Цироз печінки – прогресуюче ураження паренхіми і строми печінки з дистрофією гепатоцитів, вузловою регенерацією печінки, дифузним розвитком сполучної тканини, дифузною перебудовою паренхіми, а також судин печінки.

Загально прийняті етіологічні чинники цирозу печінки:

1.      Вірусний гепатит.

2.      Алкоголізм.

3.      Білкова та вітамінна недостатність (ендо- та екзогенна).

4.      Обтурація позапечінкових жовчних шляхів.

5.      Порушення кровообігу (захворювання серця, тромбоз і флебіт судин портальної системи).

6.      Конгенітальний сифіліс.

7.      Порушення обміну заліза (гемохроматоз).

8.      Порушення обміну міді.

Чинники, що потребують уточнення:

1.      Гранулематози (бруцельоз, туберкульоз).

2.      Токсичні агенти (чотирихлористий вуглець, тринітротолуол, тощо).

3.      Гельмінтози.

Розрізняють цироз (1956):

-          портальний;

-          післянекротичний;

-          біліарний;

-          змішаний.

Кожна з цих форм має 3 стадії розвитку:

-          початкова;

-          сформованого цирозу;

-          кінцева (дистрофічна).

Класифікація (1974):

-          дрібновузлові (близькі до портальних);

-          крупновузлові (близькі до післянекротичних);

-          змішані.

Портальна гіпертензія – симптомокомплекс (синдром), що розвивається внаслідок порушень кровотоку в портальній системі, провідною ознакою якого є підвищення тиску у ворітній вені.

   

Форми портальної гіпертензії:

1.      Портальна гіпертензія внаслідок збільшення порто-портальної циркуляції.

2.      Допечінковий (передпечінковий) блок портальної системи.

3.      Внутрішньопечінковий блок портальної системи.

4.      Надпечінковий блок портальної системи.

5.      Комбінований (змішаний) внутрішньо-, позапечінковий блок портальної системи.

Збільшення порто-портальної циркуляції може бути обумовлене функціонуванням артеріо-венозних нориць на рівні кишечника, селезінки, шлунка, підшлункової залози.

Передпечінкова форма синдрому – порушення току крові по ворітній вені виникає при:

- вроджених аномаліях ворітної вени (аплазія, гіпоплазія, атрезія, подвоєння наявності аранцієвої протоки, збереження клапанів);

- тромбозі та флебіті ворітної вени та її гілок (при гнійно-септичних захворюваннях органів черевної порожнини);

- кавернозній трансформації ворітної вени;

- стисненні вен портальної системи (панкреатит, кісти, пухлини, інфільтрати, рубці).

Внутрішньопечінкова форма синдрому - обумовлена безпосереднім ураженням паренхіми печінки:

- цироз печінки;

- фіброз печінки (післятравматичний, післязапальний, портальний);

- хронічний гепатит;

- вогнищеві склеротичні зміни;

- рубцеві зміни;

- пухлини;

- рак.

Типи порушення внутрішньопечінкового кровотоку:

1.      Пресинусоїдальний блок.

2.      Парасинусоїдальний блок.

3.      Постсинусоїдальний блок.

Причини:

1.      Стиснення вен при:

-          шистосомозі;

-          хворобі Вільсона;

-          обтураційній жовтяниці.

При додатковому притоці артеріальної крові у ворітну вену:

-          артеріо-венозній нориці;

-          пресинусоїдальні сполучення між артеріолами і венулами у хворих на цироз печінки.

2.      Обумовлений розбуханням гепатоцитів при:

-          гострому гепатиті;

-          жировій дистрофії печінки;

-          обтураційній жовтяниці;

-          цирозі печінки.

3.      Виникає при порушенні прохідності печінкових вен при:

-          стисненні пухлиною;

-          мембранною обструкцією нижньої порожнистої вени.

Надпечінковий блок портальної системи (синдром Budd-Chіarі) – є наслідком утруднення відтоку крові з печінки при:

-          стиснення печінкових вен пухлиною;

-          стисненні печінкових вен кістою;

-          мембранній обструкції надпечінкового сегменту нижньої порожнистої вени.

Форми синдрому Budd-Chіarі :

1.      Облітеруючий ендофлебіт печінкових вен (хвороба Chіarі). Швидке прогресування за декілька тижнів, лікування малоефективне. Більшість – молоді жінки, що свідчить про можливість гормональних порушень у патогенезі.

2.      Сегментарна оклюзія нижньої порожнистої вени з ураженням печінкових вен. Первинним вважається патологічний процес у печінкових венах.

3.      Сегментарна оклюзія нижньої порожнистої вени вище печінкових вен у вигляді мембранозного зарощення або шрамового звуження судини.

4.      Тотальний тромбоз нижньої порожнистої вени на тлі прогресуючого тромбозу здухвинних вен або злоякісних пухлин нирки, печінки.

Комбінований блок портальної системи

Характеризується поєднанням перед- і внутрішньопечінкового блоку і частіше поєднує цироз печінки з тромбозом ворітної вени та її гілок.

Портальна гіпертензія призводить до розвитку колатерального кровообігу. Колатералі розподіляються на:

1.      Порто-портальні (гепатопетальні);

2.      Порто-кавальні (гепатофугальні).

Зони гепатопетального колатерального кровотоку:

1)      у товщі печінково-дуоденальної зв'язки;

2)      у товщі шлунково-печінкової зв'язки;

3)      між лівою часткою печінки, черевною частиною стравоходу і кардіальним відділом шлунка.

Варіанти крупних гепатопетальних анастомозів:

1)      додатковою ворітною веною являється права шлункова вена;

2)      ліва шлункова вена сполучається безпосередньо з лівої гілкою ворітної вени;

3)      гілка правої шлункової вени прямує до лівої гілки ворітної вени, а від головки підшлункової залози – до правої гілки ворітної вени йде додаткова гілка;

4)      крупна гілка, що відходить від місця формування верхньої брижової вени, впадає в праву гілку ворітної вени.

Основні види порто-кавальних анастомозів

1)      у ділянці кардіального відділу шлунка і черевної частини стравоходу, які з'єднують систему ворітної вени з верхньою порожнистою через непарну вену;

2)      венозне сплетіння стінки прямої кишки через верхні, середні і нижні прямокишкові вени в нижню порожнисту вену;

3)      через пупкову і надчеревні вени в систему верхньої і нижньої порожнистої вени.

4)      Внутрішньопортальний тиск – 120-180 мм водн.ст.

Шляхи колатерального кровотоку із системи ворітної вени в систему порожнистих вен

1)      поверхневий шлях, який з'єдную ворітну вену з верхньою порожнистою через навколопупкові та внутрішню грудну вени;

2)      поверхневий шлях, що з'єднує ворітну вену з нижньою порожнистою через навколопупкові вени, нижню надчеревну, стегнову і загальну здухвинну вену;

3)      глибокий шлях, який з'єдную ворітну вену з верхньою порожнистою:

а) через ліву шлункову, стравохідні, міжреберні, непарну та напівнепарну вени;

б) через пупкову, верхню надчеревну і внутрішню грудну вени;

в) через ліву шлункову, діафрагмальні і внутрішню грудну вени;

г) через вени капсули нирки і внутрішню грудну вени;

4)      глибокий шлях, який з'єдную ворітну вену з нижньою порожнистою:

а) через ліву шлункову і діафрагмальні вени;

б) через нижню брижову, прямокишкові і внутрішні здухвинні вени;

в) через верхню брижову, прямокишкові і вени сечового міхура;

г) через верхню і нижню брижові вени, вени ДПК і нисхідної ободової кишки;

д) через праву шлункову і діафрагмальні вени.

Клініка

Ознаки, що віддзеркалюють порушення функції печінки

-          пальці у вигляді барабанних паличок;

-          телеангіоектазії;

-          гіперемія долонь ("печінкові долоні");

-          відсутність апетиту;

-          "металевий" присмак у роті;

-          відчуття важкості у правому підребер'ї, що посилюється після їжі та фізичного навантаження;

-          жовтушність склер і шкіри;

-          асцит;

-          слабкість;

-          підвищена втомлюваність;

-          диспепсичні розлади;

-          сухість і блідість шкіри;

-          порушення психіки – гепатопортальна енцефалопатія – печінкова кома.