Адамантинома.

Загальні відомості

Під адамантиномою щелепи слід розуміти групу одонтогенних пухлин епітеліального походження. Є багато синонімів цього терміна (багатокамерна кістома, проліферувальна щелепна кіста, центральна парадентарна кістома, кістоаденома, адамантинум та ін.), що свідчить як про складність будови адамантиноми, так і про серйозність її клінічних виявів.

Трапляється адамантинома переважно у хворих віком від 21 до 40 років, проте може бути у немовлят та у людей похилого віку. Уражає головним чином жінок. Локалізується частіше на нижній щелепі в ділянці її кута і гілки, рідше - тіла щелепи; найчастіше - в ділянці нижніх зубів мудрості.

Патогенез адамантиноми тісно пов'язаний з питанням походження епітеліальних клітин, з яких розвивається адамантинома. Наприклад, Falkson (1879), П. 1. Абрикосов (1956) та ін. пов'язують походження адамантиноми з епітелієм емалевого органа зубного зачатка; Magitot (1872) і О. В. Петрова (1956) вважають, що епітелій, з якого розвивається пухлина, виникає в щелепі через метаплазію сполучної тканини; Malasser (1885), М. О. Астахов (1908), В. Н. Брайцев (1907), Г. Д. Воскресенський (1900) та ін. пов'язують походження адамантиноми з епітеліальними залишками (острівцями) у періодонті та в кістці щелепи. Деякі автори (Kiompecher, 1918; 1. Г. Лукомський, 1927; А. Л. Козирєва, 1959; Н. Я. Рсзніков, 1965, та ін.) вважають, що адамантинома виникає з епітелію порожнини рота або верхньощелепної пазухи, який розростається і заглиблюється у кістку. Проте І. Г. Лукомський і А. Л. Козирєва припускають, що ця пухлина у деяких випадках виникає з емалевого органа зубного зачатки, аН.Я. Резніков - з епітеліальних залишків Маляссе. На користь цього свідчить гістологічна різноманітність адамантиноми, а також виявлення емалі в адамантиномі у деяких хворих.

Клініка

Хворі приходять зі скаргами на раптово помічену ними або близькими асиметрію обличчя. З анамнезу вдається встановити додатково скарги та симптоми, які можна пов'язати з розвитком пухлини: 1) ниючі, тупі болі у щелепах і зубах, що приводило хворого (вже не раз) до думки про потребу видалити інтактні зуби; 2) явища періоститу та флегмонозних запалень, які періодично спостерігаються на ураженому боці; 3) фістули на слизовій оболонці з гнійним виділенням; 4) рани, що довго не заживають, після видалення зубів, з яких виділяється каламутна рідина; 5) якщо пухлина досягла великих розмірів, хворі висувають скарги на утруднені функції жування, мовлення та дихання.

Об'єктивно: у ранніх стадіях відзначається веретеноподібне здуття тіла щелепи; при цьому пухлина є гладкою або трохи нерівною, горбкуватою, твердої (кісткової) консистенції. Колір шкірних покривів не змінений, збирається в складку, іноді трохи бліда. Пізніше виникають ознаки кістозного новоутворення: вогнища пергаментного хрускоту, флюктуація; шкіра над пухлиною тоншає, блідне, виникає видима судинна сітка, шкіра важко збирається в складку. Згодом вона настільки тоншає, що доходить до виразок над місцями найбільш виявлених кісткових випинань.

Регіоиарні лімфовузли не збільшені, якщо вміст кістозних порожнин не нагноївся і до пухлинного процесу не приєдналося запалення кістки. Зуби в ділянці пухлини звичайно достатньо стійкі, але можуть бути трохи розхитані (за наявності хронічного запального процесу).

Слизова оболонка ясен нормального кольору або ціанотична.

Рентгенографічні дані дуже варіабельні. А. Л. Козирєва (1959) описала дев'ять варіантів кісткових змін, які можна виявити на рентгенограмі: 1) багато круглястих порожнин; 2) одна кісткова порожнина, оточена багатьма меншими порожнинами; 3) ряд круглястих порожнин, в одній-двох із яких міститься зубний фолікул або сформований зуб; 4) багатокутні порожнини; 5) великопетляста структура кістки внаслідок наявності значної кількості дрібних кіст; 6) кілька поодиноких великих кістозних порожнин; 7) одна велика кістозна порожнина з нерівними краями; 8) одна велика порожнина, в яку повернені корені зубів (нагадує радикулярну кісту); 9) одна велика кіста, в яку повернена коронкова частина непрорізаного зуба. Цей варіант нагадує фолікулярну кісту. Дуже важливою рентгенографічною ознакою адамантиноми є різний ступінь прозорості тіні порожнин.

Порожнини можуть мати малий, середній і високий ступінь прозорості. Центральні відділи кістозних порожнин прозоріші, ніж крайові. В однокамерних адамантиномах можна побачити смужку півтіні вздовж кісткової межі пухлини. Нерівномірність прозорості тіні особливо чітко видно в полікістозних адамантиномах. У разі приєднання запалення кісти її контури змінюються, стають розмитими, а в окремих ділянках іноді зникають. Прозорість тіні порожнин дуже знижується. Іноді в кістозних порожнинах помітний горизонтальний рівень рідини. Численність і різноманітність скарг, об'єктивних клінічних та рентгенографічних даних дуже ускладнює постановку діагнозу. Про це свідчать дані, що характеризують значну частоту розходження клінічного та патологічного діагнозів. Наші дослідження (М. І. Мигович, 1968) показали, що серед 60 пацієнтів з адамантиномами щелеп лише у 20 діагноз лікувальної установи, яка направила хворого на лікування, збігся з клінічним та патогістологічним. У решти 40 хворих до патогістологічного дослідження було встановлено інший (неправильний) діагноз.

Удосконалюючи діагностику адамантиноми, К. Мліосек, Л. Крист, Я. Пекарчик, В. Скверес (1985) дослідили адамантиному нижньої щелепи у 58 осіб за допомогою комп'ютерної томографії і отримали зображення також у поперечній площині, тобто у проекції, яка до цього була недосяжною. На підставі комп'ютерної томографічної остеоденситометрії автори визначили не тільки тип руйнування кістки, але й у деяких випадках некротичні зміни, а також вміст рідини у ділянці пухлини. На їхню думку, застосування посилення контрасту не є необхідною умовою комп'ютерно-томографічного дослідження амелобластоми. Однак інколи введення контрастної речовини послаблює оптичну щільність вивчення ділянки руйнування кісткових структур нижньої щелепи та інфільтрацію прилеглих м'яких тканин.

Тому тільки комплексне (рентгено-гістологічне) дослідження хворого дає можливість встановити правильний діагноз.

Патологоанатомічна картина залежить від того, яка адамантинома досліджується. Згідно з класифікацією Bluem (1901), адамантинома макро- і мікроскопічно може бути або твердою (adamantinoma solidum), або кістозною (adamantinoma cysticum).

Тверда адамантинома складається із строми (сполучної тканини) та паренхіми - епітеліальних клітин, які у вигляді тяжів пронизують строму, утворюючи комірки; по периферії їх розміщені високі циліндричні клітини, а ближче до центра - зірчасті клітини. Це відповідає картині емалевого органа, що розвивається.

У кістозній адамантиномі сполучнотканинна строма представлена менш рельєфно, ніж у масивній, порожнини якої визначаються лише мікроскопічно. У процесі свого розвитку масивна адамантинома поступово перетворюється на кістозну внаслідок злиття малих порожнин у кілька більших або навіть в одну велику порожнину, що містить рідину. Нерідко в такій порожнині молена виявити кристали холестерину, що зближує кістозну адамаитиному з банальною радикулярною або фолікулярною кістою. Наявність в адамантиномі епітеліальної тканини визначає можливість її малігнізації.

Одонтома складається з епітеліального та мезенхімального компонентів зуботвірних тканин і є результатом диференціації зуботвірного тканинного комплексу у бік утворення структур, подібних до структури зуба на різних стадіях його розвитку. Існує дві форми цієї пухлини — м'яка та тверда одонтома.

·         Тверда одонтома розвивається із одного або кількох зачатків зуба. Виникає у період формування постійних зубів, але спостерігається рідко. Локалізується пухлина переважно у ділянці різців, ікол та премолярів нижньої шелепи.

·         Розрізняють дві форми твердої одонтоми: просту та складну. Проста одонтома походить із тканин одного зуба і може бути простою повною та неповною. Складна одонтома побудована із зачатків багатьох зубів, усі зубні тканини її добре розвинуті, але розташовані безладно.

Клініка. Клінічна симптоматика одонтоми "бідна", більша частина з них має вторинний характер. Одонтома характеризується дуже повільним ростом. Поява її іноді супроводжується болем. Пухлина може проростати в різні боки нижньої щелепи. За умови проростання її у вестибулярний бік коміркової частини вона травмується зубами антагоністами.У ділянці розвитку пухлини постійний зуб може бути відсутнім або ретенованим.

Макроскопічна картина одонтом дуже своєрідна: від утворень, які нагадують недорозвинутий або деформований зуб, до масивних комплексів, які складаються з кількох або багатьох зубоподібних утворень. Вони можуть легко розділятися або бути міцно спаяними між собою.

На рентгенограмі одонтома визначається як гомогенна чи негомогенна тінь високої інтенсивності, з чіткими горбистими контурами. По периферії новоутворення видно смугу розрідження кісткової тканини та обідок склерозу, що відмежовує одонтому від здорової тканини щелепи . На тлі тіні новоутворення можна бачити окремі зубоподібні утворення неправильної форми. У разі складної форми твердої одонтоми інколи визначаються численні зубоподібні утворення різної форми та величини. У процесі росту новоутворення може спричиняти стоншення кістки та кортикального шару щелепи .

Лікування — хірургічне. Високодиференційована пухлина підлягає екскохлеації, низькодиференційована видаляється методом резекції щелепи у межах здорової тканини (для запобігання рецидивам).

Після видалення пухлини кісткову порожнину заповнюють різними ос-теотропними речовинами. У разі великих одонтом під час видалення може виникнути загроза перелому щелепи. Це треба передбачити, плануючи операцію.

Цементома — пухлиноподібне утворення, що являє собою ваду розвитку одонтогенного походження. Складається з грубоволокнистої щільної тканини, подібної до цемента зуба. Характерним для цементоми є повільний ріст та чітке відокремлення від прилеглих тканин.

·         Скарг у разі цементоми у дітей зазвичай не виникає. Утворення можна випадково виявити під час рентгенологічного обстеження зубів з приводу їх захворювань.

·         Клініка. Росте цементома дуже повільно, деформуючи щелепу. У разі розвитку на верхній щелепі може проростати у верхньощелепну пазуху та спричиняти відповідні порушення функцій.

·         Рентгенологічно цементома виявляється як однорідна щільна тінь кулястої, овальної або неправильної форми біля кореня зуба, утворюючи з ним єдине ціле. Контури тіні рівні, межі чіткі. За рентгенконтрастністю цементома нагадує тканини кореня зуба.

·         Лікування цементоми полягає у частковій резекції ураженої ділянки щелепи, бажано зі збереженням цілісності кісткової тканини.