- •1. Определение и классификация системных васкулитов
- •Васкулиты сосудов среднего калибра.
- •Васкулиты мелких сосудов
- •Васкулиты мелких сосудов, не связанные с продукцией анца.
- •1. Некротизирующий саркоидный гранулематоз (Necrotizing sarcoid granulomatosis)
- •2. Лимфоматоидный грануломатоз (lymphomatoid granulomatosis)
- •1. Поражение лёгочной артерии, тромбозы и аневризмы
- •2. Синдром инфильтрации и диффузных интерстициальных изменений:
- •3. Синдром очаговых изменений (мелко- или крупноочаговых, одиночных или диссеминированных)
- •4. Синдром наличия полости в лёгком
- •5. Диффузное альвеолярное кровотечение
2. Синдром инфильтрации и диффузных интерстициальных изменений:
Обусловлен развитием воспалительного процесса в альвеолах (локализованного или распространённого) или наличием транссудата. Характерна инспираторная одышка, преимущественно рестриктивные изменения, в ряде случаев - снижение диффузионной способности за счёт мембранного компонента.
Таблица 19. Дифференциальная диагностика инфильтратов и интерстициальных изменений
Причины изменений |
Характерные симптомы |
Левожелудочковая недостаточность на фоне первичной патологии сердца или сочетания патологии сердца и лёгких |
-анамнестические и объективные признаки поражения сердца (боли в грудной клетке, отёки, приглушение SI, расширение границ сердца влево) - ЭКГ- и ЭхоКГ-изменения, снижение фракции выброса - рентгенологические и КТ-признаки застоя - повышение уровня BNP (мозгового натрийуретического пептида) в сыворотке крови. |
Пневмония (в том числе на фоне иммуносупрессии у больного васкулитом) |
- интоксикационный синдром, воспалительные изменения в крови, эффект от антибактериальной терапии. - рентгенологические и КТ-изменения - деструкция м.б. связана со стафилококковой, анаэробной или грибковой инфекции (аспергиллёз), специфическом для гранулематоза Вегенера поражения лёгких !Двусторонние инфильтративные или интерстициальные изменения у исходно здорового пациента не характерны для внебольничной пневмонии и требуют исключения интерстициальной патологии лёгких |
Рак лёгкого |
- пневмониеподобные инфильтраты с частичным эффектом от антибактериальной терапии (за счёт воздействия на зону перифокального воспаления) - признаки распада, кровохарканье, лёгочное кровотечение, - неровные контуры инфильтрата - изменения в корне лёгкого - атипичные клетки в мокроте и лаваже ! Сходные изменения (включая клеточную атипию) могут выявляться у больных гранулематозом Вегенера. С другой стороны, при этом заболевании имеется повышенная частота злокачественных опухолей
– изменения по типу «матового стекла» могут отмечаться при атипичной аденоматозной гиперплазии и бронхиолоальвеолярном раке |
Инфаркт-пневмония |
- плевральный синдром - признаки острой перегрузки правого желудочка (усиление РII, сердечный толчок, эпигастральная пульсация, перегрузка правых отделов по ЭКГ, повышение давления в лёгочной артерии по ЭхоКГ - повышение уровня D-димера - треугольная форма инфильтрата, диск-ателектазы - возможно наличие кровохарканья - возможно наличие загрудинных болей (лёгочная гипертензия) ! Наличие тромбозов и эмболий в системе лёгочной артерии свойственно некоторым системным васкулитам (васкулиты крупных и среднего калибра сосудов, гранулематоз Вегенера), а также антифосфолипидному синдрому. |
Эозинофильные пневмонии |
- пневмонические или интерстициальные изменения на фоне эозинофилии и бронхоспазма - отсутствие эффекта на фоне антибактериальной терапии - возможен мигрирующий характер инфильтратов Характерны для васкулита Чердж-Штроса, аспергиллёза (возможны деструкции), эозинофильной пневмонии, синдрома Лёффлера, экзогенного аллергического альвеолита (hypersensitivity pneumonitis), паразитарной инфекции, идиопатического гиперэозинофильного синдрома. Для подтверждения последнего необходима стернальная пункция. Состояние,клинически и морфологически сходное с васкулитом Чердж-Штросса, наблюдается на фоне инфекции Corynebacterium ulcerans. |
Интерстициальные болезни лёгких: двусторонние интерстициальные изменения |
- инспираторная одышка - нарушение лёгочной диффузии, рестриктивные изменения по данным функции внешнего дыхания - в ряде случаев – наличие «треска целлофана» (признак альвеолита) Причины: - идиопатический фиброзирующий альвеолит - интерстициальная болезнь лёгких на фоне системных заболеваний соединительной ткани и воспалительных заболеваний суставов (в т.ч дебют с изолированных лёгочных проявлений) - перекрёст-синдромы с системными васкулитами - интерстициальная болезнь лёгких вследствие ятрогенных воздействий (метотрексат, амиодарон, блеомицин и др.). - экзогенный аллергический альвеолит (в сочетании с эозинофилией - альвеолярный протеиноз - лимфангиолейомиоматоз, гистиоцитоз Лангерганса (чаще - очаговая диссеминация, тонкостенные полости). В случаях, если данные КТВР и бронхиолоальвеолярного лаважа не позволяют определённо высказаться в отношении диагноза, проводится биопсия лёгкого. |
Туберкулёз: инфильтративный, милиарный |
- локализация преимущественно в верхних долях - очаги Гона - кальцинаты, в том числе в корнях лёгких - лимфоцитоз крови - реакция Манту, микобактерии в мокроте и лаваже, антитела к микобактериям туберкулёза ! Необходимо учитывать возможность развития туберкулёза у больных системными васкулитами на фоне иммуносупрессии. |
Другие заболевания |
- диффузный амилоидоз лёгких, обусловленный локальной плазмацитарной дискразией (признаки системного амилоидоза могут отсутствовать, как правило, выявляется при биопсии) - лёгочный эндометриоз (корреляция между лёгочными симптомами и менструальным циклом, результаты биопсии) |