Многоформная экссудативная эритема.

Часто в патологический процесс вовлекаются слизистые оболочки

Слизистая оболочка рта поражается примерно у трети больных.

Изолированное поражение рта наблюдается примерно у 5% больных.

БУЛЛЕЗНАЯ ФОРМА

(синдром Стивенса -Джонсона)

Синонимы:

плюриорфициальный эрозивный эктодерматоз Фиссенже-Рандю, острый слизисто- кожно-глазной синдром Фукса, дерматостоматит Бадера, пемфигоидная многоформная экссудативная эритема

Признак	МЭЭ «малая»	МЭЭ «большая» форма	ТЭН (Синдром
	форма (тип	(ССД)	Лайелла)
	Гебры)
Поражение	25-70% случаев	Выраженное множественное поражение
слизистых	Обычно полость	слизистых оболочек (рта, носа, глотки, верхних
оболочек	рта	дыхательных путей, глаз, гениталий, ануса)
Общее	Не нарушено	Средней тяжести и тяжелое
состояние
Осложне-	Нет	Кератит, рубцевание конъюнктивы, слепота (до
ния		10% больных), поражение верхних дыхательных
		путей, пневмония (до 30% больных), изредка
		пневмоторакс, медиастинальная эмфизема,
		поражение ЖКТ, печени, почек, миокарда.
Прогноз	Благоприятный	Летальный исход в 18%	Летальный исход в
		случаев при МЭЭ,	50% случаев, как при
		осложненной	ожоге второй степени
		пневмонией	соответствующей
			площади.

Крпивница. Вирусные дерматозы. Серия «Библиотека врача-дерматовенеролога». Выпуск 5/ Под ред. Е.В.Соколовского.-СПб.:СОТИС, 2000.

Клинико-патологические различия проявлений при синдромах Лайелла и Стивенса-Джонсона.

Признаки	С-дрм Лайелла	Ст.-Джонсона
Max выраженность	1-3 дня	7-15 дней
Болезненность кожи	Сильная	Минимальная
Характер поражения	Диффузная эритема,	Кольцевидные и
	десквамация, обширные	мишеневидные
	эрозии	поражения,
		многочисленные
		буллезные высыпания,
		нет склонности к
		слиянию
Распространенность	30 % и более	10% и менее
поражения кожи
Симптом Никольского	положительный	отрицательный
Частота летального	25-70%	5-10%
исхода

Адаскевич В.П. Неотложная дерматология.- М.: «Триада-Фарм», 2001.

Многоформная экссудативная эритема.

Дермальный тип.

Субэпидермальные пузыри, под которыми массивные воспалительные инфильтраты. х60.

Г.М.Цветкова и соавт. Патоморфология болезней кожи. Москва. Медицина. 2003.

Многоформная экссудативная эритема.

Дермо-эпидермальный тип.

Эпидермальные и субэпидермальные пузыри, окруженные массивным воспалительным инфильтратом. х40.

Г.М.Цветкова и соавт. Патоморфология болезней кожи. Москва. Медицина. 2003.

Дифференциальная диагностика многоформной экссудативной эритемы.

узловатая эритема;

фиксированная сульфаниламидная эритема;

центробежная кольцевидная эритема Дарье;

диссеминированная красная волчанка;

ознобление.

Антоньев А.А., Бабаянц Р.С., Беренбейн Б.А. и др. Дифференциальная диагностика кожных болезней. Под редакцией проф. А.А.Студницина. М.: Медицина 1983 г.

Дифференциальная диагностика многоформной экссудативной эритемы.

Узловатая эритема – высыпания в виде болезненных при пальпации узлов ярко- красного цвета, который изменяется по типу «цветения синяка» без характерного для многоформной экссудативной эритемы западения в центре элементов, локализующихся преимущественно на передней поверхности голеней.

Дифференциальная диагностика многоформной экссудативной эритемы.

При изолированном поражении слизистой оболочки рта:

от вульгарной пузырчатки;

от доброкачественной неакантолитической пузырчатки слизистой рта;

от герпетического стоматита.

Многоформная экссудативная эритема.

Принципы терапии.

1.Предотвращение антигенной стимуляции.

При доказанной роли герпетичнской инфекции -профилактические курсы ацикловира (400-800 мг/день).

2. Подавление иммунного ответа хозяина.

В тяжелых случаях – глюкокортикостероиды (предниолон в дозе 60-120 мг в день с постепенным снижением и отменой к 14-21 дню).

Возможно назначение иммуносупрессантов (азатиоприн)

3.Симпотматическое лечение.

Поддерживающая терапия.

Предупреждение вторичной инфекции.

Предупреждение разнообразных осложнений.

Тип Гебры – при буллезной форме-наружное лечение.

ССД и ТЭН – лечение в реанимационном отделекнии.