1. Некротизирующий саркоидный гранулематоз (Necrotizing sarcoid granulomatosis)

Редкое заболевание, этиология и патогенез неясны. Впервые описано Liebow в 1973 году. Морфологически выявляются гранулемы, сходные с таковыми при саркоидозе, наличие васкулита и различная степень некротических изменений.

Дебютирует в возрасте 45-50 лет, чаще выявляется у женщин. Симптомы могут отсутствовать. На рентгенограмме выявляются неспецифические изменения в виде диффузных двусторонних узловых изменений, требующих биопсии для дифференциальной диагностики с раком лёгкого. Экстрапульмональные проявления редки. Могут устанавливаться ошибочные диагнозы саркоидоза, экзогенного аллергического альвеолита (hypersensitivity pneumonitis), лимфоматоидного гранулематоза или гранулематоза Вегенера.. В качестве терапии рассматриваются ГКС, наблюдение и резекция при локальном поражении. Возможны рецидивы.

2. Лимфоматоидный грануломатоз (lymphomatoid granulomatosis)

Редкое системное лимфопролиферативное заболевание, ассоциированное с деструктивными изменениями сосудов. В последнее время рассматривается как вариант В-клеточной лимфомы В качестве этиологического фактора обсуждается вирус Эпштейна-Барра. Характеризуется поражением лёгких, однако возможны и экстрапульмональные симптомы. Клинические и рентгенологические изменения сходны с таковыми при гранулематозе Вегенера.

Дифференциально-диагностические подходы при некоторых клинических синдромах, отмечающихся у больных системными васкулитами.

1. Поражение лёгочной артерии, тромбозы и аневризмы

Поражение крупных и средних ветвей имеет место при васкулитах сосудов соответствующего калибра, наиболее часто – при болезни Такаясу, Бехчета, Хаджеса-Стовина. При васкулитах мелких сосудов (прежде всего, АНЦА-зависимых) возможны эмболии мелких ветвей, как правило, на фоне других изменений лёгких.

Таблица 18. Дифференциальная диагностика поражения лёгочной артерии

Группа заболеваний	Причины и характер поражения лёгочной артерии	Дифференциальная диагностика
Тромбоэмболия лёгочной артерии	Острая тромбоэмболия крупных, средних или мелких ветвей, хроническая тромбоэмболическая болезнь	При болезни Такаясу: - клинические симптомы могут быть сходны, но чаще эмболии крупных сосудов, течение чаще подострое - в гипоперфузированной зоне возможно развитие фиброза, рецидивирующих пневмоний, аспергиллёза При болезни Бехчета и Хаджеса-Стовина - характерно наличие аневризм лёгочной артерии и её ветвей
Врождённые аномалии лёгочной артерии	- агенезия ветвей лёгочной артерии («прерывающаяся» ветвь лёгочной артерии – interruption)	- рецидивирующие инфекции, кровохарканье и кровотечение за счёт разрыва коллатералей, умеренная одышка, у 25% - лёгочная гипертензия
	- идиопатическая дилатация лёгочного ствола	- как правило, течение бессимптомное
Опухолевые заболевания	- саркома интимы лёгочной артерии (недифференцированная саркома, лейомиосаркома) - метастазы (опухолевые эмболы, поражение интимы)	- при саркоме клиническая картина напоминает острую тромбоэмболию или хроническую тромбоэмболическую болезнь с развитием лёгочной гипертензии и локальных стенозов - поражение крупных ветвей возможно при миксоме правого предсердия и почечноклеточном раке и напоминает картину ТЭЛА. - при других опухолях – микроэмболии, на КТВР – «дерево в почках»
Опухоль бронха	- циркулярная или гемициркулярная опухоль может приводить к стенозу лёгочной артерии или её ветвей	- соответствующая клиническая симптоматика
Лёгочная гипертензия иной этиологии	- первичная лёгочная гипертензия - системная склеродермия	При первичной лёгочной гипертензии – гиперплазия мышечного слоя, отсутствие аневризм При системной склеродермии – клиническая симптоматика
Аневризмы лёгочной артерии	Ассоциированные с другими кардиоваскулярными аномалиями (открытый артериальный проток)	Клинические и ЭхоКГ- симптомы соответствующего состояния
	Аневризмы вследствие инфекционного поражения эндотелия (сепсис, микотическое поражение, туберкулёз)	Клинические симптомы соответствующего состояния; изменения в лёгких на рентгенограмме и КТВР
	Аневризма Расмуссена (Rasmussen) - ослабление стенки артерии при тяжёлом кавернозном туберкулёзе	Клинические, рентгенологические и КТВР-признаки туберкулёзной инфекции
	Травма (чаще – перфорация вследствие неправильной постановки катетера)	Анамнез, результаты ЭхоКГ, КТВР
	Синдром Марфана	Наличие клинических критериев (высокий рост, длинные конечности, признаки гипермобильности суставов, подвывих хрусталика, аневризма аорты), генетические маркёры
Медиастенальный фиброз	Последствия различных воспалительных процессов с развитием плотной соединительной ткани в средостении	КТВР, МРТ