14. Маточная форма аменореи, причины, диагностика, лечебная тактика, гормонограмма

Причины

• внутриматочные синехии (синдром Ашермана);

• аплазия влагалища и матки (синдром Рокитанского-Кюстнера);

• Твс

I. Синдром Ашермана характеризуется наличием вторичной аменореи вследствие предшествующих хирургических вмешательств (многочисленные выскабливания стенок полости матки, аблации эндометрия) или перенесенных воспалительных заболеваний, чаще всего туберкулезной этиологии. Клинически проявляется отсутствием менструаций без других признаков соматической патологии.

Диагностика

• анамнестические данные, развитие клиники после внутриматочных вмешательств или воспалительных заболеваний (эндометрит);

• уровень ФСГ, ЛГ, эстрадиола и прогестерона в норме.

• проба с прогестероном и эстроген-гестагенная проба отрицательные;

• по данным УЗИ толщина М-эхо соответствует периоду постменопаузы;

• гистероскопически в полости матки выявляются синехии, «лысый» эндометрий.

Лечение

Цель лечения:

• восстановление менструальной функции.

Метод

• хирургическое в виде гистероскопического разъединения синехий в период предполагаемой менструации, возможна каутеризация, применение лазера. Вмешательства могут быть повторными.

II. Аплазия влагалища и матки (синдром Рокитанского-Кюстнера) ведет к развитию первичной аменореи и характеризуется нормальным развитием вторичных половых признаков при отсутствии менархе. При осмотре половых органов обращает на себя внимание смещение устья уретры книзу и его расширении. Преддверие влагалища может быть представлено несколькими вариантами:

1. Вход во влагалище отсутствует;

2. В виде девственной плевы без отверстия;

3. В виде девственной плевы с отверстием через которое определяется слепо заканчивающееся влагалище длиной 1-3 см

При ректальном исследовании матка не определяется, яичники расположены высоко у стенок таза.

Диагностика:

• уровень ФСГ, ЛГ, эстрадиола и прогестерона в норме;

• УЗИ: матка в виде одного или двух мышечных валиков или отсутствует, яичники соответствуют возрастной норме и располагаются высоко у стенок малого таза;

• МРТ позволяет окончательно подтвердить диагноз и установить функционирование маточных тяжей.

Лечение

Цель лечения:

• возможность жить половой жизнью.

Метод:

• удаление маточных тяжей с последующим созданием влагалища путем кольпопоэза из тазовой брюшины с лапароскопической ассистенцией.

15. Нарушение функции яичников при заболеваниях надпочечников

I. Адреногенитальный синдром (АГС)

Наиболее частой причиной, ведущей к аменорее надпочечникового генеза, относится адреногенитальный синдром, который делится на врожденный и приобретенный. АГС может быть причиной как первичной, так и вторичной аменореи.

Причиной АГС является врожденный дефект ферментативной системы, участвующей в синтезе стероидных гормонов корой надпочечников. При этом в коре надпочечников уменьшается продукция кортизола. По принципу отрицательной обратной связи под действием АКТГ возрастает количество предшественников кортизола, из которых вследствие дефицита ферментов образуются андрогены.

II. Андрогенпродуцирующие опухоли надпочечников – более редкая причина надпочечниковой аменореи. В отличие от АГС при опухолях надпочечников признаки и выраженность вирилизации зависят от времени возникновения, размеров и скорости роста опухоли.

Для дифференциальной диагностики с АГС необходимо:

1. Выполнить УЗИ или КТ надпочечников, при котором характерно увеличение только одного из них и потеря надпочечником типичной треугольной формы.

2. В отличие от АГС проба с дексаметазоном не сопровождается снижением уровня тестостерона и ДЭА, поскольку опухоль функционирует автономно.

Лечение вирилизирующих опухолей надпочечников исключительно хирургическое.

III. Болезнь и синдром Иценко-Кушинга

Аменорея при этой патологии связана, с одной стороны, с избыточной продукцией андрогенов, а с другой, с развивающейся первичной гиперпролактинэмией. Обследование и лечение этих пациенток проводится в условиях эндокринологических отделений. Нормализация функции надпочечников на фоне проводимого лечения, как правило, ведет к восстановлению менструальной функции без дополнительных медикаментозных вмешательств.