2. Аортальні вади серця: основні симптоми та синдроми на підставі клініко-інструментальних методів обстеження

№	Термін	Визначення
	Недостатність клапанів аорти	– порок серця, при якому півмісяцеві клапани не закривають повністю аортального отвору і під час діастоли кров з аорти частково повертається назад у лівий шлуночок.
	Симптом Мюссе	– ритмічне похитування голови в такт серцевих скорочень
	Симптом Квінке	– один з симптомів “пседокапілярної” пульсації при аортальній недостатності, який полягає у пульсації нігтьового ложа при натисканні на кінець нігтьової фаланги
	Симптом Ландольфі	– пульсація зіниць у такт серцевих скорочень, характерний симптом аортальної недостатності
	Симптом Мюллера	– видима пульсація мигдаликів та м’якого піднебіння при аортальній недостатності
	“Танок каротид”	– виражена видима пульсація сонних артерій на шиї, характерний симптом аортальної недостатності
	Подвійний тон Траубе	– вислуховування 2-х тонів на стегновій артерії (замість одного в нормі) при недостатності клапанів аорти
	Подвійний шум Дюрозьє	– вислуховування двофазного шуму при натисненні стетоскопом на стегнову артерії при аортальній недостатності
	Симптом Сиротініна-Куковерова	Посилення систолічного шуму над аортою при піднятті рук і закиданні їх за голову (при стенозі гирла аорти)

Зміст теми заняття

Етіологія : ревматизм, атеросклероз, септичний ендокардит.

Патогенез, гемодинамічні зміни аортальних пороків.

Стеноз гирла аорти

При вираженому стенозі гирла аорти для підтримки серцевого викиду в звичайному об‘ємі розвивається концентрична гіпертрофія лівого шлуночка. В результаті хвилинний об‘єм крові (і навіть при навантаженні) тривалий час залишається нормальним. При цьому існуючий градієнт тиску між порожниною лівого шлуночка і аортою часто переважає 20 мм. Рт.ст. сягаючи аж до 100 мм. Рт. Ст. Підвищення тиску у порожнині лівого шлуночка і особливо його гіпертрофія, при якій знижується еластичність і піддатливість міокарда (тобто порушується діастолічна функція лівого шлуночка), призводять з часом до перевантаження лівого передсердя. Гіпертрофія лівого шлуночка супроводжується збільшенням потреби у споживанні кисню (субстрат для розвитку відносної коронарної недостатності). Окрім цього, скорочення гіпертрофованого міокарда може супроводжуватись стисненням коронарних судин, що погіршує коронарне кровопостачання – розвивається ішемія міокарда, найбільш виражена в субепікардіальних ділянках. В результаті виникають дистрофічні зміни міокарда з подальшим формуванням лівошлуночкової недостатності, до якої ще пізніше приєднується правошлуночкова недостатність. При цьому лівий шлуночок дилятується, серцевий викид при навантаженні, а потім і у спокої зменшується. Підвищується тиск у лівому передсерді за рахунок відносної недостатності мітрального клапана, наступає “мітралізація” аортального пороку серця.

НЕДОСТАТНІСТЬ АОРТАЛЬНИХ КЛАПАНІВ

В результаті неповного закриття аортального клапана під час діастоли частина крові з аорти повертається у лівий шлуночок, що призводить до збільшення його наповнення та діастолічного об‘єму. Це обумовлює підвищення викиду крові з лівого шлуночка, частина якої в послідуючому в період діастоли повертається в порожнину шлуночка ( перевантаження об‘ємом).В результаті цього часткового повернення крові діастолічний артеріальний тиск на периферії знижується і при цьому тони Короткова вислуховуються в манжеті до нуля. В зв‘язку з підвищенням систолічного викиду систолічний артеріальний тиск в аорті і в периферичних судинах підвищується. Таким чином у хворих підвищується пульсовий тиск, а його зниження вказує на порушення систолічної функції лівого шлуночка (погіршення його скорочувальної здатності) .

Рання дилятація лівого шлуночка супроводжується розвитком його ексцентричної гіпертрофії, що дозволяє тривалий час підтримувати достатньо високий викид крові в аорту. Пізніше підвищується кінцево-діастолічний тиск у лівому шлуночку, що призводить до перевантаження ліого передсердя. Дилятація лівого шлуночка звичайно супроводжується відносною недостатністю мітрального клапана. Перевантаження лівого шлуночка надлишковим об‘ємом призводить в послідуючому до зниження його скорочувальної функції і ретроградному підвищенню тиску в малому колі кровообігу ( розвивається легенева гіпертензія), а потім до розвитку правошлуночкової недостатності.

Збільшення маси лівого шлуночка підвищує його потребу в кисні. В цих умовах порушується коронарний кровообіг, особливо у зв‘язку зі зниженням

діастолічного тиску в аорті ( оскільки кров поступає в коронарні артерії в період діастоли при закритих створках аортального клапана). Ішемія міокарда може прогресувати при наростанні недостатності клапана в результаті її розтягнення.

ПАТОГЕНЕЗ ТА ГЕМОДИНАМІЧНІ ЗМІНИ		СТЕНОЗ ГИРЛА АОРТИ	НЕДОСТАТНІСТЬ АОРТАЛЬНИХ КЛАПАНІВ
ДАНІ ПОРОКИ СЕРЦЯ ДОВГОТРИВАЛО ЗАЛИШАЮТЬСЯ КОМПЕНСОВАНИМИ І ПЕРЕБІГАЮТЬ МАЛОСИМПТОМНО, ОСКІЛЬКИ НАВАНТАЖЕННЯ ТИСКОМ І ОБ”ЄМОМ ПРИПАДАЄ НА ПОТУЖНИЙ ЛІВИЙ ШЛУНОЧОК, ЯКИЙ ЗДАТНИЙ ТРИВАЛИЙ ЧАС ПРАЦЮВАТИ ЕКОНОМНО, ЗБЕРІГАЮЧИ КОМПЕНСАЦІЮ
ОЗНАКИ ТА СИМПТОМИ АОРТАЛЬНИХ ВАД СЕРЦЯ
	СТЕНОЗ ГИРЛА АОРТИ			НЕДОСТАТНІСТЬ АОРТАЛЬНИХ КЛАПАНІВ
СКАРГИ	Запаморочення, непритомність, головні болі, напади стенокардії.			Запаморочення, шум у вухах, непритомність, серцебиття, задишка, відчуття пульсації.
ОГЛЯД, ПАЛЬПАЦІЯ, ПЕРКУСІЯ.	В ділянці серця, в 5 чи 6 міжребер’ї визначається посилений верхівковий поштовх. При пальпації в цих же точках визначається повільно наростаючий верхівковий поштовх, зміщений вліво до середньоключичної лінії чи ще лівіше. У 2 міжребер’ї , справа від краю грудини визначається глибоке систолічне тремтіння ( “котяче муркотіння” ) Перкуторно визначається зміщення абсолютної і відносної межі серця лівіше за середньоключичну лінію і вниз.			Блідість шкіри і слизових, посилена пульсація артерій- “танок каротид”, пульсація мигдаликів-симптом Мюллера, ритмічне розширення і звуження зіниць-с-м Ландольфі, капілярний пульс - симптом Квінке, похитування голови з пульсацією - с-м Мюссе. При огляді і пальпації серцевої ділянки виявляють посилений і розлитий верхівковий поштовх, зміщений вліво і вниз. При послабленні скоротливості лівого шлуночка виникає подвійний верхівковий поштовх (бісистолія за Образцовим)
АУСКУЛЬТА­ЦІЯ	Перший тон на верхівці послаблений, другий тон над аортою послаблений. Над усіма точками аускультації вислуховується грубий пилячий, скребучий систолічний шум з епіцентром у 2 міжребер’ї справа від грудини.Шум добре проводиться на судини шиї та в міжлопатковий простір.			Діастолічний шум з епіцентром у 2-му міжребер’і праворуч грудини і в т.Боткіна-Ерба.
ДОСЛІДЖЕН­НЯ ПУЛЬСУ	Пульс рідкий, до 60 ударів за одну хвилину, малий, підйом пульсової хвилі сповільнений Pulsus parvus tardus et rarus			Пульс частий, швидкий, стрибаючий, швидкий підйом пульсової хвилі і різкий спад. Pulsus celer et altus
ДОСЛІДЖЕН­НЯ АРТЕРІ­АЛЬНОГО ТИСКУ	Артеріальний систолічний тиск знижений, діастолічний часто підвищений. Пульсовий тиск зменшений.			Високий систолічний та різко знижений (іноді – аж до 0) діастолічний тиск. Пульсовий тиск збільшений
ЕЛЕКТРО- КАРДІО- ГРАФІЯ	Ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, ознаки гіпоксії, ішемічних змін у лівому шлуночку.(Опущений сегмент ST, від’ємний зубець Т)			Ознаки гіпертрофії лівого шлуночка: лівограма, високі зубці R у лівих грудних відведеннях, глибокі зубці S у правих грудних відведеннях.
ФОНО- КАРДІО-ГРАФІЯ	Високочастотний, ромбовидний, систолічний шум над аортою. Зниження амплітуди першого тону на верхівці серця і амплітуди другого тону – над аортою.			Високочастотний , діастолічний, спадаючий шум на аорті з епіцентром в точці Боткіна – Ерба. Зниження амплітуди першого та другого тонів.
ЕХО КАРДІО ГРАФІЯ	Значне розширення лівого шлуночка, гіпертрофія стінок лівого шлуночка. Зменшення розходження стулок аортальних клапанів.			Розширення лівого шлуночка, гіпертрофія задньої стінки, підвищена амплітуда і швидкість руху задньої стінки лівого шлуночка. Передня стулка мітрального клапана може тремтіти внаслідок регургітації току крові з аорти
РЕНТГЕНО ГРАФІЯ	Збільшення лівого шлуночка. Аортальна конфігурація серця. Розширення аорти у висхідному відділі.			Збільшення лівого шлуночка, підкреслена “талія” серця, розширення аорти. Серцево-судинна тінь має форму “чобітка” або “сидячої качки”