Клиника.

Как при обычном гипогонадизме, часто сопутствуют:

ожирение;

умственная;

аномалии развития кисти;

другие пороки.

Лечение.

Такое же. Эффект незначительный. Прогноз неблагоприятный.

Болезнь Хенда-Шуллера-Кристена.

Аутосомно-рецессивное заболевание.

Клиника.

половой инфантилизм;

нанизм;

экзофтальм;

несахарный диабет;

увеличение лимфоузлов;

изменение костного скелета.

Прогноз мало благоприятный.

При низкой массой тела (потеря массы тела).

Происходит замедление роста центров, продуцирующих люлиберин, появляется первичная, вторичная аменорея и недоразвитие вторичных половых признаков. При дефиците массы тела от 10 до 25% - синдром аменореи с нарушением полового развития в период пре- и пубертата.

Лечение.

нейротропные препараты;

психотерапия;

витамины;

высококалорийная диета.

Гонадные формы задержки полового созревания.

Характеризуется резким уменьшением гормональной функции яичников, так как имеется их функциональная недостаточность.

Причины функциональной недостаточности яичников.

антенатальный период – осложнения беременности (гестозы, гематологический конфликт и др.). Появляется нарушение морфофункциональных особенностей развития фетальных яичников, поэтому в период препубертата и пубертата их функция снижена.

инфекционные заболевания в ранний неонатальный период, период детства и препубертатный период (паротит, коревая краснуха и др.);

токсическое воздействие на яичники;

нарушение иннервации яичников;

изменение чувствительности яичников к воздействию гонадотропинов.

функциональная недостаточность яичников, обусловленная генетически – изменение ферментных систем, участвующих в синтезе эстрогенов.

В яичниках происходит уменьшение фолликулярного аппарата – гипопластические яичники или яичники, резистентные к гонадотропной стимуляции.

Клиника.

первичная аменорея или гипоменструальный синдром (реже);

интерсексуальный тип телосложения;

увеличенный объём грудной клетки, уменьшение размеров таза;

вторичные половые признаки значительно недоразвиты, особенно молочная железа;

гипоплазия наружных и внутренних половых органов (подтверждается на УЗИ и лапароскопически);

отставание костного возраста от календарного.

Диагностика.

Функциональная диагностика – степень снижения эстрогенов более выражена, чем при центральной форме (то есть преобладание парабазальных клеток и единичные промежуточные клетки).

Уровень гормонов:

ациклический характер выработки гонадотропинов;

повышен уровень фолликулостимулирующего и лютеинезирующего гормонов (в 2-3 раза больше возрастной нормы);

снижен уровень эстрогенов, прогестерона (если повышен, то исключить первичную яичниковую недостаточность – дифференцировать с гипоталамическим поражением).

Пробы – с либерином, кломифеном, пергоналом.

Дифференциальная диагностика.

рентгенография черепа, турецкого седла;

ЯМР гипоталамуса, гипофиза;

УЗИ щитовидной железы, надпочечников.

Лечение.

Заместительная циклическая гормонотерапия.

Отсутствие полового развития.

Это отсутствие менархе и вторичных половых признаков после 15 лет.

Причины.

аплазия гонад – нет гормонопродуцирующей ткани гонад.

у девушек с удалёнными яичниками в возрасте 8-9 лет (препубертат):

при двусторонних опухолях яичников;

при воспалительных опухолях (пиовар, пиоовариальный абсцесс, часто – вторичное инфицирование после аппендэктомии).

врождённое недоразвитие гонад – все формы дисгенезии гонад.

Преждевременное половое развитие – это появление вторичных половых признаков до 8-ми лет.

Встречается редко: 2,5% случаев среди гинекологических заболеваний девочек.

Формы.

изосексуального типа (центральная форма патологии);

органическая патология;

функциональная патология.

Причины.

Органическая патология:

антенатальные причины;

интранатальные (асфиксия новорождённых);

родовая травма;

инфекционные, токсические воздействия;

менингит, энцефалит;

гидроцефалия (сдавление гипоталамуса третьим желудочком);

опухоли головного мозга.

Функциональные расстройства:

инфекционные заболевания (особенно в первые годы жизни);

тонзилогенная инфекция в детстве и препубертате.

При органическом поражении преждевременное половое созревание появляется после или на фоне неврологической симптоматики:

анизорефлексия;

анизокория;

вегетативные нарушения;

субфебрилитет.

гипергидроз;

акроцианоз.

Часто – единственным подтверждением поражения центральных структур являются данные электроэнцефалографии. Функциональные нарушения не сопровождаются неврологическими симптомами.

Центральная форма.

полная;

неполная.