- •1. Определение и классификация системных васкулитов
- •Васкулиты сосудов среднего калибра.
- •Васкулиты мелких сосудов
- •Васкулиты мелких сосудов, не связанные с продукцией анца.
- •1. Некротизирующий саркоидный гранулематоз (Necrotizing sarcoid granulomatosis)
- •2. Лимфоматоидный грануломатоз (lymphomatoid granulomatosis)
- •1. Поражение лёгочной артерии, тромбозы и аневризмы
- •2. Синдром инфильтрации и диффузных интерстициальных изменений:
- •3. Синдром очаговых изменений (мелко- или крупноочаговых, одиночных или диссеминированных)
- •4. Синдром наличия полости в лёгком
- •5. Диффузное альвеолярное кровотечение
3. Синдром очаговых изменений (мелко- или крупноочаговых, одиночных или диссеминированных)
Очагами называются участки уплотнения округлой или близкой к ней формы размером до 10 мм (по данным некоторых зарубежных руководств – до 20 мм).
При дифференциальной диагностике синдрома очаговых изменений учитывается размер очагов, их расположение по отношению к структурам вторичной дольки, наличие факторов риска онкологической патологии и другие сопутствующие симптомы (в том числе характерные для системных васкулитов).
Как правило, мелкими очагами считаются очаги размером до 2 мм, среднего размера - 3-5 мм, крупными - 6-10 мм. Некоторые зарубежные руководства рассматривают в качестве крупных очагов участки размером до 20 мм.
Варианты расположения очагов по отношению к структурам вторичной дольки приведены в таблице 20.
Таблица 20. Классификация расположения очагов в дольке лёгкого
Хаотичное |
Перилимфатическое |
Центрилобулярное |
- Отсутствие изменений лёгочного интерстиция - как правило, неизменённая лёгочная ткань - случайное расположение очагов - небольшое количество – вдоль междолевой, рёберной и медиастенальной плевры |
- по ходу лимфатических сосудов - преимущественно в стенках бронхов, сосудов, в междоль_ ковых перегородках и в листках междолевой плевры Изменения в стенках сосудов и бронхов создают картину не ровных, “зубчатых” контуров этих анатомических структур, а также четкообразного утолщения междольковых перегородок - очаги, как правило, небольшие ( 2–5 мм)
|
- отражают патологические изменения внутри или вокруг внутридольковых артерий и бронхов. - отсутствие изменений интерстиция - отсутствие очагов под висцеральной плеврой. Два варианта: 1. достаточно плотные, ясно видимые, четко очерченные, округлой или неправильной формы. Симптом “дерева в почках” (“tree_in_bud”). Расширение и заполнение патологическим содержимым внутридольковых бронхиол в поперечном сечении 2. мелкие плохо очерченные уплотнения низкой плотности, при значительном количестве и близком расположении создающем иллюзию “матового стекла”. Возникают вследствие клеточной инфильтрации перибронхиолярной легочной ткани |
- гематогенные процессы (гематогенно-диссеминированный туберкулёз, гематогенное метастазирование, септические эмболии) |
- саркоидоз - лимфогенный карциноматоз. Морфологическая основа - являются гранулемы или ме тастатические узелки |
1. «дерево в почках»: инфекции, в том числе туберкулез, неинфекционные бронхиолитов, профессиональные заболевания (силикоз, антракоз), микозы и др. 2. экзогенный аллергический альвеолит (hypersensitivity pneumonitis), бронхиолоальвеолярный рак, бронхиолиты |
Очаговые изменения могут выявляться при гигантоклеточном артериите Хортона, гранулематозе Вегенера, васкулите Чердж-Штросса, болезни Бехчета, болезни Кавасаки. В то же время выявление очаговых изменений требует прежде всего исключения других заболеваний, прежде всего онкопатологии или туберкулёза.
Таблица 21. Дифференциальная диагностика очаговых изменений в лёгких
Причины |
Клинические, рентгенологические и КТВР-симптомы |
Доброкачественные опухоли (прежде всего, гамартомы) |
- как правило, симптоматика отсутствует - очаги чаще одиночные, с ровными контурами, без признаков деструкции, локализуются в нижней или средней доле. -при КТВР-контроле признаков роста, как правило, не отмечается |
Периферический рак |
Одиночные или множественные очаги, чаще крупные, с неровными или зубчатыми контурами, изменениями в корне. Характерны: - крупный размер очагов: при размере до 5 мм злокачественный характер очагов выявляется у 1% пациентов, 8-20 мм – у 18%, а более 20 мм – у 50%. - наличие злокачественного новообразования в анамнезе (лёгкие, почки, кишечник) - возраст: у пациентов до 35 лет менее, чем в 1% случаев (при отсутствии облучения или иных факторов риска), значительно выше риск у лиц старше 50 лет. - наличие кальцинатов нехарактерно для злокачественных новообразований - для бронхиолоальвеолярного рака характерно наличие большого количества пенистой мокроты |
Туберкулёз |
- наличие интоксикации, лимфоцитоза - расположение преимущественно в верхних долях - кальцинаты, в том числе в корне, очаги Гона - выявление микобактерий в мокроте или лаваже, положительная реакция Манту, антитела к микобактерии туберкулёза |
Саркоидоз |
- лихорадка, анорексия, узловатая эритема - инспираторная одышка, сухой кашель, боли в грудной клетке, кровохарканье - коньюнктивит, гранулематозный увеит - редко – рестриктивная (инфильтративная) кардиомиопатия, парезы черепных нервов - синдром Лёфгрена – лихорадка, двусторонняя лимфаденопатия в корнях, полиартралгии - двусторонние изменения корней лёгких (при III-IV стадии могут исчезать) - перилимфатические очаги в паренхиме, преимущественно в нижних отделах, при IV стадии – фиброзные изменения - гиперкальциемия, гиперкальциурия, повышение уровня сывороточного ангиотензин-превращающего фермента |
Альвеолярный протеиноз |
- средний возраст дебюта – 35-40 лет (существует также вариант альвеолярного протеиноза новорожденных) - прогрессирующая инспираторная одышка, цианоз - у 50% больных может выявляться крепитация в нижних отделах - кашель с небольшим количеством густой светлой мокроты, редко - кровохарканье - рестриктивные изменения функции внешнего дыхания,снижение мембранного компонента диффузионной способности лёгких - молочного цвета лаважная жидкость, содержащая пенистые макрофаги и протеины сурфактанта в виде PAS-положительного гранулярного материала - КТВР – чётко отграниченные участки «матового стекла», на фоне которых определяется выраженное утолщение легочного интерстиция, преимущественно междолькового (симптом «сумасшедшей исчерченности» - «crazy paving»). |
Септические эмболы |
- высокая лихорадка - воспалительные изменения крови - хаотичный характер расположения очагов во вторичной дольке - бактериемия - наличие септических очагов в других органах, поражение эндокарда |
Ревматоидные узелки в лёгких |
- наличие ревматоидного артрита - располагаются в нижних и средних отделах - возможно наличие кальцинатов и деструкций |
Пневмокониозы |
- преимущественное поражение нижних отделов - профессиональный анамнез |
Микозы (аспергиллёз) |
- эозинофилия - наличие деструктивных изменений с симптомом «воздушного полулуния – air crescent sign» - бронхоэктазы - возможно наличие некротизирующего бронхита в виде эндобронхиальной массы и ателектаза - возможно наличие бронхиалита с КТ-признаками «дерева в почках» |
Лёгочная оссификация |
- мелкие кальцифицированные узлы - небольшое количество линейных затенений |