Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Мега-шпора по нервам (2).doc
Скачиваний:
23
Добавлен:
18.09.2019
Размер:
243.2 Кб
Скачать

64. Миастения.

Заболеваний, характеризующееся патологической утомляемостью и слабостью поперечно-полосатой мускулатуры.

Это аутоиммунное заболевание, обусловленное антителоопосредованной дисфункцией никотиновых холинорецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечного волокна.

Клиника. Чаще в 15-30 лет. Женщины чаще. Сначала – глазодвигательные нарушения – птоз, ограничение подвижности глаз, диплопия. Характерны асимметричность поражения и динамичность симптомов: утром, после отдыха состояние лучше, чем вечером. Далее страдает мимическая мускулатура. Далее бульбарный паралич (нарушения глотания, речи, ограничение подвижности языка, нарушение дыхания). Далее в процесс вовлекается скелетная мускулатура. Наиболее грозным осложнением является пароксизмальные состояния или кризы протекающие с выключением жизненно важных функций – дыхания, глотания и сердечной деятельности.

Лечение. Базисными являются антихолинэстеразные препараты (прозерин). ИВЛ. Рентгенотерапия. Иммунносупрессивная терапия – глюкокортикоиды, цитостатики. Иммунномодуляторы – препараты тимуса (тималин, тимоген, тактивин).

66. Первичные мышечные дистрофии (миопатии).

Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна. Наследуется по рецессивному, Х-сцепленному типу. Характеризуется перерождением мышечной ткани, замещение ее жировой и соединительной тканью, некрозом отдельных волокон.

Клиника. Первые 1-3 года жизни (с задержкой начинает сидеть, вставать, ходить). В 2-3 года появляется мышечная слабость, патологическая мышечная утомляемость, проявляющаяся при физической нагрузке. Изменение походки по типу «утиной». Типичным «классическим» симптомом является псевдогипертрофия икроножных мышц. При прогрессе заболевания появляются сердечно-сосудистые и эндокринные нарушения. Течение прогрессирует быстро. К 7-10 годам – глубокие двигательные расстройства: выраженное изменение походки, снижение мышечной силы. К 14-15 годам – обездвиженность.

Прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера. Наследуется по рецессивному сцепленному с Х-хромосомному типу.

Клиника. Начинается в 10-15 лет. Мышечная слабость, патологическая мышечная утомляемость при физ-й нагрузке, псевдогипертрофии икроножных мышц. Атрофии развиваются симметрично. Вначале на ногах и в области таза, затем поднимаются. Походка «утиная». Выражены расстройства сердечно-сосудистой системы. Прогрессирует медленно.

Прогрессирующая мышечная дистрофия Эрба-Рота. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Клиника. Начинается с 14-16 лет – мышечной слабостью, патологической мышечной утомляемостью при физ-й нагрузке. Походка «утиная». Атрофии в нижних конечностях. Вследствие атрофии возникает лордоз. Прогрессирует быстро. Инвалидизация наступает рано.

Плечелопаточная-лицевая форма Ландузи-Дежерина. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Клиника. Начало в 10-20 лет. Мышечная слабость, атрофии в области мимической мускулатуры, лопаток, плеч. Вследствие этого – «полированный» лоб, гипомимичное лицо, «поперечная» улыбка, губы «тапира» (толстые). Прогресс медленный. Больные длительное время сохраняют работоспособность.