Галактоза

галактокиназа

1) Галактоза + АТФ Глактозо – 1 – фосфат + АДФ

В дальнейшем метаболизм галактозо – 1 – фосфата идёт двумя путями

+ УДФ - глюкоза

1) Галактозо – 1 – фосфат глюкоза – 1 – фосфат ------- гексозо – 1 – фосфат

-УДФ - галактоза уридин трансфераза

УДФ - галактоза УДФ – глюкоза

2) УТФ

а) Галактозо – 1 – фосфат УДФ – галактоза -------- галактозо – 1 – фосфат

пирофосфат уридил трансфераза

б) УДФ - галактоза УДФ – глюкоза

в) УДФ – глюкоза + пирофосфат глюкоза – 1 – фосфат + УТФ

глюкозо – 1 – фосфат – уридинтрансфераза

В норме в печени новорождённого содержится большое количество гексозо – 1 – фосфат уридилтрансферазы, а галактозо–1–фосфат уридилтрансфераз количествах. Поэтому наследственная утрата 1 – го фермента ведёт к галактоземии. В этом случае печень теряет способность утилизировать галактозу, входящую в состав лактозы молока.

Клиника галактоземии: ( гал) = 11,1 – 16,6 ммоль/ л, отсутствие аппетита, рвота, диаррея, катаракта, умственная отсталость. С возрастом наблюдается ослабление этого нарушения, так как становится интенсивным второй путь метаболизма галактозы.

Фруктоза

а) АТФ

1) фруктоза фруктоза – 6 – фосфат

-АДФ

Эта реакция ингибруется глюкозой .

+АТФ

2) фруктоза – 6 – фосфат фруктоза – 1,6 – дифосфат гликолиз

- АДФ

б) + АТФ

1) фруктоза фруктоза – 1 - фосфат глюкоза – 1 – фосфат

АТФ

Глюкоза – 1 -

фосфатаза глюкоза

Эта реакция не блокируется глюкозой .

2) фруктоза – 1 - фосфат диоксиацетонфосфат + глицеральдегид

кетозо –1 – фосфат

альдолаза

3) глицеральдегид 3 ФГА гликлиз

При наследственном недостатке кетогексокиназы, возникает фруктозурия, в результате фруктоза может превращаться только во фруктозо – 6 – фосфат, но эта реакция блокируется глюкозой и фруктоза накапливается в крови. Почечный порог для фруктозы очень низок, поэтому фруктозурия обнаруживается уже при концентрации фруктозы = 0,73 ммоль. Фруктозурия протекает бессимптомно.