- •1. Определение и классификация системных васкулитов
- •Васкулиты сосудов среднего калибра.
- •Васкулиты мелких сосудов
- •Васкулиты мелких сосудов, не связанные с продукцией анца.
- •1. Некротизирующий саркоидный гранулематоз (Necrotizing sarcoid granulomatosis)
- •2. Лимфоматоидный грануломатоз (lymphomatoid granulomatosis)
- •1. Поражение лёгочной артерии, тромбозы и аневризмы
- •2. Синдром инфильтрации и диффузных интерстициальных изменений:
- •3. Синдром очаговых изменений (мелко- или крупноочаговых, одиночных или диссеминированных)
- •4. Синдром наличия полости в лёгком
- •5. Диффузное альвеолярное кровотечение
4. Синдром наличия полости в лёгком
Наличие полости в лёгком не характерно для системных васкулитов, за исключением гранулематоза Вегенера, для которого этот феномен является специфическим. Наличие полостных образований у пациентов с системными васкулитами может свидетельствовать о наличии деструктивных пневмоний (бактериальной или грибковой этиологии) или сопутствующей онкопатологии. Возможно также наличие целого ряда сопутствующих заболеваний, не связанных с имеющим место васкулитом.
Таблица 22. Дифференциальная диагностика синдрома полости в лёгком
|
|
Кистозная гипоплазия |
- одышка инспираторного типа, рецидивирующие эпизоды пневмоний, гнойная мокрота - уменьшение в размерах доли - замещение паренхимы кистозными образованиями - возможно наличие жидкости - кисты тонкостенные |
Солитарные кисты |
- бессимптомная («сухая») тонкостенная киста - нагноение с эпизодами лихорадки |
Гидратидные кисты |
- эозинофилия - бронхоспазм??? - наличие *** |
Буллёзная эмфизема |
|
Одиночная булла |
|
Микотическое поражение |
- эозинофилия - бронхоспазм - полость с толстыми стенками и с симптомом «воздушного полулуния – air crescent sign» - бронхоэктазы |
Абсцесс или гангрена лёгкого |
- выраженный интоксикационный синдром - наличие двух фаз течения заболевания (абсцесс) - отхождение большого количества мокроты («полным ртом»), гнойный характер мокроты - возможно кровохарканье - тонкостенная полость с уровнем жидкости – при абсцессе; отсутствие чёткой очерченности, множественные уровни – гангрена |
Рак лёгкого |
- кровохарканье, кровотечение - толстостенные полости - неровные контуры - наличие изменений в корне, возможно наличие внутрилёгочных метастазов |
Кавернозный туберкулёз |
- полости тонкостенные??? - наличие кальцинатов, очагов Гона - наличие обсеменения в *** зоне - локализация в верхних отделах - изменения лимфоузлов, кальцинаты |
Бронхоэктазы |
- рецидивирующие эпизоды отхождения гнойной мокроты в количестве более 100 мл в сутки, сопровождающиеся интоксикационным синдромом - кровохарканье |
Лимфангиолейомиоматоз |
- женщины, 35-45 лет - инспираторная одышка - наличие множественных тонкостенных кист - возможны узловые образования - спонтанные пневмотораксы, хилотораксы - *** репродуктивной системы |
Гистиоцитоз Лангерганса |
- спонтанные пневмотораксы - наличие множественных тонкостенных кист - возможны узловые образования, участки, изменённые по типу «матового стекла» - возможно наличие остеодеструктивного синдрома, лимфаденопатии, экзофтальма вследствие поражения ретробульбарной зоны |
Гранулематоз Вегенера |
- двусторонние инфильтраты или крупноузловые образования с распадом, толстостенные полости - кровохарканье, кровотечение - возможна лимфаденопатия - спонтанный пневмоторакс, гидроторакс, эмпиема плевры |
Деструктивная пневмония |
- стафилококковая – множественные тонкостенные полости |