6. Аменорея при поражении гипофиза, патогенез

Синдром Шихана (послеродовый гипопитуитаризм) развивается вследствие выраженной кровопотери в родах (более 1 литра), при ДВС -синдроме и бактериально-токсическом шоке. Является причиной вторичной аменореи. Причиной его возникновения является частичный или полный некроз передней доли гипофиза вследствие спазма или тромбоза сосудов, ее питающих.

7. Клинические формы проявления синдрома Шихана

Клиника

Клинические проявления синдрома Шихана зависят от степени поражения гипофиза, в связи с чем выделяют несколько клинических форм:

1. Глобальная форма (болезнь Симондса) – вследствие тотального некроза передней доли отмечается полное отсутствие выработки гонадотропинов, АКТГ и ТТГ;

2. Частичная форма – отмечается снижение выработки гонадотропинов, АКТГ и ТТГ;

3. Комбинированная форма – комбинированное снижение продукции гонадотропинов и ТТГ или гонадотропинов и АКТГ.

В зависимости от степени тяжести клинических проявлений выделяют легкую, среднетяжелую и тяжелую формы заболевания:

1. Легкая форма характеризуется головной болью, зябкостью, утомляемостью, гипотензией. У больных отмечается незначительное снижение функции щитовидной железы и надпочечников.

2. Среднетяжелая форма характеризуется гипоменструальным синдромом, ановуляцией, недостаточностью функции щитовидной железы и надпочечников (пастозность, отечность, ломкость ногтей, сухость кожи, утомляемость, гипотензия со склонностью к обморокам).

3. Тяжелая форма характеризуется аменореей, гипоплазией половых органов и молочных желез, гипотиреозом (микседема, сонливость, облысение, нарушение памяти), гипокортицизмом (гипотензия, пигментация кожи).

Диагностика

1. Первым признаком синдрома Шихана является отсутствие нагрубания молочных желез в послеродовом периоде и агалактия.

2. При гормональном исследовании в крови снижается уровень ФСГ, ЛГ, ТТГ, АКТГ, эстрадиола, кортизола, Т3, Т4.

3. Гормональные пробы:

• проба с кломифеном отрицательная и с РГ ЛГ отрицательная, что указывает на повреждение гипофиза;

• проба с ФСГ и хориогонином положительная, что указывает на сохраненную активность яичников.

4. При КТ и МРТ черепа определяется дефект или полное отсутствие передней доли гипофиза. При тотальном поражении гипофиза рентгенологически выявляется картина «пустого» турецкого седла.

Лечение

1. Цель лечения:

• восстановление менструальной функции;

• лечение гипотиреоза;

• лечение гипокортицизма.

2. Методы лечения:

• преднизолон по 5 мг 2 раза в день курсами по 2 недели через 1-2 месяца;

• тироксин до 150 мкг/сут. в непрерывном режиме;

• половыми стероидами: этинилэстрадиол 20 мкг/сут. в течение 21 дня, с 12 дня по 21-й прогестерон. Терапия стероидными гормонами продолжается до 40-45 лет (возраст физиологической менопаузы).

8. Гиперпролактинемия: патогенез, классификация, клиника, диагностика и лечение

Причины

Гиперпролактинемия – возникает вследствие гиперпродукции пролактина, подавляющего образование РГ ЛГ и, как следствие, снижающего уровень продукции гонадотропинов.

Следствием гиперпродукции пролактина является классическая триада симптомов в виде галактореи, аменореи и бесплодия.

Механизм действия пролактина на возникновение аменореи и ановуляции складывается из трех механизмов:

1. Влияние пролактина на яичник вызывает недостаточность желтого тела и снижение уровня прогестерона, а конкурентно взаимодействуя с рецепторами гонадотропинов, пролактин снижает ответ яичника на их стимулирующие влияния.

2. Пролактин тормозит овуляторный пик ЛГ.

3. Снижая чувствительность гипоталамуса к эстрогенам, пролактин блокирует выработку РГ ЛГ.

Классификация.

I. Физиологическая: беременность и лактация.

II. Патологическая:

1. Первичная:

• нарушение продукции пролактинингибирующего фактора;

• микро- и макропролактиномы гипофиза;

• болезнь Иценко-Кушинга.

2. Вторичная:

• гипотиреоз;

• СПКЯ;

• гиперандрогения;

• применение лекарственных препаратов (транквилизаторы, резерпин, ципротерон, гормональные контрацептивы).

Клиника

В зависимости от клинической формы выделяют четыре вида гиперпролактинемии:

1. Галакторею и аменорею в сочетании с опухолью гипофиза (органическую гиперпролактинемию, связанную с наличием пролактиномы).

2. Галакторею и аменорею без опухоли гипофиза (функциональную гиперпролактинемию, связанную со снижением уровня дофамина, ингибирующего продукцию пролактина).

3. Послеродовую галакторею и аменорею (синдром Киари-Фроммеля).

4. Галакторею и олигоменорею на фоне гипотериоза.

Диагностика

1. Определение уровня гормонов в сыворотке крови:

• при функциональной гиперпролактинемии уровень пролактина в крови не превышает 2000 мМЕ/л;

• при пролактиноме - более 3000 мМЕ/л;

• уровень ЛГ и ФСГ снижены.

2. Гормональные пробы:

• проба с метоклопрамидом положительная при функциональной гиперпролактинемии и отрицательная при пролактиноме.

3. Рентгенологическое исследование турецкого седла может считаться предварительным методом диагностики пролактиномы. Для макропролактиномы (более 5 мм в диаметре) характерным является остеопороз стенок турецкого седла, неровный контур и увеличение в размерах.

4. Офтальмоскопия.

5. Наиболее достоверным методом в выявлении микро- и макропро-лактиномы является КТ и МРТ.

Лечение

1. Цель лечения:

   • восстановление менструальной функции;

   • устранение галактореи;

   • восстановление фертильности.

2. Методы лечения:

• при макроаденоме гипофиза показано ее хирургическое удаление или лучевая деструкция;

• при микроаденоме гипофиза проводят консервативную терапию индукторами синтеза дофамина (бромокриптин, парлодел). Препарат назначается по 25 мг 2-3 раза в сутки до прекращения клинических проявлений заболевания и нормализации уровня пролактина в крови (обычно прием препарата продолжается в течение 1 года, но возможно и более длительное применение);

• при функциональной гиперпролактинемии лечение проводят парлоделом, при этом суточная доза составляет от 4 до 24 мг/сутки, а курс лечения не превышает 3-4 месяцев, после чего клинически проявления заболевания исчезают.