Белок при попадании в водный раствор принимает ту конформацию, в которой он должен работать. Если в первичной структуре белков имеются нарушения, то белки сворачиваются неправильно, то это может иметь катастро- фические последствия.
ПРИОННЫЕ БЕЛКИ
•(Болезнь -коровье бешенство - губчатая энцефалопатия)
•Только в Англии в 2005 г. было уничтожено 12
млн., в 2008 – 4 млн. коров.
•Коровье бешенство вызывается не вирусом и не бактерией, а особым клеточным агентом – неправильно свернутым белком.
•Это происходит потому, что белки, которые в норме в клетке взаимодействовали бы с этим белком, не могут этого сделать, так как он свернут неправильно, и поэтому клетка начинает неправильно функционировать.
У людей есть аналог болезни коровьего бешенства. Это заболевание куру.
Болезнь описана у народов, имеющих привычку съедать мозги умерших предков (из уважения к последним). В них как раз и находились инфек-ционные белки.
В связи с этим опытом чело-век всегда хоронит умерших (родственников, друзей и даже врагов).
Серповидно-клеточная анемия как
пример влияния первичной структуры на третичную и четвертичную.
Известны наследственные заболевания, обусловленные мутацией по 1 или 2 аминокислотам.
В эритроцитах содержится гемоглобин - комплекс белка глобина с небелковой железосодержащей частью - гемом.
Глобин состоит из двух альфа- и двух бета- полипептидных цепей. В белковой части глобина 574 аминокислоты, в
результате мутации заменяется 2 аминокислоты. Такой гемоглобин теряет растворимость, образуется волокнистый осадок, деформирующий эритроцит.
Дети - рецессивные гомозиготы по такому аллелю не доживают до двух лет (в популяции – 25%). У гетерозигот 85% нормальных и 15% дефектных эритроцитов.
РНК-полимераза
ПРОСТРАНСТВЕННОЕ СТРОЕНИЕ ПОЛИПЕПТИДОВ И БЕЛКОВ
(Четвертичная структура гемоглобина)
Гемоглобин
Первичная структура белка аполипопротеина Е, он занимается транспортом холестерина.
Однобуквенным кодом записана последовательность
аминокислот
Известна мутация в этом белке, которая меняет заряд одной аминокислоты. В результате меняются ионные взаимодействия внутри молекулы белка. Это меняет сродство белка к липидам разных классов.
•Функция аполипопротеида заключается в переносе липидов и холестерина.
•У людей с такой мутацией более высокий уровень холестерина и выше уровень риска развития старческого слабоумия.
•Примерно у 15% европейцев и американцев отмечается такая мутация, у бушменов же это число достигает 40%, но старческого слабоумия у них не бывает, так как у них низко холестериновая диета и много физических нагрузок. У людей же с западной «диетой» - проявляются последствия мутации - возникает гиперхолестеринемия.
