3. Определите синдром.

%. Что является причиной развития данного заболевания? ■

3. Уточните патогенетические механизмы возникновения боли.

4. Сформулируйте клинический диагноз.

5. Основные принципы лечения.

6. Профилактические мероприятия.

Эталон ответа

I. Рефлекторный синдром поясничного отдела позвоночника (лгамбап})">

ЭНМГ: снижение скорости проведения по диигательным и чувствительным волокнам верхних н нижних конечностей.

Вопросы

1.' Назовите симптомы и синдромы поражения нервной системы.

2. Как сформулировать диагноз?

3. Назначьте лечение.

Эталон ответа

1. У больного выявляется периферический тстрапарез, периферический тип расстройств чувствительности (полиневритический вариант), сенсорная атаксий, периферическая вегетативная недостаточность

2. Полиневроиатия, обусловленная инфекцнонно-аллергическим васкулитом, протекающим по типу узловатой эритемы "_>">

3. 1) Нестероидные противовоспалительные препараты

2. Кортикостероиды

3. Препараты, улучшающие микроциркуляцию (трентал, курантил)

4. Иоотропы (лирацетам)

5)ЛТФ , - ■■■■'*

Задача 61,

Больной Б. 48 лет, находится ни лечении с диагнозом: алкогольный цирроз печени. При осмотре неврологом жалуется на общую слабость, боли и жжение и стопах, шаткость при ходьбе, особенно и темноте, ослабление памяти, плохой сон. Известно, что страдает алкоголизмом а течение 10 лет.

Объективно: память нарушена: хорошо помнит дашше события, но последние и предшествующие болезни события не помнит. Внимание рассеянно, считает о трудом, ие критичен к тяжести своего состояния. Эйфоричеи. Менингеальные и общемозговых симптомов нет. В сфере черепцш нервов' без яатояопш. Пвможктеньим симнюмм аршшшго автоматизма. Объем активных движений в конечностях не ограничен. Снижена сила, в дистальных отделах ног. Мышечный тонус в ногах снижен. Гипотрофия голеней и стоп. Рефлексы на руках оживлены, колейные, ахилловы отсутствуют. Стопы цшшотичны, холодные на ощупь, влажные. Нарушение поверхностной и глубокой чувствительности в виде носков. Пальце-носовую пробу выполняет удовлетворительно, колешю-пяточнуго - с атаксией. В позе Ромберд-а с закрытыми глазами резко пошатывается во все стороны, походка атактическая, ири ходьбе смотрит на ноги.

Клинический анализ крови - в норме, RW-отрицательная, глюкоза -4,7мМ/л. Ликвор: бесцветный, прозрачный, ликворное давление -150 мм воД.ст., реакций Панди +, белок - 0,33 г\л, цитоз-3 в мкл.

, t Вопросы

1. Какие неврологические симптомы выявлены у больного?

2. Где локализуется патологический очаг?

3. Ваш клинический диагноз? '".'.'

4. Чем обусловлено поражение нервной системы7 .

5. Принципы лечения

Эталои ответа

1. Интеллектуаяьно-миестический, полиневритический, диссомняческий.

2. Страдает кора головного мозга (преимуществено лобные доли), периферические нервы нижних конечностей.

3. Алкогольная; энцефялолшшневропатия.

4. При алкоголизме возникает дефицит витаминов группы В.

5. Витамин В1 по 2,0 6% раствора внутримышечно, витамин В6 по 2,0 5% раствора внутримышечно, аскорбиновая кислота 2%-5,0 внутривенно на глюкозе,- препараты, улучшающие микроциркуляцию (никотиновая кислота, трентал). . '.'' '."

Задача 62.

Больная Л. 30 лет поступила в клинику с жалобами на опоясывающие боли в грудной клетке на уровне лопаток, онемение туловища и ног, резкую слабость ,в логах.

Заболела остро (заболеванию предшествовали легкие катаральные явления), неделю назад утром появилась нерезкая боль в межлопаточной области, а спустя 3 дни возникло онемение в области поясницы и в стопах. Затем онемение поднялось выше, до уровня лопаток, а 2 дня назад появилась задержка мочеиспускания (мочу спускали катетером).

Травмы, хронические инфекционные заболевания отрицает.

Объективно: общее состояние удовлетворительное, патологии со стороны сердца, легких, брюшной полости не выявляется, температура тела - 37,8°, АД-120/180 мм рт.ст., пульс - 90 уд/мин., ритмичный.

Неврологический статус: больная в сознании, общемозговых симптомов нет, симптом Нери+, небольшая ригидность мышц затылка. В сфере черепных нервов: мелкоразмашистый горизонтальный нистагм, в остальном без особенностей. Сила мышц рук достаточная. Параплегия в ногах со снижением тонуса и сухожильных рефлексов. Брюшные рефлексы отсутствуют. Гипсстезия поверхностной чувствительности с D3. Болезненна перкуссия позвоночника на уровне D2-D3.

Анализ крови: Э-4,1, НЬ-130 г\л, ЦП-0,9, Л-10,7, п/я-10, с/я-71, Л-15, М-4, СОЭ-13 мм/ч, глюкоза-3,8 мМ/л. Анализ мочи: без патологии.

Ликвор: бесцветный, реакция Панди ++, белок - 0,99 г/л, цитоз-13 в мкл. Глазное дно без особенностей. Ренгагография шейно-грудного отдела позвоночника: без патологии. . ... ,

Вопросы

1. По какому типу нарушена чувствительность у больного? Какие типы нарушения чувствительности вы знаете?

1. Поставьте тонический диагноз.

2. Ваш клинический диагноз.

2. С какими болезнями надо провести дифференциальный диагноз?

3. Назначьте лечение.

Эталон ответа

1. . Проводниковый тип нарушения чувствительности.

2. Имеется полное поперечное поражение спинного мозга на уровне сегментов DI-D2.

3. Острый поперечный миелит. Начало болезни на фоне О1'3, высокая температура, изменения в крови и ликворо говорят о воспалительном характере поражения спинного мозга. Об остроте процесса можно судить по срокам развития паралича ног и но характеру данных параличей. "-%>

4. Дифференциальный диагноз необходимо пронести с шпемическйм инсультом, с опухолью спинного мозга. Для ишемического инсульта ист причины (патологии со стороны позвоночника, сердечно-сосудистой.' системы или какой-либо болезни крови и сосудов). Изменения ликвора также не характерны для ишемического инсульта. При pw»*4ui5< спинного мозга подобные изменения ликвора могут наблюдаться, по быстрое развитие неврологической симптоматики не характерно. Для исключения опухоли спинного мозга показана МРТ.

5. Прежде всего, необходим хороший уход за парализованным больным (профилактика пролежней, воспаления легких и уроинфекции). Десенсибилизирующие и дегидратирующие средства, кортикостероидные препараты. В восстановительном периоде - витамины группы В, ЛФК, массаж, физиотерапия.

Задача 63.

Колыгой С. 40 лет, механизатор колхоза, поступил в нервное отделение 17 марта 2000 года. При поступлении жаловался на сильные, диффузные головные боли (не зависимо от времени суток), периодическую рвоту (lie приносящую облегчения), постоянно

2. Укажите и подтвердите топический диагноз.

3. , Поставьте клинический диагноз и обоснуйте его.

4. С какими заболеваниями в первую очередь надо Проводить дифференциальный диагноз?

5. Основные принципы лечения данного заболевания.

Эталон ответа

1. Поражены 5, 7, 8 пары черепных нервов слева. Периферический паралич мимических мышц слева, слух снижен слева но звуковоспринимадощему типу.

2. Очаг поражения в левом мосто-мозжечковом углу (периферический паралич 7 пары слева, корешковая гипестезшг на лице слева, вовлечен в процесс корешок 8 пары, слева мозжечковые симптомы, справа - альтернация глубоких рефлексов.

3. Постиифекциоипый арахноидит левого мосто-мозжечкового угла (анамнез, данные дополнительного обследования, лимфоцитарный шюоцитоз).".1-■■■'■■ ;.": .-.

4. .. Опухоли левого мосто-мозжечкового угла, болезнь Меньера.

5. Рассасывающая терапия (ФИБС, лидаза, стекловидное тело), кортикостероидная терапия, возможна рентгенотерапия па лесый мосто- мозжечковый угол.

Задача 65.

Еолльнм Н., 33 дет почувствовала внезапно резкую головную боль в правой половине головы, головокружение. Затем появилась тошнота и рвотв. Через 10 минут появились неприятные ощущения в левой руке, которые затем приобрели болевой оттенок. Спустя полчаса появилась слабость в левой руке, но болевые ощущения исчезли. После усиления головной боли резко наросла слабость и в ноге. Врачом скорой помощи зафиксированы высокие цифры кровяного давления 180/100 мм. рт, ст. При осмотре выявился грубый левосторонний, гемишрез. Доставлена в неврологическое отделение.

При неврологическом осмотре обнаружена левосторонняя гемиплегия, повышение мышечного тонуса да клонуса. Грубый парез нижнемимической мускулатуры слева, девиация языка влево.

При ликворологическом обследовании через 4 часа после заболевания давление спинномозговой жидкости 210 мм. Вод. Ст., в составе -патологии не обнаружено. В крови - умеренный лейкоцитоз со сдвигом влево. При ЭХО ЭС смещения срединых структур головного мозга не обнаружено.

Задача 66.

Больной 13 лет п экстренном порядке доставлен в неврологическое отделение. Заболел внезапно: во время занятий физкультурой.ощутил сильную головную боль в затылочной области, напоминающую «удар но голове»; терял сознание на короткое время.

Объективно: в сознании, вялый, сонливый, АД 110/70 мм рт. с.Is пульс 71 в 1 мин, ритмичный, температура 37,5°. Патологии внутренних органов не выявлено. Мениаигальный синдром: ригиднС"" мышц затылка, верхний, средний, нижний симптомы Брудзинского, светобоязнь. Очаговых неврологических симптомов нет. При люмбальной пункции получен ликпор с примесью крови, после центрифугирования — ксантохро.мный. белок 1,2 г/л, эритроциты покрывают все поле зрения. Ангиография: аневризма передней соединительной артерии. Вопросы

1. , Поставить и обосновать клинический диагноз.

2. Каковы этиологические факторы нарушения мозгового кровообращения у детей?

3. Какую терапию следует назначить больному?

Эталон ответа

1. Острое развитие заболевания с появлением общемозговых, менингеальных симптомов, крови в ликворс дают основание для диагноза: субарахноидальное кроаоизлияние. Причиной его следует считать разрыв аневризмы церебрального сосуда.

2. Этиологические факторы нарушения мозгового кровообращения в детском возрасте: вазомоторные дистонии, гипертоническая болезнь и симптоматическая артериальная гинертензия, аномалии сосудов головного мозга, инфекционные и аллергические - васкулиты, заболевания крови и др.

3. Гемостатическая терапия (ашшокапроновая кислота, викасол, хлористый кальций), дегндратационная терши (лазнкс, сернокислая магнезия), средства, уменьшающие проницаемость сосудистой стенки (аскоругин), локальная гипотермия. Хирургическое лечение аневризмы сосудов мозга.

Задача 67.

Ильной 57 лет. Поступил в клинику с жалобами на слабость и онемение правых конечностей. Последние 5 лет часто беспокоили головные боли, снизилась память, ухудшился сон, повышалось АД до 170/90 мм рт. ст. За неделю до поступления в клинику периодически возникали чувство онемения и слабости правых конешГбстей, продолжительностью 15—20 мин. Во время Очередного ухудшения больной Оьш доставлен в юшнику.

Чувствительность сохранена. В лгашоре плеоцитоз ■ 70 форменных элементов в I мкл, белок 0,33 tin. Неделю назад бьш контакт с больным полноми&штом. ' - ' '

Вопросы

1. Какой диагноз можно поставить? -

2. С какими заболеваниями следует провести дифференциальный диагноз?

3. Какое лечение нужно назначить больному?

Эталон «теста

1. Вялый парез рук, преимущественно выраженный в проксимальном отделе, без расстройства чувствительности и болевого синдрома свидетельствует о поражении передних рогов спинного мозга на уровне шейного утолщения. Развился процесс остро на фоке гипертермии. Неделю назад был контакт с Сольным полиомиелитом. Заболеванию предшествовали катаральные явления. В ликворе имеется клеточно-белковая диссоциация. Данные анамнеза и наличие вялых парезои рук дают основание поставить диагноз: острый полиомиелит, спивальная форма. .

2. Дифференциальный диагноз: при остром миелите шейного уровня может возникнуть вялый парез рук, по он сочетается со спастическими парезами ног, проводниковыми чувствительными и тазовыми нарушениями. .

При остром :по;(ирадикулоневрите выражен болевой синдром, дисталыше чувствительные расстройства и симметричные дисталыше вялые парезы конечностей.

Плечевой плексит обычно возникает в результате родовой или постнатаяьной травмы плечевого сплетения и бывает, как правило, односторонним.

3. Учитывая острое развитие заболевания, больному следует назначить противовоспалительную терапию, гаммаглобулин. Для улучшения проводимости нервных импульсов — дибазол, прозериа, витамины группы В. Местно на шейный отдел спинного мозга и верхние конечности назначаются тепловые процедуры для улучшения кровоснабжения, с этой же целью даются сосудорасширяющие средства. Через 2—3 недели начинают массаж и лечебную гимнастику.

Задача 71.

К ребенку 6 лет вызван участковый врач на дом. Болен 12 часок. Ночью появилась сильная головная боль, повысилась температура до 39,0°. Утром возник кашель, была однократная рвота. За 3 дня до заболевания был в контакте с больным ОРВИ. При осмотре выявляется светобоязнь, ригидность мышц затылка, симптом Кернига слева под углом и 90°. Параличей и парезов конечностей нет, какие-либо другие симптомы поражения нервной системы отсутствуют. Вопросы

1. Какое заболевание можно заподозрить у больного?

2. ' С какими заболеваниями необходимо провести дифференциальный диагноз?

3. Какое нужно провести исследование Сотыюму в условиях стационара?

4. Какое назначить лечение? .

Эталоны ответов

1. Острый вирусный менингит.

2. С мспингококковым, вторичными гнойными, туберкулезным менингитами, субарахноидальным кровоизлиянием.

3.. Люмбальную пункцию, общий анализ крови, рентгенографию

органов грудной клетки. 4. Антибиотики, дегидратирующие и десенсибилизир^,-;';;?

средства.

Задача 72.

Ребенка 1 года 6 месяцев доставили в стационар машиной скорой помощи с жалобами на высокую температуру (40°), многокрап—■* рвоту, генерализованные судорога, слабость в левых конечностях 6 часов назад. В детских яслях карантин по эпидемическому паротиту. Объективно: состояние тяжелое, в контакт не вступает, глазами следит за врачом. Мешшгеадьный синдром: ригидность мышц затылка, симптом Кернига с двух сторон. Левосторонний гемипарез с повышением рефлексов, с наличием симптома Бабинского, Россолимо, Бехтерева, повышением мышечного тонуса. Сглажена левая носогубная складка. Увеличена околоушная железа слева.

Вопросы

1. Какое заболевание можно заподозрить у больного?

2. Какое исследование необходимо провести?

3. С какими заболеваниями провести дифференциальный диагноз?

4. Какое лечение нужно назначить больному?

Эталон ответа

!. Вторичный энцефалит при эпидемическом паротите.

2. Люмбальную пункцию.

3. С энцефалитами другой этиологии, абсцессом головного мозга.

4. Антибиотики, дегидратирующие, десенсибилизирующие, противосудорожные средства.

Задача 73. •

В стационар доставлен ребенок 3 лет. Заболел остро 4 часа назад. Повысилась температура (38,6°), была рвота, головная боль. При осмотре определяется мелкоточечная сыпь на туловище, с. Кернига с двух сторон нол углом 110°, ригидность мышц затылка, светобоязнь, общая гиперестезия. При люмбальной пункции ликвор вытекает струей, мутный. "Плсоцитоз — 20000 в I мкл, нейтрофилы — 80%, лимфоциты — 20%, белок 1,0 г/л. В крови лейкоцитоз со сдвигом влево, СОЭ—40 мм/ч. Вопросы

1. Какой диагноз поставите?

1. С какими заболеваниями нужно провести дифференциальный диагноз?

2. Какое лечение нужно назначить больному?

Эталон ответа

1. Менингококковый менингит.

2. С вторичным гнойным, вирусными, туберкулезным менингитами.

3. Пенициллин о максимальных дозах (0,5—1,0 г на 1 кг массы тела в сутки). Дегидратирующая,.десенсибилизирующая терапия.

Задача 74.

У ребенка 14 лет б месяцев назад появилось двоение в глазах, которое держалось около двух недель, затем исчезло. Неделю назад вновь появилось двоение в глазах, пошатывание при ходьбе. Родился в срок и до настоящего заболевания рос и разливался нормально. Наследственность не отягощена.

Объективно: со стороны внутренних органов патологии нет. Неврологически: недостаточно отводит кнаружи правое глазное яблоко, диплопия при взгляде вправо. Сглажена левая носогубная складка. Горизонтальный крупноразмашистый нистагм в обе стороны. Речь скандированная. Сила в руках и ногах снижена. Тонус мышц повышен в разгибателях голеией. Сухожильные и надкостничные рефлексы высокие с рук и ног. Брюшные рефлексы отсутствуют. Патологические рефлексы Бабинского, Россолимо с обеих сторон, при пробе Ромберга шатается в обе стороны. Атаксия при ходьбе. При иальце-носовой и указательных нробах промахивается, интенционное дрожание, гвперметрия с обеих сторон. Адиадохоюшез слева. Плохо выполняет коленно-пятбчную пробу с двух сторон. Асинергия Бабинского. Реакция Вассермана в крови отрицательная.

Вопросы

1. Определить локализацию поражения.

2. Обосновать топический диагноз.

3. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз?

4. Поставить и обосновать клинический диагноз. Эталон ответа

1. Топический диагноз: поражены головной и спинной мозг (хорково-ядерные пути справа, корково-спишшмозговые Пирамидные пути, мозжечок или его пути и отводящий нерв справа).

2. На поражение пирамидных путей указывает центральный парез рук и ног; на поражение корково-ядерных путей справа — центральный паралич мимических мышц. О поражении мозжечка или его путей свидетельствуют нарушения координации (статической и динамической), горизонтальный нистагм, асинергия. На поражение отводящего нерва — ограничение движения правого глазного яблока кнаружи и диплопия при взгляде вправо.

. . 3, Многоочаговое поражение головного и спинного мозга может наблюдаться при рассеянном склерозе, остром рассеянном энцефаломиелите, нейросифилвсе. Предположение об остром рассеянном энцефаломиелите отпадает, так как у больной не было признаков острого инфекционного заболевания, повышения температуры тела и т. д Отрицательная реакция Васссрмапа в крови дает возможность отклонить предположение о нейросифиписе.

4. Клинический диагноз: рассеянный склероз, цереброспинальная форма. Обоснованием диагноза служат многооча! овость поражения пирамидных, мозжечковых путей, черепно-мозговых нервов, молодой возраст, ремнттирующес течение заболевания. Дли лечения целесообразно назначение десенсибилизирующих, . стимулирующих . средств, иммунодепрессантов, средств, нормализующих обменные процессы, симптоматическая терапия. -~<>.

Задачи 75.

Больной 35 лет. Заболевание началось год назад с приступообразной боли в затылочной области, сопровождающейся головокружением и шумом в ушах. Месяца два спустя на работе почувствовал слабость в левой руке и ноге, сознание не терял. Из анамнеза установлено, что два года назад болел сифилисом.

Объективно: со стороны внутренних органов патологии не выявлено. АД 120/70 мм рт. ст. Неврологически: легкая ригидность мышц затылка, симптом Кернига с обеих сторон. На глазном дне патологии нет. Сглажена левая носогубиая складка. Язык при высовывании отклоняется влево. Сила в левых руке и ноге резко снижена, тонус в них повышен. Сухожильные и надкостничные рефлексы слева выше, чем справа. Брюшные рефлексы отсутствуют слева, отмечаются патологические рефлексы Бабинского и Оппенгейма слева. Левосторонняя гемигипестезия. Анализ крови: СОЭ— 12 мм/ч, лейкоциты — 8000 в 1 мкл. Реакция на С-реакгианый белок и другие реакции на ревматизм отрицательные. Спинномозговая жидкость: цитоз 150 в I мкл, белок 0,8 г/л. Рцвкция Вассермана в крови и спинномозговой жидкости' положительная. На краниограммах патологии не отмечается. Эхоэнцефалоскопия смещения М-эха не выявила. \ ' Вопросы

1. Определить очаг поражения. Обосновать топический диагноз,

1. С какими заболеваниями следует провести дифференциальный диагноз?

2. Поставить и обосновать клинический диагноз.

3. Назначить лечение.

"< ■■ Эталоны ответов

1. Топический диагноз: поражение правой внутренней капсулы и раздражение мягкой оболочки головного мозга. О поражении правой внутренней капсулы, свидетельствует наличие гоминлепш и гемианестезии слева. О раздражений мягкой оболочки головного мозга свидетельствуют ригидность мышц затылка и симптом Кернига.

2. Описанные симптомы могут отмечаться при "иейроревматизме, абсцессе, опухоли, мозговом инсульте различной этиологии, меиингаваскулярном., сифилисе. Отрицательные реакции крови на ревматизм позволяют отклонить предположение о нейроревматизме. Отсутствие изменений при ЗХО — ЭС и застойных явлений на глазном дне не дают оснований для диагностики абсцесса и опухоли головного мозга. Постепенное развитие заболевания в'тсчение года не характерно для мозгового инсульта неспецифической этиологии.

3: ■ Клинический диагноз: ранний метшговаскулярный сифилис (сифилитический зндартсриит). Перенесенный 2 года назад сифилис, положительные реакции Вассермана в крови и спинномозговой жидкости и увеличение белка в спинномозговой жидкости, симптомы поражения внутренней капсулы, а также менингеальные симптомы служат обоснованием данного диагноза.

4. Терапия должна включать специфические средства (бийохинол и др.), неспецифическую (дегидратирующие средства) и симптоматическую терапию (сосудорасширяющие средства).

Задача 76. ■'••.,

Больной 60 лет. Заболевание началось пять лет назад с сильных стреляющих болей в ногах, затем появилось чувство «покалывания», неуверенность при ходьбе в темноте и при умывании; Однажды возникла «кинжальная» боль в верхней части живота, сопровождающаяся мучительной рвотой. В последующем «стреляющие» боли в ногах и' приступообразные боли в животе, сопровождающиеся рвотой, повторялись. Года два назад резко ухудшилось зрение. В последнее время Присоединилось затруднение при мочеиспускании. ',

Объективно: острота зрения на оба глаза 0,4. На глазном дне отмечены явления первичной серой атрофии сосков зрителы»"» ':;рвоя. Зрачки неправильной формы, узкие, анизокория, реакция их на свет вялая, на конвергенцию и аккомодацию живая. Сила рук и nor хорошая, тонус мышц ног снижен. Сухожильные и надкостничные рефлексы с рук вызываются, равномерные. Колениые и ахилловы рефлексы отсутствуют. Патологических рефлексов нет. При пробе Ромберга покачивается. При ходьбе высоко поднимает ноги. С закрытыми глазами ходить не может. Колснио-пяточкую пробу обеими ногами выполняет плохо (диемстрия). Снижена глубокая чувствительность в дисталышх отделах ног. Общий анализ крови и мочи без особенностей. Реакция Вассермина в крови отрицательная, в ликворе положительная (+++). Спинномозговая жидкость: белок — 0,66 г/л, цитоз — 60 в 1 мкл, реакция Вассермвна положительная.

Вопросы

1. Обосновать топический диагноз.

2. Поставить и обосновать клинический диагноз.

3. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз?

Эталон ответа

1. Поражены спишюй мозг, задние поясничло-крестцовые корешки, головной мозг (парасимпатические ядра Якубовича глазодвигательных нервов и их связи с первичными зрительными центрами, расположёнными в верхних буграх четверохолмия) и зрительные нервы.

2. Клинический диагноз: сухотка спинного мозга. Обоснованием диагноза являются симптомы поражения поясничных

и крестцовых корешков, задних столбов и боковых рогов спинного мозга, положительная реакция Вассермана с ликвором, анамнестические данные о перенесенном сифилисе, положительный симптом Аргайлла Робертсона, снижение остроты зрения и первичная серая атрофия сосков зрительных нервов.

3. Диффсреиичальиую диагностику следует проводить между пояоиично-крестцовым радикулитом при остеохондрозе и полиневритом. Полиневрит неспецифической этиологии следует отвергнуть, так как при исследовании спинномозговой жидкости реакция ВадсчрДшы положительна.

Задача 77.

Ребенок 4 лет. Жалобы матори на общие судорожные припадки, отставание о развитии. Родился в срок с массой тела 2300 г. Cv^C^Jih'c I-го месяца жизни, повторяются с 4-го месяца, сидит с I года, ходит плохо с 1 года 6 месяцев. При осмотре: содружественное сходящееся косоглазие, леиостюдонний гемипарез о повышением мышечного тонуса и рефлексов, наличием симптома Бабинского и Россолимо, Говорит плохо, повторяет лишь отдельные олова. Окружность головы 52 см. Симптом Аргайлла Робсртсона. Рздиарныо .белые рубцы вокруг рта, полулушше вырезки верхних резцов, искривление голеней. Гепатомегалия, спленомегалия. При *ЭХО —ЭС обнаружено расширение желудочковой системы. У матери предшествующая беременность окончилась внутриутробной смертью плода ца 7-м месяце беременности.

Вопросы

1. Определить локализацию патологического процесса.

2. Обосновать топический диагноз.

3. Какие заболевания могут вызвать подобные симптомы?

4. Назначить лечение.

Эталон ответа

1. Поражение передней центральной извилины правого нолущария и основания мозга, раздражение коры головного мозга.

2. О поражении * правой передней центральной извилины свидетельствует спастический левосторонний гемипарез. Двустороннее поражение отводящих нервоз указывает на патологию основания мозга па уровне варолиева моста. Генерализованные судорожные припадки свидетельствуют о раздражении коры головного мозга. Увеличение размеров головы и изменения при ЭХО—ЭС указывают на внутреннюю водянку мозга.

3. Аналогичные симптомы могут наблюдаться при детских церебральных параличах (родовой травме). Указание на положительный симптом Аргайлла Робертсоиа, триада Гетчинсона и акушерский анамнез матери (мертвый плод) дают основание диагностировать врожденный нейросифилис.

4. Ребенку и матери необходимо провести специфическую терапию бийохииоиом, назначить дегидратационную и противосудорожную терапию.

Задача 78.

Больной В., Зй лет, в течение года периодически страдает болями в пояснично-крестцовой области. Возникновение заболевания связывает с физической нагрузкой и переохлаждением. Три месяца назад после подъема тяжести почувствовал силыгую боль в пояснично-крестцовой области, распространяющуюся на правую ногу. Боль усиливалась при движении правой ноги, при кашле, натуживании и, несмотря на лечение, не уменьшалась.

Объективно: напряжение длинных мышц спины поясничной области, гипотония ягодичных мышц справа, правая ягодичная складка опущена. Коленные рефлексы равномерны, ахиллов рефлекс справа снижен. Отмечена гипестезия на наружно-задней поверхности правой голени и по наружному краю стопы. Выраженная болезненность паравертебральных точек в поясничной области. Положительные симптомы Нери и Ласега справа. При рентгенографии позвоночника обнаружено снижение межпозвонкового промежутка между L5—S1-позвонками, остеохондроз поясничного отдела. Вопросы

1. Где локализуется патологический очаг? ^4-Sv

2. На что указывает снижение правого ахиллова рефлекса?

3. Поставьте и обоснуйте клинический диагноз.

4. Какую терапию следует назначить больному? ';

Эталон ответа

1. Топический диагаоз: поражен 1-й крестцовый коренрт" ...инного мозга справа.

2. Снижение правого ахиллова рефлекса, гинестезия в зоне иннервации 1-го крестцового корешка, боли в пояснично-крестцовой области и в правой ноге, положительные симптомы натяжения Ласега и Нери служат обоснованием установленного топического диагноза.

3. Клинический диагноз: корешковый синдром Si справа. Остеохондроз поясничного отдела позвоночника. Диагноз установлен на основании клинического синдрома поражения 1-го крестцового корешка и рентгенологических данных.

4. Анальгетики в сочетании с ганглиобиокаторами, дегидратирующие средства, ацтихолинэстеразные препараты, витамины группы В, седативные средства, тракдаоннос лечение, физиотерапевтическое лечение, иглорефлексотсрапия;

Задача 79.

Больной К., 52 лет, жалуется на онемение кистей и стоп, на боли, «давившиеся в мышцах голеней месяц назад. Кроме того, его беспокоят снижение памяти и пошатывание при ходьбе. Год назад лечился по поводу хронического алкоголизма.

Объективно; объем активных движений в конечностях ио ограничен. Снижена сила в мышцах кистей и стоп. Гипотония мышц. Карпорадиальные рефлексы снижены. Коленные рефлексы равномерные, средней живости, ахилловы — не вызываются. ПриПальпации отмечается болезненность но ходу нервных стволов, особенно седалищных нервов. Снижена поверхностная чувствительность на кистях и стопах. Нарушено суставно-мыщечнре чувство в пальцах стоп. Походка «петушиная». Отечность стоп и кистей. Реакция Вассермаиа отрицательная.

Вопросы 1, Поставьте топический диагноз.

2. О каком заболевании можно думать в данном случае?

3. Какой тап нарушения чувствительности выявлен у больного?

4. Наметьте план лечения.

Эталоны ответов

1. Топический диагноз: поражены дистальиые отделы периферических нервов (чувствительные и двигательные волокна),

2. Указание в анамнезе на хронический алкоголизм, характерная клиническая картина с наличием периферического пареза кистей и стоп, снижением всех видов чувствительности в дистальных отделах рук и ног позволяют думать об алкогольном полиневрите.

3. Данный тип расстройства чувствительности называется полинепритическим (/(легальным).

4. Дезинтоксикационная, препараты, улучшающие нервно- мышечную проводимость; в восстановительном периоде — алоэ, стекловидное тело, массаж, лечебная физкультура; лечение хронического алкоголизма.

Задача 80.

Больной В., 28 лет, после сна почувствовал онемение и слабость левой кисти. Накануне вечером употреблял алкоголь, как заснул, не номнит.

Объективно: со стороны внутренних органов патологии нот. «Свисающая» кисть. Не может разопгуть кисть, пальцы, а также отвести большой палец. Сила в левой кисти снижена. Снижены чувствительность на тыльной поверхности большого и указательного пальцев и трицнпитальныи и карпородиалышй рефлексы слева.

Вопросы .

11 ' Поставьте клинический диагноз.

2. Укажите причину заболевания.

3. Назначьте лечение.

• ■■• Эталон ответа

1. Клинический диагноз: неврит левого лучевого нерва. Диагноз ■ установлен на основании своеобразной «свисающей» кисти и других

двигательных и чувствительных расстройств, характерных для поражения данного нерва.

2. Причина заболевания — длительное сдаавление лучевого нерва к плечевой кости во время сна. Развитию заболевания способствовало алкогольное опьянение.

3. Витамины Bl, B12, дибазол внутрь, сосудорасширяющие средства, биостимуляторы, аминокислоты, физиотерапевтическое лечение.

Задача 81

Ребенок Д., б лет, перенес респираторную инфекцию с субфсбрильной температурой, конъюктивитом, насморком, небольшим кашлем. На 5-й день «перекосило» лицо, перестал закрываться правый глаз, отмечалось постоянное слезотечение из этого глаза.

Объективно: парез мимической мускулатуры справа: опущен угол рта, рот при оскшжоании перетягивается влево; правая глазная'щель шире левой; редкое мигание и лагофтальм справа 3 мм. С этой же стороны не . может нахмурить бронь н наморщить лоб. Слух и вкус не изменены. Анизорефлексии, нарушений чувствительности, мозжечковых симптомов нет.

Вопросы

1. Поставьте клинический диагноз.

2. Где локализуется очаг поражения?

3. Назначьте необходимую терапию.

Эталон ответа

1. Неврит правого лицевого нерва.

1. Лицевой нерв поражен ниже отхождения от него барабанной струны, вероятно, после выхода нерва из полости черепа через шило- сосцевидное отверстие. Обоснованием топического диагноза является паралич мимической мускулатуры правой 1/2 дайн, сопровождающийся слезотечением, при сохранении слуха и вк>оа.

2. В острой стадии —■ противовоспалительная терапия, дегидратирующие препараты, витамины С, 01, В12, в восстановительном периоде (на 2-—3-й неделе) — прозерин, галантамин, нивалин, витамины группы В, физиотерапевтические процедуры (УВЧ, диатермия, озокеритовыс аппликации), массаж, мимическая гимнастика. <

Задача 82.

Ребенок 4 лет родился от первой беременности. Мать во время беременности перенесла какую-то «инфекцию» с невысокой температурой. Роды на 8-м месяце, тяжелые. Девочка родилась в асфиксии. С 6 месяцев замечена недостаточность движений правых конечностей. Ходит с 2 лет, говорит с 3 лет, плохо.

При осмотре сглажена правая носогубная складка. Тонус мышц правых конечностей повышен. Ребенок правой рукой не двигает, в правой ноге движения ограничены. Правые конечности короче левых. Сила мышц правых конечностей за1метно ослаблена. Ходит опираясь на пальцы правой стопы, часто падает. Говорит лишь отдельные слова. Интеллект низкий. Окружность головы 56 см. Беспокойна. Рентгенограмма черепа: незаращение сигмовидного шва, усилены пальцевые вдавления. Глазное дно — без патологии.

Вопросы

кала. Длительность припадка 2—3 мин, после припадка засыпает. Утром о приладке* ничего не помнит. Частота припадков 1-—2 раза в. месяц, В течение 5 лет регулярно принимал противоэпилептическое лечение.

Объективно: общее состояние удовлетворительное. Внутренние органы без патологии. Признаков очагового поражения нервной системы не определяется. На краниограммах патологии не обнаружено. На ЭЭГ выявлены множественные двусторонние высокоамплитудные гинерсинхронные острые волны. При эхоэнцефалоскопии патологии не обнаружено.

Вопросы

1. Поставить и обосновать клинический диагноз.

2. Какова этиология эпилепсии у детей?

1. Какую терапию следует назначить больному и в течение какого периода времени?

Эталон ответа

1. В клинической картине припадка имеются генерализованные судороги, начинающиеся с потерн сознания, продолжительностью в 2—3 мин. В анамнезе — указание на тяжелые роды и рождение ребенка в асфиксии. Начало'заболевания в.3-летнем возрасте. Вышеперечисленное дает основание к постановке диагноза: эпилепсия, генерализованные судорожные припадки.

2. Эпилепсия развивается в периоде резедуальных явлений различных по своей природе поражений на фоне наследственной предрасположенности: патология беременности и родов, инфекционные заболевания, черепно-мозговая травма и интоксикации.

3. В лечении эпилепсии следует придерживаться основных принципов: индивидуальность в подборе лекарств и дозировок, комплексность, непрерывность и длительность, преемственность.

Для лечения целесообразно назначение противосудорожных препаратов: бсизонала, фенобарбитала, гексамидина, дифеиина — или сочетание их с другими препаратами: кофеином, барбамилом, папаверином, бурой, глютаминовой кислотой и т. д. Применение смесей Серсйокого, Воробьева. В комплексе лечения показано назначение нитамнна В6, АТФ, рассасывающей терапии, соблюдение режима, ограничение приема воды и соли. Лечение должно продолжаться в течение 3—4 лет посл« припадка.

Задача 87

. Больной 13 лет, от первых родов. Период беременности протекал нормально, роды в срок, закричал сразу, выписан из роддома на 7-е сутки. В возрасте 9 месяцев ребенок перенес менингоэнцефалит. На фоне высокой температуры наблюдалось 3 генерализованных судорожных припадка. Затем ребенок несколько отставал в развитии: ходить стал с J года 3 месяцев, разговаривать в 1 год 6 месяцев. В 3,5 года появились судороги и правой руке без потери сознания длительностью до 1 —1,5 мин. Вначале припадки были редкими — один раз в 3—5 месяцев, тг<т*ом участились до нескольких раз в сутки.

Объективно: общее состояние удовлетворительное. Со стороны внутренних органов патологии не выявлено. Опущен лепый угол рта, язык • отклоняется вправо. Сухожильные рефлексы справа выше, чем слева, рефлекс Бабинского справа. . __..-"

Вопросы

1. Определить и обосновать топический диагноз.

. 2.. ,0 каком заболевании можно думать? 3. С каким заболеванием нужно провести дифференциальный

диагноз'.'

Эталон ответа

1. Поражен средний отдел левой передней центральной извилины лобной доли. На данную локализацию поражения указывают центральный парез мимической мускулатуры лица и мышц правой половины языка, повышение сухожильных рефлексов с правых конечностей, наличие рефлекса Ьабинского справа. Подтверждением поражения среднего отдела левой передней центральной извилины служат приступы судорог в правой руке.

2. Учитывая имеющиеся указания в анамнезе на перенесенный мениигоэнцефалит и появление судорог в руке спустя 3 года, можно полагать, что у больного имеется эпилепсия, соматомоторные припадки (джсксоновская эпилепсия), развившиеся в резидуальный период инфекционного поражение головного мозга.

3. Учитывая наличие соматомоторных припадков, признаков локального поражения головного мозга, дифференциальную диагностику следует проводить с опухолью, сосудистой мальформацией и паразитом головного мозга.

Задача 88

Больной С., 2 лет, от первых родов. Беременность у матери протекала нормально, родился я срок. 13 возрасте 1/2 лет перенес гршщоподобное заболевание. Высокая температура в пределах 38—38,5° держалась 2—3 дня. 13 течение 7—10 дней был капризным, плохо спал. С двух лег появились припадки с кратковременной потерей сознания и кивательными движениями головы и туловища вперед, назад, иногда с разведением и ритмическими подергиваниями рук. Длительность припадка 3—5 с. Вначале припадки были 1—2 раза в неделю, затем участились до нескольких десятков в день. ^S>

При осмотре признаков очагового поражения нервной системы не определяется. Речь не развита. Мать узнает. Крашюграмма и глазное дно

температуре тела (выше 39°) наблюдался генерализованный судорожный припадок. Дольше припадков не было.

При осмотре признаков органического нарушения функции нервной системы не определяется. Развитие соответствует возрасту, Глазное дно, краниограммы без патологии.

Вопросы

1. Как называются описанные судороги? "'

2. С каким заболеванием следует проводить дифференциальный диагноз?

3. Нужно ли назначать противосудорожную терапию?

Эталон ответа

1 I. Описанные судороги называются фебрильиыми и относятся к эпилептическим реакциям, то есть возникает единственный припадок в ответ на внешние .или внутренние неблагоприятные факторы, и больше подобных пароксизмов не повторяется.

2. Дифференциальный диагноз следует проводить со спазмофилией, эпилепсией и эпилептическим синдромом.

3. Лротивосудорржную терапию назначать не Следует.

Задача 91

На прием к врачу-педиатру обратилась мать с ребенком 8 лет с жалобами на подергивание мышц лица, частые моргания. ""■ -Родился в срок, развивался, не отставая от сверстников. Учится хорошо. Болен в течение месяца. Начало заболевания связывается с неприятностями в семье (развод родителей) и переходом в другую школу. В семье больше детей нет.

Объективно: имеется быстрый гиперкинез в мимической мускулатуре лица. При отвлечении внимания гиперкинез исчезает. Мышечный тонус и рефлексы не изменены. Вопросы

1. О каком заболевании следует думать?

2. Какие параклинические исследования нужно' провести больному?

3. С какими заболеваниями нужно провести дифференциальный диагноз?

4. Какую терапию назначить?

Эталон ответа

1. Необходимо учесть, что заболевание началось после неприятностей в семье и перехода в другую школу. Характер и локализация гиперкинеза, исчезновение его при отвлечении внимания, отсутствие изменений мышечного тонуса свидетельствуют о функциональном характере заболевания —■ неврозе.

2. Больному необходимо исследовать ДФА, С-реактивр'*1 '„лок, провести сеаловую пробу, сделать ЭКГ.

3. Дифференциальный диагноз следует'лровести с острой хореей.

4. Назначение медикаментозного и физиотерапевтического лечения. После знакомства с литературой и рассмотрения приведенного

примера решите клинические задачи.

Задача 93

К врачу-педиатру обратилась на прием мать с 10-лстним сыном. Жалобы матери: мальчик часто мочится в постель в ночное время. Родился в срок. Развивался, не отставая от сверстников, учится удовлетворительно Заболевание началось год назад после того, как мальчик испугался собаки. С того времени он стал плаксивым, раздражительным, появилось ночное недержание мочи, особенно после переутомления При осмотре патологии со стороны моче-половой системы нет. Рефлексы с рук и ног равномерно оживлены, патологических рефлексов нет. Брюшные и кремастерные рефлексы живые и равномерные. Чувствительность не расстроена. Стойкий красный дермографизм.

Вопросы

1. Какое заболевание имеется у больного?

1. С какими заболеваниями нужно провести дифференциальный диагноз?

2. Какое лечение нужно назначить?

Эталон ответа.

1. Невроз детского возраста. Ночное недержание мочи.

2. С мислопатией, опухолью спинного мозга.

3. Препараты валерианы, малые транквилизаторы, витамины группы В, лечебную гимнастику, гальванические процедуры, режим дня.

Задача 94

На профилактическом приеме осмотрен ребенок 3 лет, у которого 3 дня назад появилось расстройство речи после того, как в соседнем доме был пожар. Родился в срок. Разнит соответственно нозрасту, noceji^c-детский сад.

Объективно: ребенок замкнут, неохотно вступает в контакт, отказывается прочесть стихотворение, которое хорошо знал накануне. С " трудом произносит слова, повторяя слоги. Рефлексы с рук и ног равномерно оживлены, патологических рефлексов нет. Чувствит-" :;ость сохранена. Гипергидроз, ipenop век и пальцев вытянутых рук.

Вопросы

1. Поставьте диагноз

2. Укажите основной енидром при данном страдании ребенка

3. Назндч^тс терапию

Эталон ответа

1. Невроз детцкого возраста — заикание.

2. Дизлалней ври ДЦП.

1. Седативную терапию, психотерапию, физические методы лечения, режим дня, занятия с логопедом.

Задача 95

На прием обратились родители с дочерью 12 лет, у которой появились припадки. Родилась в срок, развита по возрасту, учится хорошо в общей и музыкальной школах. После того как, не выучив урок, получила двойку и был конфликт в школе, у девочки стали возникать прйладкк без потери сознания. Во время приступа плачет, отмечаются судороги ионического характера с обеих сторон, срывает с себя одежду, ложится на диван, па ушибается. После приступа, который может продолжаться 15 и более минут, помнит о случившемся.

Вопросы

1. Какое заболевание у больной?.

2. С какими болезнями нужно провести дифференциальный диагноз? ;

3. Какое лечение назначите больной?

Эталон отэета.

1. Истерия.

2. С эпилепсией (большие судорожные припадки).

3. Ссдатнвнах терапия, психотерапия, гипнотерапия, общеукрепляющие средства, физиотерапия, режим дня.

Задача 96

Сущность целевых задач рассмотрим на конкретном примере, На амбулаторном приеме врач-педиатр осматривает ребенка одного года, у которого с рождения отмечается общая мышечная слабость, он не держит голову, но СИДИТ. Родился в срок, роды протекали без осложнений. Двое старших детей в семье (трехлетние брат и сестра) больны аналогичным заболеванием. Родители здоровы.

При осмотре выявляется общая мышечная гипотония, арефлексия. Ребенок но сидит, психическое развитие его соответствует возрасту. Вопросы

1. О каком заболевании следует думать?

2. Какие параклинические данные могут подтвердить диагноз?

3. Какую терапию следует назначить больному?

4. Какие осложнения могут возникнуть в течении заболевания?

5. Каков тая наследования заболевания?

6. Каков прогноз в отношении рождения ребёнка с подобным заболеванием в семье?

Эталон ответа

1. Необходимо учесть анамнестические сведения о врожденном характере заболевания, отсутствие указами на родовую травму и наличие подобной болезни у сибсов.

В клинической картине имеются диффузная гипотония и арефлексия без отставания в умственном развитии. Обращаясь к графологически структуре темы, обнаруживаем клинические проявления спинальной амиотрофии Верднига ■— Гоффмана, раннедетская форма.

2. Кроме клинических проявлений, свидетельствующих о поражении - периферического двигательного нейрона, необходимо установить уровень его поражения мутем ЭМГ. . . • -

3. Учитывая поражение периферического двигательного нейрона, необходимо назначить патогенетическую терапию.

4. Слабость дыхательной мускулатуры может послужить причиной развития пневмонии.

5. Аналогичное заболевание имеется у брата и сестры больного ребенка, что свидетельствует об аутосомно-рецсссивном типе наследования заболевания.

6. Указание на высокую экспрессивность патологического гена (больны еще двое детей в семье) свидетельствует о высохом риске рождения больного ребенка.

Задача 97

К врачу обратилась мать с шестилетним сыном, который устает при ходьбе, часто падает, с трудом поднимается по лестнице. Родился в срок, до двух лет развивался хорошо. Слабость мыши у ребенка быстро прогрессирует. В семье аналогичным заболеванием болел брат матери, который умер в возрасте 15 лет.

Объективно: «утиная походка». Встает с постели, опираясь руками о бедра. Усилен поясничный лордоз, икроножные мышцы утолщены, уплотнены. Значительно ограничен объем движений в проксимальных отделах тазового, менее плечевого поясов. Отсутствуют рефлексы с рук и ног. «Крыловидные лопатки».

Вопросы

1. Какое заболевание можно предположить?

1. С какими заболеваниями необходимо провести дифференциальный диагноз?

: 3. Какие дополнительные исследования назначить больному?

4. Терапия при данном заболевании.

Эталон ответа

. Миопатию Дюшенна, •■•:..

2.*С/МИопатией Эрба -— Рота, спинальной амитрофией Кугельберга — Веландер.

3. Исследование сывороточных ферментов, ЭМГ, ЭКГ, биопсию мышц. ч

4. Анаболические гормоны, антихолинэстеразныо средства, :АТФ, поливитаминй, аминокислоты, соли калия, сердечные и сосудорасширяющие средства, переливание крови, физиотерапию.

Задача 98

На прием к врачу обратился больной 25 лет, у которого с 12-летнего возраста появилась слабость йог, изменилась походка, стало трудно подниматься по лестнице. Заболевание медленно прогрессирует. Аналогичным заболеванием больна двоюродная сестра 30-летнего возраста.

Объективно: «утиная походка», «осиная талия», поэтапное вставание с пола. Имеются умеренно выраженные псевдогипертрофии икроножных мышц. Атрофии мышц туловища, бедер, «крыловидные лопатки». Рефлексы с рук низкие, с ног не вызываются.

Вопросы

1. . Какой предположительный диагноз можно поставить? . 2. С каким заболеванием нужно провести дифференциальный

диагноз? ■*'""'

3. Какое лечение нужно назначить больному?

4. Каков риск рождения больных детей в данной семье?

Эталон ответа

1. Миопатия Эрба — Нота.

2. С .. миопатией Дюшенна, епияальной амиотрофией Кугельберга— Веландер, ■:

3. Антихоликэстеразные препараты, АТФ, аминокислоты, поливитамины, физиотерапию.

4. Риск рождения больного потомства невысок, ко для мальчиков выше, чем для девочек.

Задача 99

В поликлинику обратилась больная 17 лет с жалобами на слабость рук и лицевой мускулатуры. Больна с 12 лет. Заболевание медленно прогрессирует..Слабость мышц лица была у деда и матери больной.

Объективно: имеется слабость мимической мускулатуры, «176а тапира»,, ограничение объема активных движений в проксимальных отделах верхних конечностей. «Крыловидные лопатки». Отсутствуют рефлексы на руках. Ходит хорошо.

Вопросы

1. 103 Каков предположительный диагноз?

2. Каков тип наследования заболевания?

3. Какое нужно назначить дополнительное исследование для уточнения формы болезни?

4. Каков риск наследования болезни?

Эталон ответа

1. Ллече-лопаточно-лицсвая миопатия Ландузи — Дежорииа

2. Наследование аутосомно-доминантнос.

3. Необходимые исследования; ЭМГ, биопсия мышц.

4. Риск наследования высок для мужчин и женщин.

Задача 1В0

При профилактическом осмотре у девочки 12 лет обнаружена слабость мыцщ обеих голеней. Не может долго стоять на месте, переступает с ноги на ногу. Больна с 9 лет, заболевание медленно прогрессирует. Подобное заболевание имеется у отца.

Объективно: походка «стелиаж». Имеются атрофии мин->" в дистальпых отделах голеней и стоп, стопы свисают, легкие атрофии межкостных мышц кистей обеих рук. Снижены карпорадиальные и ахилловы рефлексы. Имеется легкая гипестезия болевой чувствительности:. па ногах в форме «носков».

Вопросы - -

1. Какой предположительный диагноз можно поставить?

2. С какими заболеваниями 1гужно провести дифференциальный диагноз?

3. Каков тип наследования болезни? 4... Какова необходимая терапия?

Эталон ответа

1. Амиотрофия Шарко — Мари.

2. С полиневритом, последствиями полиомиелита.

3. Инелодоваиие йутосемио-домишымм,

4. Антихолинэстеразыые препараты, поливитамины, АТФ, физические методы лечения.

Задача 101

На прием х врачу-педиатру обратились родители с ребенком 14 лет. Родился в срок, до 10 лет от сверстников в развитии не отставал, учился хорошо. В последние годы появилось дрожание конечностей, особенно рук, в покое, clan ходить мелкими шагами, резко снизилась успеваемость в школе. В семье есть сестра 16 лет, страдающая аналогичным заболеванием.

При осмотре выявляется повышение мышечного тонуса в конечностях по экстраиирамидному типу, роговичное кольцо Кайзера — Флейшера. Интеллект снижен, имеется цирроз печени, пшерсаяивацня..

Вопросы

1. '»' f О каком заболевании следует думать?

2. Какие параклинические данные могут подтвердить диагноз?

3. С какими заболеваниями следует провести дифференциальный диагноз? ч

4. Какую терапию следует назначить больному?

5. Каков тип наследования заболевания?

6. Какое прогноз рождения больного с аналогичным заболеванием в семье?

Эталон ответа

1. Необходимо учесть, что заболевание началось в школьном возрасте и подобные признаки бодезни имеются у сибса. В клинической кзртшге имеется повышение мышечного тонуса по экстрапирамидному типу, гиперкинезы, деменция, гиперсаяивация, роговичное кольцо Кайзера — Флейшера, цирроз печени.

Диагноз: гепатоцерсбральная дистрофия.

2. Кроме клинических симптомов диагноз можно подтвердить исследованием церулоплазмина крови или содержания "медн в крови и моче. Провести пробу Квика — Пытсля (антитоксическая функция печени). ■ ■■■;.,

3. Дифференциальный диагноз проводится с ""''эпидемическим энцефалитом, ревматической хореей.

'4..Учитывая поражение печени и экстрапирамидной системы, необходимо назначить патогенетическую ■ (пенцнламвн, кулринил, унитиол и др.) и симптоматическую терапию.

5. Учитывая наличие аналогичного заболевания у сестры, следует предположить аутосомно-рецессивный тип наследования заболевания.

6, Указание на повторное проявление заболевания в семье говорит о высоком риске рождения больного ребенка в том же поколении семьи.

После знакомства с литературой и рассмотрения приведенного примера решите клинические задачи.

Задача 102 '

К врачу обратилась мать с 12-летяей дочерью, у Которой с 8 лет появилась слабость ног, постепенно прогрессирующая. Указаний на подобное заболевание у других детей нет. У матери, не считающей себя больной, с молодости отмечается слабость ног.

Объективно: у ребенка имеется нижний парапарез с повышением мышечного тонуса и рефлексов, наличием с. Бабинского с обеих сторон. Расстройств чувствительности и тазовых функций нет. Иа руках рефлексы не изменены. Интеллект сохранен. У матери также обнаружен нижний спастический гшрапарез, но в менее выраженной степени. Вопросы

1. Какое заболевание можно заподозрить?

2. С какими заболеваниями необходимо пдювссл! дифференциальный диагноз?

3. Каков тип наследования болезни?

4. Какую терапию нужно назначить больной?

Эталон ответа !, Болезнь Штрюмпелл.

2. С рассеянным склерозом, опухолью спилнога мозга.

3. Аутосомпо-доминантный.

2. Витамины группы В, аминокислоты, АТФ, средства, снижающие мышечный тонус, симптоматические средства.

Задача 103

В поликлинику обратился больной 35 лет, у которого в последние 3 года появилось дрожание рук, изменилась речь, ухудшилась память. В трех поколениях семьи имеются 4 больных с подобным заболеванием, один из них лечится а психиатрическом стационаре.

При осмотре обращают на себа внимание вычурные быстрые гиперкинезы в конечностях, дизартрия, гримасы лица, мышечная дистопия, интеллект значительно снижен. Вопросы

1. Каков предположительный диагноз?

2. С какими заболеваниями нужно провести дифференциальный диагноз? ...

3. Каков тин наследования заболевания? ^v>

4. Какое нужно назначить лечение?

Эталон ответа.

1. Хорея Гентингтона. .,',

2. С ревматической хореей, ГЦД, атаксией П. Мари, Фрядрейха. . *

3. Аутосомно-доминштныи,

4. Витамины груплы В, АТФ, аминокислоты, антахолиюстеразиые средства, симптоматические средства.

Задача 104

На прием обратился отец с ребенком 9 лет, у которого в/последние 2т-3 года появилось расстройство походки, расстройство речи, стал хуже учиться. Аналогичным заболеванием в семье как-будто никто не страдает.

При осмотре обнаружена скандированная речь, неуверенность при координационных пробах с двух сторон, снижение рефлексов на ногах, деменция. Деформация стон по типу «полой стопы». Вопросы

1. О каком заболевании пужпо подумать?