6.5. Особенности диагностики и лечения больных с заболеваниями лимфатических сосудов

Во врачебной практике врач сталкивается с двумя основными формами поражения лимфатической системы: первичной (идиопатической) и вторичной лимфедемами. Субъективными симптомами лимфатической недостаточности являются отеки пораженной конечности, чувство тяжести, ограничение подвижности в суставах пораженной конечности. В анамнезе необходимо выявить факторы, которые способствовали развитию заболевания. Для первичной лимфедемы характерны генетические нарушения, проявляющиеся аплазией лимфатических коллекторов. Заболевание чаще всего имеет семейный характер и проявляется по женской линии. При вторичных формах лимфедемы предрасполагающими факторами являются: травмы, переломы трубчатых костей, вывихи суставов, ушибы мягких тканей, ранения в области магистральных сосудов, глубокие ожоги. Следует подчеркнуть, что при тяжелых формах хронической венозной недостаточности развивается и лимфатическая недостаточность в связи с обширными трофическими изменениями мягких тканей, которые приводят к поражению лимфатических сосудов.

Объективное исследование состоит из трех этапов: осмотра, пальпации и проведения функциональной пробы. Идиопатическая форма слоновости чаще всего развивается в молодом возрасте, незаметно, без каких-либо жалоб. Отеки стопы и области голеностопного сустава в начале болезни носят интермитирующий характер и после отдыха уменьшаются или исчезают.В начальных стадиях при «мягкой» лимфедеме отек носит «губчатый» характер. Со временем отечность увеличивается, становится постоянной, а сам отек - более плотным. Он распространяется на голень и всю конечность. Реже наблюдается нисходящая форма слоновости, когда процесс распространяется с бедра на голень и стопу. Отек становится твердым, плотным; после давления пальцем не остается следа в виде ямки. Мягкие ткани уплотняются, что соответствует переходу мягкой формы в твердую (фибродема). Конечность обезвоживается, принимает форму цилиндра или столба. Кожа уплощается, с трудом собирается в складку, ее смещаемость ограничена. В области голеностопного сустава образуются глубокие поперечные складки. В запущенных стадиях кожа голени и стопы приобретает деревянистую плотность, поражается гиперкератозом, покрывается папилломатозными бородавчатыми разрастаниями. Цвет кожи может остаться неизмененным, может быть синюшным, или отмечается гиперпигментация. Характерны: гипергидроз, гипотермия и избыточный рост волосяного покрова. Экзема и трофические язвы присоединяются редко. В начальных стадиях заболевания функция суставов и мышц конечности не нарушается, но функции конечности мешает ее чрезмерный объем. Часто определяются бугристые разрастания кожи и подкожной клетчатки. При ранении кожи из раны вытекает лимфа. В поздних стадиях заболевания из-за развития склеротических процессов в коже, подкожной клетчатке и фасциях отмечается ограничение движения в суставах и резкое нарушение функций конечностей.

Функциональная проба. Врач пальцами создает складку кожи на тыле стопы пораженной конечности. При наличии лимфедемы кожа в складку не собирается.