6 курс / Кардиология / Кардиология_Национальное_руководство_Е_В_Шляхто_

Общий подход к лечению пациентов с заболеванием грудной аорты заключается в устранении основных ФР. Строгий контроль АД, оптимизация липидного профиля, отказ от курения и устранение других ФР атеросклероза должны быть рекомендованы пациентам с небольшими аневризмами, не требующими экстренного хирургического лечения, а также пациентам, которые не подходят для хирургического или эндоваскулярного лечения.

Пациентам с заболеванием грудной аорты для снижения ССР рекомендован целевой уровень АД <140/90 мм рт.ст. и <130/80 мм рт.ст. для пациентов с СД или ХПН. β- Адреноблокаторы следует назначать всем больным с синдромом Марфана и аневризмой аорты с целью снижения темпов дилатации аорты [21].

Модификация образа жизни, диеты, снижение массы тела у пациентов с избыточной МТ или ожирением, отказ от потребления алкоголя и аэробные нагрузки - стандартный подход к ведению больных с заболеваниями грудной аорты.

Хирургическое и эндоваскулярное лечение в зависимости от локализации

ВОСХОДЯЩАЯ АОРТА И СИНУСЫ ВАЛЬСАЛЬВЫ

Рекомендованная тактика лечения для бессимптомных пациентов с аневризмой восходящего отдела аорты

•Бессимптомные пациенты с дегенеративной аневризмой грудной аорты, хроническим расслоением аорты, интрамуральной гематомой, пенетрирующей атеросклеротической язвой, микотической аневризмой или ложной аневризмой, у которых восходящий отдел аорты либо диаметр синусов Вальсальвы составляет 5,5 см или более, должны быть направлены для хирургического лечения.

•Пациентов с синдромом Марфана или другими генетически опосредованными заболеваниями (синдром Элерса-Данло, синдром Тернера, двустворчатый аортальный клапан, семейная аневризма грудной аорты и расслоение) необходимо оперировать в плановом порядке при меньших диаметрах (4,0-5,0 см, в зависимости от состояния).

•Пациенты с темпом роста более чем на 0,5 см в год при диаметре аорты менее 5,5 см должны быть направлены в кардиохирургическую клинику для операции.

•Для пациентов, нуждающихся во вмешательстве на аортальном клапане (пластика или протезирование) и у которых диаметр восходящей аорты или корня более чем 4,5 см, необходимо рассмотреть вопрос о сочетанной операции [11].

Рекомендованная тактика лечения для пациентов с симптомной аневризмой восходящего отдела аорты

Эндоваскулярное лечение аневризм восходящей аорты. В настоящее время отсутствует объективная доказательная база в пользу эффективности эндоваскулярных методов для лечения аневризм или других поражений восходящей аорты.

Рекомендации по открытой хирургии аневризм восходящего отдела аорты [16]

•Раздельное протезирование клапана и восходящей аорты целесообразно у пациентов без значительного расширения корня аорты, пожилых или молодых пациентов с минимальным расширением, у которых имеется поражение аортального клапана.

•Пациентам с синдромами Марфана, Льюиса-Дитца и Элерса-Данло и другим пациентам с дилатацией корня аорты и синусов Вальсальвы следует выполнять клапаносохраняющие операции, если это технически возможно, а при невозможности - рекомендовать протезирование корня аорты клапаносодержащим кондуитом.

•Объем резекции аорты и необходимость сопутствующих процедур определяют на основании предоперационного обследования и интраоперационных находок. Сопутствующие процедуры, которые можно выполнять одномоментно, включают КШ, протезирование или пластику клапана, пластику септальных дефектов, лигирование сосудистых фистул и РЧА аритмий.

•У больных с АН и сопутствующим двустворчатым аортальным клапаном предпочтительнее выполнять пластику аортального клапана с/или без ремоделирования корня аорты или синотубулярного гребня, если клапан не сильно фиброзирован или кальцинирован [11]. У пациентов с расширенным корнем аорты, в частности со стенозом двустворчатого клапана, используют клапаносодержащий кондуит с механическим либо биологическим клапаном.

Рекомендации по хирургическому лечению при аневризме дуги аорты

•При аневризме грудной аорты с вовлечением проксимальной части дуги аорты целесообразно наряду с протезированием восходящей аорты выполнять частичное протезирование дуги аорты по типу «hemiarch» с использованием унилатеральной перфузии головного мозга через правую подключичную/подмышечную артерию и гипотермической остановки кровообращения.

•Полное протезирование дуги аорты следует проводить при остром расслоении, аневризме дуги аорты на всем протяжении или обширном поражении дуги аорты и кровотечении.

•Полное протезирование дуги аорты целесообразно для аневризм с вовлечением всей дуги аорты, при хроническом расслоении, когда дуга аорты расширена, и для дистальных аневризм дуги аорты, которые также вовлекают проксимальную часть нисходящей грудной аорты (как правило, с использованием техники «хобота слона»).

•У бессимптомных пациентов с низким операционным риском с изолированной дегенеративной или атеросклеротической аневризмой дуги аорты оперативное лечение является методом выбора, когда диаметр дуги аорты превышает 5,5 см.

•У пациентов с изолированной аневризмой дуги аорты менее 4,0 см в диаметре следует выбрать тактику наблюдения с регулярным проведением МСКТ через 12-месячный интервал для обнаружения роста аневризмы.

Аневризмы дуги аорты, как правило, сопровождаются аневризмами или расслоением восходящей либо нисходящей грудной аорты, что служит показанием для оперативного вмешательства на смежном сегменте аорты. Операции в этом случае проводят в условиях гипотермии и ИК с гипотермической остановкой кровообращения. Как и при аневризмах восходящей аорты, темпы роста аневризмы более чем на 0,5 см/год при отсутствии симптомов можно считать показанием к операции [16, 21].

У больных с аневризмами дуги аорты появление таких симптомов, как осиплость в результате растяжения левого возвратного гортанного нерва, дисфагия, одышка, боли в груди или спине, служит показанием для оперативного вмешательства (кроме случаев низкой прогнозируемой продолжительности жизни).

Открытые хирургические вмешательства на дуге аорты проводят в условиях ИК с гипотермией. Защиту мозга достигают несколькими путями:

•только глубокой гипотермией;

•глубокой гипотермией с ретроградной перфузией головного мозга;

•прямой антеградной перфузией одной или более брахиоцефальных артерий.

Протезирование аорты выполняют синтетическим протезом. Брахиоцефальные артерии имплантируют к протезу на площадке аорты или отдельно, используя многобраншевый протез. Проксимальный и дистальный концы протеза фиксируют к нормальным сегментам восходящей и нисходящей грудной аорты.

Операцию «хобот слона» используют для реконструкции дуги аорты, чтобы затем предоставить зону для фиксации стент-графта к дакроновому протезу при эндоваскулярном лечении нисходящей грудной аорты (рис. 31.3).

Рис. 31.3. Операция «хобот слона»: протезирование восходящего отдела и дуги аорты с низведением дистального конца протеза в нисходящую грудную аорту В настоящее время эндоваскулярные методы лечения не получили широкого

распространения для лечения аневризм этой локализации. Однако для пациентов с огромными аневризмами, которые не являются кандидатами для обычной открытой операции из-за угрозы периоперационных осложнений, есть опыт оперативных вмешательств, связанных с переключением брахиоцефальных артерий в проксимальную часть восходящей аорты с использованием сосудистых протезов и стентированием дистальной части восходящей аорты, всей дуги аорты и части нисходящей грудной аорты

(рис. 31.4).

Рис. 31.4. Гибридная операция при аневризме дуги аорты. Переключение брахиоцефальных артерий на восходящий отдел аорты и стентирование дуги аорты

НИСХОДЯЩАЯ ГРУДНАЯ И ТОРАКОАБДОМИНАЛЬНАЯ АОРТА

Рекомендованная хирургическая тактика лечения для пациентов с аневризмами нисходящей грудной и торакоабдоминальной аорты

•Пациентам с хроническим расслоением аорты, особенно связанных с заболеваниями соединительной ткани, но без тяжелых сопутствующих заболеваний и с диаметром нисходящей грудной аорты >5,5 см, рекомендовано выполнение открытой операции - протезирования пораженного участка аорты.

•Пациентам с дегенеративными или травматическими аневризмами нисходящей грудной аорты диаметром >5,5 см, мешотчатыми аневризмами или послеоперационными псевдоаневризмами при технической возможности настоятельно рекомендовано выполнение эндоваскулярной имплантации стент-графта.

•Пациентам с торакоабдоминальными аневризмами, у которых возможность применения эндоваскулярных стент-графтов ограничена и хирургический риск осложнений повышен, рекомендовано выполнение плановой операции, если диаметр аорты >6,0 см, или при <6,0 см, если имеются заболевания соединительной ткани (синдромы Марфана, Льюиса-Дитца).

Эндоваскулярный подход или открытая хирургия?

Потенциальные преимущества эндоваскулярного стентирования над открытой операцией:

•отсутствие торакотомического разреза;

•отсутствие необходимости в частичном или полном ИК и пережатии аорты;

•снижение госпитальной смертности;

•сокращение сроков госпитализации.

Эндоваскулярное стентирование может иметь особое значение у пациентов с тяжелой сопутствующей патологией. У пациентов, которых не рассматривают в качестве кандидатов на открытую операцию, но которым выполняли эндоваскулярное стентирование, отдаленные результаты хуже, чем у пациентов, которые являются кандидатами на открытую операцию и которым выполняли протезирование [10, 12]. Кроме того, вмешательство (как эндоваскулярное стентирование, так и открытое протезирование аорты) при аневризме нисходящей аорты имеет реальный риск смертности и заболеваемости, включая риск ишемического повреждения спинного мозга.

Заболевания аорты, требующие обширных торакоабдоминальных хирургических или интервенционных подходов, разделяют на три группы:

•дегенеративные аневризмы;

•расслоения аорты с последующим развитием аневризмы или висцеральной ишемии;

•облитерирующие заболевания висцеральных артерий.

Выбор пациентов для протезирования основан на симптомах, риске смерти от разрыва, а также ишемии органов-мишеней при условии отсутствия противопоказаний со стороны сопутствующей патологии. У пациентов с болями в нижней части грудной клетки и верхней части живота выполняют МСКТ или МРТ для определения наличия разрыва, кровотечения или аневризмы, сдавливающей окружающие структуры, что может вызывать боль. Периоперационный риск смерти составляет приблизительно 80% при экстренной хирургии. У пациентов, перенесших плановую операцию, риск смерти составляет 3-10% в зависимости от объема протезирования.

Острое расслоение грудной аорты

Расслоение аорты определяют как ее разрушение медиального слоя с перенаправлением потока крови из просвета внутрь стенки аорты с последующим разделением ее стенок. У большинства пациентов (90%) присутствует повреждение интимального слоя, что приводит к распространению расслоения вдоль срединного слоя аортальной стенки. При «классическом» расслоении аорты образуется перегородка между истинным и ложным просветами аорты.

Истинную заболеваемость острыми расслоениями аорты трудно определить по двум основным причинам:

• острое расслоение может быстро заканчиваться смертельным исходом еще до госпитализации больного, и причина смерти может быть отнесена к другой патологии;

• острое расслоение аорты часто пропускают при первичной диагностике, и ранняя смертность среди этой группы больных может быть неправильно классифицирована как не связанная с расслоением.

Заболеваемость острым расслоением аорты составляет 4-16 случаев на ?00 000 человек в год. Средний возраст возникновения расслоений аорты составляет 63 года со значительным преобладанием мужчин (65%). Драматичность и скоротечность ситуации отражают показатели летальности: 40% больных умирают в момент расслоения, 1% в час погибают в первые сутки и около 5-20% умирают во время или вскоре после выполнения хирургического вмешательства [18].

КЛАССИФИКАЦИЯ РАССЛОЕНИЯ АОРТЫ

Классификация в зависимости от времени появления симптомов [21]:

•острая стадия - от начальных проявлений до 2 нед;

•подострая стадия - 2-6 нед от начала болевого синдрома;

•хроническая стадия - более 6 нед после появления боли.

Анатомически острое расслоение грудной аорты может быть классифицировано в зависимости от места возникновения первичного дефекта интимы или от вовлеченности восходящего отдела аорты (независимо от места начала расслоения происхождения). Точная классификация особенно важна, так как от этого зависит решение о тактике лечения больного - хирургической или консервативной. Наиболее часто используют классификацию Дебейки и Стэнфордскую классификацию.

Классификация Дебейки разделяет все расслоения аорты в зависимости от места возникновения первичного дефекта интимы и распространения патологического процесса (рис. 31.5).

•Тип I. Расслоение начинается на уровне восходящего отдела аорты и продолжается дистально, включая, по крайней мере, дугу аорты и обычно нисходящую аорту. При этом варианте показано хирургическое лечение.

•Тип II. Расслоение начинается и заканчивается на уровне восходящего отдела аорты. При этом варианте также показано хирургическое лечение.

•Тип III. Расслоение начинается на уровне нисходящего отдела аорты и распространяется обычно в дистальном направлении. При этом типе расслоения, как правило показана консервативная тактика лечения. Выделяют IIIa тип, который ограничивается нисходящей грудной аортой, и IIIb тип, который распространяется ниже диафрагмы.

Стэнфордская классификация разделяет все расслоения на два типа (см. рис. 31.5).

•Тип A: все расслоения с вовлечением восходящей аорты независимо от места первичного дефекта интимы. При этом типе операция обычно показана.

•Тип B: все расслоения, которые не связаны с восходящей аортой. Обычно показана консервативная тактика лечения.

ФАКТОРЫ РИСКА РАССЛОЕНИЯ АОРТЫ

Рис. 31.5. Классификация расслоений аорты: по Дебейки и Стэнфордская классификация

ФР расслоения аорты включают состояния, которые приводят к дегенерации медиального слоя аорты или увеличению гемодинамической нагрузки на ее стенку. Генетическая предрасположенность к расслоению аорты должна рассматриваться в контексте моногенных заболеваний даже при отсутствии внешних синдромных проявлений, поскольку среди больных с расслоением аорты младше 40 лет синдром Марфана встречается в 50% случаев [18; 21].

Важный ФР - семейный анамнез аневризм грудной аорты. Двустворчатый аортальный клапан и коарктация аорты - мощные ФР для развития аневризм восходящего отдела аорты и расслоений аорты. Кроме того, началу расслоения аорты могут предшествовать экстремальные нагрузки или эмоциональный стресс.

Факторы риска развития заболеваний грудной аорты ▼ Состояния, ассоциированные с повышенным напряжением сосудистой стенки:

•АГ, особенно неконтролируемая;

•феохромоцитома;

•прием кокаина или других стимуляторов;

•занятия пауэрлифтингом;

•травма;

•тупые повреждения грудной клетки (ДТП и др.);

•коарктация аорты.

▼ Состояния, связанные с аномалиями медиального слоя аортальной стенки.

• Генетические:

-синдром Марфана;

-сосудистая форма синдрома Элерса-Данло;

-двустворчатый аортальный клапан;

-синдром Тернера;

-синдром Льюиса-Дитца;

-семейные синдромы аневризм и расслоений грудной аорты;

• воспалительные заболевания:

-артериит Такаясу;

-гигантоклеточный аортоартериит;

-артериит Бехчета;

• другие:

-беременность;

-поликистозная болезнь почек;

-длительный прием иммуносупрессантов и ГКС;

-инфекции с вовлечением стенки аорты как при бактериемии, так и при однократной внутривенной инъекции.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ОСТРОГО РАССЛОЕНИЯ ГРУДНОЙ АОРТЫ

Боль - наиболее часто встречающийся симптом острого расслоения аорты. Локализация боли отражает место первичного разрыва интимы и может изменяться в зависимости от места расслоения и распространения. Боли в груди встречаются наиболее часто (80%) и чаще описываются как боли в передней части грудной клетки. Менее часто пациенты с типом расслоения А описывают боли в спине (47%) и в животе (21%), предположительно в результате антеградного распространения расслоения в нисходящую аорту. В противоположность этому у пациентов с расслоением типа B дебют заболевания чаще связан с болями в спине (64%), а затем в груди и животе (63 и 43% соответственно) [21].

Дефицит перфузии и ишемия органов-мишеней, обусловленные диссекцией и обструкцией ветвей аорты, - наиболее важные клинические проявления, приводящие к органной ишемии в клинической картине расслоения аорты.

Каждому пациенту с подозрением на расслоение аорты должно проводиться исследование пульса на всех конечностях для выявления его ослабления. У пациентов с острой ишемией конечностей в 2 раза чаще встречаются нарушения почечного и мезентериального кровотока, что еще раз подчеркивает важность исследования пульса на периферических артериях [21].

Сердечно-сосудистые осложнения

Сердце - наиболее часто поражаемый орган при остром расслоении восходящего отдела аорты [18, 21].

Острая недостаточность аортального клапана встречается в 80% случаев при расслоении аорты типа А. Существуют три различных механизма развития этого осложнения, которые нередко встречаются в комбинации:

•острое расширение корня аорты в результате образования ложного канала, приводящее к неполному закрытию аортального клапана;

•расслоение аорты переходит на корень аорты и нарушает анатомию областей комиссур аортального клапана, в результате чего образуется провисание створки;

•части расслоенной интимы пролабируют через аортальный клапан в диастолу, не давая створкам сомкнуться.

Клинические проявления недостаточности аортального клапана, обусловленные расслоением аорты, могут варьировать от незначимого диастолического шума до острой СН и кардиогенного шока [16, 18].

Ишемия миокарда или инфаркт миокарда встречается у 20% больных. Кровоток по КА может быть скомпрометирован расширением ложного просвета и компрессией проксимального отдела КА или попаданием отслоенной интимы в устья КА.

Сердечная недостаточность выявляется примерно в 6% случаев и обусловлена острой недостаточностью аортального клапана, острой ишемией или ИМ либо тампонадой сердца.

Перикардит и тампонада сердца - частые осложнения острого расслоения аорты типа А. Наиболее часто транссудация жидкой части крови происходит через тонкую стенку ложного канала в полость перикарда, что приводит к сдавлению камер сердца. Иногда расслоенная аорта прорывается прямо в перикард, приводя к развитию тампонады и гемодинамической катастрофе [16, 18, 21].

Синкопальные состояния или обмороки встречаются примерно в 13% случаев в результате:

•сердечных осложнений вследствие развития острой тяжелой АН, тампонады сердца или кардиогенного шока;

•сосудистых осложнений вследствие распространения расслоения на брахиоцефальные артерии;

•неврологических осложнений вследствие спазма мозговых сосудов в ответ на болевой шок;

•гемодинамических причин, связанных с острой потерей крови из сосудистого русла, - прорыв ложного просвета в плевральную полость.

Острое расслоение аорты часто протекает с неврологическими осложнениями, которые возникают в 15-20% случаев в результате гипотензии, нарушения кровотока в сонных артериях, дистальных тромбоэмболий.

Плевральный выпот - наиболее распространенное легочное осложнение острого расслоения аорты, которое встречается в 15-20% случаев в результате протекания крови из аорты в плевральную полость [21].

Обструкция мезентериальных сосудов - наиболее распространенное желудочнокишечное осложнение при остром расслоении аорты, которое может быть следствием как мальперфузии, так и системной гипотензии. Это самая распространенная причина