- •П. Иммунологические аспекты резус-сенсибилизации
- •Ш. Патогенез эритробластоза плода
- •I. Гемолитическая болезнь лёгкой степени
- •II. Гемолитическая болезнь средней степени тяжести
- •1. Абсолютные показания:
- •2. Относительные показания
- •3. Техника проведения.
- •4.Осложнения
- •III. Тяжелая гемолитическая болезнь новорождённых
- •1. Гемолитическая анемия без желтухи и водянки.
- •2. Гемолитическая анемия с желтухой .
- •3. Гемолитическая анемия с желтухой и водянкой .
- •Степень тяжести гемолитической болезни
- •Iу. Выявление изоиммунизации
- •Риск изоиммунизации
- •2. Возможные причины сенсибилизации:
- •3. Рождение в прошлом детей с гемолитической болезнью
- •Амниоцентез:
- •Кордоцентез :
- •Узи в реальном масштабе времени:
- •1. Узи дает возможность врачу выявить многие признаки начальной и прогрессирующей водянки плода.
- •3. Узи в реальном масштабе времени может заменить амниоцентез или дополнить его результаты в следующих случаях:
- •V. Профилактика резус - изоиммунизации
- •Фототерапия
- •Механизм действия фототерапии при неонатальных желтухах по Мак Донаху (1985).
- •Ведение беременности при резус-конфликте.
4.Осложнения
а) при быстром введении большого количества крови может развиться сердечная недостаточность,
б) при небольшом объёме вводимой крови содержание билирубина в конце процедуры может возрасти за счет его выхода из тканей (феномен рикошета). Для быстрого выведения тканевого билирубина вводят 20% раствор альбумина в дозе 6 мл/кг после забора первых 30 мл крови.
III. Тяжелая гемолитическая болезнь новорождённых
а) у 20-25% больных детей развивается выраженная анемия,
б) пренатальное лечение с проведением трансфузий необходимо для сохранения беременности до срока жизнеспособного плода (26 недель), но предпочтительнее до его зрелости (32 недели и более),
в) уровень Нв пуповинной крови при тяжелой анемии составляет менее 70 г/л,
г) если плод не получает трансфузий, внутриутробного возникает генерализованный отёк (водянка плода). Она развивается при снижении уровня НВ менее 70 г/л (норма – 120-180г/л в зависимости от гестационного возраста) и характеризуется следующими признаками:
Генерализованный отёк: отёк подкожной клетчатки головы (при УЗИ – двойной контур головки плода), отёк конечностей, плевральный и перикардиальный выпот, асцит.
Гепатоспленомегалия и повреждение гепатоцитов – наиболее вероятная причина водянки плода. Возникновение множественных очагов эритропоэза приводит к нарушению кровообращения в печени, а обструкция воротной и пупочной вен – к портальной гипертензии,
3. Иногда развивается застойная сердечная недостаточность, способствующая возникновению анасарки,
4. Очаги экстрамедуллярного гемопоэза возникают во многих органах. Из-за неполной дифферен-цировки клеток эритроидного ростка в крови плода циркулирует много незрелых эритро-цитарных форм,
5. Ворсины плаценты увеличены и отёчны, плацентарный кровоток значительно снижен.
В отечественной практике выделяют три основные формы гемолитической болезни:
1. Гемолитическая анемия без желтухи и водянки.
2. Гемолитическая анемия с желтухой .
3. Гемолитическая анемия с желтухой и водянкой .
Выделяют три степени тяжести заболевания: лёгкую, среднюю и тяжёлую.
Тяжесть гемолитической болезни определяют по выраженности основных симптомов: отёчности, желтухи и анемии в момент рождения.
Степень тяжести гемолитической болезни
-
Клинические признаки
Степень тяжести
1
П
Ш
Анемия (содержание НВ в пуповинной крови г/л)
Более 150
150-100
Менее 100
Желтуха (содержание билирубина в
пуповинной крови
мкмоль/л)
Менее 85,5
85,6-136,8
Более 136,9
Отёчный синдром
Пастозность подкожной клетчатки
Пастозность
и
асцит
Генерализо-ванный
отёк
Классификация ГБН предусматривает установление:
Вида конфликта (резус, АВО и др.)
Клинической формы (в/у смерть плода с мацерацией, отёчная, желтушная, анемическая).
Степеней тяжести при желтушной и анемических формах (лёгкая, средней тяжести и тяжелая).
Осложнения (билирубиновая энцефалопатия – ядерная желтуха, другие неврологические расстройства, геморрагический или отёчный синдром, поражения печени, сердца, почек, надпочечников, синдром «сгущения желчи», обменные нарушения – гипогликемия и др.).
Сопутствующие заболевания и фоновые состояния
(недоношенность, внутриутробная инфекция, асфиксия и др.).