Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
методичка васкулиты final (2).doc
Скачиваний:
11
Добавлен:
21.09.2019
Размер:
401.92 Кб
Скачать

2. Синдром инфильтрации и диффузных интерстициальных изменений:

Обусловлен развитием воспалительного процесса в альвеолах (локализованного или распространённого) или наличием транссудата. Характерна инспираторная одышка, преимущественно рестриктивные изменения, в ряде случаев - снижение диффузионной способности за счёт мембранного компонента.

Таблица 19. Дифференциальная диагностика инфильтратов и интерстициальных изменений

Причины изменений

Характерные симптомы

Левожелудочковая недостаточность на фоне первичной патологии сердца или сочетания патологии сердца и лёгких

-анамнестические и объективные признаки поражения сердца (боли в грудной клетке, отёки, приглушение SI, расширение границ сердца влево)

- ЭКГ- и ЭхоКГ-изменения, снижение фракции выброса

- рентгенологические и КТ-признаки застоя

- повышение уровня BNP (мозгового натрийуретического пептида) в сыворотке крови.

Пневмония (в том числе на фоне иммуносупрессии у больного васкулитом)

- интоксикационный синдром, воспалительные изменения в крови, эффект от антибактериальной терапии.

- рентгенологические и КТ-изменения

- деструкция м.б. связана со стафилококковой, анаэробной или грибковой инфекции (аспергиллёз), специфическом для гранулематоза Вегенера поражения лёгких

!Двусторонние инфильтративные или интерстициальные изменения у исходно здорового пациента не характерны для внебольничной пневмонии и требуют исключения интерстициальной патологии лёгких

Рак лёгкого

- пневмониеподобные инфильтраты с частичным эффектом от антибактериальной терапии (за счёт воздействия на зону перифокального воспаления)

- признаки распада, кровохарканье, лёгочное кровотечение,

- неровные контуры инфильтрата

- изменения в корне лёгкого

- атипичные клетки в мокроте и лаваже

! Сходные изменения (включая клеточную атипию) могут выявляться у больных гранулематозом Вегенера. С другой стороны, при этом заболевании имеется повышенная частота злокачественных опухолей

– изменения по типу «матового стекла» могут отмечаться при атипичной аденоматозной гиперплазии и бронхиолоальвеолярном раке

Инфаркт-пневмония

- плевральный синдром

- признаки острой перегрузки правого желудочка (усиление РII, сердечный толчок, эпигастральная пульсация, перегрузка правых отделов по ЭКГ, повышение давления в лёгочной артерии по ЭхоКГ

- повышение уровня D-димера

- треугольная форма инфильтрата, диск-ателектазы

- возможно наличие кровохарканья

- возможно наличие загрудинных болей (лёгочная гипертензия)

! Наличие тромбозов и эмболий в системе лёгочной артерии свойственно некоторым системным васкулитам (васкулиты крупных и среднего калибра сосудов, гранулематоз Вегенера), а также антифосфолипидному синдрому.

Эозинофильные пневмонии

- пневмонические или интерстициальные изменения на фоне эозинофилии и бронхоспазма

- отсутствие эффекта на фоне антибактериальной терапии

- возможен мигрирующий характер инфильтратов

Характерны для васкулита Чердж-Штроса, аспергиллёза (возможны деструкции), эозинофильной пневмонии, синдрома Лёффлера, экзогенного аллергического альвеолита (hypersensitivity pneumonitis), паразитарной инфекции, идиопатического гиперэозинофильного синдрома. Для подтверждения последнего необходима стернальная пункция.

Состояние,клинически и морфологически сходное с васкулитом Чердж-Штросса, наблюдается на фоне инфекции Corynebacterium ulcerans.

Интерстициальные болезни лёгких: двусторонние интерстициальные изменения

- инспираторная одышка

- нарушение лёгочной диффузии, рестриктивные изменения по данным функции внешнего дыхания

- в ряде случаев – наличие «треска целлофана» (признак альвеолита)

Причины:

- идиопатический фиброзирующий альвеолит

- интерстициальная болезнь лёгких на фоне системных заболеваний соединительной ткани и воспалительных заболеваний суставов (в т.ч дебют с изолированных лёгочных проявлений)

- перекрёст-синдромы с системными васкулитами

- интерстициальная болезнь лёгких вследствие ятрогенных воздействий (метотрексат, амиодарон, блеомицин и др.).

- экзогенный аллергический альвеолит (в сочетании с эозинофилией

- альвеолярный протеиноз

- лимфангиолейомиоматоз, гистиоцитоз Лангерганса (чаще - очаговая диссеминация, тонкостенные полости).

В случаях, если данные КТВР и бронхиолоальвеолярного лаважа не позволяют определённо высказаться в отношении диагноза, проводится биопсия лёгкого.

Туберкулёз: инфильтративный, милиарный

- локализация преимущественно в верхних долях

- очаги Гона

- кальцинаты, в том числе в корнях лёгких

- лимфоцитоз крови

- реакция Манту, микобактерии в мокроте и лаваже, антитела к микобактериям туберкулёза

! Необходимо учитывать возможность развития туберкулёза у больных системными васкулитами на фоне иммуносупрессии.

Другие заболевания

- диффузный амилоидоз лёгких, обусловленный локальной плазмацитарной дискразией (признаки системного амилоидоза могут отсутствовать, как правило, выявляется при биопсии)

- лёгочный эндометриоз (корреляция между лёгочными симптомами и менструальным циклом, результаты биопсии)