Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
методичка васкулиты final (2).doc
Скачиваний:
11
Добавлен:
21.09.2019
Размер:
401.92 Кб
Скачать

3. Синдром очаговых изменений (мелко- или крупноочаговых, одиночных или диссеминированных)

Очагами называются участки уплотнения округлой или близкой к ней формы размером до 10 мм (по данным некоторых зарубежных руководств – до 20 мм).

При дифференциальной диагностике синдрома очаговых изменений учитывается размер очагов, их расположение по отношению к структурам вторичной дольки, наличие факторов риска онкологической патологии и другие сопутствующие симптомы (в том числе характерные для системных васкулитов).

Как правило, мелкими очагами считаются очаги размером до 2 мм, среднего размера - 3-5 мм, крупными - 6-10 мм. Некоторые зарубежные руководства рассматривают в качестве крупных очагов участки размером до 20 мм.

Варианты расположения очагов по отношению к структурам вторичной дольки приведены в таблице 20.

Таблица 20. Классификация расположения очагов в дольке лёгкого

Хаотичное

Перилимфатическое

Центрилобулярное

- Отсутствие изменений лёгочного интерстиция

- как правило, неизменённая лёгочная ткань

- случайное расположение очагов

- небольшое количество – вдоль междолевой, рёберной и медиастенальной плевры

- по ходу лимфатических сосудов

- преимущественно в стенках бронхов, сосудов, в междоль_

ковых перегородках и в листках междолевой плевры

Изменения в стенках сосудов и бронхов создают картину не

ровных, “зубчатых” контуров этих анатомических структур,

а также четкообразного утолщения междольковых перегородок

- очаги, как

правило, небольшие ( 2–5 мм)

- отражают патологические изменения внутри или вокруг внутридольковых артерий и бронхов.

- отсутствие изменений интерстиция

- отсутствие очагов под висцеральной плеврой.

Два варианта:

1. достаточно плотные, ясно видимые, четко очерченные, округлой или неправильной формы. Симптом “дерева в почках” (“tree_in_bud”). Расширение и заполнение патологическим содержимым внутридольковых бронхиол в поперечном сечении

2. мелкие плохо очерченные уплотнения низкой плотности, при значительном количестве и близком расположении создающем иллюзию “матового стекла”. Возникают вследствие клеточной инфильтрации перибронхиолярной легочной ткани

- гематогенные процессы (гематогенно-диссеминированный туберкулёз, гематогенное метастазирование, септические эмболии)

- саркоидоз

- лимфогенный карциноматоз.

Морфологическая основа - являются гранулемы или ме

тастатические узелки

1. «дерево в почках»: инфекции, в том числе туберкулез, неинфекционные

бронхиолитов, профессиональные заболевания (силикоз,

антракоз), микозы и др.

2. экзогенный аллергический альвеолит (hypersensitivity pneumonitis), бронхиолоальвеолярный рак, бронхиолиты

Очаговые изменения могут выявляться при гигантоклеточном артериите Хортона, гранулематозе Вегенера, васкулите Чердж-Штросса, болезни Бехчета, болезни Кавасаки. В то же время выявление очаговых изменений требует прежде всего исключения других заболеваний, прежде всего онкопатологии или туберкулёза.

Таблица 21. Дифференциальная диагностика очаговых изменений в лёгких

Причины

Клинические, рентгенологические и КТВР-симптомы

Доброкачественные опухоли (прежде всего, гамартомы)

- как правило, симптоматика отсутствует

- очаги чаще одиночные, с ровными контурами, без признаков деструкции, локализуются в нижней или средней доле.

-при КТВР-контроле признаков роста, как правило, не отмечается

Периферический рак

Одиночные или множественные очаги, чаще крупные, с неровными или зубчатыми контурами, изменениями в корне.

Характерны:

- крупный размер очагов: при размере до 5 мм злокачественный характер очагов выявляется у 1% пациентов, 8-20 мм – у 18%, а более 20 мм – у 50%.

- наличие злокачественного новообразования в анамнезе (лёгкие, почки, кишечник)

- возраст: у пациентов до 35 лет менее, чем в 1% случаев (при отсутствии облучения или иных факторов риска), значительно выше риск у лиц старше 50 лет.

- наличие кальцинатов нехарактерно для злокачественных новообразований

- для бронхиолоальвеолярного рака характерно наличие большого количества пенистой мокроты

Туберкулёз

- наличие интоксикации, лимфоцитоза

- расположение преимущественно в верхних долях

- кальцинаты, в том числе в корне, очаги Гона

- выявление микобактерий в мокроте или лаваже, положительная реакция Манту, антитела к микобактерии туберкулёза

Саркоидоз

- лихорадка, анорексия, узловатая эритема

- инспираторная одышка, сухой кашель, боли в грудной клетке, кровохарканье

- коньюнктивит, гранулематозный увеит

- редко – рестриктивная (инфильтративная) кардиомиопатия, парезы черепных нервов

- синдром Лёфгрена – лихорадка, двусторонняя лимфаденопатия в корнях, полиартралгии

- двусторонние изменения корней лёгких (при III-IV стадии могут исчезать)

- перилимфатические очаги в паренхиме, преимущественно в нижних отделах, при IV стадии – фиброзные изменения

- гиперкальциемия, гиперкальциурия, повышение уровня сывороточного ангиотензин-превращающего фермента

Альвеолярный протеиноз

- средний возраст дебюта – 35-40 лет (существует также вариант альвеолярного протеиноза новорожденных)

- прогрессирующая инспираторная одышка, цианоз

- у 50% больных может выявляться крепитация в нижних отделах

- кашель с небольшим количеством густой светлой мокроты, редко - кровохарканье

- рестриктивные изменения функции внешнего дыхания,снижение мембранного компонента диффузионной способности лёгких

- молочного цвета лаважная жидкость, содержащая пенистые макрофаги и протеины сурфактанта в виде PAS-положительного гранулярного материала

- КТВР – чётко отграниченные участки «матового стекла», на фоне которых определяется выраженное утолщение легочного интерстиция, преимущественно междолькового (симптом «сумасшедшей исчерченности» - «crazy paving»).

Септические эмболы

- высокая лихорадка

- воспалительные изменения крови

- хаотичный характер расположения очагов во вторичной дольке

- бактериемия

- наличие септических очагов в других органах, поражение эндокарда

Ревматоидные узелки в лёгких

- наличие ревматоидного артрита

- располагаются в нижних и средних отделах

- возможно наличие кальцинатов и деструкций

Пневмокониозы

- преимущественное поражение нижних отделов

- профессиональный анамнез

Микозы (аспергиллёз)

- эозинофилия

- наличие деструктивных изменений с симптомом «воздушного полулуния – air crescent sign»

- бронхоэктазы

- возможно наличие некротизирующего бронхита в виде эндобронхиальной массы и ателектаза

- возможно наличие бронхиалита с КТ-признаками «дерева в почках»

Лёгочная оссификация

- мелкие кальцифицированные узлы

- небольшое количество линейных затенений