерігається при багатьох патологічних процесах. У нейронах пірамідної системи та їх довгих аксонах нерідко виникають порушення обмінних процесів, які призводять до дегенеративно-дистрофічних змін цих структур. Для дегенерації характерні поступові, симетричні та наростаючі розлади. Порушення бувають генетично обумовлені або є наслідком інтоксикації (ендогенної, екзогенної), а також вірусного ураження. Як наслідок обмінних порушень пірамідна недостатність спочатку проявляється у нижніх кінцівках.

Майже завжди у клінічній картині вогнищевих уражень головного та спинного мозку присутні ознаки порушення функції пірамідної системи. При судинних ураженнях головного мозку (крововилив, ішемія) пірамідні розлади розвиваються гостро чи підгостро. з прогресуванням при хронічній недостатності мозкового кровообігу. Пірамідна система може бути задіяна у патологічних процесах при енцефалітах, мієлітах, при черепно-мозковій травмі та хребтово-спинномозковій травмі, при пухлинах ЦНС.

При ушкодженні корково-м’язового (пірамідного) шляху, який складається з двох нейронів (центрального та периферичного), на будь-якому рівні від кори великого мозку до м’язів, порушуються довільні рухи. Повна відсутність довільних рухів називається паралічем (плегією). Часткове порушення рухів (зменшення їх обсягу, зниження сили м’язів) називається парезом.

Залежно від поширеності паралічів (парезів) розрізнюють моноплегію (монопарез) – порушення рухів у одній кінцівці, параплегію (парапарез) – у двох руках або у двох ногах, геміплегію (геміпарез) – в одній половині тіла, триплегію (трипарез) – у трьох кінцівках, тетраплегію (тетрапарез) – у чотирьох кінцівках. Залежно від ураження центрального або периферичного нейрона розрізнюють центральні та периферичні паралічі (парези).

Периферичні паралічі, що виникають при ушкодженні передніх рогів спинного мозку, корінців, сплетінь та периферичних нервів, характеризуються розвитком атрофії м’язів внаслідок втрати впливу центральної нервової системи на їхню трофіку. Поряд з цим на тій же кінцівці, у якій порушені рухи та відмічається атрофія м’язів, знижуються або повністю зникають рефлекси (арефлексія). Причиною гіпо- та арефлексії є порушення еферентної (рухової) частини рефлекторної дуги. Через зниження м’язового тонусу паралізовані м’язи не чинять ніякого опору при пасивних рухах (гіпотонія, атонія м’язів). Такі периферичні паралічі називають в’ялими. При дослідженні електрозбудливості м’язів виявляють реакцію переродження (катод-замикальне скорочення (КЗС) стає рівним анод-замикальному (АЗС) або менше його; у нормі КЗС більше АЗС).

При центральних паралічах, які виникають при ушкодженні пірамідних шляхів на будь-якому рівні, атрофія м’язів не розвивається, тому що зв'язок їх з центральною нервовою системою зберігається. Через відсутність гальмівного впливу кори великого мозку на рефлекторні механізми спинного мозку патологічно підвищуються глибокі рефлекси (надкісничні та сухожильні), розширюються їхні рефлексогенні зони. У цих випадках розтягнення сухожилля, з якого викликається рефлекс, призводить до ритмічних скорочень відповідного м’яза або групи м’язів стопи, колінної чашечки, кисті), що повторюються, – клонусу. Шкірні рефлекси (черевні, кремастерні, підошовні) зникають, оскільки центральний руховий нейрон (пірамідний шлях) є еферентною частиною дуги для цих рефлексів. На стопах з’являються патологічні рефлекси – симптоми Бабінського, Оппенгейма, Гордона, Шиффера, Россолімо, Бехтєрева, Жуковського.

Патологічні рефлекси виявляються тільки при органічних ураженнях ЦНС. Багато з них є проявом більш стародавніх функцій, які відсутні у нормальних умовах.

Часто відмічаються патологічні синкінезії – мимовільно виникаючі співдружні рухи. В нормі вони також спостерігаються, наприклад рухи рук при ходьбі. При патології пірамідної системи рухові імпульси потрапляють не тільки у відповідний сегмент, а іррадіюють на сусідні сегменти свого і протилежного боку. В результаті при рухах здорових кінцівок виникають мимовільні рухи у паралізованих кінцівках – патологічні синкінезії. Так, наприклад, напруження м’язів здорової руки викликає мимовільний рух паралізованої, або спроба порухати паралізованою кінцівкою викликає мимовільне скорочення м’язів здорової руки або ноги.

Розрізнюють глобальні, координаторні та імітаційні синкінезії. Глобальні синкінезії полягають у мимовільному скороченні м’язів паралізованих кінцівок при спробі виконати довільний рух здоровою рукою або ногою. При цьому у паралізованій руці більш виражені згинальні рухи, а у нозі – розгинальні.

Координаторні синкінезії спостерігають при спробі виконання рухів паретичною кінцівкою, коли з’являються мимовільні рухи ( в інших частинах тіла), які хворий внаслідок парезу не може виконати. Так, при спробі зігнути хвору ногу у коліні з’являється мимовільне тильне згинання стопи.

Імітаційні синкінезії полягають у мимовільному повторенні паретичними кінцівками довільних рухів здорових кінцівок.

Тонус м’язів підвищений за спастичним типом: опірність їх при пасивних рухах на початку виражена. потім зменшується (симптом складаного ножа). У зв’язку з цим центральні паралічі називають спастичними. Реакція переродження при дослідженні електрозбудливості м’язів у хворих у випадках центральних паралічів відсутня.

Клінічна характеристика центрального і периферичного паралічу.

Симптоми Периф. параліч Центр. параліч

Атрофія м’язів є немає

Надкісничні та сухожильні знижені або підвищені

рефлекси втрачені

Клонуси немає є

Шкірні рефлекси знижені або знижені або втрачені

втрачені

Патологічні рефлекси немає є

Співдружні рухи (синкінезії) немає є

Тонус м’язів знижений підвищений

Реакція переродження є немає

Залежно від рівня ураження пірамідних шляхів проявлення центрального паралічу різні.

Ураження пірамідних шляхів у ділянці кори великого мозку – передцентральної звивини, де руховий центр представлений на великому протязі, частіше призводить до виникнення центральної моноплегії (монопаразу) на протилежному боці тіла. Залежно від того, яка частина передцентральної звивини пошкоджена (верхня, середня або нижня), порушуються рухи у нозі, руці або обличчі. Якщо патологічний процес призводить до подразнення клітин кори у передцентральній звивині, виникають напади клонічних судом у відповідних м’язах протилежної половини тіла. Ці напади називають вогнищевою або джексонівською епілепсією, і характеризуються вони перебігом (на відміну від великих епілептичних нападів) без втрати свідомості.

Ураження пірамідних шляхів у ділянці внутрішньої капсули спричиняють центральну геміплегію (геміпарез) протилежної половини тіла. Порушуються рухи у кінцівках, а також у нижній частині обличчя та у язику.

При цьому відмічається нерівномірне підвищення тонусу м’язів: у руці напружені згиначі, а у нозі – розгиначі, що призводить до характерної пози та ходи Верніке – Манна ( на боці ураження рука зігнута, нога розігнута).

Ураження пірамідних шляхів у ділянці мозкового стовбура також призводить до паралічу (парезу) кінцівок протилежної половини тіла і однойменної половини обличчя. Це обумовлено одночасним притягненням у патологічний процес рухових ядер черепних нервів. Так, наприклад, ураження пірамідного шляху у ділянці правої половини довгастого мозку поширюється і на правий під’язичний нерв, що призводить до периферичного паралічу м’язів язика справа і центрального паралічу лівих кінцівок. Подібні синдроми одночасного порушення функцій в одній половині обличчя і у протилежних кінцівках називаються альтернуючими і допомагають локалізувати ураження мозкового стовбура.

Ураження латерального корково-спинномозкового (пірамідного) шляху у ділянці бокового канатика спинного мозку призводить до центрального паралічу (парезу) кінцівок з того ж боку, нижче вогнища ураження. При двобічному ураженні бокових канатиків у грудній частині спинного мозку виникає центральна параплегія ніг, а у шийній частині – центральна тетраплегія.

При ураженні переднього корково-спинномозкового (пірамідного) шляху на рівні передніх рогів спинного мозку виникає периферичний параліч (парез) з однойменного боку, причому страждають тільки м’язи які іннервує уражений сегмент. Так, якщо патологічний процес локалізується в ділянці правого переднього рогу на рівні шийного потовщення, відмічається в’ялий параліч правої руки, в інших кінцівках рухи зберігаються. При хронічних процесах у передніх рогах спинного мозку в уражених м’язах виникають фібрилярні посмикування – швидкі скорочення окремих м’язових волокон. Клінічним проявом одночасного ураження центрального і периферичного нейронів тих же самих м’язів є в’ялий параліч.

Ураження передніх (рухових) корінців спинномозкових нервів також супроводжується в’ялими паралічами на відповідному сегментарному рівні. Іноді в уражених м’язах виникають фасцикуляції – мимовільні скорочення окремих пучків м’язових волокон.

При ураженні периферичного нерва виникає периферичний параліч (парез) у ділянці його іннервації. У випадку множинного ураження нервів (поліневрит) паралічі виникають симетрично, переважно у дистальних відділах рук і ніг. Оскільки більшість периферичних нервів являються змішаними, то в тих ділянках, де порушені довільні рухи, спостерігаються порушення всіх видів чутливості і вегетативні порушення (зміна забарвлення шкіри кінцівок, температури і вологості шкіри).

Основні клінічні види паралічів.

Параліч не є самостійним захворюванням, це синдром., причиною якого можуть бути різні фактори. Але існують окремі види паралічу, які виділяють як окремі самостійні захворювання. До них відносять бульбарний, псевдобульбарний, хвороба Паркінсона (тремтливий параліч), поліомієліт (дитячий параліч) та інші.

У зв’язку з близьким розташуванням ядер і волокон язикоглоткового, блукаючого та під’язичного нервів їх ураження нерідко виникає одночасно і супроводжуються руховими розладами, які об’єднуються у синдром бульбарного паралічу. Він характеризується порушенням рухливості м’якого піднебіння, піднебінного язичка, глотки, надгортаннику, гортані, трахеї, голосових зв'язок, язику, що призводить до порушень ковтання та мовлення. При ковтанні рідка їжа потрапляє у ніс (параліч м’якого піднебіння), хворі поперхуються (параліч надгортаннику), іноді зовсім не можуть ковтати (параліч м’язів глотки). Порушується тембр голосу, через параліч голосових зв'язок він стає глухим або зникає (гіпо- та афонія). Опущення м’якого піднебіння придає голосу носового відтінку. Параліч язику супроводжується відхиленням його у хворий бік і атрофією м’язів. Порушується артикуляція (вимовляння сполучень звуків), розвивається бульбарна дизартрія. Зникають піднебінний та глотковий рефлекси. При хронічних процесах у ядрі під’язичного нерва виникають фібрилярні посмикування у м’язах язику.

Бульбарний параліч включає також розлади чутливості у верхніх відділах органів дихання і травлення, розлади смаку у ділянці задньої третини спинки язику і вегетативні порушення. Оскільки блукаючий нерв забезпечує іннервацію внутрішніх органів, двобічне ураження його спричиняє виражені порушення дихання і діяльності серця, що найчастіше призводить до летального кінця.

Бульбарний параліч буває гострим і прогресуючим. Гострий бульбарний параліч – одна з форм поліомієліту. Захворювання уражує довгастий мозок і міст, особливо ядра бульбарних нервів, що призводить до паралічу язику, губів, запаморочення, ознобу та гарячки, але без болю у м’язах. Пульс і дихання стають аритмічними. Інші симптоми вказані вище. Може супроводжуватися моноплегією або геміплегією. Перебіг швидкий, смерть від ядухи може настати у перші декілька днів. У легких випадках залишається лише частковий параліч.

Прогресуючий бульбарний параліч зустрічається рідше. Його причина невідома. Частіше спостерігається у чоловіків віком від 40 до 60 років. Захворювання повільно прогресує з розвитком двобічного паралічу м’язів, які іннервуються УІ, ІХ, Х, ХІІ черепними нервами. М’язи язику, губів, глотки та гортані атрофуються. Змінюється голос, прогресують порушення мовлення, жування, ковтання. Смерть настає протягом одного-трьох років. Специфічного лікування не існує.

При двобічному ураженні корково-ядерних волокон відмічається розлади ковтання та мовлення, подібні тим, які спостерігаються при бульбарному паралічі. Однак параліч м’язів при цьому центральний, ядра язикоглоткового, блукаючого та під’язичного нервів не пошкоджені. Такий синдром називається псевдобульбарним. При псевдобульбарному паралічі, на відміну від бульбарного, збережені піднебінний та глотковий рефлекси, немає атрофії м’язів язику та фібриляції їх. Спостерігаються порушення психіки, насильний сміх і плач. З обох боків підвищуються глибокі рефлекси, з’являються субкортикальні рефлекси і патологічні рефлекси на стопах, нерідко відмічаються парези і паралічі кінцівок. Псевдобульбарний параліч не супроводжується порушеннями чутливості (в тому числі смакової) і функції внутрішніх органів.

Параліч Белла – периферичний параліч обличчя, який виникає внаслідок ураження лицевого (УІІ) нерва. Причина – переохолодження, полінейропатії, інфекції (дифтерія, паротит), злоякісні пухлини, судинні або дегенеративні ураження мосту, травма, операційні ускладнення. Частіше односторонній, дуже рідко – двобічний. Параліч обличчя внаслідок захворювання вуха або травми може бути необоротним. Але в більшості випадків функції м’язів обличчя відновлюються.

Параліч Ерба виникає при родовій травмі, а у дорослих – при ураженні нервових волокон, які йдуть від У-УІ шийних корінців або УІІІ шийного і І грудного корінців. Страждає рука.

Сімейний періодичний параліч (сімейна міоплегія) – рідке захворювання невідомої природи. Виникає у молодому віці і часто уражує декількох членів однієї родини. Напади виникають вночі і тривають 12-24 години. В’ялий параліч починається з ніг, поступово поширюється догори і захоплює верхні кінцівки. Іноді уражується серцева і дихальна мускулатура. М’язи, які іннервуються черепними нервами в даному процесі не беруть участі. Якщо напад несмертельний, відновлення настає швидко. Ремісія – від кількох тижнів до декількох місяців, інтервали між нападами поступово зростають. Оскільки при загостренні процесу знижується рівень калію у сироватці крові, введення КСl дозволяє прискорити видужання.

Ураження екстрапірамідної системи.

Екстрапірамідна система – система ядер головного мозку та рухових позапірамідних провідних шляхів, які здійснюють мимовільну, автоматичну регуляцію і координацію складних рухових актів, регуляцію м’язового тонусу, підтримки пози, організацію рухових проявів емоцій. До складу екстрапірамідної системи входять деякі ділянки кори головного мозку, базальні ядра, ядерні утворення мозкового стовбура, мозочок тощо. Екстрапірамідна система забезпечує регуляцію рухових актів за участю різних м’язових груп. При участі її складається плавність рухів та встановлюється вихідна поза для їх виконання.

Ураження екстрапірамідної системи проявляється порушеннями рухової сфери, але без ознак порушень пірамідної системи і порушень чутливості. Причина – енцефаліти, атеросклероз, артеріальна гіпертензія, спадкові захворювання, черепно-мозкова травма, родова травма, інтоксикація марганцем, окисом вуглецю, пухлини та гематоми головного мозку глибинної локалізації. У патогенезі екстрапірамідних синдромів велике значення мають хімічні передавачі нервового імпульсу – медіатори – допамін, ацетилхолін, ГАМК, серотонін тощо, а також порушення збалансування гальмівного та активуючого впливу медіаторних систем.

При ураженні підкоркових ядер і їх зв’язків з корою головного мозку і спинним мозком виникають різні рухові розлади. Їх можна об’єднати у дві групи: паркінсонізм при захворюваннях паллідарної системи і гіперкінези (насильні рухи) при ураженні стріарної системи.

Паркінсонізм, або гіпокінетично-гіпертонічний синдром, характеризується загальною скованістю, уповільненням та невиразністю рухів при відсутності паралічів і парезів. Обличчя хворого амімічне, не виражає жодних емоцій. Якщо все ж виникає плач або сміх, то така психоемоційна реакція відмічається досить довго. Мовлення невиразне, монотонне, поступово затихаюче. Хворий тривалий час не змінює позу, навіть коли вона некомфортна для нього. У вертикальному положенні (як сидячи, так і стоячи) у хворого відмічається згинальна установка тулуба і кінцівок: тулуб зігнутий, голова нахилена вперед, руки зігнуті у ліктях і зап’ястках і приведені до тулуба, ноги зігнуті у колінних суглобах. Рухається хворий повільно, маленькими кроками. Йому дуже важко почати рух (тупцються на місці) і важко зупинитися. Тонус м’язів різко підвищений, особливо згиначів. Підвищення м’язового тонусу пластичного типу: при пасивних рухах весь час відмічається однакове напруження м’язів, на відміну від спастичного тонусу при ураженні пірамідної системи. Іноді спостерігається симптом зубчатого колеса: товчкоподібний. переривчастий опір м’язів при пасивних рухах.

Відмічається тремор пальців рук, а іноді нижньої щелепи і ніг. Він спостерігається у стані спокою, рухи у пальцях рук нагадують рахування монет або катання пілюль. При виконанні довільних рухів тремтіння щезає або зменшується, що відрізняє його від тремору, що виникає при ураженні мозочка.

ГІперкінетино-гіпотонічний синдром характеризується гіпотонією або дистонією м’язів кінцівок та насильними рухами - гіперкінезами. Гіперкінези можуть бути різними. Частіше зустрічаються хоретичний гіперкінез, атетоз, торзіонний спазм, міоклонії, тремор, тик.

Хорея – це гіперкінези, який характеризується різноманітними по силі і локалізації скороченнями м’язів-синергістів і відмічається частіше у дітей. Насильні рухи носять кидковий характер, виникають неритмічно і нестереотипно. Заздалегідь неможливо передбачити, коли і де настане черговий рух. Хореїчний гіперкінези нагадує цілеспрямовані рухи: хворий мимовільно вимахує руками, погладжує або б’є себе по будь-якій частині тіла, робить гримаси, повертає або нахиляє голову, згинає ті розгинає ногу тощо. Тонус м’язів знижений, у суглобах спостерігається перерозгинання, обсяг пасивних рухів у них збільшений.

Атетоз – хробакоподібні безперервні скорочення пальців рук і стоп.

Торсійний спазм або дистонія – обертальні штопороподібні рухи, які охоплюють голову, шию, тулуб, ноги.

Міоклонія – швидкі скорочення будь-якої певної групи м’язів.

Тремор – ритмічний гіперкінез у вигляді тремтіння рук, ніг, голови, який посилюється, на відміну від тремору при паркінсонізмі, під впливом емоцій і довільних рухів.

Тик – насильні скорочення мімічних м’язів обличчя (звичайно одноманітні), які складають враження спеціальних (змикання повік, насуплення брів тощо) .

Насильні рухи мають схожість з деякими нав’язливими рухами при психічних захворюваннях, однак останні, на відміну від гіперкінезів, можуть бути активно, свідомо загальмовані хворим.

Ураження мозочка.

Мозочок являє собою рефлекторний центр регуляції автоматичної рівноваги, координації рухів і тонусу м’язів. У зв’язку з різним філогенезом і функціональними особливостями черв’яка і півкуль мозочка, при ураженні черв’яку страждає переважно функція рівноваги, при ураженні півкуль – координація складних, довільних рухів, які виконуються за участі великого мозку.

Ураження мозочка або його зв’язків характеризується порушенням стояння та ходьби. Хворий ходить шатаючись, широко розставляючи ноги для підтримання рівноваги. Така хода, що нагадує ходу п’яниці, називається атактичною (атаксія – порушення порядку, координації). Нестійкість спостерігається і при стоянні. Особливо легко виявити її, якщо поставити хворого в позу Ромберга. І з закритими, і з відкритими очима хворий не може зберегти рівновагу, при спробі нахилити тулуб у будь-який бік він падає.

Крім того, при ураженні мозочка порушується координація рухів очних яблук. При поворотах очей в сторони спостерігаються мимовільні ритмічні посмикування очних яблук – ністагм. Через порушення співдружніх дій м’язів, які беруть участь в русі, спостерігається неможливість виконання точних рухів руками. При пальце-носовій пробі виникає промахування, характерні інтенційний тремор, зростання розмаху рухів (гіперметрія). Тремтіння при ураженні мозочка, на відміну від тремору при паркінсонізмі, відсутнє при спокої і з’являється тільки при виконанні рухів. Порушується, стає дуже нерівним почерк, неможливі правильні чергування пронації та супінації кистей витягнутих рук). Аналогічні порушення виникають і при рухах ніг: характерне промахування, виникнення інтенційного тремору при виконанні п’ято-колінної проби. Тонус м’язів знижений. Мовлення скандоване (слова розділені на склади, кожний з яких вимовляється з інтервалом), повільне.

Порушення чутливості

При ушкодженні провідних шляхів різних видів чутливості можуть виникати суб’єктивні та об’єктивні порушення, які залежать від характеру патологічного процесу і ступеня ураження даного аналізатора.

До суб’єктивних розладів чутливості відносяться біль і парестезії. Біль може бути локальним (відповідати місцю ураження) і проекційним, який виникає на периферії нерва нижче рівня його ураження. До проекційного відноситься і біль, який виникає в ампутованій кінцівці внаслідок подразнення проксимального відрізка нерва рубцевою тканиною (фантомний біль). Іррадіюючий біль характеризується поширенням за межі іннервації ураженого нерва. Наприклад, при невралгії однієї гілки трійчастого нерва може відчуватися біль в усієї половині обличчя. Каузалгія - страшний біль жагучого характеру, що виникає при травмах периферичних нервів, які містять велику кількість вегетативних волокон (сідничний, серединний). Такий біль захоплює цілий сегмент кінцівок і іноді поширюється на всю кінцівку чи навіть на усе тіло.

Парестезії – хибні відчуття, які виникають без нанесення подразнення, наприклад, відчуття холоду, жару, повзання мурашок.

До об’єктивних розладів чутливості відносяться такі: анестезія - відсутність одного чи декількох видів чутливості; гіпестезія – зниження чутливості, гіперестезія – її підвищення; дизестезія – спотворення (чутливі подразнення сприймаються невірно, наприклад, холод як біль тощо); гіперпатія – якісна зміна чутливості, при якій слабкі подразники не сприймаються, а сильні відчуваються неадекватно болісно і нелокалізовано. Дисоціація чутливості – ізольоване порушення одних видів чутливості при збереженні на тій же ділянці інших видів.

Залежно від рівня ураження чутливих провідних шляхів розрізнюють декілька типів розладів чутливості. Основними з них є периферичний, провідниковий, сегментарний. При периферичному типі ділянки порушення чутливості відповідають зонам іннервації периферичних нервів. При сегментарному типі (ураження задніх рогів і задніх корінців спинномозкових нервів) відмічаються порушення чутливості у вигляду смуг – поздовжніх на кінцівках на кінцівках і поперечних на тулубі, при провідниковому типі порушення чутливості (ураження задніх канатиків спинного мозку) – розлади чутливості на боці ураження, нижче його рівня.

Пошкодження чутливих шляхів призводить до розвитку наступних синдромів порушення чутливості.

Синдром ураження периферичного нерва характеризується болем і парестезіями, порушенням усіх видів чутливості за периферичним типом, тобто у зоні іннервації нерва або у дистальних відділах кінцівок (при поліневриті) за типом «рукавичок» та «носків». Одночасно розвиваються периферичні паралічі або парези та вегетативні порушення.

Синдром ураження заднього корінця спинномозкового нерва. Біль і парестезії носять характер оперізувальних смуг на тулубі і поздовжніх смуг на кінцівках. Відповідно поширенню болю порушуються всі види чутливості за сегментарним типом. Згасають рефлекси, дуги яких утворюються за участі уражених корінців спинномозкових нервів.

Синдром ураження спинномозкового вузла характеризується тими ж симптомами, до яких приєднується оперізувальний лишай – пухирці, заповнені серозною рідиною, у ділянках порушеної іннервації.

При ураженнях спинного мозку, на відміну від уражень периферичної нервової системи, часто виникають дисоційовані розлади чутливості, оскільки провідники глибокої і поверхневої чутливості проходять по спинному мозку окремо.

Синдром ураження заднього рогу спинного мозку. Виникає дисоціація чутливості – зникнення больової і температурної чутливості за сегментарним типом при збереженні тактильноїі, глибокої, шляхи яких проходять у задніх канатиках, не заходячи у задні роги.

При ураженні латерального спинно-таламічного шляху у боковому канатику також спостерігається дисоційований розлад больової і температурної чутливості, однак за провідниковим типом і на боці, протилежному ураженню, оскільки спинно-таламічний шлях складається

з перехрещених нервових волокон.

Ураження заднього канатику спинного мозку супроводжується порушенням глибокої чутливості за провідниковим типом на боці патологічного вогнища. При двобічному ураженні задніх канатиків утруднена ходьба. Порушення проведення чутливих імпульсів від нижніх кінцівок призводить до сенситивної (чутливої) атаксії. Хворі не можуть стояти і пересуватися без зорового контролю у темряві. На відміну від даної патології, при мозочковій атаксії зір не грає особливої ролі у координації рухів.

Синдром ураження половини поперечнику спинного мозку (синдром Броун-Секара) характеризується порушенням больової і температурної чутливості на боці ураження за сегментарним типом, а на протилежному боці – за провідниковим. Крім того, на боці ураження виникають порушення суглобово-м’язового чуття і центральний параліч (парез) кінцівок.

При ураженні усього поперечнику спинного мозку порушуються всі види чутливості за провідниковим типом. Одночасно виникають периферичні паралічі кінцівок на рівні ураження і центральні паралічі нижче рівня ураження. Наприклад, поперечне ушкодження спинного мозку на рівні шийного потовщення викликає периферичний параліч рук і центральний – ніг. Одночасно порушується функція тазових органів.

Ураження медіальної петлі викликає порушення усіх видів чутливості у протилежній половині тіла. Оскільки патологічний процес нерідко охоплює одночасно чутливе ядро трійчастого нерва, відмічається порушення чутливості у однойменній половині обличчя, тобто виникає альтернуючий синдром.

У таламус усі нервові волокна, які проводять чутливі імпульси, потрапляють після перехресту, тому ураження таламуса спричиняють порушення всіх видів чутливості у протилежній половині тіла, включаючи обличчя. В результаті зв’язку таламуса з лімбічною системою ураження його призводять до виникнення сильного болю, який має емоційне забарвлення, і гіперпатії. Порушення чутливості у половині тіла (геміанестезія) при таламічному синдромі часто поєднується з геміанопсією (випадання протилежних полів зору) і геміатаксією (порушення координації рухів у зв’язку з втратою м’язово-суглобового чуття на протилежному боці, тобто сенситивна атаксія).

Ураження чутливих шляхів у ділянці внутрішньої капсули проявляється геміанестезією, геміплегією і часто геміанопсією у протилежній половині тіла.

Ураження постцентральної звивини спричиняє розлад всіх видів чутливості у протилежному боці тіла. Оскільки звичайно уражуються не вся постцентральна звивина, то частіше спостерігається порушення чутливості у одній нозі, руці або половині обличчя (відповідно проекції окремих 7з-*-ділянок тіла у корі) за типом моноанестезії. Подразнення клітин кори у цій ділянці спричиняє напади парестезій, які супроводжуються судомними нападами (сенсорна, або чутлива, джексонівська епілепсія).

Такі складні види чутливості, як стереогноз (здатність визначати напомацки предмети), відчуття локалізації і інші, порушуються при пошкодженні тім’яної долі у ділянці внутрішньотім’яної борозни.

Для ураження кори скроневих і острівцевих долів, де знаходиться корковий кінець смакового аналізатора, характерна наявність смакових галюцинацій і смакової агнозії – нездатності впізнавання знайомих речовин за їх смаковими якостями.

Ураження черепних нервів.

Ураження окорухового нерва супроводжується опущенням верхньої повіки (птозом), розбіжною косоокістю, двоїнням (диплопією) на близькій відстані. Очне яблуко на боці ураження не повертається догори, донизу та всередину. Порушується конвергенція (сходження очних яблук). У зв’язку з порушенням парасимпатичної іннервації розширюється зіниця, відсутня реакція на світло, конвергенція та акомодація. Своєрідне порушення зіничних рефлексів спостерігається при нейросифілісі: відсутня реакція зіниць на світло при збереженні конвергенції та акомодації (симптом Аргайлла – Робертсона).

При порушенні симпатичної іннервації очного яблука спостерігається птоз, міоз (звуження зіниці) та ендофтальм (западання очного яблука). Сукупність цих симптомів носить назву синдрому Бернара – Горнера.

При ураженні блокового нерва чітко вираженої косоокості не буває, але внаслідок порушення рухів очних яблук донизу та назовні виникають диплопія при погляді донизу.

Ураження відвідного нерва спричиняє збіжну косоокість та двоїння при погляді вдалину і в бік ураженого нерва. Порушення сумісних синхронних рухів очей вбік вказує на ураження мозкового стовбура (задній поздовжній пучок, стовбуровий центр погляду) або нервових волокон, які зв’язують між собою корковий центр погляду, який знаходиться у задніх відділах середньої лобної звивини протилежної півкулі, та задній поздовжній пучок.

При ураженні ядра (рухового), корінця або стовбура лицьового нерва виникають периферичний параліч м’язів обличчя, який характеризується неможливістю підняти брів, насупити її, закрити око, оскалити зуби. У стані спокою обличчя може бути перекошене у здоровий бік у зв’язку зі зниженням тонусу м’язів обличчя. При цьому брів опущена, очна щілина розширена, носо-губна складка згладжена, кут рота звужений та опущений. Активні рухи підкреслюють асиметрію обличчя. Відсутній рогівковий та надбрівний рефлекси.

Лицевий нерв часто уражується у ділянці лицевого каналу скроневої кістки, тому одночасно з паралічем м’язів обличчя може спостерігатися порушення сльозо- та слиновиділення, смакової чутливості передніх 2\3 язика, посилюється сприйняття звуків.

Центральний параліч м’язів обличчя виникає при ураженні корково-ядерних волокон. При цьому, на відміну від периферичного паралічу, відсутні рухи тільки у нижній частині обличчя (зладжена носо-губна складка, опущений та звужений кут рота). Здатність закривати очі, піднімати й хмурити брова зберігається, оскільки м’язи верхньої половини обличчя отримують двобічну коркову іннервацію. В результаті того, що до нижньої частини ядра лицевого нерва підходять тільки перехрещені волокна центрального рухового нейрона, центральний параліч м’язів обличчя виникають на боці, протилежному ураженню.

У зв’язку з близьким розташуванням ядер і волокон язикоглоткового, блукаючого та під’язичного нервів нерідко їх ураження виникає одночасно і супроводжуються руховими розладами, які об’єднуються у синдром бульбарного паралічу (див.р.Рухові порушення).

Ураження трійчастого нерва.

Ураження чутливого корінця трійчастого нерва, трійчастого вузла та периферичних гілок трійчастого нерва супроводжується болем, парестезіями та порушеннями всіх видів чутливості. При ураженні однієї з гілок чутливість порушується за периферичним типом, тобто у ділянці її іннервації. При ураженні нижньої змішаної гілки (нижньощелепного нерва) крім чутливих спостерігаються і рухові порушення – периферичний параліч жувальних м’язів на хворому боці.

Ураження трійчастого (чутливого ) вузла, розділеного перетинками на три частини, які відповідають гілкам нерва, зумовлює подібну картину з додаванням оперізувального лишаю.

Ураження чутливого корінця трійчастого нерва супроводжується порушенням чутливості половини обличчя.

Ураження чутливих ядер трійчастого нерва у мозковому стовбурі спричиняє дисоційовані розлади чутливості з того ж боку: порушення суглобово-м’язової і тактильної чутливості при ураженні середньомозкового шляху трійчастого нерва і порушення больової і температурної чутливості – при ураження ядра спинномозкового шляху трійчастого нерва. Враховуючи певне представництво сегментів обличчя у ядрі больова і температурна чутливість порушується за сегментарним типом: при ураженні верхніх відділів ядра – у центральних сегментах обличчя, при ураженні нижніх відділів – у периферичних.

Ураження нюхового, зорового, присінково-завиткового і проміжного нервів

Ураження нюхової цибулини, нюхового тракту і первинних нюхових центрів у ділянці півкуль великого мозку супроводжується розладом нюху з того ж боку. Пошкодження скроневих долів великого мозку може привести лише до зниження нюху, оскільки у кожну півкулю приходять імпульси з обох половин носу.

Ураження кори великого мозку у ділянці внутрішньої поверхні скроневої долі може викликати нюхові галюцинації, тобто відчуття неіснуючих запахів ( при подразненні клітин кори) або нюхову агнозію (невпізнання знайомих запахів).

При повному ураженні зорового нерва виникає повна сліпота (амавроз) або зниження гостроти зору (амбліопія), втрачається або менш виражена пряма реакція зіниці на світло на ураженому боці, але зберігається співдружня реакція при освітленні здорового ока.

Для часткового ураження зорового нерва характерно звуження полів зору або випадання його окремих ділянок (скотома). Випадання половини поля зору називається геміанопсією. Геміанопсії виникають при ураженні зорового нерва на рівні перехреста і вище. Розрізнюють однойменну (ліво- і правосторонню) і різнойменну (двобічну скроневу і носову) геміанопсії.

При повному ураженні зорового перехреста відмічається сліпота на обидва ока, а при частковому – один з різновидів різнойменної геміанопсії. Так, при ураженні центральної частини зорового перехреста страждають тільки перехрещені волокна, які йдуть від носових половин сітківок обох очей, тобто спостерігається скронева, або бітемпоральна, геміанопсія; при ураженні бокових відділів зорового перехреста патологічний процес охоплює неперехрещені волокна, які йдуть від скроневих половин сітківок обох очей. При цьому випадають медіальні поля зору – двобічна (різнойменна) біназальна геміанопсія.

При ураженні зорового аналізатора вище перехреста з одного боку (зоровий тракт, таламус, задні відділи задньої ніжки внутрішньої капсули, потилична доля і її кора) характерні наявність однойменної геміанопсії на боці, протилежному патологічному вогнищу, порушення реакцій обох зіниць на світло і первинної атрофії дисків зорових нервів (при пошкодженні зорового тракту).

Якщо страждає не вся кора внутрішньої поверхні потиличної долі, а тільки клин або язикова звивина, розвивається квадрантна геміанопсія.

Ураження кори потиличної долі на верхньобоковій її поверхні може спричинити порушення впізнавання предметів на основі зорової інформації – зорову агнозію.

Подразнення клітин кори у ділянці потиличної долі супроводжується появою фотопсій (іскри, зигзаги тощо) і зорових галюцинацій.

Порушення кольоровідчуття може виражатися у баченні всіх зображень тільки у чорно-білому кольорі (ахроматопсія) або у нездатності розрізняти окремі кольори (дисхроматопсія). Різновидом останньої є дальтонізм, при якому не розрізнюється червоний і зелений кольори.

При ураженні слухової (завиткової) частини присінково-завиткового нерва або її ядер у мозковому стовбурі виникають розлади слуху у вигляді його зниження (гіпоакузія) або глухоти (анакузія, сурдитас) із відповідного боку. У зв’язку з частковим перехрестом волокон других нейронів слухового шляху ураження слухового шляху у ділянці підкоркових слухових центрів скроневої долі великого мозку не веде до повної втрати слуху.

Подразнення коркового центру слухового аналізатора ( у скроневій долі) супроводжується слуховими галюцинаціями (шум, дзвін у вусі) і слуховою агнозією - нездатністю впізнавати звуки. Практично важливо вміти розрізняти ураження слухової частини нерва (звукоспиймального апарату) від ураження середнього і зовнішнього вуха (звукопровідного апарату). Їх розпізнають за допомогою проби з камертоном – для ураження звукосприймального апарату характерно порушення сприйняття високих тонів, а для звукопровідного – низьких. Проби з камертоном дозволяють також виявити порушення кісткової провідності, яке виникає при ураженні слухової частини присінково-завиткового нерва.

Ураження присінкової частини нерва призводить до порушень координації та рівноваги.

При ураженні смакових волокон проміжного нерва відмічається порушення смаку. Якщо страждає та його частина, яка проходить у лицевому каналі скроневої кістки з лицевим нервом, порушується смак у ділянці передніх 2/3 спинки язику і секреторна функція піднижньощелепової і під’язичної слинних залоз з того ж боку.

Для ураження кори скроневих і острівцевих долів, де знаходиться корковий кінець смакового аналізатора, характерна наявність смакових галюцинацій і смакової агнозії – нездатності впізнавання знайомих речовин за їх смаковими якостями.

Порушення вищих коркових функцій

Апраксія і агнозія.

Праксис – уміння виконувати цілеспрямовані рухи, вироблені досвідом і практикою за принципом умовних рефлексів.

Гнозис – пізнавальна функція нервової система.

У здійсненні гнозису і праксису приймають участь асоціативні зони кори великого мозку, які знаходяться на «стику» різних аналізаторів.

Апраксією називається розлад цілеспрямованих складних дій при збереженні м’язової сили і механізмів координації. При цьому хворий не може вдягнутися, запалити сірник, користуватися виделкою або ложкою, плутає напрям рухів тощо.

Агнозія являє собою порушення впізнавання тих подразників, які впливають на організм. Розрізнюють агнозію поверхневої та глибокої чутливості (порушення відчуття локалізації подразників, штрихового впізнавання, астеріогноз), яка виникає при ураженні кори тім’яної долі великого мозку. Зорова агнозія вказує на патологічний процес у потиличній долі. При пошкодженні кори скроневої долі виникає слухова, нюхова і смакова агнозія.

Порушення мовлення.

Для здійснення мовлення необхідні складні механізми, які включають гнозис – процес впізнавання умовних сигналів і праксис – виконання складних рухів язику, губ, гортані. Функціональні системи кори великого мозку, які забезпечують ці складні процеси, включають центр Брока – частину рухового аналізатора, пов’язану з проекційною зоною для рухів язику, губів і гортані і розташовану у задньому відділі нижньої лобної звивини лівої півкулі (у правши), і центр Верніке – спеціалізовану ділянку аналізу і синтезу умовних звукових сигналів у ділянці верхньої скроневої звивини лівої півкулі, поблизу коркового кінця слухового аналізатора.

Втрата моторної або сенсорної (рухової або чутливої) функції мовлення називається афазією. Розрізнюють моторну, сенсорну і семантичну афазію.

Моторна афазія виникає при ураженні центру Брока і характеризується втратою мовленнєвої здатності при відсутності паралічу м’язів, які забезпечують відтворення звуків. Нервово-м’язовий апарат фонації та артикуляції при цьому не пошкоджений. Хворі чують і розуміють мову, але самі говорити не можуть, оскільки в них втрачена здатність перетворювати поняття у слова. При здатності промовляти звуки хворий не може переключатися з одного звука на другий та промовляти склади й слова, страждає також структура речень, з них випадають окремі слова. Іноді відсутня мовленнєва ініціатива, але окремі слова хворий може повторювати.

Моторна афазія звичайно сполучається з аграфією – неможливістю писати. При ураженні задніх відділів може бути ізольованим симптомом.

Сенсорна афазія являє собою втрату здатності розуміти слова, звернене мовлення. Вона виникає при ураженні при ураженні центру Верніке і характеризується збереженням моторної функції мовлення. Однак не розуміючи слів, хворі втрачають можливість контролювати своє мовлення і допускає в ньому помилки. У тяжких випадках мовлення таких хворих стає зовсім незрозумілим, являє собою набір слів, не пов’язаних між собою за значенням.

При сенсорній афазії страждає не тільки розмовне мовлення, але й пов’язані з ним читання й письмо (алексія та аграфія), через що вступати у контакт з такими хворими надзвичайно важко.

Семантична афазія виникає при ураженні скронево-тім’яно-потиличній ділянці великого мозку і характеризується двома основними дефектами – забуванням слів і утрудненням у використанні складних логіко-граматичних структур. При цій формі афазії хворі можуть вільно спілкуватися з оточуючими, їх мовлення зрозуміле, хоча і бідне на іменники. Приховуючи свій дефект, хворі замінюють найменування предметів їх описом: ручка – «щоб писати», склянка – «щоб пити» тощо. Поряд з цим хворі знають вірні назви предметів і при підказці затверджують вірні відповіді і відкидають невірні. Звичайно достатньо підказати перший склад забутого хворим слова, щоб він вірно його закінчив. Характерним для семантичної афазії є те, що хворі не можуть вловити смислових розбіжностей речень, які складаються з схожих слів (наприклад, «брат матері» та «мати брата»), не можуть розібратися у взаємному розміщенні предметів тощо. При такій же локалізації вогнища відмічається порушення рахування – акалькулія.

Слід пам’ятати, що порушення мовлення може проявлятися не тільки у вигляді афазій. При парезі або паралічі артикуляційного апарата, у першу чергу мовлення, виникає порушення можливості вимовляти слова. Мовлення стає нерозбірливим, незрозумілим, у тяжких випадках вимовляння слів неможливе (анартрія). При паркінсонізмі також страждає мовлення. Воно стає маловиразним, монотонним.

При захворюваннях мозочка, які супроводжуються атаксією, спостерігається скандоване мовлення. Порушується мовлення і у людей, які втратили слух у ранньому дитинстві. У цих випадках розвивається глухонімота, або сурдомутизм. Мутизм (німота) може бути також наслідком істерії.

Розрізняють такі види мовленнєвих порушень як дизартрія та алалія.

Алалія – відсутність або недорозвиток мовлення у дітей при нормальному слуху і первинно збереженому інтелекті. Причиною алалії найчастіше бувають ушкодження мовленнєвих ділянок великих півкуль головного мозку при пологах, а також при захворюваннях і травмах, перенесених дитиною у домовленнєвий період.

Алалію розподіляють на моторну і сенсорну.

Моторна алалія – недорозвиток експресивного мовлення, яке виражається у утрудненні володіння словником і граматичною побудовою мовлення при достатньо збереженому розумінні зверненого мовлення. В основі – розлади або недорозвиток аналітико-синтетичної діяльності рухо-мовленнєвого аналізатора, причина – ураження коркового центру Брока та його провідних шляхів.

Сенсорна алалія – недорозвиток імпресивного (зверненого) мовлення, коли спостерігається розрив між змістом і звуковою оболонкою слів при хорошому слуху та збережені здібності до розвитку активного мовлення. Причиною є ураження центру Верніке.

Дизартрія – порушення вимови внаслідок недостатньої іннервації мовленнєвого апарату, яке виникає внаслідок ураження заднєлобних і підкоркових відділів мозку. При дизартрії обмежена рухомість органів мовлення, внаслідок чого утруднена артикуляція. Мовлення змазане, глухе, часто з носовим відтінком. Дизартрія є одною з ознак бульбарного та псевдобульбарного паралічу.

Форми дизартрії залежать від місця ураження. Розрізнюють такі форми:

• Бульбарна - обумовлена периферичним парезом або паралічем м’язів, які приймають участь в артикуляції, внаслідок ураження язикоглоткового, блукаючого та під’язичного нервів та їх ядер. Часто супроводжується порушеннями ковтання.

• Коркова – обумовлена ураженням відділів кори головного мозку, пов’язаних з функцією м’язів, які приймають участь в артикуляції, характерні розлади вимови слів при збереженні правильної структури слова.

• Мозочкова – обумовлена ураженням мозочка або його провідних шляхів, характеризується розтягнутим, скандованим мовленням з порушенням модуляції та зміною гучності.

• Екстрапірамідна – пов’язана з ураженнями стріопаллідарної системи, підкоркових вузлів та їх нервових зв’язків. Мовлення змазане, невиразне з носовим відтінком, різко порушена просо дика, інтонаційно-мелодична структура мовлення, його темп.

• Паркінсонічна – вид екстрапірамідної дизартрії, який спостерігається при паркінсонізмі. Характеризується уповільненим невиразним мовленням, порушеннями модуляції голосу.

• Псевдобульбарна – обумовлена центральним паралічем м’язів, які іннервуються язикоглотковий, блукаючим та під’язичним нервами, внаслідок двобічного ураження рухових корково-ядерних шляхів, проявляється монотонністю мовлення.

• Стерта форма – порушення вимови свистячих та шиплячих звуків.

• Холодова - симптом при міастенії, який проявляється порушенням артикуляції при пониженні температури у приміщенні.

Порушення емоційно-психічної сфери.

Розлади психіки та емоцій можуть виникати при будь-якій локалізації патологічного процесу у корі великого мозку, особливо при дифузних ураженнях.

Найчастіше порушення психіки спостерігаються при ушкодженні лобних долів і характеризується певними особливостями (так звана лобна психіка); різким зниженням інтелекту, звуженням кола інтересів, емоційною нестриманістю хворих, байдужістю їх до дотримання правил поведінки, неохайністю (сечовипускання у постіль, білизну, на підлогу). Поряд з апатією, торпідністю психічних процесів, послабленням пам’яті і уваги у хворих спостерігається ейфорія, схильність до плоских байок, посилення примітивних потягів, гіперсексуальність. Критика до свого стану і поведінки у таких хворих знижена.

При двобічному ушкодженні лобних долів і передніх відділів мозолястого тіла виникає абулія (відсутність волі): хворі при цьому стають зовсім байдужими, апатичними.

Розлади психіки при ураженні кори лобної долі та корково-підкоркових зв’язків звичайно супроводжуються появою рефлексів орального автоматизму, хватальними феноменами кисті та стоп.

При ураженні медіальної поверхні півкуль, а саме її ділянок, які відносяться до лімбічної системи, відмічаються виражені порушення в емоційній сфері: пароксизми (напади) стану тривоги, страху, емоційна нестійкість, загальне розгальмування, а також емоційна байдужість та ейфорія. Емоційні розлади у хворих сполучаються з порушеннями орієнтації у часі і просторі. Крім того, у хворих порушується пам'ять, особливо здатність запам’ятовувати поточні події.

Вегетативні порушення.

Вегетативні порушення можуть проявлятися при ураженні вегетативної нервової системи на різних рівнях.

Ураження вегетативних центрів гіпоталамуса призводить до різноманітних обмінних, трофічних, судинних порушень, змін процесів терморегуляції, сну та неспання. У хворих можуть порушуватись різні види обміну речовин (водний, вуглеводний, жировий тощо), виникати трофічні розлади – облисіння усього тіла, атрофія (схуднення) половини обличчя або половини тіла.

Нерідко виникають вегетативно-судинні розлади у вигляді нападів (пароксизмів), які характеризуються головним болем або болем у серці, прискоренням або уповільненням ритму серця, порушенням дихання, різкою зміною рівня артеріального тиску, зміною забарвлення шкіри, ознобом, відчуттям страху. Варіантом вегето-судинних пароксизмів можуть бути напади мігрені, при яких внаслідок підвищення тонусу (спазму) судин мозкових оболонок виникає інтенсивний біль у половині голови. Порушення терморегуляції виражається у необґрунтованому підвищенні або зниженні температури тіла. Порушення процесів неспання проявляється у непереборній сонливості або безсонні, а також у спотворенні формули сну: хворі сплять вдень, а вночі страждають від безсоння.

Ураження периферичних відділів вегетативної нервової системи призводить до функціональним змінам внутрішніх органів або різних тканин організму (м’язів, шкіри тощо). Виникають вегетативно-судинні розлади у вигляді зміни забарвлення шкіри (блідість, почервоніння, ціаноз), похолоданні кінцівок, зміні вологості шкіри, іноді у вигляді набряків, порушенні росту волосся і нігтів. Характерна також симпаталгія – жагучий біль з тенденцією до поширення. Крім того, при порушенні вегетативної нервової системи відмічаються трофічні розлади, серед яких особливої уваги заслуговують гострі пролежні, які виникають на 2-5й день після гострого ураження головного або спинного мозку (травма, інсульт тощо). Пролежні з’являються звичайно у ділянці крижів, сідниць, великого вертлюга стегнової кістки, п’яти, внутрішньої поверхні коліна, лопатки. Спочатку виникає обмежене почервоніння шкіри, потім у цьому місці утворюється пухир, заповнений серозною рідиною. Пухир проривається, шкіра вкривається виразками, оголюючи підшкірну жирову клітковину, а потім м’язи та кістки. Пролежні можуть розвиватися і хронічно. Вони являють серйозну небезпеку для життя хворого. Оскільки при приєднанні інфекції нагноюються, і може розвинутися сепсис.

Порушення функції тазових органів.

До парасимпатичної частини нервової системи відносяться тазові органні нерви, які виходять з бокових рогів крижового відділу спинного мозку (S ІІ-ІУ) та іннервують сигмовидну ободову і пряму кишку, задній прохід, сечовий міхур і внутрішні статеві органи. Симпатична іннервація цих органів забезпечується за рахунок гілок нижнього підчеревного сплетіння, утвореного симпатичними волокнами бокових рогів поперекових сегментів спинного мозку (L І-ІІІ).

При ураженні нервової системи на різних рівнях можуть виникати розлади тазових органів у вигляді порушень сечовипускання, дефекації і статевої функції. Наявність цих порушень може бути використано для топічної діагностики уражень нервової системи. Крім того, розлади функції тазових органів суттєво впливають на загальний стан хворого.

Сечовипускання являє собою рефлекторний акт, який є функцією ЦНС.

Підвищення тонусу симпатичної частини нервової системи призводить до затримки сечі, а парасимпатичної – до нетримання її.

У клініці зустрічаються два види нейрогенних розладів сечовипускання: нетримання та затримка.

Істинне нетримання сечі виникає при ураженні крижового відділу спинного мозку і тазових нутрощевих нервів, тобто при периферичному паралічі м’язів сечового міхура, коли сеча виділяється, не затримуючись у ньому.

Затримка сечі відмічається при двобічному порушенні зв’язків сечового міхура з корою великого мозку. Сечовий міхур при цьому не спорожнюється, при його переповненні можливий розрив, тому необхідна катетеризація. При переповненні сечового міхура може частково розтягуватися сфінктер. У цих випадках сеча, по мірі потрапляння у переповнений, розтягнутий сечовий міхур, починає виділятися по краплям. Таке явище називається парадоксальним нетриманням сечі.

При збереженні сегментарних (спинномозкових) центрів іннервації сечового міхура у хворих з двобічним ураженням центрального рухового нейрона сечовипускання здійснюється рефлекторно, по мірі наповнення міхура сечею, без довільного контролю цього акту. Такий розлад називається періодичним (переміжним) нетриманням сечі.

Таким чином, розлади сечовипускання можуть бути периферичного типу (істинне нетримання сечі) і центрального (затримка сечі, періодичне нетримання, парадоксальне нетримання).

Нетримання сечовипускання є тяжким ускладненням нервових захворювань, оскільки необхідна при цьому катетеризація призводить до інфекційних ускладнень – розвитку циститу та пієлоциститу, які, в свою чергу, можуть ускладнитися уросепсисом.

Нетримання сечі переважно у нічний час (енурез) може бути самостійним захворюванням у дитячому віці.

Механізм порушення акту дефекації такий же, як і при розладах сечовипускання. У клініці частіше спостерігається затримка калу, яка вказує на двобічне ураження пірамідних шляхів. Рідше зустрічається нетримання калу, яке може виникнути одночасно з нетриманням сечі. Затримку калу слід відрізняти від запорів, які спостерігаються при деяких захворюваннях внутрішніх органів, а нетримання – від проносів, які можуть бути пов’язані з розладами травлення..

Порушення статевої функції можуть виникати при психічних захворюваннях, неврозах, перевтомленні у вигляді підвищення або зниження статевого потягу. Ураження корково-спинномозкових зв’язків або периферичних спинномозкових центрів на рівні крижових сегментів спинного мозку призводить до порушення можливості здійснення статевого акту (імпотенція).

Запитання для самоконтролю.

1. Які бувають рухові порушення?

2. Різниця між центральним і периферичним паралічем.

3. Які рухові порушення спостерігаються при ураженні пірамідного шляху на різних рівнях?

4. Бульбарний та псевдобульбарний паралічі. Інші види паралічів.

5. Порушення екстрапірамідної системи.

6. Порушення функції мозочка.

7. Види порушень чутливості.

8. Порушення чутливості, які спостерігаються при локалізації патологічного процесу на різних рівнях висхідних провідних шляхів.

9. Порушення, які виникають при ураженні І – ХІІ пар черепних нервів.

10. Що таке апраксія і агнозія?

11. З чим пов’язані порушення емоційної сфери?

12. Характеристика порушень мовлення.

13. Як побудована вегетативна нервова система?

14. Яка функція вегетативної нервової системи і які порушення для неї характерні?

15. Які бувають розлади сечовипускання?

Модуль 3.

Окремі нозологічні форми.

Питання для розгляду

1. Дитячий церебральний параліч.

2. Епілепсія.

3. Запальні захворювання мозку і оболонок.

4. Поліомієліт.

5. Гідроцефалія.

6. Черепно-мозкова травма.

7. Пухлини мозку.

8. Спадкові захворювання ЦНС.

Дитячий церебральний параліч

Серед причин дитячої інвалідності по основному захворюванню перше місце посідають хвороби нервової системи. До цієї групи входить і ДЦП.

Частота ДЦП складає 2,5-5,9 на 1000 новонароджених дітей.

Термін «дитячий церебральний параліч» - комплексне поняття, що поєднує ряд синдромів, які виникають у зв’язку з ушкодженням мозку. ДЦП розвивається внаслідок ураження головного і спинного мозку на різних етапах пре- і постнатального розвитку. Основними клінічними симптомами ДЦП є розлади рухової функції, до яких в більшості випадків приєднуються порушення психіки, мовлення, зору, слуху тощо.

Існують два підходи у наданні допомоги дітям з ДЦП. По-перше, - це так званий маніпулятивний підхід. Акцент при цьому ставиться на корекцію рухових порушень внаслідок прямої механічної дії: масажу, пасивної фізкультури, гіпсування, хірургічних втручань. Другий – лікувально-педагогічний, спрямований на навчання дитини з ДЦП керувати своїми рухами.

Термін «ДЦП» належить австрійському невропатологу, психіатру, психологу Зігмунду Фрейду (1893). Він запропонував об’єднати всі форми спастичних паралічів у дітей внутрішньоутробного походження зі схожими клінічними ознаками в групу церебральних паралічів.

Проте, задовго до Фрейда, перший клінічний опис цього синдрому був зроблений англійським лікарем-хірургом Літтлем у 1861 р. Він вказав на роль в етіології паралічів не тільки патологічних пологів, а й недоношеності плоду і асфіксії. Протягом майже 100 років ДЦП називали хворобою Літтля. Тільки на засіданні ВООЗ у Оксфорді у 1958 році термін, запропонований Фрейдом, був затверджений і дано визначення: «Дитячий церебральний параліч – це прогресуюче захворювання головного мозку, яке вражає його відділи, що відповідають за рухи і положення тіла у просторі; захворювання формується на ранніх етапах розвитку головного мозку».

В даний час ДЦП розглядається як захворювання, одержане в результаті ураження мозку, перенесеного у перинатальному періоді або періоді новонародженості; як одна з форм резидуальної нервово-психічної патології ЦНС складного ґенезу. Мозковий органічний дефект, що лежить в основі ДЦП, виникає рано, в період незавершеного процесу формування головних структур і механізмів мозку, що обумовлює складну поєднану структуру неврологічних і психічних розладів.

Таким чином, мова йде про дифузне ураження головного мозку на ранніх етапах його формування, що може призвести до сенсорних і мовленнєвих порушень у дитини з ДЦП. Крім того, наявність рухових дефектів складає передумови для порушення нормального розвитку пізнавальної діяльності дитини, оскільки чуттєве пізнання формується на основі аналізаторної діяльності мозку.

Різні форми чуттєвого пізнання (відчуття, сприйняття, уява) є основними сходами у розвитку чуттєвих знань людини про навколишню дійсність. Здорова дитина пізнає навколишній світ за допомогою всіх даних їй природою аналізаторів, вже на 3-4 місяці тягнеться за предметом. Діти з ДЦП, у яких виражені паретичні явища у руках, звичайно відчувають утруднення при взятті предмету. А якщо до цього додати парез ніг, то це ще більше звужує коло предметів, які вони могли би тримати в руках, різко обмежують їх рухову активність. Таким чином, розвиток пізнавальної діяльності затримується.

Здорова дитина вже з 4 місяців намагається вхопити будь-яку річ і, крім обмацування, тягне його до рота. Відповідно, в неї виникають перші відчуття і уявлення про фактуру, форму, розмір, товщину, вагу, температуру і навіть смак різних предметів. Хвора на ДЦП дитина отримує дуже малу частку цієї інформації, і відповідно у неї затримується розвиток стереогнозу, тактильної і температурної чутливості, а також у словнику не можуть з’явитися слова, що позначають ці поняття. Крім того, здорова дитина отримує якісно нову інформацію про простір і час, відчуває, на скільки довше та складніше дійти до столу, кухні, які складності виникають при спуску по сходах. Одночасно вона починає пізнавати напрямок і орієнтуватися серед предметів. Хвора дитини не отримує таких уявлень. Ще Сєченов відмічав, що ходьба є важливішим фактором у формуванні сприйняття простору і часу, чого не має дитина, яка весь час перебуває у ліжку.

Причини розвитку ДЦП. До першої групи відносять інфекційні захворювання матері під час вагітності (краснуха, цитомегалія, токсоплазмоз, грип тощо), серцево-судинні і ендокринні захворювання у матері, токсикози вагітності (особливо пізні), загрозу викидню, переношену вагітність, патологічні пологи і травми при пологах, асфіксію, резус-несумісність, перенесені під час вагітності психічні і фізичні травми, внутрішньоутробну травму, алкоголь, наркотики, деякі лікарські засоби, вплив токсичних і отруйних побутових і промислових речовин.

До другої групи причин відносять церебральні паралічі внаслідок менінгіту, енцефаліту, менінгоенцефаліту, черепно-мозкових травм.

Вплив токсичних факторів на мозок у внутрішньоутробний період розвитку, при пологах і після народження спричиняють різні зміни в оболонках і речовині мозку, які у подальшому порушують їх нормальний розвиток.

Залежно від тяжкості і поширеності розрізнюють наступні форми ДЦП (класифікація ДЦП).

1. Спастична диплегія.

2. Спастична геміплегія (геміпаретична форма).

3. Подвійна геміплегія.

4. Атонічно-астатична форма.

5. Гіперкінетична форма.

6. Змішана форма.

Спастична диплегія (синдром Літтля) – найпоширеніша форма

ДЦП, яка характеризується руховими порушеннями у верхніх і нижніх кінцівках; ноги страждають більше, ніж руки. Ступінь участі рук у патологічному процесі може бути різним – від виражених парезів до легкої невправності, яка виявляється при розвитку у дитини тонкої моторики. М’язовий тонус у ногах різко підвищений: дитина стоїть на півзігнутих і приведених до середньої лінії ногах; при ходінні спостерігається перехрещення ніг. Розвиваються контрактури у великих суглобах. Сухожильні рефлекси високі. Відмічаються клонуси стоп. Викликаються патологічні рефлекси.

При спастичній геміплегії порушення відмічаються переважно на одному боці. У руці підвищений м’язовий тонус згиначів, а в нозі – розгиначів. Тому рука зігнута у ліктьовому суглобі, приведена до тулуба. а кисть зжата у кулак. Нога розігнута і повернена всередину. При ходьбі дитина спирається на пальці. Сухожильні рефлекси високі з розширеною зоною на боці парезу (іноді з обох боків); можуть спостерігатися клонуси стоп і колінної чашечки; викликаються патологічні рефлекси. Паретичні кінцівки відстають у зростанні від здорових. При геміпаретичній формі церебрального паралічу у дитини може виникнути затримка мовленнєвого розвитку за рахунок алалії, особливо при ураженні лівої півкулі. У 50 % випадків у дітей старшого віку спостерігаються гіперкінези. Вони проявляються по мірі зниження м’язового тонусу. Психічний розвиток уповільнений. Ступінь затримки варіює від легкого до тяжкого. На затримку розвитку впливає наявність часто виникаючих епілептиформних нападів.

Подвійна геміплегія характеризується руховими порушеннями в усіх кінцівках, однак звичайно руки страждають більше, ніж ноги. М’язовий тонус часто асиметричний. Тяжке ураження рук, лицевої мускулатури і м’язів верхньої частини тулуба тягне за собою виражену затримку мовленнєвого і психічного розвитку. Діти не сидять, не ходять, не можуть себе обслуговувати. У дошкільному віці, коли рухова активність стає більш вираженою, у деяких дітей з’являються гіперкінези у дистальних відділах рук і ніг, а також оральні синкінезії. У більшості хворих виражений псевдобульбарним синдром. Сухожильні рефлекси високі, але можуть викликатися складно через високий тонус і контрактури. Ця форма ДЦП часто супроводжується мікроцефалією та іншими аномаліями розвитку, що свідчать про внутрішньоутробне ураження мозку. При подвійній геміплегії часто спостерігаються епілептиформні напади. У зв’язку з тяжкими руховими розладами рано формуються контрактури і деформації.

Атонічно-астатична форма характеризується м’язовою гіпотонією. Тонічні шийні і лабіринтний рефлекси виражені нерізко; їх можна виявити під час емоційного напруження дитини і у момент спроби зробити довільні рухи. При цій формі церебрального паралічу на 2-3 році життя виявляються симптоми ураження мозочка: інтенційний тремор, тулубна атаксія, розлади координації рухів. У цих хворих різко страждають статичні функції: вони не можуть тримати голову, сидіти, стояти, ходити, зберігаючи рівновагу. Сухожильні рефлекси високі. Часті мовленнєві порушення у формі мозочкової або псевдобульбарної (за рахунок наявності кіркових порушень) дизартрії. Відмічається виражена затримка психічного розвитку. Ступінь зниження інтелекту залежить від локалізації ураження мозку. При ураженні переважно лобних долів домінує глибока затримка психічного розвитку. При переважному ураженні мозочка психічний розвиток страждає менше, але домінують симптоми ураження мозочка.

Гіперкінетична форма характеризується переважним ураженням підкоркових утворень при резус-конфліктній вагітності. Гіперкінези з’являються після першого року життя, за винятком тяжких випадків, коли їх можна виявити вже на першому році. Гіперкінези сильніше виражені у м’язах обличчя, нижніх відділах кінцівок і м’язів шиї. Розрізнюють гіперкінези типу атетозу, хореоатетозу, торзіонної дистонії. Епілептиформні напади спостерігаються рідко. Сухожильні рефлекси високі, з розширеною зоною. Часто спостерігаються мовленнєві розлади (екстрапірамідні). Психічний розвиток страждає менше, ніж при інших формах, однак тяжкі рухові і мовленнєві порушення утруднюють розвиток дитини, його навчання і соціальну адаптацію.

Оскільки рухові порушення у дітей грудного віку неможливо класифікувати за традиційними категоріями ДЦП, існує класифікація дитячих паралічів, яка відображує вікову динаміку.

Ранній вік.

Спастичні форми:

• геміплегія;

• диплегія;

• двобічна геміплегія;

• дистонічна форма;

• гіпотонічна форма.

Старший вік.

Спастичні форми:

• геміплегія;

• диплегія;

• двобічна геміплегія;

• гіперкінетична форма;

• атактична форма;

• атоніко-астстична форма.

Змішані форми:

• спастико-атактична;

- спастико-гіперкінетична;

- атактико-гіперкінетична.

Вікова динаміка психомоторного розвитку дітей з ДЦП (Семенова).

Виділяють три головні стадії перебігу ДЦП.

І – рання стадія – перші місяці життя дитини.

ІІ- рання резидуальна – перші роки життя.

ІІІ- пізня резидуальна – від 2-4 до 16 років.

Перша, рання стадія характеризується гострим порушенням гемодинаміки і ліквородинаміки, що виникли в процесі пологів. Це спричиняє у новонародженого значні порушення регуляції м’язового тонусу і наявність стійких позотонічних рефлексів, гальмування розвитку рухів, наявність атипових рухів. У більшості хворих відбувається відставання у мовленнєвому і психічному розвитку.

Друга, рання резидуальна, стадія ДЦП продовжується від декількох місяців до 3-4 років, залежно від форми захворювання. Вона характеризується тим, що активність тонічних рефлексів у дитини тривало залишається і навіть може наростати. Настановчі рефлекси не формуються або формуються тільки їх елементи. Довільна моторика різко відстає у своєму розвитку, встановлюються патологічні рухові стереотипи.

Третю стадію (пізню резидуальну) умовно називають кінцевою стадією захворювання. Вона характеризується остаточним розвитком патологічного рухового стереотипу, появою контрактур (обмеження рухів суглобів) і деформацією на основі неврологічних синдромів, які розвиваються протягом двох перших стадій захворювання. У даній стадії виділяють дві підстадії.

Кінцева стадія І ступеня характеризується патологічними руховими стереотипами, що дозволяють дитині самостійно або з підтримкою пересуватися, опановувати письмом, тими чи іншими елементами самообслуговування, трудовими процесами. Мовлення дитини може розвиватися нормально, або є легкі мовленнєві порушення.

Кінцева стадія ІІ ступеня може наступити дуже рано, в перші місяці життя дитини. У дитини швидко наростають масивні, множинні суглобові контрактури і тяжкі деформації. Як правило у них спостерігається відставання у мовленнєвому і інтелектуальному розвитку.

Синдроми рухових порушень.

Головним клінічним синдромом ДЦП є рухові порушення у вигляді паралічів і парезів. Рухові порушення при ДЦП охоплюють всі сторони моторної сфери ЦНС – пірамідну, екстрапірамідну регуляцію позотонічних автоматизмів, коркові механізми формування довільних рухових актів.

Рухові порушення при ДЦП обумовлені тим, що підвищений м’язовий тонус при сполученні з патологічними тонічними рефлексами (тонічний лабіринтний і шийні рефлекси), чинять перепону нормальному розвитку вікових рухових навичок. Тонічні рефлекси є нормальними для дітей віком 2-3 місяці. Однак, при ДЦП їх зворотний розвиток затримується, і вони значно утруднюють руховий розвиток дитини.

При вираженості тонічного лабіринтного рефлексу у дитини з ДЦП у положенні на спині підвищується тонус м’язів-розгиначів. Така дитина не може підняти голову або робити їй це дуже важко, не може витягнути руки вперед, щоб взяти якусь річ, або підтягнутися або сісти, повернутися на живіт. У положенні на животі вона не може підняти голову, розігнути руки та опертися на них, піднятися, прийняти вертикальну позу.

При вираженому симетричному шийному тонічному рефлексі у дитини з ДЦП м’язовий тонус змінюється залежно від того, згинає вона голову чи розгинає. Розгинання голови підсилює тонус розгиначів м’язів рук, у зв’язку з чим у дитини можлива втрата рівноваги і падіння назад. Згинання голови підсилює згинальний тонус м’язів, і дитина може впасти вперед. Діти з ДЦП намагаються тримати голову по серединній лінії, інакше порушується рівновага при сидінні, стоянні, ходінні.

Асиметричний шийно-тонічний рефлекс полягає в тому, що при повороті голови вбік підвищується тонус у м’язах-розгиначах тієї руки, у напрямі якої повернута голова (дитина приймає позу фехтувальника). Через те, що голова часто повернута в один бік, розвивається спастична кривошия. Сполучення цього рефлексу з тонічним лабіринтним утруднює повороти на бік та на живіт.

Вираженість тонічних рефлексів залежить від тяжкості ураження мозку. У тяжких випадках вони значно виражені і їх легко визначити. При більш легких ураженнях діти можуть гальмувати рефлекс. Асиметричні тонічні рефлекси впливають і на м’язовий тонус артикуляційного апарату, що утруднює вимову звуків. Симетричні шийні тонічні рефлекси утруднюють дихання, довільне відкривання рота, рух язика вперед. У таких дітей тихий, погано модульований голос із носовим відтінком.

Патологічні синкінезії також гальмують руховий розвиток дитини. У дітей з ДЦП розрізнюють основні групи патологічних синкінезій: глобальні і координаційні. Глобальні синкінезії спостерігаються при особливо тяжких формах захворювання і характеризуються складним комплексом мимовільних рухів, які виникають при спробі руху паралізованими кінцівками. Так, при спробі підняти паралізовану ногу або руку виникають мимовільні рухи в розгинанні м’язів шиї і спини, закидання голови, відкриття рота, зажмурювання очей.

Координаційні синкінезії виникають в паралізованих кінцівках при кожному їх русі, наприклад, спробі стиснути пальці кисті в кулак або стиснути пальцями предмет призводить до згинання у ліктьовому і променевому суглобах.

Постійна наявність тонічних рефлексів і підвищеного тонусу створює патологічну пропріоцептивну аферентацію.

Кінестатичний вид чутливості забезпечує контроль за виконанням рухових актів, без нього неможлива підтримка вертикального положення тіла, виконання складнокоординованих рухів. При порушенні кінестатичних відчуттів у дитини виникають труднощі у пізнанні властивостей і предметів.

Високий м’язовий тонус сприяє виникненню контрактур. Характерна гіпертонія м’язів нижніх кінцівок, які приводять м’яз стегна, що спричиняє у окремих хворих перехрещення ніг: стопи фіксовані, підошовна поверхня звернена всередину.

Синдроми мовленнєвих порушень.

Мовленнєві порушення у дітей з церебральними паралічами характеризуються затримкою мовленнєвого розвитку, дизартрією та алалією.

Затримка відмічається у домовленнєвий період і, як правило, сполучається з різними формами дизартрії або алалії.

У дітей з ДЦП найчастіше відмічається псевдобульбарна дизартрія. Для цієї форми дизартрії характерно підвищення тонусу мовленнєвої мускулатури. Характерні порушення голосоутворення і розлади дихання. Часто спостерігаються синкінезії в артикуляційній мускулатурі.

Мають місце і інші форми дизартрії. Екстрапірамідна форма дизартрії спостерігаються при гіперкінетичній формі ДЦП. При атонічно-астатичній формі відмічається мозочкові дизартрія (асинхронність між диханням, фонацією і артикуляцією). Мовлення носить уповільнений і товчкоподібний характер. У кінці речення голос затихає (скандоване мовлення).

Часто зустрічається змішана дизартрія.

Моторна алалія призводить до недорозвитку всіх типів мовлення: фонематичного, лексичного, граматичного і семантичного.

При сенсорній алалії утруднене розуміння мовлення, що звернене до хворого, виражене фонематичне сприйняття.

Сенсорні порушення.

Часто знижена гострота слуху. що може утруднити вимову деяких звуків при відсутності дизартрії. Як наслідок, утруднюється читання і письмо.

Порушення вищих коркових функцій.

Порушення просторових уявлень пов’язано з недорозвитком або ураженням тім’яної долі великих півкуль і з порушенням зорового сприйняття.

Порушення формування схеми тіла, стереогнозису. Патологічні тонічні рефлекси і парези рук призводить до недорозвитку зорово-моторної координації. Страждає розвиток схеми тіла. При ураженні лівої тім’яної долі важко формуються уявлення про праве і ліве, розвиваються елементи астеріогнозу, що у подальшому утруднює засвоєння письма, читання, рахування.

Емоційні порушення. Характерні підвищена збудливість, коливання настрою, страхи, слабка воля.

Виникає загроза патологічного розвитку особистості за аутистичним або інфантилізованим типом.

Порушення інтелектуального розвитку. У 30 % хворих спостерігається недорозвиток інтелекту за типом олігофренії. У 25-30 % - інтелект збережений, у інших – затримка інтелектуального розвитку, обумовлена руховими, мовленнєвими та сенсорними розладами різного ступеня вираженості.

Епілепсія

Епілепсія – це хронічне психоневрологічне захворювання, яке характеризується схильністю до раптових нападів, що повторюються. Напади (епізоди) бувають різних типів, але в основі будь-якого з них лежить аномальна і дуже висока електрична активність нервових клітин головного мозку, внаслідок якої виникає розряд. При цьому можливі три варіанти: 1) розряд може припинитися у межах його виникнення; 2) він може поширитися на сусідні відділи мозку і припинитися, зустрівши опір; 3) він може поширитися на всю нервову систему і лише потім припинитись. Напади, які виникли у перших двох випадках, називають парціальними, в останньому – генералізованим нападом. При генералізованих нападах свідомість завжди порушується, тоді як при парціальних вона іноді втрачається, а іноді зберігається.

Встановлено, що в основі захворювання лежить підвищена судомна готовність, яка обумовлена особливостями перебігу обмінних процесів мозку. Крім того, причиною її можуть бути травми, інтоксикації, інфекції. Має значення спадковість. Вважається, що успадковується не хвороба, а певні ферментативні і метаболічні зміни. Одним з показників цього є градієнт внутрішньоклітинного і позаклітинного вмісту йонів калію.

Судомне вогнище є результатом органічного або функціонального ушкодження ділянки мозку, яке спричинене будь-яким фактором (недостатністю кровообігу –ішемією, перинатальними ускладненнями, травмами голови, соматичними та інфекційними захворюваннями, пухлинами та аномаліями будови головного мозку, порушеннями обміну речовин, токсичним впливом будь-яких речовин). На місці структурного пошкодження утворюється рубець (іноді кіста - порожнина, заповнена рідиною). У цьому місці періодично може виникати гострий набряк та подразнення нервових клітин рухової зони, що веде до судомних скорочень скелетних м’язів, які, у випадку генералізації збудження на усю кору головного мозку, закінчуються втратою свідомості.

Судомна готовність – це вірогідність зростання патологічного (епілептиформного) збудження у корі головного мозку вище рівня (порогу), на якому функціонує протисудомна система мозку. При високій судомній готовності навіть невелика активність у вогнищі може призвести до появи розгорнутого судомного нападу. Судомна активність може бути настільки висока, що призводить до короткотермінового відключення свідомості при відсутності вогнища епілептичної активності. У даному випадку мова йде про абсанси. І навпаки, судомна готовність може бути зовсім відсутня, і, у цьому випадку, навіть при дуже потужному вогнищі епілептичної активності, виникають напади, які не супроводжуються втратою свідомості.

Причиною підвищеної судомної активності є внутрішньоутробна гіпоксія головного мозку, гіпоксія у пологах або спадкова схильність.

Епілепсія відома з давніх часів. Епілептичні напади відмічалися у багатьох відомих людей, таких, як апостол Павло, Будда, Юлій Цезар, Наполеон, Петро І, Гендель, Данте, Ван Гог і Нобель.

Істинне число хворих встановити неможливо, оскільки деякі хворі, знаючи про своє захворювання, приховують його.

Радикального методу лікування епілепсії не існує, але в наш час за допомогою медикаментозних засобів можна досягти припинення нападів у 60-80 % випадків.

Розпізнавання епілепсії засновується звичайно на сукупності клінічних ознак: нападів, що повторюються, або інших пароксизмальних розладів; появі епілептичної готовності на ЕЕГ і формуванні характерних ознак особистості.

Епілепсія характеризується головним чином типовими повторними нападами різного характеру (існують також еквіваленти епілептичних нападів у вигляді раптово виникаючих розладів настрою – дисфорій, характерного порушення свідомості (присмеркова свідомість, сомнамбулізм, транси), а також поступовими змінами особистості і характерним слабоумством.

Міжнародна класифікація епілепсій та епілептичних синдромів (1989)

І. Локалізаційно-обумовлені (фокальні, парціальні) епілепсії та синдроми:

1. Ідіопатичні (з дебютом, який залежить від віку):

У т. ч. доброякісна епілепсія дитячого віку з центрально-скроневими піками, епілепсія дитячого віку з потиличними пароксизмами, первинна епілепсія читання.

2. Хронічна прогресуюча постійна епілепсія дитячого віку (Кожевниківський синдром), епілепсія потиличної долі, епілепсія лобної долі, епілепсія тім’яної долі, криптогенні.

ІІ. Генералізовані епілепсії та синдроми.

(в т. ч. доброякісні сімейні та ідіопатичні неонатальні судоми, дитяча та ювенільна абсансна епілепсія, різні ідіопатичні генералізовані епілепсії, синдром Веста, синдром Леннокса-Гасто тощо ).

ІІІ. Симптоматичні.

Типи епілепсії.

Епілепсію класифікують за її походженням і типом нападів.

За походженням виділяють 2 основних типи: ідіопатичну (первинну, ессенціальну) епілепсію, причину якої виявити неможливо, і симптоматичну, пов’язану з певними органічними ураженнями мозку.

Ідіопатична – самостійне захворювання, яке перебігає зі зміною особистості,

Симптоматична – вторинна, як синдром при будь-якому захворюванні (фенілкетонурія, неопластичний процес у головному мозку, судинні мальформації, васкуліти, внутрішньомозкові гематоми, ішемія півкуль головного мозку, черепно-мозкова травма, нейроінфекції, нейроінтоксикації).

За типом нападу виділяють абсанси і атипічні абсанси; міоклонічні, клонічні, тонічні, тоніко-клонічні, атонічні генералізовані напади.

Найбільш характерним проявом епілепсії є великий судомний напад. Звичайно він починається раптово і не пов'язаний з будь-якими зовнішніми факторами. Іноді можна встановити передвісники нападу: за 1-2 дні до нього відмічається погане самопочуття, головний біль, порушення сну, апетиту, дратівливість. У багатьох хворих напад починається з аури, яка у одного й того ж хворого носить стереотипний характер. Залежно від локалізації епілептичного вогнища виділяють такі види аури: вегетативну, моторну, психічну, мовленнєву, сенсорну. Аура триває декілька секунд, потім хворий втрачає свідомість, падає, причому падіння супроводжується голосним криком внаслідок спазму голосової щілини. З’являються тонічні судоми, тулуб і кінцівки витягуються у стані напруження, голова закидається назад, іноді повертається вбік, дихання затримується, обличчя бліде з наростаючим ціанозом. Щелепи судомно стиснені. Тонічна фаза триває 15-20 сек. Потім з’являються клонічні судоми (2-3 хв.), дихання стає шумним внаслідок накопичення слини і западання язика; із рота виділяється піна, можливо з кров’ю. Частота судом поступово зменшується, після їх закінчення настає розслаблення м’язів. В цей період хворий не реагує на самі потужні подразники: зіниці розширені, реакція їх на світло відсутня, глибокі і захисні рефлекси не викликаються, проте з’являється симптом Бабинського, мимовільне сечовипускання. Свідомість повертається поступово. Потім хворий глибоко засинає. Про самий напад хворі не пам’ятають, відчувають слабкість, розбитість

Крім великих судомних нападів, при епілепсії спостерігаються малі судомні напади, під час яких хворий на декілька секунд втрачає свідомість, але не падає. На обличчі можуть бути судомні посмикування, погляд зупиняється на одній точці, характерна блідість. Іноді хворі при цьому роблять різні рухи: кружляють на місці, обшукують себе, роздягаються і одягаються, промовляють незв’язні слова. Після нападу вони не пам’ятають, що з ними було.

Іноді виникає епілептичний статус – серія нападів (великих), у проміжках між якими свідомість повністю не відновлюється.

Серед численних етіологічних факторів симптоматичної епілепсії основне місце займають пухлини головного мозку, особливо з локалізацією у скроневій та лобній долях. Для симптоматичної епілепсії (при ураженні передцентральної звивини) характерні джексонівські напади ( без втрати свідомості).

Причиною можуть бути запальні захворювання мозку і оболонок, абсцеси, туберкуломи, гумми. Кліщовий енцефаліт спричиняє особливий тип симптоматичної епілепсії – кожевніковську, з постійними клонічними посмикуваннями м’язів кінцівок, які періодично переростають у великий напад.

При алкогольній інтоксикації, на тлі систематичного вживання алкоголю, судомні напади виникають на 1-3 день після припинення його прийому і часто передують розвитку делірію.

Особливу групу складають форми епілепсії, які виникають у дитячому віці. Існують форми з доброякісним та злоякісним перебігом. До останніх відносять синдром Веста – резистентну генералізовану епілепсію дитячого віку, яка характеризується нападами у вигляді інфантильних спазмів.

Синдром може виникнути внаслідок різних причин: вроджених аномалій розвитку головного мозку, генетичних захворювань, внутрішньомозкових крововиливів у недоношених новонароджених, асфіксії. Найбільш часта причина – гіпоксичні ураження мозку дитини при ускладнених пологах.

У деяких випадках причину синдрому Веста встановити не вдається. Така форма називається криптогенною або ідіопатичною.

При симптоматичній формі психомоторний розвиток страждає від народження, при ідіопатичній – з моменту появи нападів.

Синдром Веста звичайно проявляється на першому році життя дитини (середній вік початку захворювання 4-6 місяців). Синдром зустрічається з частотою 1:3200 новонароджених. частіше хворіють хлопчики.

Синдром характеризується тріадою симптомів:

• часті епілептичні напади, що погано піддаються лікуванню;

• гіпсаритмія – типові для синдрому зміни на ЕЕГ;

• затримка психомоторного розвитку.

Інфантильні спазми проявляються раптовим скороченням м’язів шиї, тулуба, кінцівок, які, як правило, білатеральні та симетричні. Найбільш типові флексорні спазми із згинанням шиї, тулуба, рук, згинанням, приведенням та підйомом ніг. Напади короткі, групуються у серії, частіше відбуваються при пробудженні. У неврологічному статусі – виражена затримка психічного і моторного розвитку, виникають екстрапірамідні порушення.

Лікування слід починати якнайшвидше, оскільки у майбутньому синдром Веста може перерости у синдром Леннокса-Гасто.

Синдром Леннокса-Гасто (СЛГ) – епілептична енцефалопатія дитячого віку, яка характеризується поліморфізмом нападів, когнітивними порушеннями, специфічними змінами на ЕЕГ та резистентністю до терапії.

Захворювання проявляється у віці 2-8 років (частіше 4-6 років).

Якщо СЛГ розвивається при трансформації із синдрому Веста, то можливі два варіанти його розвитку.

1. Інфантильні спазми трансформуються у тонічні напади при відсутності латентного періоду і повільно переходять у СЛГ.

2. Інфантильні спазми зникають; психомоторний розвиток дитини дещо покращується; картина ЕЕГ поступово нормалізується. Потім настає латентний період, який у різних хворих має різну тривалість, з’являються напади раптових падінь, атипові абсанси та наростає дифузна повільна пік-хвильова активність на ЕЕГ.

Для СЛГ характерна тріада нападів: пароксизми падінь (атонічно-міоклонічно-астатичні); тонічні напади і атипові абсанси. Найбільш типовими є напади раптових падінь, обумовлені тонічними, міоклонічними та атонічними пароксизмами. Свідомість може бути збережена. Після падіння не спостерігаються судоми, і дитина відразу встає. Часті напади падінь призводять до травматизму та інвалідності.

Тонічні напади частіше виникають вночі, але можуть розвинутися і вдень. У хворого раптово згинається шия і тулуб, руки, ноги піднімаються і розгинаються, скорочується мускулатура обличчя, порушується дихання.

Для атипових абсансів характерна неповна втрата свідомості, зниження тонусу м’язів, починаючи з обличчя і шиї. Відмічаються прояви пірамідної недостатності, координаторні порушення. Характерно зниження інтелекту, але не тяжкого ступеня.

Прогноз при епілепсії в цілому позитивний, за винятком злоякісних варіантів з раннім початком, різноманітними частими нападами і слабоумством, що швидко наростає. Особливо небезпечною є наявність епілептичного статусу. Епілепсія, що виникає у ранньому дитячому віці при неадекватному недостатньому лікуванні може прогресувати у більш тяжкі форми або приводити до летального кінця як, наприклад, синдром Веста, при якому 20 % дітей гинуть у віці до 1 року. З тих, що вижили 75 % страждають від порушень психомоторного психічного і моторного розвитку, нерідко спостерігається екстрапірамідна симптоматика.

Гідроцефалія

Гідроцефалія, або водянка мозку, - захворювання, що характеризується надлишковим накопиченням цереброспінальної рідини у шлуночковій системі головного мозку. Може бути порушений або транспорт ліквору до кровоносної системи, або мати місце гіперпродукція його.

У більшості випадків, виникнення гідроцефалії у новонароджених обумовлено цитомегаловірусними інфекціями, які мати перенесла під час вагітності. При цьому порушується робота шлуночкової системи головного мозку плода, що приводить до утруднення циркуляції ліквору та/або його надлишковій продукції. Крім вродженої, гідроцефалія може розвинутися після народження (найчастіше у перші місяці життя) або після перенесених менінгітів, менінгоенцефалітів, травм голови, інтоксикацій тощо.

Порушення циркуляції ліквору призводить до підвищення внутрішньочерепного тиску і, так званого гіпертензійно-гідроцефалічного синдрому. Наслідком є зниження зору, виникнення судом, здавлення стовбура головного мозку проявляється окоруховими розладами, слабкістю у верхніх і нижніх кінцівках. Все це може привести до смерті, грубим неврологічним розладам і зниженню інтелектуальних здібностей.

Найбільш характерний симптом гідроцефалії у дітей– випереджаюче зростання окружності голови (гідроцефалічна форма черепа), напружене, випираюче джерельце, закидання голови назад, зміщення очних яблук донизу. Часто виникають косоокість та ністагм.

Для усунення даної патології проводять шунтування з відведенням ліквору у судини шиї та призначають відповідну консервативну медикаментозну терапію.

Синдром Арнольда Кіарі.

В основі розвитку синдрому Арнольда Кіарі лежить аномалія розвитку головного мозку, а саме невідповідність ємності заднього відділу черепної коробки розміру мозочка. При цьому мозочок здавлений та зміщений у бік хребтового каналу. Описані три типи даного синдрому.

І тип – недостатній розмір задньої частини черепа, вроджене подовження стовбуру мозку, внаслідок чого зміщуються інші мозкові структури і відбувається опущення довгастого мозку і мозочку із вклиненням у великий потиличний отвір.

ІІ тип –наслідок вродженої гідроцефалії, що призводить до таких самих симптомів.

ІІІ тип – грижа спинного мозку і мозкових оболонок у дітей. Внаслідок чого розвивається мозкова гіпертензія (підвищення черепно-мозкового тиску).

Клінічно – сірингомієлія (кісти головного та спинного мозку), часті запаморочення, головний біль, шум у вухах, ністагм. У тяжких випадках – транзиторна сліпота при поворотах голови, тремор, зниження чутливості шкіри обличчя, гіпотонія м’язів обличчя, втрата свідомості, кашель, нетримання або затримка сечовипускання.

Діагноз ставиться на підставі даних МРТ.

Запальні захворювання периферичної нервової системи.

Неврит – запалення нервових стовбурів периферичних нервів при якому відмічаються рухові, чутливі та вегетативні порушення у ділянці іннервації даного нерва.

Поліневрити – запальні ураження групи нервів, які іннервують суміжні відділи тіла.

Плексити – ураження нервових сплетінь.

Невралгії –етіологічно різні пошкодження периферичних нервів, які супроводжуються порушеннями больової чутливості. Якщо поряд або у складі нерва проходять вегетативні волокна – відмічаються вегетативні порушення.

Запальні захворювання мозку.

Запальні процеси центральної нервової системи розподіляють на вогнищеві (обмежені у локалізації) та дифузні (поширені за межі ділянки первинного потрапляння інфекційного чинника). До перших відноситься абсцес, до других –запалення речовини мозку (енцефаліти) або його оболонок (менінгіти, арахноїдити). Часто процес охоплює всі мозкові структури – менінгоенцефаліт.

Абсцес головного мозку.

Виникає внаслідок ураження мозкової речовини стрептококовою , стафілококовою та іншою інфекцією, яка спричиняє обмежений запальний процес. Джерелом інфекції звичайно бувають запальні захворювання органів, близьких до мозку і пов’язаних з ним судинами (гнійні риніти, синуси ти, фронтити, остеомієліт кісток черепа). 70-75 % випадків складають ускладнення хронічного гнійного отиту. Найчастіше локалізується у скроневій долі або у мозочку. Рідше – у лобній долі. Іноді джерелом можуть бути метастатичні абсцеси, які виникають при гнійних захворюваннях легень (бронхоектази, хронічні пневмонії).

Клінічно проявляється головним болем, високою температурою, землистим або жовтушним кольором обличчя, приєднуються геміанопсії, зорові та слухові галюцинації, парези кінцівок. По мірі зростання об’єму порожнини абсцеса і формування капсули. на 5-6 тижні наростає гіпертензія і гідроцефалічні прояви із застійними дисками зорових нервів. У випадку прориву – гнійний менінгоенцефаліт з набряком та стисненням мозкових структур та вклиненням у великий потиличний отвір.

Лікування: протимікробна терапія (антибактеріальна) та симптоматична (протинабрякові, сечогінні, антигіпертензивні лікарські засоби тощо).

Енцефаліти.

Енцефаліт -запальне захворювання ЦНС, яке розвивається при попадання нейротропних вірусів і бактерій у речовину головного або спинного мозку. Мікробне ураження може бути дифузним з набряком речовини мозку та оболонок або вогнищевим з дегенеративними змінами нервових клітин і проліферацією глії. Захворювання бувають первинні і вторинні.

Грипозний енцефаліт спостерігається в періоди епідемії грипу як його ускладнення. На тлі високої температури з’являється головний біль, нудота, блювання, хиткість при ходьбі, менінгеальний симптомокомплекс (ригідність м’язів потилиці, двобічний симптом Керніга, болючість точок виходу трійчатого нерва, світлобоязнь), у тяжких випадках - паралічі. Цереброспінальна рідина витікає під тиском. Для неї характерний підвищений вміст білка і клітин.

Кліщовий енцефаліт. Збудник – РНК-вмісний арбовірус. Інкубаційний період 3-21 день. Початок захворювання гострий, температура 38-39 триває протягом дня, головний біль, гіперестезія шкіри, міальгія, сонливість.

У випадку менінгеальної форми різко зростає головний біль, з’являються менінгеальні симптоми

При менінгоенцефалітній формі, крім гарячки та інтоксикації, менінгеальних симптомів – порушення свідомості, судоми, парези черепних нервів, спастичні парези кінцівок, гіперкінези, атаксія, бульбарні порушення. Потім – остаточні явища, хронічний прогресуючий перебіг хвороби. – в’ялі паралічі з атрофією м’язів, переважно шиї, плечового поясу і верхніх кінцівок.

Відомі також полірадикулоневритична форма та двохвильовий менінгоенцефаліт.

Діагностика – МРТ, КТ вірусологічні та серологічні методи.

Епідемічний енцефаліт (хвороба Економо, летаргічний енцефаліт).

Збудником захворювання є фільтрівний вірус, який передається повітряно-крапельним шляхом.. Інкубаційний період – від 1 до 14 діб. Характерна рання віремія (розповсюдження віруса з током крові із втягненням у процес внутрішніх органів, особливо печінки), вірус може поширюватися в організмі також периневрально. Вражає сіру речовину водопроводу мозку, покришку, чотиригорб’я, ніжки мозку, ядра гіпоталамічної ділянки, чорну субстанцію. Гостра стадія характеризується швидким підвищенням температури, катаральними явищами, головним болем, в’ялістю, болем у суглобах, порушенням свідомості. У неврологічному статусі виділяють окоруховий та вестибуло-вегетативний симптомокомплекси. Спостерігаються порушення сну, диплопія, птоз, косоокість, парез та параліч м’язів ока, вегетативні порушення – пітливість, лабільність судинних реакцій, тахікардія, порушення дихання. гіперсалівація.

Розрізнюють летаргічну, окулолетаргічну, вестибулярну, гіперкінетичну та ендокринну форми.

Японський (комариний) енцефаліт викликається вірусом, який переноситься комарами. Інкубаційний період – 3-27 днів. Початок захворювання гострий, різко підвищується температура і триває до 10 днів. Спостерігається озноб, загальна слабкість, сильний головний біль, нудота, блювання, біль у м’язах, порушується серцева діяльність. Виражені менінгеальні симптоми, парези, паралічі (у тяжких випадках – бульбарні) Можливі судомні напади. Смертність досягає 50 %.

До вторинних відносять ревматичний, туберкульозний, сифілітичний та інші менінгоенцефаліти.

‘.Ревматичний енцефаліт розвивається поступово в результаті системного ураження сполучної тканини і судин нервової системи. На тлі наявного ревматизму. У речовині головного мозку виявляються мікрогліоцитарні вузлики, проліферативна реакція гістіоцитів і ендотелію, в основному судин мікроциркуляторного русла.

Клінічна картина різноманітна. Найчастіше – підкорковий енцефаліт (мала хорея). Який розвивається внаслідок ангіни. Характерні хореїформні гіперкінези у м’язах обличчя, тулуба, кінцівок. Інші прояви: церебральний арахноїдит, спинальний арахноїдит, синдром паркінсонізма тощо.

Менінгіти.

Менінгіт – гнійне або серозне запалення оболонок головного і спинного мозку, спричинене бактеріями, вірусами, іншими причинами. Виникає як самостійне захворювання, так і як ускладнення іншого процесу. Симптоми – головний біль, ригідність м’язів потилиці одночасно з гарячкою, порушенням свідомості і чутливістю до світла або звуку, іноді у дітей – дратівливість і сонливість. Якщо є висип, це вказує на менінгококову інфекцію. Діагноз ставиться на підставі дослідження спинномозкової рідини. Ускладнення – глухота, епілепсія, гідроцефалія, розумова відсталість у дітей.

Серозні менінгіти спричинені не самими мікробами, а їх токсинами ( при розвитку септичних ускладнень різних захворювань, особливо вуха).

Туберкульозний менінгіт та менінгоенцефаліт виникає внаслідок генералізації туберкульозної інфекції і поширюється на оболонки головного мозку, а потім і на мозкову речовину. Розвивається поступово, протягом 1-2 тижнів частіше у дітей і у хворих з імунодефіцитом. Спочатку, крім симптомів інтоксикації з’являються розлади сну, головний біль, на другому тижні захворювання приєднується блювання, інтенсивність головного болю наростає. З’являються менінгеальні знаки, неврологічні розлади, характерні для менінгоенцефаліту.

Арахноїдит

Арахноїдит – запальне захворювання павутинної оболонки мозку із залученням до процесу м’якої мозкової оболонки.

Рідко буває самостійним захворюванням, приєднується до менінгіту.

Виникає при різних інфекціях, черепно-мозковій травмі, синуситах. Внаслідок впливу збудника розвивається набряк мозку, порушення крово- і лімфообігу. Спостерігаються загальномозкові порушення: головний біль, нудота, блювання, запаморочення, загальна слабкість, емоційна лабільність. Вогнищеві неврологічні прояви залежать від локалізації ураження.

Після будь-яких запальних захворювань мозку нерідкі залишкові явища.